1000 Hz声导抗测试豚鼠中耳积液

目的分析用1000Hz探测音测试不同体积中耳内积液情况下的鼓室导抗,评价用高频探测音进行鼓室导抗检测在鼓室积液诊断中的作用。方法使用GSI33中耳分析仪对实验性中耳积液的白色豚鼠进行226Hz和1000Hz探测音的鼓室导抗测试,并对结果进行统计学分析。结果使用Graph Pad Prism 4.0统计软件进行统计学分析,结果显示所有实验组的鼓室峰压值均与对照组有显著性差异,且随着中耳积液量增加,鼓室导抗峰压值有降低的趋势。结论1000Hz探测音的声导抗检查可以反映中耳腔内的积液,鼓室导抗图曲线参数因中耳积液量不同而有差异。     

低频和高频探测音鼓室声导抗测试在婴儿中耳功能诊断中的作用

目的评价低频和高频探测音鼓室声导抗测试在诊断婴儿中耳功能异常中的作用。方法使用GSI Tympstar中耳分析仪，对年龄5—25周的听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检查正常婴儿15例（30耳）和Ⅰ波潜伏期延长提示可能存在中耳功能异常婴儿17例（20耳），进行226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试的比较。结果226Hz探测音鼓室声导纳图的静态声导纳值、图形、峰压和梯度在2组间的差异无统计学意义。678Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图及声导图在2组中均可见无峰型、单峰型、双峰型、三峰型图形，其与ABR检查的一致率分别为70．0％、58．0％、64．0％，kappa值分别为0．324、0．234、0．118。1000Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图及声导图在正常组中单峰型分别为28耳（93．3％）、25耳（83．3％）、26耳（86．7％），在异常组中无峰型分别为15耳（75％）、17耳（85％）、13耳（65％），其与ABR的一致率分别为90．0％、92．0％、86．0％，kappa值分别为0．783、0．831、0．690。结论1000Hz探测音鼓室声导抗测试是诊断小于25周婴儿中耳功能的较准确的检查方法，226、678Hz探测音鼓室声导抗测试则不能提供这些婴儿中耳功能的准确的信息。     

足月正常新生儿多频探测音鼓室声导抗正常值测定

目的：探讨正常新生儿多频探测音鼓室声导抗图的图型、声导纳值、声纳值和声导值的正常范围。方法：使用GSI-33中耳分析仪,对足月顺产并通过瞬态诱发性耳声发射和畸变产物耳声发射筛查的新生儿55例（110耳）进行226、6781、000 Hz探测音鼓室声导抗测试,对比分析各种探测音鼓室声导抗的图形,声导纳值、声纳值和声导值,并进行统计学分析。结果：226 Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图和声导图以双峰型为主,分别占90.0%、99.1%和85.5%,少数为单峰型,无多峰型出现;678 Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图和声导图以单峰型为主,分别占62.7%、77.3%和62.7%,双峰型分别占34.6%、20.9%和31.8%,少数出现三峰型;1 000 Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图和声导图以单峰型为主,分别占96.4%、99.1%和97.3%,极少数为双峰型,无三峰型出现。226 Hz与678 Hz探测音测试,鼓室声导纳值与声纳值、声纳值与声导值的均差异有统计学意义（均P〈0.05）;声导纳值与声导值差异无统计学意义（P〉0.05）。1 000 Hz探测音测试,鼓室声导纳值、声纳值与声导值的两两比较均差异有统计学意义（均P〈0.05）。结论：获得正常新生儿多频探测音鼓室声导抗图的图形、声导纳值、声纳值和声导值的正常范围,结果提示,1 000 Hz探测音鼓室声导抗测试可以较好反映正常新生儿的中耳功能。     

不同声阻抗试验对积液型分泌性中耳炎临床应用

目的　对比分析226、1000Hz声导抗和宽频声导抗（wideband immittance，WBI）在积液型分泌性中耳炎（OME）鉴别诊断中的临床应用价值，探讨WBI的临床应用价值。方法　检测中耳功能正常者12例（24耳）和2017年9月～2018年3月我科经耳内镜下鼓膜穿刺确诊为积液型OME患者64例（95耳），单侧33例（33耳），双侧31例（62耳）的226 Hz声导抗、1000 Hz声导抗和WBI检查，分析积液型OME在三种声导抗的敏感度、特异度和准确度。采用独立样本t 检验分析中耳功能正常者和积液型OME患者，WBI在外耳道压力为0 da Pa和峰压值时9个频率的能量吸收率。结果　①外耳道压力为0 da Pa和峰压值时，中耳功能正常者与积液型OME患者的能量吸收率在667、1000、1681、2669、3363、5339和8000 Hz比较，差异均有统计学意义（P＜0.05），在226和408 Hz频率比较，无统计学意义（P＞0.05）；②对于积液型OME诊断而言，226 Hz声导抗敏感度87.30%，特异度40.63%，准确度71.58%；1000 Hz声导抗敏感度93.65%，特异度37.50%，准确度74.74%；WBI敏感度98.41%，特异度96.88%，准确度97.89%；③WBI敏感度、特异度和准确度最佳，1000 Hz声导抗敏感度和准确度优于226 Hz声导抗检查，226 Hz声导抗特异度优于1000 Hz声导抗检查。结论　相较于226和1000 Hz声导抗检查，WBI检查在积液型OME的鉴别诊断中具有较高临床应用价值。     

中耳功能正常与异常婴儿的宽频声导抗能量吸收率特性研究

目的：对比中耳功能正常与异常婴儿宽频声导抗（wideband acoustic immittance ，WAI）能量吸收率（wideband absorbance ，WBA）的差异，探讨宽频声导抗对婴儿中耳功能诊断的作用。方法根据高频（1 kHz）声导抗（high frequency tympanometry ，HFT ）、畸变产物耳声发射（DPOAE）及听性脑干反应（ABR）结果将3～12月龄婴儿46例分为中耳功能正常组31例（50耳）和中耳异常组15例（20耳），用96 dB peSPL 的宽频短声（频率范围226～8000 Hz）对两组进行宽频声导抗测试，比较两组能量吸收率特性，分析中耳功能对不同频率能量吸收率的影响。结果无论外耳道压力为峰压还是0 daPa时，除8000 Hz外，中耳功能正常组婴儿的宽频声导抗能量吸收率均高于中耳功能异常组，且2000 Hz处两者差异最大。当外耳道压力为峰压时，中耳功能正常组与异常组226～6727 Hz WBA差异均有统计学意义（P＜0．05）；当外耳道压力为0 daPa时，中耳功能正常组与异常组500～6727 Hz WBA差异有统计学意义（P＜0．05）。结论中耳功能正常与异常婴儿宽频声导抗能量吸收率差异有统计学意义，宽频声导抗可作为有效检测婴儿中耳功能的方法之一。     

3～6岁儿童鼓膜置管术后宽频声导抗变化

目的 以环境压力(0 daPa)宽频声导抗声能吸收率(wideband acoustic immittance, WAI-0 daPa)曲线的变化探索3～6岁儿童分泌性中耳炎鼓膜置管术后中耳功能变化，为判断鼓膜置管术后通风管状态提供客观依据。方法 对71例121耳3～6岁儿童进行0 daPa宽频声导抗测试，其中中耳功能正常组20耳，鼓室积液组20耳，分泌性中耳炎鼓膜置管术后组81耳，并根据鼓膜置管时长和通风管状态分为0～1月组(19耳)、3月组(19耳)、6月组(17耳)、≥12月组通风管通畅(19耳)和通风管堵塞组(7耳)。共获得107个频率的WAI-0 daPa。利用Kruskal-WallisH和Nemenyi统计法，分析中耳功能状态、鼓膜置管时长、通风管状态对WAI-0daPa的影响。结果 (1)鼓室积液组除226 Hz和5 339 Hz外，各频率WAI-0 daPa均显著低于中耳功能正常组；鼓膜置管术后0～1月组在226～667 Hz、1 000～1 297 Hz处WAI-0 daPa显著高于中耳功能正常组(P<0.05);鼓室积液组除4 000～5 339 Hz外，余...     

36个月内婴幼儿1000Hz和226Hz探测音声导抗的特点和意义

目的分析0-36个月婴幼儿226 Hz和1000 Hz探测音声导抗结果,探讨在临床上如何选择226 Hz和/或1000 Hz探测音声导抗方法将1645例(共3290耳)0-36个月婴幼儿按听力评估结果分为两个大组:听力正常组938例(1876耳)和听力异常组707例(1414耳),按月龄分为七个小组:第一组:新生儿(≦28天)54例(108耳),其中听力正常组34例(68耳);第二组:2³月龄355例(710耳),其中听力正常组149例(298耳);第三组:43月龄355例(710耳),其中听力正常组149例(298耳);第三组:4⁶月龄537例(1074耳),其中听力正常组201例(402耳);第四组:76月龄537例(1074耳),其中听力正常组201例(402耳);第四组:7⁹月龄236例(472耳),其中听力正常组143例(286耳);第五组:109月龄236例(472耳),其中听力正常组143例(286耳);第五组:10¹2月龄97例(194耳),其中听力正常组62例(124耳);第六组:1312月龄97例(194耳),其中听力正常组62例(124耳);第六组:13²4月龄259例(518耳),其中听力正常组249例(498耳);第七组:2524月龄259例(518耳),其中听力正常组249例(498耳);第七组:25³6月龄107例(214耳),其中听力正常组100例(200耳)。结果正常组226 Hz和1000 Hz探测音鼓室声导抗图均存在正峰,并且均以宽大的单峰型最多见,少数为双峰型.其中226 Hz单峰1403耳(74.79%),双峰290耳(15.46%);1000 Hz单峰1407耳(64.07%),双峰175耳(5.17%).第一至第五月龄组组间1000Hz与226Hz探测音声导抗正常和异常结果均有统计学意义(P<0.05)。其中第一至第四月龄组1000Hz组一致率(97.06%,91.95%,91.04%,81.82%)均高于226Hz组(38.24%,68.46%,66.92%,66.78%),第五月龄组226Hz组的一致率(95.16%)高于1000Hz组(58.87%)。第六至第七月龄组组间1000Hz与226Hz探测音声导抗正常和异常结果均有统计学意义(P<0.05)。结论单纯226 Hz探测音鼓室声导抗测试不能准确反映O36月龄107例(214耳),其中听力正常组100例(200耳)。结果正常组226 Hz和1000 Hz探测音鼓室声导抗图均存在正峰,并且均以宽大的单峰型最多见,少数为双峰型.其中226 Hz单峰1403耳(74.79%),双峰290耳(15.46%);1000 Hz单峰1407耳(64.07%),双峰175耳(5.17%).第一至第五月龄组组间1000Hz与226Hz探测音声导抗正常和异常结果均有统计学意义(P<0.05)。其中第一至第四月龄组1000Hz组一致率(97.06%,91.95%,91.04%,81.82%)均高于226Hz组(38.24%,68.46%,66.92%,66.78%),第五月龄组226Hz组的一致率(95.16%)高于1000Hz组(58.87%)。第六至第七月龄组组间1000Hz与226Hz探测音声导抗正常和异常结果均有统计学意义(P<0.05)。结论单纯226 Hz探测音鼓室声导抗测试不能准确反映O¹0月龄婴幼儿的中耳功能,1000 Hz探测音声导抗测试能更好的评估O10月龄婴幼儿的中耳功能,1000 Hz探测音声导抗测试能更好的评估O¹0月龄婴幼儿的中耳功能;;226 Hz探测音鼓室声导抗测试能客观反映1110月龄婴幼儿的中耳功能;;226 Hz探测音鼓室声导抗测试能客观反映11³6月龄婴幼儿的中耳功能。     

72例新生儿的声导抗图形分析

目的分别用226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试分析72例新生儿的中耳功能状态。方法使用GSITympstar中耳分析仪，对年龄在0～1月的72例新生儿（144耳）进行226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试，测试异常可疑者再行颞骨薄层CT检查以明确有无中耳积液。结果226Hz探测音鼓室声导抗图形均为“A型”，其中单峰型图形41．7％（60／144），双峰型图形58.3％（84／144）；678Hz探测音鼓室声导抗测试显示异常图形有39耳，1000Hz探测音鼓室声导抗测试显示异常图形有9耳，声导抗测试异常可疑者23例（双耳异常者18例，单耳异常者5例）再行颞骨薄层CT检查，结果显示其中8耳存在中耳腔内积液。结论226Hz探测音鼓室声导抗测试不能准确地反映正常新生儿的中耳功能状态；678Hz探测音鼓室声导抗测试诊断的敏感性较好，但特异性较差；1000Hz探测音鼓室声导抗测试诊断的敏感性及特异性最佳。     

DPOAE全频率通过的正常婴幼儿不同探测音鼓室声导抗分析

目的研究DPOAE全频率通过的正常婴幼儿不同探测音下鼓室声导抗特性,探讨其在评价婴幼儿中耳功能的应用价值。方法采用226Hz、678Hz及1kHz对101例(187耳)婴幼儿行鼓室声导抗测试,计算图形分类及1kHz鼓室声导抗图形的正常值。结果 187耳中,226Hz及1kHz鼓室声导抗出现单峰、双峰、平坦三种类型,678Hz鼓室声导抗出现单峰、双峰、平坦、碟形及三峰五种类型。1kHz鼓室声导抗图形以单峰型为主(94.65%,177/187),峰声导纳值正常范围0.33～1.01mmho,峰压力正常范围-86～+53dapa,压力范围法梯度正常范围95～188dapa,比值法梯度正常范围0.21～0.47。结论与678Hz鼓室声导抗相比,1kHz鼓室声导抗图形的稳定性更好,其单峰型图形更适用于作为6个月以内婴幼儿正常中耳功能的评判标准。     

0-12月龄婴幼儿不同频率声导抗测试研究

目的分析0~12月龄听力正常婴幼儿226Hz、678Hz和1000Hz探测音声导抗测试的结果,探讨不同频率探测音声导抗鼓室图在评价该年龄段婴幼儿中耳功能中的作用。方法 200例0~12月听力正常婴幼儿分成4组,每组50例:新生儿期(0~28d)、1~3月龄(±3d)、4~6月龄(±7d),7~12月龄(±7d),用GSI Tymp Star 2型中耳分析仪对200例(400耳)均行226Hz、678Hz和1000Hz探测音声导抗测试,分析不同年龄组婴儿、不同频率鼓室探测音声导抗图形的特点。结果 1226Hz探测音测试时,外耳道容积随着年龄的增大而增大,最大的压力峰值和声顺值随年龄增大而减小2678Hz和1000Hz探测音测试时,1~3月年龄段组的最大的压力峰值和声顺值为最小,其余年龄段组最大的压力峰值和声顺值随年龄增大而增大。相同年龄段组1000Hz鼓室探测音给声时所得最大的压力峰值和声顺值均大于678Hz鼓室探测音给声时所得最大的压力峰值和声顺值。3频率和年龄的因素对鼓室图的导纳最大的压力峰值和声顺值都有显著影响。4中耳共振频率分别为:新生儿期(0~28d)为(284±48)Hz,1~3月龄组为(293±51)Hz,4~6月龄组为(450±152)Hz,7~12月龄组为(650±205)Hz。结论在评估0~6个月婴幼儿中耳功能时,应使用1000Hz探测音声导抗,在1000Hz探测音声导抗测试出现堵塞效应时,可使用678Hz探测音做补充,7-12个月婴幼儿使用226 Hz鼓室图探测音时最好同时使用1000Hz探测音做声导抗测试,不同年龄段婴幼儿应使用不同频率的探测音以及其正常值以便于准确了解婴幼儿的中耳状态。     

Clinical investigation and mechanism of air-bone gaps in large vestibular aqueduct syndrome

OBJECTIVES: Patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS) often demonstrate an air-bone gap at the low frequencies on audiometric testing. The mechanism causing such a gap has not been well elucidated. We investigated middle ear sound transmission in patients with LVAS, and present a hypothesis to explain the air-bone gap. METHODS: Observations were made on 8 ears from 5 individuals with LVAS. The diagnosis of LVAS was made by computed tomography in all cases. Investigations included standard audiometry and measurements of umbo velocity by laser Doppler vibrometry (LDV) in all cases, as well as tympanometry, acoustic reflex testing, vestibular evoked myogenic potential (VEMP) testing, distortion product otoacoustic emission (DPOAE) testing, and middle ear exploration in some ears. RESULTS: One ear with LVAS had anacusis. The other 7 ears demonstrated air-bone gaps at the low frequencies, with mean gaps of 51 dB at 250 Hz, 31 dB at 500 Hz, and 12 dB at 1,000 Hz. In these 7 ears with air-bone gaps, LDV showed the umbo velocity to be normal or high normal in all 7; tympanometry was normal in all 6 ears tested; acoustic reflexes were present in 3 of the 4 ears tested; VEMP responses were present in all 3 ears tested; DPOAEs were present in 1 of the 2 ears tested, and exploratory tympanotomy in 1 case showed a normal middle ear. The above data suggest that an air-bone gap in LVAS is not due to disease in the middle ear. The data are consistent with the hypothesis that a large vestibular aqueduct introduces a third mobile window into the inner ear, which can produce an air-bone gap by 1) shunting air-conducted sound away from the cochlea, thus elevating air conduction thresholds, and 2) increasing the difference in impedance between the scala vestibuli side and the scala tympani side of the cochlear partition during bone conduction testing, thus improving thresholds for bone-conducted sound. CONCLUSIONS: We conclude that LVAS can present with an air-bone gap that can mimic middle ear disease. Diagnostic testing using acoustic reflexes, VEMPs, DPOAEs, and LDV can help to identify a non-middle ear source for such a gap, thereby avoiding negative middle ear exploration. A large vestibular aqueduct may act as a third mobile window in the inner ear, resulting in an air-bone gap at low frequencies.     

大前庭水管综合征患者的听力学及前庭诱发肌源性电位检测的特点

目的:探讨大前庭水管综合征(LVAS)患者的听力学、前庭诱发肌源性电位(VEMP)检测的特点及诊断意义。方法:对30例(60耳)LVAS患者行纯音测听、声导抗、ABR、畸变产物耳声发射(DPOAE)、VEMP及冷热实验检测,分析其诊断意义。结果:30例(60耳)LVAS患者均呈进行性、波动性听力下降,16例在听力波动性下降时伴眩晕。纯音测听主要呈感音神经性聋,但47耳(94.0%)在中耳功能正常的情况下于低频250、500Hz分别出现(43±17)dBHL及(33±18)dBHL骨气导差,呈混合性聋。ABR检测18耳(64.3%)于(3.06±0.52)ms引出声诱发短潜伏期负反应。42耳VEMP振幅均值为(147.10±107.55)μV,19耳反应阈为75dBnHL,7耳反应阈为65dBnHL。结论:根据进行性波动性听力减退、感音神经性聋在中耳功能正常的情况下出现低频骨气导差,ABR测试引出声诱发短潜伏期负反应及VEMP呈现高振幅低阈值的特征性提示,有助于临床医生得出LVAS的初步印象,可进一步行影像学检查以确诊。     

极重度听损大前庭水管综合征婴幼儿患者ABR和ASSR结果分析

目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试,探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acoustically evoked short latency negative response,ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿,另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组,研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中,36耳（85．7％）记录到AsNR,在109．6 dB nHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组,两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿,极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时,ABR容易出现ASNR负向波,ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率,此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。     

人工耳蜗植入在大前庭水管综合征儿童中的应用

目的探讨大前庭水管综合征患儿行人工耳蜗植入手术的治疗经验。方法回顾性分析17例患大前庭水管综合征的患儿行多导人工耳蜗植入术的临床资料，随访分析其术后结果。结果所有患儿均顺利植入电极。3例出现井喷，2例出现外淋巴液不同程度的搏动。术后无并发症发生。语言频率平均听阈由术前101．8±14．0dBHL提升至术后30．3±3．4 dB HL，言语康复情况良好。结论人工耳蜗植入可改善大前庭水管综合征患者的听力言语康复情况。     

大前庭导水管综合征9例临床分析

目的: 探讨大前庭导水管综合征（LVAS）的诊断、听力学表现及治疗。方法:回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果:9例均为双耳发病，并呈进行性听力下降，8例纯音测听虽以感音神经性聋为主，但低频段存在一定的气骨导差，保守治疗远期效果不理想。结论:对于儿童不明原因的听力下降，首先应排除先天性疾病，合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器，并考虑行人工耳蜗植入术。     

前庭水管HRCT图像标准化处理、径线测量及其临床应用

目的重组前庭水管标准化图像,探讨径线测量对诊断大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）的价值。方法标准化处理100例（200耳）正常人的颞骨HRCT图像获得前庭水管标准化图像,测量前庭水管中段宽度值,建立99％医学参考值范围;对37例（74耳）LVAS患者前庭水管宽度进行测量,并与正常值进行统计学分析。结果前庭水管中段宽度值无男女组、左右侧之间的统计学差异。前庭水管中段宽度值：右侧（0．92&#177;0．21）mm,左侧（0．93&#177;0．26）mm;99％医学参考值范围：右侧O．27～1．15mm,左侧0．27-1．24mm。LVAS患者前庭水管中段宽度最大值为3．2mm,最小值为1．4mm,与正常组比较有显著统计学差异（P〈0．05）。结论在前庭水管标准化图像上,前庭水管中段宽度值大于1．3mm可诊断为前庭水管扩大。临床有相应的症状、体征．相关基因检测异常时．可诊断为大前庭水管综合征。     

大前庭水管综合征与波动性听力损失

目的 分析波动性听力损失在大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）中的特征。方法 总结LVAS13例（23耳）的临床资料，对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论。结果 LVAS13例（23耳）中双侧10例，单侧3例，平均年龄7.9岁。多幼年起病，呈缓慢进行性听力减退，波动性突然加重12耳，并伴发作性眩晕3例。6例有提重物、运动、乘飞机、感冒史。3例有遗传性家庭史。纯音听力多呈高频下降型感音神经性聋。眼震电图12耳6耳一侧半规管麻痹。高分辨率CT显示大前庭水管扩大2.5-8mm，有的深达前庭总脚。结论 LAVS多于幼年时出现缓慢进行性听力减退，可伴波动性突发性听力下降、眩晕，常与增加颅内压的活动有关，故应注意预防和避免。     

The remediation of hearing deterioration in children with large vestibular aqueduct syndrome

Based on imaging findings, large vestibular aqueduct syndrome (LVAS) in early childhood is the most common cause of sensorineural hearing loss. Children with LVAS are at a high risk of suffering sudden deteriorations in hearing. This study was to review treatment of sudden hearing deterioration in children with LVAS who underwent corticosteroid therapy. We conducted a retrospective study of patients presenting to an academic tertiary medical center. Sixteen children of LVAS were evaluated. Corticosteroid therapy (prednisolone 1-2 mg/(kg day) or equal titer's dexamethasone) was administered as soon as sudden hearing loss developed. The pure tone audiometric result improved more than 10dB at two or more consecutive frequencies and was regarded as a significant response to corticosteroid therapy. Sixteen cases comprising 12 boys and 4 girls were retrospectively analyzed in this study. The mean age at which LVAS was diagnosed was 2.3 years. Mean follow-up for the 16 cases from the first clinic visit to November 2003 was 4.2 years. The initial audiograms varied from down-sloping, valve or rising patterns. In addition, bilateral enlargement of the vestibular aqueduct was found to all children and the mean diameter of right and left ears were 7.23 and 6.83 mm, respectively. Seven children had totally experienced 13 episodes of sudden hearing deterioration. After receiving corticosteroid therapy in time, 11 of 13 episodes had indicated significant responses to treatment, a response rate of 85%. Early detection of LVAS and the timing of treatment are crucial for preventing the residual hearing from deteriorating. As soon as the hearing deterioration of a child with LVAS is recognized, aggressive intervention such as corticosteroid therapy should be performed in no time.     

Therapeutic approach in managing patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS)

Objective

To discuss the clinical approach in managing patients with large vestibular aqueduct syndrome.

Methods

Over the period from November 1997 to March 2005, 106 children have been fitted with cochlear implants in Antwerp University Hospital (UZA). The Hospital University of Maastricht (azM) had implanted 36 children since 1999 to March 2005. The present study focuses on nine children and one adult patient with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS). The medical, report and radiology report were retrospectively analysed.

Results

Eight out of nine children with LVAS had been implanted and one child was on the waiting list. One adult patient was implanted with Nucleus 24 M at the age of 22 years old. Nine out of 10 patients had bilateral large vestibular aqueduct. There were no intraoperative or postoperative complications encountered.

Conclusion

Cochlear implantation is a safe operation for patients with LVAS.