Ⅰ型神经纤维瘤病伴椎管内肿瘤的外科治疗

特发性脊柱侧凸临床常见,已为脊柱外科医师所熟悉,而神经纤维瘤病性脊柱侧凸临床上较少见,尽管两者有时影像学表现相似,但后者常具有畸形发生早、发展快、侧弯僵、术中出血多、术后假关节发生率高等特点,在治疗方式、手术时机、术式选择等方面两者有着很大不同,因而不能等同对待。为让广大脊柱外科医生对神经纤维瘤病性脊柱侧凸有全面了解,本刊特邀请了几位有经验的脊柱外科专家,对神经纤维瘤病性脊柱侧凸的分型、自然史、治疗方法选择、术后并发症处理、伴发病的诊断与治疗等,作一全面介绍与讨论,以供读者参考。     

儿童Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的自然史及其治疗选择

特发性脊柱侧凸临床常见,已为脊柱外科医师所熟悉,而神经纤维瘤病性脊柱侧凸临床上较少见,尽管两者有时影像学表现相似,但后者常具有畸形发生早、发展快、侧弯僵、术中出血多、术后假关节发生率高等特点,在治疗方式、手术时机、术式选择等方面两者有着很大不同,因而不能等同对待。为让广大脊柱外科医生对神经纤维瘤病性脊柱侧凸有全面了解,本刊特邀请了几位有经验的脊柱外科专家,对神经纤维瘤病性脊柱侧凸的分型、自然史、治疗方法选择、术后并发症处理、伴发病的诊断与治疗等,作一全面介绍与讨论,以供读者参考。     

Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的自然转归及手术并发症

特发性脊柱侧凸临床常见,已为脊柱外科医师所熟悉,而神经纤维瘤病性脊柱侧凸临床上较少见,尽管两者有时影像学表现相似,但后者常具有畸形发生早、发展快、侧弯僵、术中出血多、术后假关节发生率高等特点,在治疗方式、手术时机、术式选择等方面两者有着很大不同,因而不能等同对待。为让广大脊柱外科医生对神经纤维瘤病性脊柱侧凸有全面了解,本刊特邀请了几位有经验的脊柱外科专家,对神经纤维瘤病性脊柱侧凸的分型、自然史、治疗方法选择、术后并发症处理、伴发病的诊断与治疗等,作一全面介绍与讨论,以供读者参考。     

神经纤维瘤病性脊柱侧凸术后假关节形成的原因及对策

特发性脊柱侧凸临床常见,已为脊柱外科医师所熟悉,而神经纤维瘤病性脊柱侧凸临床上较少见,尽管两者有时影像学表现相似,但后者常具有畸形发生早、发展快、侧弯僵、术中出血多、术后假关节发生率高等特点,在治疗方式、手术时机、术式选择等方面两者有着很大不同,因而不能等同对待。为让广大脊柱外科医生对神经纤维瘤病性脊柱侧凸有全面了解,本刊特邀请了几位有经验的脊柱外科专家,对神经纤维瘤病性脊柱侧凸的分型、自然史、治疗方法选择、术后并发症处理、伴发病的诊断与治疗等,作一全面介绍与讨论,以供读者参考。     

神经纤维瘤病致营养不良性脊柱侧凸的影像学特征和临床意义

目的　拟通过对神经纤维瘤病 (Neurofibromatosis)伴发营养不良脊柱侧凸的影像学特征进行分析 ,探讨其临床意义。方法　对 2 0 0 0年 7月到 2 0 0 2年 12月南京鼓楼医院收治的 34例神经纤维瘤病伴发脊柱侧凸畸形患者影像学资料进行回顾性研究。结果　神经纤维瘤病伴发的营养不良性脊柱侧凸与特发性脊柱侧凸之间存在有显著的影像学差异。最常见的影像学改变为脊柱短弧形非均匀性改变 10 0 %、脊膜扩大或椎管内膨出 10 0 %、椎体边缘的扇贝形破坏87%、椎管扩大 85 %。结论　神经纤维瘤病伴发营养不良性脊柱侧凸患者需要准确的术前影像学评估 ,其脊椎的结构性改变可导致术中硬脊膜破裂、脊髓损伤、内固定困难或术后假关节、纠正丢失等并发症     

神经纤维瘤病性脊柱侧凸的治疗

目的回顾性研究45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者的外科治疗结果,分析侧凸分类与手术效果的关系。方法45例神经纤维瘤病性脊柱侧凸患者,平均年龄14.2岁,平均随访时间6.8年。其中6例为非营养不良型侧凸,39例为营养不良型侧凸。后者按照顶椎位置分为3组:胸弯组、胸腰弯组、单纯腰弯组。根据侧凸类型和位置选择后路脊柱融合或前后路脊柱融合。所有病例行完整的影像学检查,并进行侧弯角度与手术效果之间关系的评估。结果术中平均出血600 m l,平均输血670 m l。在非营养不良组冠状面和矢状面的矫正率分别为61.77%和40.19%,随访平均Cobb角丢失分别为2.9°和5.2°。营养不良组冠状面和矢状面的矫正率胸弯组分别为48.91%和47.74%,随访平均Cobb角丢失分别为4.8°和3.6°;胸腰弯组分别为58.40%和52.00%,随访平均Cobb角丢失分别为6.3°和5.0°。腰弯组冠状面矫正率为65.10%,随访平均Cobb角丢失为12.8°。在45例患者中有6例随访时出现大于10°的角度丢失,3例出现内固定失败,6例进行了共7次翻修手术。结论神经纤维瘤病性脊柱侧凸治疗较为复杂,难度较大。早期积极的手术治疗,是治疗此类侧凸尤其是营养不良型NF-1型侧凸的关键。     

综合征性脊柱侧凸的诊治

综合征性脊柱侧凸常伴有全身多处发育异常或畸形,是相对罕见的脊柱三维畸形.致病原因包括结缔组织病、代谢及内分泌疾病、神经肌源性疾病、骨软骨发育不良、骨骼系统发育异常、神经系统发育异常、多系统发育异常、神经纤维瘤病以及舒尔曼病等.综合征性脊柱侧凸的诊断与治疗是临床工作中的难点.本文通过结缔组织病合并脊柱侧凸、代谢及内分泌疾...     

提高对Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸后路矫形椎弓根螺钉误置的认识

<正>Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF-1)是导致脊柱侧凸常见病变之一。根据脊柱骨骼病理损害的类型,Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸可分为非营养不良型(nondystrophic)和营养不良型     

Ⅰ型神经纤维瘤病性脊柱侧凸的研究进展

Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis1,NF-1)是人类最常见的单基因疾病之一,它以神经嵴细胞的异常增生为特征,儿童及成人均可发病,发病率约为1/4 000~1/3 000[1],本病可以涉及人体皮肤、神经及骨骼等多个系统,脊柱侧凸是NF-1最常见的骨骼表现之一。NF-1合并脊柱侧凸由Gould在1918年首先报道[2],其后发现NF-1性脊柱侧凸在脊柱外科领域较为常见。作为一种特殊类型的脊柱畸形,NF-1性脊柱侧凸不论是病因,还是临床表现、治疗策略等都与其他类型的脊柱侧凸显著不同,有着其自身的特点,现综述如下。1 NF-1性脊柱侧凸的病因导致脊柱侧凸的原因…     

胸腔镜下前路松解联合后路矫形治疗脊柱畸形

目的:评价胸腔镜下前路松解联合后路矫形对脊柱畸形的治疗效果。方法:回顾性分析我院收治的19例脊柱畸形行胸腔镜辅助前路松解及后路脊柱畸形矫形植骨融合术患者的临床资料及治疗结果。结果:胸腔镜手术时间平均120min,前路松解、阻滞椎间盘平均4.2个。术后14例特发性脊柱侧凸Cobb角平均被纠正到29.4°,4例神经纤维瘤病性脊柱侧凸Cobb角平均被纠正到28°,1例胸椎后凸Cobb角被纠正到58.5°。术后平均随访17.5个月,无矫正度的丢失和其它神经系统及血管损伤并发症。结论:胸腔镜辅助前路脊柱松解是安全、有效的微创手术,联合后路矫形治疗脊柱畸形可获得满意治疗效果。     

脊柱良性成骨细胞瘤引起疼痛性脊柱侧凸畸形的临床诊治

目的：探讨脊柱良性成骨细胞瘤所致疼痛性脊柱侧凸的诊断与外科治疗。方法：对临床诊治的3例脊柱良性成骨细胞瘤合并疼痛性脊柱侧凸畸形病例的症状学、影像学表现、治疗效果及随访资料进行回顾和总结，并复习相关文献。结果：所有患者术后腰背痛症状消失，随访6～24个月，平均14个月，无一例肿瘤复发，继发的脊柱侧凸都得到了良好的矫形。结论：脊柱良性成骨细胞瘤引起疼痛性脊柱侧凸一旦确诊，应立即手术切除，无需术后化疗与放疗，继发的脊柱侧凸多为功能性侧凸，不需额外矫形，若为结构性脊柱侧凸，可按脊柱侧凸的矫形原理进行侧凸矫形术。     

经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的临床疗效

[目的]探讨经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的临床疗效。[方法]回顾性研究2005年1月~2013年12月本科收治的Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸23例;年龄10~22岁,平均13.6岁;其中胸弯13例,胸腰双主弯4例,胸腰弯3例,双胸弯2例,腰弯1例;术前冠状面Cobb角48.9°~91.4°,平均68.3°;凸侧Bending相Cobb角40°~79.2°,平均57.4°;柔韧性8.3%~28.1%,平均15.7%;顶椎旋转度2°~3°,平均2.3°;矢状面胸椎后凸Cobb角46.4°~79.6°,平均58.2°,胸腰段后凸Cobb角21.1°~35.7°,平均28.3°。均采用经后路多点锚定技术进行矫形融合固定。[结果]随访12~96个月,平均52个月。术后冠状面Cobb角16.3°~46.7°,平均28.4°;顶椎旋转度1°~2°,平均1.2°;矢状面胸椎后凸Cobb角16.1°~38.3°,平均25.3°,胸腰段后凸Cobb角-4.3°~18.7°,平均8.9°;术后各指标均获得良好的矫正,侧凸矫正率为46.3%~74.1%,平均56.9%。末次随访时侧凸矫正丢失率仅3.1%,无神经系统并发症,仅1例假关节形成。[结论]经后路多点锚定技术治疗Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸可获得较满意的矫形融合效果。     

双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的疗效分析

目的:评估双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸的临床疗效。方法:回顾性研究2010年5月~2014年3月于我科接受双生长棒技术治疗的8例早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸患者(男2例,女6例),平均年龄为7.4±1.4岁(5~9岁)。通过复习病历,对患者年龄、撑开次数及并发症进行记录;同时对影像学资料进行测量分析。测量指标包括侧凸主弯Cobb角、胸后凸、腰前凸、T1-S1长度,对畸形的矫正情况以及脊柱、胸廓的生长指标(Campbell′s space available for lung ratio,SAL)进行评估。结果:所有患者平均随访时间为36.9±13.5个月(24~64个月)。8例患者共接受41次手术,其中33次为撑开手术,平均每位患者经历4.1次撑开手术。冠状面主弯Cobb角术前为75.4°±26.4°,术后矫正至31.6°±10.8°,末次随访时为30.9°±11.4°。T1-S1长度从术前的30.0±4.4cm增至术后的35.1±4.0cm,末次随访时为39.9±3.5cm,平均年增长率为1.66±0.43cm/y。术前SAL为0.92±0.10,术后改善至0.99±0.02,末次随访时为1.00±0.05。有3例患者发生了5例次并发症,主要为内固定相关并发症(4例次);无感染以及神经系统并发症发生。结论:双生长棒技术治疗早发性1型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧凸安全有效,可有效地控制脊柱畸形的进展,保留脊柱的生长潜能,同时可以在一定程度上矫正患者的胸廓畸形,总体并发症发生率并无明显增高。     

神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗

目的探讨神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗。方法对31例神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸的手术治疗进行回顾性分析,男19例,女12例;年龄5～25岁,平均15.4岁。侧凸的类型包括胸椎侧凸23例,腰椎侧凸3例,胸腰段侧凸5例;其中胸段侧凸合并后凸6例。术前侧凸角度45°～145°(平均85.9°),后凸角度43°～120°,平均81.3°。单纯后路手术内固定17例,前路内固定手术2例,前路松解+后路内固定手术12例。内固定采用单纯Harrington棒7例,Luque棒3例,Harrington+Luque棒5例,CD4例,CDH3例,TSRH7例,PRSS2例;其中单棒固定10例。结果除4例随访不足1年外,其余随访时间为1～18年,平均9.4年。术后侧凸矫正5°～68°(平均25.3°),平均矫正率33.4%;后凸矫正18°～55°(平均32.2°),平均矫正率39.6%。术后Luque棒断裂1例,Harrington断棒及Harring棒、Luque棒钢丝断裂各1例;植骨不融合、假关节形成4例;1例术后反复脱钩经3次翻修手术效果不佳后改行Galveston手术;术后2年侧凸加重1例。结论神经纤维瘤病Ⅰ脊柱侧凸应早期手术治疗,充分植骨融合,并尽可能采用坚强的内固定。     

前路松解联合后路矫形固定治疗重度脊柱侧凸

目的：评价前路松解联合后路矫形对重度脊柱侧凸的治疗效果。方法：2000年7月至2007年1月采用前路松解联合后路矫形固定治疗重度脊柱侧凸23例,男12例,女11例;年龄9～18岁,平均15.3岁。其中先天性半椎体脊柱侧凸9例,特发性脊柱侧凸13例,神经纤维瘤病性脊柱侧凸1例。冠状面上Cobb角81°～126°,平均97.4°。结果：术后侧凸Cobb角为10°～55°,平均37.4°,平均矫正率56.2%。身高增加0.5～7.5cm,平均5.2cm。全部病例均获随访,时间6～24个月,平均10个月,2例出现交界区＂附加＂现象,无断棒、脱钩等并发症。结论：脊柱前路松解安全、有效,联合后路矫形内固定治疗重度脊柱侧凸可获得满意治疗效果。     

生长棒治疗1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸

目的:观察生长棒治疗1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸的有效性。方法:回顾性分析13例生长棒治疗的1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸患者的临床资料,其中男8例,女5例;年龄5~10岁(7.5±2.1岁)。随访时间2~10年(5.1±2.8年)。生长棒置入术后每6个月撑开1次。影像学测量指标包括侧凸Cobb角、后凸角、躯干高度(T1~S1),并统计手术并发症。结果:术前侧凸Cobb角69.0°±21.2°(43°~90°),末次随访25.3°±15.0°(12°~45°),矫正率63.3%。躯干高度术前323.0±29.1mm(288~355mm),末次随访400.5±25.7mm(361~430mm),躯干高度增加77.1±18.3mm,每年继续生长11.7±3.3mm。9例患者出现并发症,并发症发生率69.2%。共发生并发症16例次,包括内置物失败9例次(56.3%),交界区后凸5例次(31.3%),内置物外露1例次(6.2%),深部感染1例次(6.2%)。9例后凸角50°患者中6例(66.7%)出现并发症,4例后凸角≥50°患者中3例(75%)出现并发症,两组并发症发生率差异无统计学意义(χ~2=0.123,P=0.726)。结论:生长棒治疗1型神经纤维瘤病早发性脊柱侧凸可有效改善脊柱畸形,并且保持躯干的继续生长;伴有严重后凸并未增加术后并发症的发生率。     

应用Isola内固定系统矫治重度脊柱侧凸

目的:探讨Isola脊柱内固定系统矫治重度脊柱侧凸的方法并评价其疗效。方法:1998年6月至2003年1月应用Isola脊柱内固定系统治疗重度脊柱侧凸32例,其中特发性脊柱侧凸25例,神经纤维瘤病性脊柱侧凸3例,神经肌肉性脊柱侧凸4例。冠状面主弯Cobb角92.1°±11.4°(75°～116°)。根据不同的侧凸类型、侧凸角度、柔韧性等采用一期前后路联合矫形、分期前后路联合矫形或单纯后路矫形手术,术中运用悬臂技术产生的平移力进行矫形,同时应用椎板下钛缆固定。比较术前、术后冠状面和矢状面的畸形程度,并通过躯干侧移(LT)值分析躯干平衡的重建。结果:随访6~48个月,平均18个月,全组患者术后冠状面矫形效果明显,Cobb角术后与术前相比有显著性差异(P<0.01),主弯平均Cobb角矫正率为53.8%,末次随访冠状面Cobb角平均丢失3.3°±3.8°。矢状面上81.3%的患者恢复了胸椎生理性后凸(30°~50°),84.4%的患者恢复了腰前凸(40°~60°)。术后LT值矫正率为67.1%,与冠状面Cobb角的矫正率呈正相关。结论:应用Isola内固定系统矫治重度脊柱侧凸,利用悬臂技术产生的平移力尤其与椎板下钛缆矫形固定相结合,可获得冠状面上较高的矫正率,同时可获得矢状面的矫正并达到躯干平衡。     

Ⅰ型神经纤维瘤病颈椎后凸畸形的研究进展

神经纤维瘤病是一种常见的单基因遗传性疾病，通常临床上将其分为周围型（NF—1）和中枢型（NF-2）两种。周围型神经纤维瘤病又称Von Recklinghausen病，是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率较高，约为1／（3000～4000），基因定位于17号染色体。它常涉及全身多个系统．其中以脊柱畸形常见，可以表现为脊柱侧凸及后凸畸形等，在颈椎相对少见，且常常以后凸畸形为主。     

一期前路松解后路三维矫形治疗重度僵硬性脊柱侧凸

目的探讨一期前路松解后路三维矫形治疗重度僵硬性脊柱侧凸的手术策略,并评价其疗效。方法1997年7月～2003年1月应用一期前路松解后路三维矫形治疗重度脊柱侧凸36例,男9例,女27例;年龄13～39岁,平均17.2岁。其中特发性脊柱侧凸33例,神经纤维瘤病性脊柱侧凸3例。术前冠状面Cobb角85°～116°,平均96.2°;矢状面异常20例。前路行凸侧松解、椎间植骨后,同次麻醉下再行后路CD(4例)、CD-Horizon(5例)、TSRH(10例)或Isola(17例)脊柱内固定器械三维矫形内固定及植骨融合,其中31例行胸廓成形术。结果全部病例随访6～48个月,平均24个月。术后冠状面Cobb角30°～65°,平均47.6°,平均矫正率48.5%;80.6%的患者术后维持或达到矢状面平衡。未发生严重的神经系统并发症,无脱钩、断棒及深部感染。术后气胸2例,创伤性胸膜炎1例,术后2年假关节形成1例,术后11个月躯干失平衡1例。随访1年后矫正度丢失大于10°者2例,平均丢失5.2°。结论对重度僵硬性脊柱侧凸应用一期前路松解、后路三维矫形的方法矫形满意。正确选择病例、术前仔细评估、术中应用SEP及唤醒试验可减少神经系统并发症的发生。其远期疗效尚待进一步观察。     

短钉多点锚定与钉钩混合系统矫治神经纤维瘤病脊柱侧凸的比较

[目的]比较后路短钉多点锚定与钉钩混合系统矫治Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的疗效。[方法]回顾性分析2005年～2017年手术治疗的Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸患者42例,其中,21例采用后路短钉多点锚定钉棒系统矫治,21例采用钉钩混合系统矫治。比较两组手术时间、出血量、融合节段数;影像测量冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、矢状面后凸。[结果]两组患者均顺利手术,均未出现神经、血管损伤等严重并发症。多点锚定组手术时间稍长、术中出血量稍多于混合系统组,但差异无统计学意义(P>005)。平均随访时间多点锚定组(39.75±20.06)个月,混合系统组(34.50±13.77)个月,两组患者一般情况好,患者外形、躯干平衡较术前明显改善。影像学评估方面,两组患者术后和末次随访时主弯冠状面侧凸Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度、矢状面后凸Cobb角均较术前显著减少,差异有统计学意义(P<0.05)。多点锚定组在术后即刻和末次随访时的主弯冠状面Cobb角、顶椎偏距、顶椎旋转度均小于混合系统组,差异有统计学意义(P<0.05)。多点锚定组矫正丢失率为(2.20±2.21)%,而混合系统组为(3.57±1.40)%。[结论]对Ⅰ型神经纤维瘤病伴营养不良性脊柱侧凸的矫治,短钉多点锚定与钉钩混合系统均可获得较满意的矫形融合效果,而短钉多点锚定的畸形矫正率更高,矫正丢失率更低。