马方及类马方综合征脊柱侧凸与青少年特发性脊柱侧凸患者肺功能障碍的差异性比较

目的:比较马方和类马方综合征脊柱侧凸(Marfan syndrome and Marfanoid scoliosis,MMS)患者与青少年特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)患者肺功能的差异及影响因素。方法:1999年9月~2013年4月我院收治的以胸弯(冠状面)为主的马方及类马方综合征脊柱侧凸患者共85例,其中年龄为11~19岁且临床资料完整的患者共40例(MMS组),男14例,女26例;收集患者术前肺功能指标,包括第1秒最大呼气容积(FEV1)、用力肺活量(FVC)、最大用力呼气峰流量(PEF),数值采用实测值占预计值的百分比,分析肺功能指标与年龄、冠状面Cobb角、胸后凸Cobb角、胸弯柔韧度之间的关系。并与同期住院行脊柱侧凸矫形内固定术的相匹配的80例AIS患者(AIS组)的术前肺功能参数进行比较。采用曼-惠特尼U检验比较两组间的差异,并用Pearson相关性分析对两组患者肺功能指标与患者年龄及相关脊柱侧凸指标进行相关性分析。结果:MMS组患者中肺功能处于中、重度损害的比例(11/40)显著高于AIS组(5/80)(P0.05)。MMS组患者FEV1、FVC均明显小于AIS组患者(P0.05);PEF两组间差异无统计学意义。MMS组患者FEV1、FVC与冠状面Cobb角呈显著性负相关(r=-0.444、-0.524,P0.05);FEV1、FVC、PEF与年龄之间呈正显著性相关(r=0.363,0.326,0.348,P0.05);FVC与胸弯冠状面柔韧度之间呈显著性正相关(r=0.321,P0.05);FEV1、FVC与胸椎后凸角均无显著相关性。AIS组患者FEV1、FVC、PEF等指标与冠状面Cobb角呈显著性负相关(r=-0.338、-0.293、-0.253,P0.05);FEV1、PEF与年龄之间呈显著性正相关(r=0.286、0.341,P0.05);FEV1与胸后凸Cobb角之间呈显著性正相关(r=0.238,P0.05)。两组患者肺功能指标与相关指标间的相关性存在差异。结论:MMS患者肺功能损害较AIS患者严重,其肺功能主要受胸弯冠状面Cobb角、年龄共同影响。     

生长棒撑开术中经颅刺激运动诱发电位和体感诱发电位监测的应用价值

目的:分析生长棒撑开术中经颅刺激运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SEP)神经功能监测的应用价值。方法:回顾性分析2010年10月~2015年1月我院进行的65例141次生长棒撑开手术,在生长棒撑开术中,运用MEP和SEP进行神经功能监测。MEP监测采用经颅刺激C3、C4,记录外周肌源性MEP,SEP监测采用刺激双侧胫后神经,记录电极采用Cz-CPz。阳性诊断标准:与基线相比,MEP波幅下降75%,SEP波幅下降50%或潜伏期延长10%。结果:141例次撑开手术中成功获得具有监护价值且重复性较好MEP 139例次,检出率98.6%,全程失败2例次(占1.4%);SEP成功监测140例次,检出率99.3%,失败1例(占0.7%)。所有患者均能成功记录到一种以上的诱发电位。本组141例次手术中未出现MEP及SEP监测阳性。所有患儿术后神经系统检查均无异常发现,神经功能监测结果均为真阴性。结论:生长棒撑开术是简单安全的手术操作,但是,运用MEP和SEP进行术中神经功能监测可以为生长棒撑开术提供客观的安全评估指标。     

白血病患者外周血IL-2、sIL-2R和IFN-γ测定的临床意义

目的观察白细胞介素-2(IL-2)、可溶性白细胞介素-2受体(sIL-2R)及γ-干扰素(IFN-γ)与白血病发病的关系及临床意义.方法采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验(ELISA)测定20例正常对照和60例白血病患者治疗前后外周血单个核细胞(PBMC)产生的IL-2、IFN-γ和血清中sIL-2R的水平.结果白血病患者治疗前IL-2、IFN-γ水平低于正常对照组,而sIL-2R水平高于正常对照组,差异均有显著性(P<0.05);治疗后IL-2、IFN-γ水平高于治疗前,而sIL-2R水平低于治疗前,二者差异均有显著性(P<0.05).结论 IL-2、sIL-2R和IFN-γ的测定在白血病的治疗监测中有较好的应用价值.     

脊髓造影与CT脊髓造影对退行性腰椎侧凸性椎管狭窄的诊断价值

目的:探讨脊髓造影与CT脊髓造影在退行性腰椎侧凸性椎管狭窄(degenerative lumbar stenosis with scoliosis,DLSS) 中的诊断价值,并与MRI扫描、手术所见相比较.方法:选择2004-0112007-06在北京协和医院骨科收治、并经手术证实的DLSS患者97例.所有患者均经脊髓造影和CT脊髓造影观察,其中43例同时行MRT扫描.通过脊髓造影与CT脊髓造影的影像进行分析,确定其椎管狭窄部位、病变范围和病变程度.并与术中所见及MRI比较.结果:①脊髓造影与CT脊髓造影的表现:DLSS对硬膜囊或神经根的压迫较退行性腰椎管狭窄症复杂,除与关节突肥大增生、黄韧带肥厚、椎间盘退变突出有关外.还与关节突关节半脱位、椎弓根移位压迫神经根等因素有关.②与手术所见的符合率:脊髓造影、CT脊髓造影的诊断正确率分别为87.6%和92.8%,二者联合应用的诊断正确率为95.3%;对于不同弯度的DLSS,二者的诊断正确率无明显差异.③与MRI比较:在弯度较大的DLSS中,脊髓造影与CT脊髓造影的诊断正确率高于MRJ. 结论:脊髓造影和与CT脊髓造影的联合应用于DLSS诊断正确率较高,对于弯度较大的DLSS诊断正确率优于MRI.     

支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸患者肺功能的影响

目的:观察支具治疗对女性青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者肺功能的影响。方法:2001年2月~2009年12月283例女性AIS患者在我院接受矫形手术治疗,术前检测患者用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积(FEV1),记录预计值、实测值及实测值占预计值百分比。根据术前是否曾接受支具治疗分为2组,支具治疗组80例(A组),未接受支具治疗组203例(B组)。分析2组患者术前肺功能参数的差异,同时对A组患者肺功能FVC及FEV1的实测值占预计值百分比(FVC%、FEV1%)与术时年龄、身高、主弯冠状面Cobb角、主侧凸累及节段数、主胸弯矢状面Cobb角、每日支具治疗时间、支具治疗总时长进行多元线性回归分析。结果:A、B组患者FVC预计值分别为3.23±0.40L和3.20±0.40L,FEV1预计值分别为2.76±0.40L和2.73±0.30L,A组与B组比较均无统计学差异(P>0.05);A、B组FVC实测值分别为2.58±0.60L和2.72±0.60L,FEV1实测值分别为2.34±0.50L和2.49±0.50L,A、B组FVC%分别为(80.3±16.5)%和(85.4±16.5)%、FEV1%分别为(85.6±18.4)%和(91.3±16.9)%,A组FEV1实测值、FVC%及FEV1%较B组均明显降低(P<0.05),其中主弯为胸弯患者(173例)明显(P<0.05),而主弯为胸腰弯/腰弯患者(110例)不明显(P>0.05)。A组患者中,胸段侧凸矢状面Cobb角与FVC%、FEV1%呈正相关(P<0.05),支具治疗总时长与FEV1%呈负相关(P<0.05);而术时年龄、身高、主弯冠状面Cobb角、主侧凸累及节段数、每日支具治疗时间(8~23h,平均18.7h)与FVC%及FEV1%均无显著相关性(P>0.05)。结论:支具治疗可使女性青少年特发性胸段脊柱侧凸患者肺功能FVC%及FEV1%下降,支具治疗总时长和胸段侧凸矢状面Cobb角可能是影响患者肺功能FVC%及FEV1%的相关因素。     

Jarcho-Levin综合征1例报道并文献复习

Jarcho-Levin综合征是一种以椎体和肋骨先天发育异常为特征的遗传性疾病。该病最早由Jarcho和Levin于1938年报道,是一种罕见的先天性疾病,外观上主要表现为颈短、躯干短、身材矮小、后发际低,同时可合并全身多器官发育异常。国内目前尚未见文献报道。我院于2010年8月收治1例此病患者,并接受脊柱矫形手术治疗,效果满意。为提高对此病的认识,现结合文献复习报告如下。     

伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸的手术治疗

【摘要】 目的：探讨对伴有肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧后凸（neurofibromatosis kyphoscoliosis type 1,NFK-1）患者行单纯后路矫形手术的安全性和早期临床治疗效果。方法：2003年2月~2013年4月共收治8例伴肋骨侵入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病患者,男6例,女2例;年龄7~24岁,平均12.9岁。所有病例肋骨侵入椎管内节段均在侧凸顶点附近1个椎体节段,术前肋骨椎管占位比平均32.86%。其中7例接受单纯后路矫形融合术,1例接受生长棒矫形,均未对突入椎管内肋骨进行直接干预。回顾性分析患者术前、术后及随访时的X线片、CT、脊髓造影后CT（CTM）或MRI,对侧后凸Cobb角、躯干偏移等参数进行测量和分析;同时复习病历,记录围手术期的并发症。结果：手术时间平均为3.3h,术中出血量平均为460ml。固定节段平均为10.1个节段。手术前后胸段冠状面Cobb角分别为67.00°和34.38°,平均矫形率为48.7%。矢状面Cobb角分别为62.50°和31.25°,平均矫形率为49.9%。平均随访时间22.9个月,末次随访时主胸弯冠状面Cobb角及矢状面Cobb角分别为35.75°和33.38°。手术前、后及随访时冠状面躯干平衡分别为35.88mm、15.63mm和14.00mm;矢状位躯干平衡分别为35.13mm、18.13mm和15.50mm。手术前、后椎体旋转度分别为2.25°和1.88°,顶椎偏距分别为49.38mm和35.81mm。7例患者术后复查CT肋骨椎管占位比由术前33.36%减小为术后26.57%;2例肋骨位置未见明显变化,5例肋骨不同程度复位。2例患者术前有胸痛症状,术后胸痛症状均缓解;1例术前右下肢巴氏征（+）、踝阵挛（+）,术后3个月随访病理征转阴性,无神经系统并发症。结论：对于无神经损害症状伴有肋骨侵入椎管内的Ⅰ型神经纤维瘤病脊柱侧后凸患者,对胸段脊柱直接矫形是安全、有效的。     

钙调蛋白1基因、雌激素受体1基因多态性与特发性脊柱侧凸双弯的关联性

目的 探讨钙调蛋白1基因(CALM1)、雌激素受体1基因(ESR1)多态性和青少年特发性脊柱侧凸(AIS)双弯的关联性.方法 67例双弯患者,侧凸Cobb角30～90°.100例对照组.ABI3730测序仪分析CALMI基因rsl2885713(-16CT)、rs5871和ESRl基因rs2234693(PvlJⅡ)、rs9340799(Xba I)等位基因多态性分布情况.结果 ESRl基因rs2234693(PvuⅡ)等位基因多态性按双弯、胸弯、Cobb角≥40.和对照组比较均有差异(x2=6.081、5.554、6.1935;P=0.014、0.0128、0.0184).CALMI基因rs12885713(-16CT)等位基因多态性在双弯组和对照组之间有差异(x2=4.478;P=O.034);rs5871等位基因多态性在胸弯组和对照组之间有差异(x2=6.6061;P=0.0102).结论 AIS双弯的发生可能和ESRI基因rs2234693(PvuⅡ)等位基因多态性有一定关联性;对不同SNPs和AIS单弯、双弯或三弯的关系有一定影响.     

白血病患者外周血IL-2、sIL-2R和IFN-γ测定的临床意义

目的　观察白细胞介素 2 (IL 2 )、可溶性白细胞介素 2受体 (sIL 2R)及γ 干扰素 (IFN γ)与白血病发病的关系及临床意义。方法　采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验 (ELISA)测定 2 0例正常对照和 6 0例白血病患者治疗前后外周血单个核细胞 (PBMC)产生的IL 2、IFN γ和血清中sIL 2R的水平。结果　白血病患者治疗前IL 2、IFN γ水平低于正常对照组 ,而sIL 2R水平高于正常对照组 ,差异均有显著性 (P <0 .0 5 ) ;治疗后IL 2、IFN γ水平高于治疗前 ,而sIL 2R水平低于治疗前 ,二者差异均有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　IL 2、sIL 2R和IFN γ的测定在白血病的治疗监测中有较好的应用价值。     

THESSYS技术腰椎间盘切除术并发硬脊膜损伤的原因分析(附8例报告)

背景:硬脊膜损伤(dural injury,DI)是腰椎手术的常见并发症,经皮椎间孔镜腰椎间盘切除术(percutaneous transforaminal endoscopic lumbar discectomy,PTELD)并发DI的文献报道很少,对其发生率和原因的分析研究亦很少。目的:分析THESSYS(Thomas Hoogland endoscopic spine system)技术PTELD并发DI的原因和表现,总结其预防和处理方法。方法:回顾性分析2014年3月至2017年6月行THESSYS技术PTELD 257例,其中单纯腰椎间盘切除术226例,合并侧隐窝狭窄同时行侧隐窝减压+椎间盘切除术31例;共8例发生DI,其中L2/3节段2例,L3/4节段1例,L4/5节段4例,L5/S1节段1例。结果:8例发生DI的患者中1例术中未见DI,但术后发生了脑脊液漏(cerebrospinal fluid leakage,CSFL),损伤机制不详;另外7例于术中发现DI,其中5例为神经根外侧DI,1例为硬膜囊腹侧DI,1例为硬膜囊外侧DI并于术中发生马尾神经疝出而转为开放手术。除1例转开放手术外,完成椎间孔镜手术7例,其中4例于术后发现CSFL,引流量为50~200 ml,于术后1~2 d拔除伤口引流管、缝合封闭皮肤裂口并采取平卧位休息1 d;另外3例未见明显CSFL,术后引流量<10 ml,于术后24 h内拔除引流管。2例出现一过性头晕、恶心、呕吐,1例有一过性下肢麻木,1例有一过性下肢放射痛、肌力下降,3天后症状改善;1例转开放手术后出现小腿、足背麻木和踇背伸肌力下降,随访6个月时神经功能得到明显恢复。8例均获得随访,随访时间为12~23个月,平均17.9个月,按照改良Mac Nab标准对手术疗效进行评估,优4例,良4例,均无切口感染及脑脊液囊肿形成。结论:PTELD并发DI的发生率可能被低估,多数经过拔除引流管、缝合伤口、卧床休息后可获得良好效果,无需特殊处理。如术中发现马尾神经疝出或术后出现难以缓解的疼痛、肌力进行性下降等神经症状者,可能需要转开放手术或再次翻修手术。