进行性肌营养不良症的防治

一、进行性肌营养不良症的分型及症状: 进行性肌营养不良症是以全身肌肉组绢原发性变性学主的一组遗传性进行性家族性疾病。本病以肌肉进行性萎缩和无力为临床特征。 主要分为6型: 1.杜兴氏肌营养不良症(DMD) 本型最为多见,一般在2～6岁间发病,病程缓慢。疾病初期出现某些肌群的假性肥大,小腿、肩臂处肌肉     

进行性肌营养不良症的中医治疗概况

进行性肌营养不良症是一种遗传性的肌肉变性疾病。临床上常见的是 Duchenne 型肌营养不良症(简称 DMD)。临床表现为进行性加重肢体无力,肌肉萎缩,伴有肌肉假性肥大,走路易跌跤,呈“鸭步态”,典型的起立姿势,蹲站、上楼困难等,最终瘫痪死亡。近年来有关治疗本病的报导逐渐增多,笔者就中医对本病的认识及治疗做一概     

朝夕分补法治疗进行性肌营养不良症探析

<正>进行性肌营养不良症(PMD)是一组遗传性肌肉变形疾病,以缓慢进行性加重的对称性肌肉无力和萎缩为主要临床特征,常见类型包括假肥大型肌营养不良症(DMD/BMD)、面肩肱型肌营养不良症和肢带型肌营养不良症等,目前尚无有效治疗手段[1]。加之病情危重,治疗棘手,给患者的身心健康造成巨大的伤害,极大影响了患者的生活质量及生命安全。PMD在中医学隶属"痿证"范畴,而关于痿     

假肥大型进行性肌营养不良症中医病机探讨

进行性肌营养不良症是一组进行性肌肉变性疾病，共同特征具有缓慢进行的肌肉萎缩，肌力减弱及不同程度的运动障碍，属遗传性肌病。依据遗依类型，发病年龄，进展速度，受累肌肉的差别进行分类，目前公认的七型：①假肥大型：又分Duchenne,Becker；②面肩肱型；③肩腓型；④肢带型；⑤远端型；⑥眼型；⑦眼咽型。假肥大型进行肌营养不良症为七型中最严重型，最常见，具有明显的致残性与致死性。其遗传方     

浅析假肥大型肌营养不良症之中医病机与治则

假肥大型肌营养不良症是临床难治遗传性疾病。本文浅析中医对本病的病因、病机的认识,从而确立治疗原则。笔者认为假肥大型肌营养不良症属于痿症,与先天禀赋相关,与五迟五软证密不可分。因此肾精不足与不良,脾肾气虚是本病的根本病机。由于脾虚,饮食不能充养四肢,而致肌肉萎缩;而腓肠肌等部位的假性肥大,则是痰瘀互结的病理产物。从而确立健脾补肾、益气养血、活血通络、强健腰膝的治疗原则,以供临床参考。     

针药结合治疗进行性肌营养不良症(DMD)的临床研究

进行性肌营养不良症(DMD)是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病。主要临床特征为受累骨骼肌肉的进行性无力和萎缩。通常儿童期发病,绝大多数为男性。临床上以假性肥大型最为常见,是儿童中常见的、发展速度快、预后不良的肌营养不良症。目前现代医学尚无疗效肯定的药物和方法。笔者采用针刺配合中西药综合疗法,治疗假性肥大型进行性肌营养不良症25例,取得了满意效果,现总结如下。1临床资料1.1一般资料:50例病例均来源于中国中医科学院望京医院病房及专家门诊,均为男性,年龄最大14岁,最小5岁,平均9.5岁。用随机法分为治疗组(电热针配合中西药物…     

中医综合治疗假肥大型肌营养不良症29例

目的观察中医综合治疗假肥大型肌营养不良症临床疗效。方法将确诊为假肥大型进行性肌营养不良症患者29例,采用复痿汤内服法、捏脊和针刺外治法综合治疗,三个疗程后进行治疗前后疗效对比。结果治疗后单项评定：症状改善平均有效率为82.16%;肢体功能改善平均有效率为84.13%;心肌酶谱（肌酸磷酸激酶/乳酸脱氢酶）下降,P〈0.05;肌容量测定上下肢均有增加,P〈0.01/0.05;综合评定结果,总有效率86.20%。结论采用中医综合治疗假肥大型肌营养不良症能达到症状改善、功能恢复、心肌酶谱下降、肌容量增加,疗效明显,效果稳定。     

假肥大型肌营养不良症的肌电图表现

进行性肌营养不良(PMD)以假肥大型肌营养不良(DMD)为最常见,是主要影响男性的X性连锁隐性遗传病,发病率为1/3500男婴,无明显种族或地理差异。该组患儿7例,均为2005-2010年在本院儿科及神经内科就诊的男孩,且均经北京医科大学肌肉活检,已明确诊断者,回     

针药结合治疗进行性肌营养不良症

针药结合治疗进行性肌营养不良症衡阳广铁第二工程公司卫生所（４２１００２）杨业冶主题词肌营养障碍／中医药疗法，肌营养障碍／针灸疗法进行性肌营养不良症属中医“痿证”范畴。是一种由遗传因素引起，始自肌体近端肌群，两侧对称的进行性消瘦和无力的肌肉疾病。由于该...     

复痿汤为主治疗假肥大型肌营养不良症41例临床分析

进行性肌营养不良(proqressive muscular dvstrophy)是一组遗传性疾病,以全身肌肉组织原发性病变为主,临床特点是骨骼肌对称性加重的肌肉无力、萎缩及不同程度的障碍。其中最严重、最常见者是假肥大型肌营养不良(duchenne muscular dvstrophy简称DMD),多数为男性发病,女性为基因     

中医药治疗进行性肌营养不良症概况

中医药治疗进行性肌营养不良症概况贾颉（河北省图书馆０５００１１）王玉，付金凤（河北省凯音强直性脊柱炎研究所０５０８００）进行性肌营养不良症（ＰＭＤ）是一原发于肌肉组织的遗传病，临床以假性肥大型（ＤＭＰ）最为常见，通常在儿童期发病，绝大多数患儿为男性，...     

糖原累积症Ⅱ型病人的中医辨证施护研究

糖原累积症Ⅱ型,又称Pompe病,为常染色体隐性遗传病,由染色体17q25.2-q25.3上的酸性麦芽糖编码基因缺陷所致,其缺乏时不能分解糖原,致使糖原累积在溶酶体内并引起肌肉病变.临床上根据起病年龄和病情程度分为婴儿型、儿童型、成人型.其中婴儿型病情严重,在出生后数周或数月出现全身肌张力下降、无力,常伴有巨舌、心脏扩大和肝大,常于1岁之内死亡;儿童型以骨骼肌、心肌、肝脏受累多见,患儿学步晚,步态蹒跚,奔跑困难,易摔倒,部分有腓肠肌肥大,酷似肢带型肌营养不良呼吸机早期受累,呼吸衰竭是20～30岁时常见的致死原因;成人型起病于30～40岁,以慢性进行性肌病为主要表现,主要累及躯干及近端肌,呼吸肌可选择性受累,易误诊为肢带型肌营养不良或多发性肌炎.诊断依赖于肌肉活检及酶活性测定,目前本病可通过Myozyme替代治疗,但其价格昂贵且需终身治疗,故临床上处理本病尚多以对症处理,延长存活时间为主[1].     

李润泽运用补脾益肾活血法治疗进行性肌营养不良症经验

进行性肌营养不良症是一种原发于肌肉变性疾病,与遗传因素关系密切,具体病因尚不明确,根据起病的年龄、萎缩肌肉的分布特点、发展的速度等因素,可进一步分为9型,其中大多数患者具有病损部位呈对称性、缓慢进行性加重的特点。进行性肌营养不良症属中医"痿病"范畴,病因复杂,外感湿热、久病体虚、劳役太过均可发病。李润泽教授从事中医事业50余载,善治疑难杂症,曾见其治疗进行性肌营养老不良症疗效满意,现介绍如下。     

名老中医陈卫川治疗肢带型肌营养不良症经验举隅

从对肢带型肌营养不良症病因病机的认识、辨证用药、后期调理等方面介绍陈卫川主任治疗肢带型肌营养不良症的临床经验。陈卫川主任认为本病病位在肢体筋脉、肌肉,肝脾肾三脏亏损为发病之本,湿热之邪为致病之标,治宜滋补肝肾、健脾化湿,兼以活血、通络为法,临床疗效显著。     

陈金亮主任医师分期辨治进行性肌营养不良症（杜氏型）经验简介

进行性肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性疾病,临床症状因类型不同,表现各异,但主要特征表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌肉萎缩,可累及肢体和头面部肌肉,少数可累及心肌。进行性肌营养不良（杜氏型）是临床常见的类型,患者均为男性。发病以双下肢无力,走路左右摇晃如鸭步态,     

“痿症”针灸疗法举隅

中国传统医学所称的“痿症”是以下肢或上肢、一侧或双侧筋脉弛缓，痿软无力、甚至瘫痪日久、肌肉萎缩为主症但无痛感之候。就现代医学来说感染性多发性神经根神经炎、运动神经元病、周围性或弛缓性瘫痪、重症肌无力、肌营养不良等概属此范畴，此症不分国籍男女老幼均可发病，给患者和家人造成极大痛苦与压力。     

基于“肌肉濡渍”探讨肌少症的中医发病机制及防治措施

肌少症是一种进行性全身性骨骼肌疾病,属中医学“痿证”中的“肉痿”。脾胃气虚是肌少症发病的基础,“肌肉濡渍”是肌少症发病的关键因素。“肌肉濡渍”可使肌肉失荣而瘦削,影响肌肉质量和力量,而通过健脾养胃、导引练功则可立形体、壮四肢。本文基于“肌肉濡渍”,探讨了肌少症的中医发病机制及防治措施,为肌少症的防治提供了新的思路。     

禀赋调控与进行性肌营养不良症的中医防治

<正>进行性肌营养不良症是一种遗传性肌肉变性疾病,临床症状因类型不同,表现各异,其遗传方式也不同,但主要特征表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌肉萎缩,可累及肢体和头面部肌肉,少数可累及心肌[1]。Duchenne型肌营养不良是临床常见的类型,是由于X染色体上DMD基因突变,造成其编码的肌纤维膜上抗肌萎缩蛋白的缺失或功能异常,进而引发肌肉病理并导致肌萎缩[2]。患者均为男性,发病以双下肢无     

荣肌片治疗假肥大型进行性肌营养不良症150例疗效观察

目的：观察荣肌片治疗假肥大进行性肌营养不良症的临床疗效。方法：200例患者随机分为2组治疗，治疗组150例根据益气养血，健脾补肾，荣肌长肉的治则，以荣肌片治疗；对照组50例以维生素E治疗。观察2组肌电图，肌酶谱检查及临床症状改善情况。结果：治疗组总有效率为98．7％，显效率为92．0％；对照组总有效率8．0％，显效率为0。2组疗效比较，差异有非常显著性意义（P＜0．01）。结论：荣肌片治疗假肥大型进行性肌营养不良症有良好疗效。     

沙海汶教授中医辨治假肥大型进行性肌营养不良症经验

假肥大型进行性肌营养不良症是难治性遗传性肌病,沙海汶教授提出本病属中医痿证范畴,同时又与小儿五迟五软证密不可分的观点。沙教授认为肾精不足在本病发病中起关键作用,因此病机重点在于脾肾两脏。治病必求其本,确立健脾补肾,益气养血治本之法,以及活血、化瘀、通络等治标之法的治疗原则。确立复痿汤作为治疗进行性肌营养不良症的基本方,随证加减,组方中善用马钱子。沙教授认为运用马钱子治疗进行性肌营养不良症时必须与大剂量补益药同时使用,使马钱子更具明显的通利关节作用,用量控制为0．3～0．6g,临床未发现毒副反应。