食管重复畸形合并胸椎畸形1例

食管重复畸形合并胸椎畸形１例鞍山市第三医院（１１４０３１）王玉梅消化道重复畸形是一种较少见的先天性畸形，食管重复畸形更少见，现将１例报告如下。女，２天，以窒息后精神不振，反应低下２天，于１９８８年１２月２１日入院。第二胎，第二产，足月，胎头吸引产，生...     

儿童类风湿性关节炎多脏器损害14例

本文对１４例儿童类风湿性关节炎（ＪＲＡ）患儿多脏器损害的临床资料进行分析总结，以了解ＪＲＡ多脏器损害的临床特点，改善预后。 临床资料 一、一般资料１９９３年１月～１９９９年１１月我科收治ＪＲＡ患儿９７例，其中多脏器受损１４例，均为全身型ＪＲＡ。１４例中男 ９例，女５例，年龄６～１３ ａ；病程６个月～８ ａ；首次发病年龄≤２ ａ ４例，５～９ ａ １０例，最小１例为 ２个月始即有不规则发热。１０例反复发作３次以上。两个脏器损害６例，３个以上脏器损害８例。 二、多脏器损害表现１．心脏损害１２例：无症状５例，心…     

新生儿消化道畸形62例分析

我院新生儿病房１９８５～１９９５年收治新生儿消化道畸形患儿６２例，现作一回顾性分析。临床资料：１．对象：消化道畸形６２例（男５３例，女９例），占同期住院患儿总数的１．３％。确诊方法为Ｘ线、Ｂ超、肛管测压和剖腹探查。３１例行手术治疗，手术前后诊断符合率...     

Fuhrmann综合征1例报告

Ｆｕｈｒｍａｎｎ综合征１例报告顾章平，赫荣国，马承宣Ｆｕｈｒｍａｎｎ综合征是一种少见的先天性、多发性、对称性骨关节畸形，主要病变是腕骨、足跗骨融合，并有手指关节强直、足趾骨和趾甲部分缺如，偶有时内翻和球形踝关节。患儿多因足部畸形影响穿鞋和行走。国内文...     

细小病毒B19与先天性唇腭裂畸形的相关关系

我们对８４例先天唇腭裂畸形儿人类细小病毒Ｂ１９（ＨｕｍａｎｐａｒｖｏｖｉｒｕｓＢ１９，Ｂ１９）感染状况进行检测，报告如下。对象和方法　１．对象：⑴先天性唇腭裂畸形组（唇腭裂组）：８４例，来自１９９６年１１月肇庆国际微笑行动接受畸形手术矫治的唇腭裂１７８例患儿。要求为：符合先天性唇腭裂诊断、无合并症、外周血象及肝功和两对半检查无异常者。年龄为６个月～１５岁。诊断唇裂２０例，腭裂２７例，唇腭裂３７例。（２）住院患儿组（患儿组）：共１５６例，是１９９６年１１月至１９９７年３月我院住院患儿。年龄为１个月…     

先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形三例报道

先天性桡骨缺如是骨关节系统少见的畸形，常可伴发多种其他内脏畸形。我院在2004年12月～2006年3月间收治3例先天性桡骨缺如伴泌尿系多发性畸形的患儿，国内外文献尚未见类似病例报道．可能系某种临床综合征。现就此3例患儿的诊治经过报告如下。     

先天性膈疝40例临床分析

先天性膈疝（ＣＤＨ）是儿科常见畸形，不同类型的ＣＤＨ治疗方法及预后差别较大，正确及时地处理直接关系到患儿的预后。现将我院１９９５～１９９８年收治的４０例ＣＤＨ报告如下。１临床资料１１一般资料４０例患儿中男２９例，女１１例。年龄３小时至１３岁。≤２８...     

多层螺旋CT血管造影诊断主动脉弓离断1例

主动脉弓离断（interrupted aortic arch，IAA）是一种少见的先天性心血管畸形，常并发多系统的畸形，在新生儿中发生率约为1／10000，在先天性心脏病患儿中约占1％。我们应用多层螺旋CT（multi—slice computed tomography，MSCT）血管造影诊断IAA 1例，并经手术证实，现报道如下。     

儿童先天性下胫腓关节分离2例

儿童先天性下胫腓关节分离为少见畸形。笔者收治２例，报告如下。例１男，１．３岁。出生时可见右足畸形，１岁时就诊。因右足马蹄内翻畸形，行内侧软组织松解，跟腱延长，石膏管型固定３个月。因足部仍残留部分畸形，再次就诊。检查：除患肢外，其他肢体正常，右小腿较左...     

选择性心血管造影检查小儿法洛四联症伴随畸形：附384例报告

为探讨法洛四联症患儿的伴随畸形。提高手术成功率，我们于1993年2月-1999年7月对384例法洛四联症患儿行心导管及选择性心血管造影检查。结果表明166例（43.2%)法洛四联症伴有周围肺动脉狭窄。冠状动脉畸形，左室发育不良、完全性房室隔缺损等多种伴随畸形。为此作者认为，法洛四联症伴随畸形并不少见。而且部分伴随畸形对手术治疗及预后估测至关重要，因此对法洛四联症行心血管造影检查十分必要。     

先天性单心房3例单心室2例报告

先天性单心房３例单心室２例报告海南省工人医院儿科（５７０００５）孔琴，王爱珍单心房、单心室是少见的心血管畸形．现将我们近期收治的单心房３例、单心室２例报告如下。例１．男，４岁１０个月，因心脏杂音伴紫绀４年，发热３天入院．第１胎第１产，足月顺产，出生无...     

氟乙酰胺中毒致多脏器损害4例

氟乙酰胺中毒致多脏器损害４例浙江省丽水市医院（３２３０００）王群华，雷后兴１９９３年９月至１９９４年１月间，我们收治５例误服氟乙酰胺中毒患儿，其中４例表现为多脏器损害，经抢救均痊愈出院。报道如下。一、一般资料男２例，女２例，年龄２岁、４岁、５岁和１０...     

幼儿慢性粒细胞白血病加速期染色体异常1例

幼儿慢性粒细胞白血病加速期染色体异常１例上海医科大学儿科医院（２０００３２）顾小锋，吴玥，吴长根，沈伟敏，马伴吟儿童慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）非常少见。我们在一组７例儿童ＣＭＬ中发现１例除ｐｈ染色体外还伴有额外的１７ｑ＋，现报告如下。病例和方法患儿男...     

真两性畸形1例

真两性畸形１例青岛市立医院儿外科（２６６０１１）李传祖，徐梦珠，青岛市立医院儿内科邢红军患儿女，１１岁。因外生殖器畸形入院。９年前因患儿两侧无睾丸误诊隐睾住院。术中未发现睾丸而剖腹探查，见腹膜反折处有一似小子官器官，故停止手术，后经染色体检查证实为４...     

小儿真两性畸形5例报告

真两性畸形较少见，且不易在婴幼儿期做出诊断。真两性畸形患儿外阴模棱两可，多呈隐睾伴尿道下裂，未治患儿至青春期双乳腺均发育，作性腺活组织检查前难以确诊。我院自近10年来收治小儿真两性畸形5例，现报告如下。临床资料5例患儿的临床资料见附表。讨论一、临床表现患儿沟有外生殖器畸形。本组以男性抚养的2例，均呈会阴型尿道下裂，会阴呈单一开口的尿生殖窦型。性腺块存在于一侧分裂阴囊阴唇及腹股沟的各一例。以女性抚养的3例，体表未摸到性晚，阴蒂明显增大，青春期就诊的g例双乳腺均发育，但无月经。文献报告部分患儿有月经或“血…     

Ellis－VanCreveld综合征1例

Ｅｌｌｉｓ－ＶａｎＣｒｅｖｅｌｄ综合征１例江西省儿童医院（３３０００６）刘建梅，罗建红患儿男，３３天。生后为多指畸形，张口呼吸，口唇发绀。因腹泻、咳嗽、气促１天入院。患儿为第４胎第４产，足月顺产，无窒息史。父母体健，非近亲婚配。前３胎均为足用女婴。第...     

儿童纵隔气肿7例分析

纵隔气肿（Ｐｎｅｕｍｏｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ，ＰＭ）是儿科少见病症之一，主要依靠Ｘ线检查确诊，因缺乏特异性症状和体征而易误诊、漏诊。我院于１９９０年６月～１９９８年８月共收治７例，现结合国内外文献对其分析如下。１临床资料１．１一般资料７例患儿中，男５...     

无脾综合征5例

无牌综合征是一种脾脏缺如并伴心脏畸形为主的多脏器畸形的先天性疾病，临床少见，现将我院近几年收治的5例报道如下。临床资料5例均为男性，年龄2天～3岁半，均因先天性心脏病和（或）肺炎而入院。5例生后即有青紫，3例伴口吐白沫、咳嗽及低热。4例胸骨左、右缘可闻Ⅱ～Ⅲ级收     

大剂量氨甲喋呤对急性淋巴细胞白血病患儿各脏器功能的影响

目的 观察大剂量氨甲喋呤对急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）患儿各脏器功能的影响和毒副作用。方法 采用自身对照法对１７例处于完全缓解期的ＡＬＬ患儿，应用大剂量氨甲喋呤前后对各脏器功能进行对比。结果 胃肠道、皮肤粘膜、肝、肾、肺存在损害。对内分泌、免疫功能等有一定影响。药物热及心脏、神经损害少见，均为一过性发生。Ｘ线胸片为非特异性改变。嗜酸性粒细胞显著增高（Ｐ〈０．０５）。肺功能检查中肺活量、用力肺活量     

急性再生障碍性贫血好转时骨髓病态造血1例

急性再生障碍性贫血好转时骨髓病态造血１例北京海军总医院血液科（１０００３７）杨平，汪声恒免疫抑制剂，环孢菌素Ａ（ＣｓＡ）等治疗重型再障，有效率已达５０％～６０％，但在好转过程中出现明显病态造血者，少见报道，现报告１例。患儿，女，１２岁。全身皮肤紫癜、...