左向右分流先心病并重度肺高压对肺嵌压的临床意义

为探讨肺嵌压在先心病亲重度肺高压中的临床意义，回顾分析７４例并重度肺高压先心病的肺嵌压和手术效果的关系。结果肺嵌压≥１．３３ｋＰａ６６例，手术效果好，肺嵌压〈１．３３ｋＰａ８例，手术效果差或失去手术机会。     

先天性心脏病重度肺动脉高压性质的综合评价

目的探讨先天性心脏病（简称先心病）合并重度肺动脉高压患儿器质性肺动脉高压（简称肺高压）的诊断标准。方法３７例经手术治疗后早期肺动脉压力降至正常的患儿作为动力性肺高压组；７例经手术治疗后仍持续性肺动脉高压及６例临床诊断为器质性肺高压而未予手术的共１３例患儿作为器质性肺高压组，对比两组心导管检查血液动力学指标。结果两组肺血管阻力、肺小动脉楔压、肺循环血流量与体循环血流量之比（Ｑｐ／Ｑｓ）及降主动脉血氧饱和度（ＳａＯ２）差异均有显著意义，如按年龄大于２岁、肺动脉阻力＞７２ｋＰａ·ｓ－１·Ｌ－１（９Ｗｏｏｄ单位）、肺小动脉楔压≤１．６ｋＰａ（１２ｍｍＨｇ）、Ｑｐ／Ｑｓ＜２和动脉血氧饱和度＜０．９０作为临床诊断器质性肺高压的指标，则本组动力性肺高压组仅有５．４％的患儿符合上述指标３项或３项以上，而器质性肺高压组所有病例均符合上述指标３项或３项以上。结论先心病合并重度肺动脉高压存在上述５项指标中３项或３项以上，高度提示患儿存在器质性肺动脉高压     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

先天性心脏病肺动脉高压肺组织超微结构的改变及临床意义

目的　探讨先心病肺动脉高压 (PH)患儿肺组织超微结构的改变及其临床意义。方法　 2 1例先心病患儿为 1997年 11月～ 1999年 2月间住院行心血管手术者 ,全组平均肺动脉压为 (5 8± 2 1)mmHg ,肺血管阻力 (760± 2 0 6)dyn·s·cm-5。除 4例动脉导管未闭 (PDA)行导管结扎外 ,其余患儿均在体外循环下行心内直视手术 ,于开胸后立即取肺组织在电镜下观察肺组织超微结构的变化。结果　 2 1例PH患儿肺组织均有不同程度的纤维化 ,且在毛细血管两侧不对称 ,主要集中于非气血交换侧 ,以胶原纤维增生最显著 ,弹力纤维增生次之。肺泡Ⅱ型细胞显著增多 ,其胞质内可见大量的线粒体、粗面内质网 ,板层小体增多并可见其内容物丢失。肺泡Ⅰ型细胞基膜显著增厚 ,肺小动脉平滑肌细胞增生 ,毛细血管基膜增厚。结论　重症先心病PH患儿肺组织超微结构发生明显改变 ,结合临床 ,提示对于先心病患儿宜尽早手术纠治 ,以从根本上消除形成PH的条件。     

小儿先天性心脏病重度肺高压手术后远期疗效

目的　评估小儿先天性心脏病 (先心病 )重度肺高压手术治疗的远期疗效 ,分析影响其远期疗效的因素。方法　系统观察 1 981～ 2 0 0 1年 ,1 1 2例 (其中男 68例 ,女 44例 ,年龄 2个月～ 1 6岁 )左向右分流先心病伴重度肺高压手术治疗后的转归。病种包括房间隔缺损 (ASD) 3例 ,室间隔缺损 (VSD) 81例 ,室间隔缺损伴动脉导管未闭 (PDA) 1 2例 ,室间隔缺损伴房间隔缺损 1例 ,室间隔缺损伴房间隔缺损伴动脉导管未闭 1例 ,动脉导管未闭 1 3例 ,主肺动脉隔缺损 1例。肺动脉收缩压与体动脉收缩压之比 (Pp/Ps)≥0 .75者列为观察对象。年龄 2个月～ 1 6岁。结果　住院死亡 3例 ,术后半年、2年、3年各死亡 1例 ,手术生存率 97.32 % ,1年生存率 96 .43 % ,5年生存率 94.64 %。生存者纽约心脏病学会 (NYHA)心功能分级 :Ⅰ、Ⅱ级 (优良组 ) 99例 (93 .4 % ) ,Ⅲ级 (差组 ) 7例 (6 .60 % )。死亡病例均为术后持续肺高压。生存病例 ,优良组与差组术时年龄比较 ,(3 .39± 2 .94)岁对 (6 .57±3 .51 )岁 (P <0 .0 5)。肺血管阻力比较 ,(6 .78± 4 .0 4 )U/M2 对 (1 2 .2 6± 4 .1 7)U/M2 (P <0 .0 1 )。结论　小儿左向右分流先心病伴重度肺高压术后远期疗效与术时年龄 ,肺血管阻力有关 ,婴幼儿期手术预后较理想。     

先天性心脏病合并肺动脉高压时肺组织病理与免疫组化研究

为探究先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压（肺高压，PH）患儿肺组织一氧化氮合酶（eNOS)的表达有否改变，随机选择法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF)、单纯室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)/房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)、先心病合并PH患儿48例，分成3组，取少许右肺中叶组织，利用免疫组织化学法对eNOS进行半定量分析。结果显示先心病伴PH组患儿肺组织内皮细胞内的eNOS染色明显弱于TOF组和单纯VSD／ASD组患儿（P＜0．01）。提示先心病PH组肺组织的eNOS含量水平低下，造成内源性NO生成减少，为临床吸入NO治疗PH提供了理论依据。     

10kg以下先心病伴肺动脉高压患儿术后呼吸管理策略

目的总结10k以下先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压(肺高压)术后呼吸管理的经验，探讨防止和减少呼吸道并发症的对策。方法收集2001年12月一2003年12月我院行10妇以下先心病伴肺高压46例，体重2．6～10kg，年龄2～30月．全组体外循环下心内直视手术39例(84．8％)。术后全部采用SIMV模式辅助呼吸。结果46例患儿中，8例气管分泌物培养 涂片阳性，4例为肺炎克雷伯杆菌，4例为霉菌感染，3例肺不张，1例气胸。术后呼吸机应用时间3～75h，死亡1例。结论由于小婴儿先心病合并肺高压术后呼吸道管理不同于大龄儿童，合理使用呼吸机支持治疗，积极控制肺部感染，控制肺高压，能缩短呼吸机辅助时间，减少并发症。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺血管中维甲酸受体表达的变化

目的 通过观察不同肺血流和(或)肺动脉压力情况下先天性心脏病(先心病)患儿手术时活检肺组织中肺血管维甲酸受体(RARα、β、γ亚型)的表达情况,探讨其在先心病合并肺动脉高压发病机制中的可能作用.方法 收集先心病及非先心病患儿开胸手术病例共31例,其中无高肺血流及肺动脉高压的非先心病手术对照组病例6例;左向右分流先心病高肺血流组7例;左向右分流先心病肺动脉高压组18例.手术时取右下肺组织,连续切片后采用小鼠抗人RARα、β、γ亚型单克隆抗体进行免疫组化显色,图像分析观察三种血型相对表达面积,同时分析其与肺高压组肺动脉压力、HE病理分级的相关性.结果 肺动脉高压组肺动脉中RAR α、β、γ亚型阳性表达面积均较对照组及高肺血流组明显减少(P均<0.01),而对照组与高肺血流组之间差别无统计学意义(P>0.05);肺高压组RAR各亚型相对表达面积与肺动脉压力无相关性(r=0.03～0.42,P均>0.05);RARα、β表达与HE病理分级有相关性(r=0.59、0.52,P均<0.01),RARγ与HE病理分组无相关性(r=0.21,P>0.05).结论 先心病合并肺动脉高压时肺动脉中RAR各亚型表达均有减少,且RARα、β表达减少随肺血管病变程度加重而愈加明显,提示RAR可能参与了先心病肺动脉高压的肺血管重建过程.     

慢性缺氧性肺动脉高压大鼠肺血管显微结构研究

目的 观察大鼠在慢性低氧环境中不同节段肺血管显微结构的变化规律，探讨其在慢性缺氧性肺动脉高压形成中的病理意义。方法 将23只Wistar大鼠随机分为对照组、低氧1周组、低氧2周组。以右心导管法测定肺动脉压力；对肺组织进行弹力纤维染色，计数各型肺内动脉百分比；应用计算机图像分析系统测定分别与三级呼吸道伴行的肺动脉的相对中膜面积（RMA）、厚度（RMT）及血管壁内弹力层（IEL）厚度。结果 低氧2周组大鼠肺动脉平均压明显高于对照组及低氧1周组，低氧1周组肺动脉平均压明显高于对照组；低氧2周组肌型动脉百分比（MA％）、三组动脉RMA、RMT均明显高于对照组及低氧1周组，低氧1周组MA％、肺泡水平动脉RMA、RMT明显高于对照组（P均＜0．05）。与对照线相比，低氧2周组和1周组肺内动脉血管壁IEL均明显减少（P均＜0．05）。多因素相关分析表明，肺动脉平均压与肺泡水平动脉RMA、RMT呈正相关；与肺泡水平肺动脉血管壁IEL厚度呈负相关（P均＜0．05）。结论 慢性低氧环境中大鼠肺血管结构呈现节段依赖性的重构规律，这一改变是缺氧性肺动脉高压形成的重要病理基础。     

室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态评估指标的研究

目的探讨室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状态的评估指标。方法对室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿，于心导管术中应用酚妥拉明，将轻度全肺循环阻力（ＴＰＲ）增加的２７例与重度全肺循环阻力增加的１２例患儿的试验结果进行比较。结果两组患儿的单一肺动脉压降幅（Ｐｐ降幅）分别为２．３ｋＰａ（１７ｍｍＨｇ，１ｋＰａ＝７．５ｍｍＨｇ）和２．２ｋＰａ，Ｐ＞０．０５，差异无显著意义；而肺动脉压降幅（Ｐｐ降幅）／体循环压降幅（Ｐｓ降幅）的比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标的差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅比值与全肺循环阻力的相关性良好［ｒ＝－０．８９９），Ｙ（ＴＰＲ）＝２６６８－１８９２Ｘ（Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅）］。结论用酚妥拉明作扩血管降压试验时，单一的肺动脉压降幅不能完全反映肺血管床的功能状态；而Ｐｐ降幅／Ｐｓ降幅比值，试验前后肺动脉血氧饱和度变化值这二项指标对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿的肺血管床功能状态的评估，对手术适应证的选择具有一定指导意义。     

肺动脉高压时肺小动脉弹性蛋白的表达变化

研究脉动脉压力对肺小动脉璧原弹性蛋白表达与颁的影响以帮助阐明先天性心脏病（先心病）肺动脉高压（肺高压）肺血管重建的发病机制。将１５例患儿分为对照组（组１）、先心病高肺血流组（组２）及先心病肺高压组（组３）。用免疫组化技术研究弹性蛋白在肺小动脉璧的含量与分布以了解弹性蛋白的合成情况;用原位杂交技术在转录水平研究肺小动脉间性蛋白ｍＲＮＡ的表达分布。结果：各组患儿间年龄比较无差异。组２、组３间肺动脉压力     

先天性心脏病肺动脉高压患儿肺组织内皮素-1与胶原合成关系的研究

目的研究左向右分流先心病肺动脉高压(肺高压)患儿肺组织内皮素-1(ET-1)与肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原合成的关系,探讨左向右分流先心病患儿肺高压形成的机理。方法选择左向右分流先心病患儿18例,根据肺动脉收缩压分为肺高压组(n=10),非肺高压组(n=8)。所有患儿在外科手术体外循环开始前,取右肺中叶组织(1cm×1cm×1cm),放射免疫法测定患儿血浆及肺组织ET-1含量;RT-PCR法检测肺组织Ⅰ、Ⅲ型胶原mRNA表达。结果先心病肺高压患儿血浆及肺组织ET-1含量明显高于肺动脉压正常者(P<0.01)。肺高压患儿肺组织Ⅰ、Ⅲ型前胶原mRNA的表达与肺动脉压正常者相比明显增加(P<0.05)。结论ET-1可能通过刺激肺动脉平滑肌细胞胶原合成增加参与肺高压的形成。     

2岁以下婴幼儿室间隔缺损并肺高压100例诊治体会

室间隔缺损(VSD)为最常见的先心病之一,大型VSD在婴儿期经常反复心力衰竭,随着年龄增长,肺血管阻力不断增高,最后导致器质性肺高压(PH),失去手术机会,因此在婴儿早期手术关闭VSD是目前先心病治疗的进展。     

非体外循环下小儿腔肺吻合术疗效分析

为总结体外循环与非体外循环的两组病例行双向腔肺吻合(M．Glenn)术后的转归，以客观评价小儿施行非体外循环腔肺吻合术的可行性，将2000年5月--2002年11月行单纯M．Glenn术的32例患儿(年龄0．33--ll岁，体重6—32kg)分为两组，A组(n＝16)为体外循环组，B组(n＝16)为非体外循环组。所有病例监测术后1、6、12、24、48h氧合指数(OI)；测定人ICU即刻(T1)、呼吸机撤离前、后(T2和T3)3个时间点的中心静脉压(CVP)、跨肺压(TPG)、跨脑压(TCP)；记录两组病例手术时间(OT)、术后并发症、术后12h用血球量、呼吸机使用时间(VT)、ICU滞留时间(IT)以及住院费用。结果显示，B组术后OI均高于A组，尤其在术后lh和6h，OI分别为A组的1．4倍和1．3倍，差异有非常显著性(P＜0．01)。尽管撤机前B组CVP为A组的1．3倍(P＜0．05)，TCP明显低于A组，但撤机后两组差异无显著性。两组VT、IT差异虽无显著性(P＞0．05)，但B组术后12h用血球量、并发症明显降低，住院开支亦较A组节省了约30％(P＜0．05)。提示非体外循环技术应用于小儿双向腔肺吻合术是可行且有利的。     

肺灌注显像评价小儿先天性心脏病肺高压

报告应用￣（９９ｍ）ＴＣ标记的大颗粒聚合白蛋白肺灌注显像所得肺灌注转移率（ｒｔ／ｌｔ值）估价４６例小儿先天性心脏病肺高压（ＰＨ）结果。发现全组ｒｔ／ｌｔ值与肺动脉平均压等肺血流阻力指标均呈明显负相关；ＰＨ组（ｎ＝３２）ｒｔ／ｌｔ值明显低于无ＰＨ组（ｎ＝１６）（Ｐ＜０．０ｌ）；ｒｔ／ｌｔ值且能定量估计手术前后ＰＨ水平。本法判断ＰＨ，其灵敏度和特异性分别为９２．１％和８６．９％。结果表明该技术安全简便，精确可靠，为一有价值无创伤检测ＰＨ的诊断方法。     

血管扩张剂在左向右分流的先心病肺高压中的应用

在左向右分流的先天性心脏病（先心病）的不同时期,肺动脉高压（简称肺高压）的病理基础是不同的。对血管扩张剂的应用争议较多。本文讨论了肺高压的病理基础和血管扩张剂的作用机制,讨论了在肺高压早、中期,肺高压有无合并心衰,艾森曼格综合征及先心病围手术期等不同情况下血管扩张剂使用的利弊关系。指出区分不同情况合理使用血管扩张剂是提高其疗效的关键。     

先天性心脏病肺高压与肺顺应性

肺呼应性是反映肺功能变化有价值的指标。左向右分流型先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压小儿，常伴有不同程度的ＣＬ下降，其主要的病理生理基础是由于大量的左向右心内分流，肺血流增加及肺小动脉中层增厚，肺组织弹性阻力增加，致ＣＬ下降，心脏畸形矫治手术虽可使ＰＢＦ减少，但由于体外循环对心，肺的损害，术后可使ＣＬ进一步下降。故了解围手术期ＣＬ变化，对肺功能的判定，调整术中，术后机械通气的呼吸参数具有重要意义     

Holt-Oram综合征的诊断与治疗:附14例报告

为了探讨Holt-Oram综合征的临床特点和治疗方法，对1990年1月-2000年5月收治的14例患者进行回顾性分析。14例患者的心脏改变均通过心脏超声心动图、心电图、X线胸片诊断，其中10例复杂或复合先心病患儿通过心导管检查确诊；肢体畸形主要靠体检和X线检查。2例在学龄前选取心导管介入治疗，1例重度肺高压患儿在5个月时行外科手术，1例法洛四联症合并缺氧发作患儿在15个月时行根治手术，另有3例在学龄前期行根治手术均获得较好疗效。治疗方案和手术时机的选择主要取决于先心病的严重程度；肢体畸形可以行外科矫形手术。     

10kg以下先心病伴肺动脉高压患儿术后呼吸管理策略

目的　总结 10kg以下先天性心脏病 (先心病 )伴肺动脉高压 (肺高压 )术后呼吸管理的经验 ,探讨防止和减少呼吸道并发症的对策。方法　收集 2 0 0 1年 12月— 2 0 0 3年 12月我院行 10kg以下先心病伴肺高压 4 6例 ,体重 2 6～ 10kg ,年龄 2～ 30月 ,全组体外循环下心内直视手术 39例(84 8% )。术后全部采用SIMV模式辅助呼吸。结果　 4 6例患儿中 ,8例气管分泌物培养 +涂片阳性 ,4例为肺炎克雷伯杆菌 ,4例为霉菌感染 ,3例肺不张 ,1例气胸。术后呼吸机应用时间 3～ 75h ,死亡 1例。结论　由于小婴儿先心病合并肺高压术后呼吸道管理不同于大龄儿童 ,合理使用呼吸机支持治疗 ,积极控制肺部感染 ,控制肺高压 ,能缩短呼吸机辅助时间 ,减少并发症     

室间隔缺损合并肺动脉高压肺血管床功能状诚评估指标的研究

探讨室间隔缺损合并肺动脉高压肺血和功能状态的评估指标。方法 对室间隔缺损合并重度肺动脉高压的患儿，于心导管术中应用酚妥拉明，将轻工全肺循环阻力增加的２７例与重度全肺循环阻力增加的１２例患儿的试验结果进行比较。结果 两组患儿的单一肺动脉压降幅分别为２．３ｋＰａ和２．２ｋｐＡ，Ｐ〉０．０５差异无显著性意义；