Ehlers-Danlos综合征一例报告

Ehlers-Danlos综合征亦称皮肤弹力过度症(cutis hyperelastica),是一种原因未明的结缔组织遗传性疾病,其临床特征为皮肤和血管脆弱、皮肤弹性过度、关节活动过大。兹将我院所见一例报告如下: 患者,男,2 1/2岁。患儿系第4胎,8个月早产儿,父母非近亲结婚。从生后9个月开始,常跌倒致伤,伤口不易止血,愈合缓慢。有时皮肤未破裂但皮下淤血块经久不     

皮肤弹力过度并幼儿痒疹1例报告

1　临床资料患者 ,李某 ,女 ,1 0岁 ,阳泉市北神沟人 ,于 2 0 0 0年 7月 1 1日住院。患儿于生后不久即发现四肢关节伸展过度 ,以后发现走路时步态不稳 ,摔倒后易发生皮下瘀斑。于 3年前四肢伸侧及后背徐渐发生散在瘙痒性红色硬丘疹及小结节 ,搔破后易形成萎缩性瘢痕 ,于半年来症状加重来就诊。其母有皮肤弹力过度病史 ,但随年龄增大病情有减轻。入院检查 :患儿发育矮小 ,眼距增宽 ,鼻背较宽平 ,眼内眦未见皮赘 ,心、肺、腹部检查未见明显异常 ,四肢关节活动过度 ,下肢可举过头顶 ,颈部皮肤可拉长 1 0ｃｍ ,四肢伸侧、躯干散在表面带血痂的硬…     

结节性脂膜炎4例报告

本病自1892年被发现以来曾长期被认为属罕见病,国内近年报道渐多,现将经病理检查结合临床确诊的4例报告如下。病例摘要例1:男,19岁。双小腿反复出现皮下结节,有时发热,双膝关节肿胀4个月,抗风湿治疗效果不显著。查体:前额、双胫骨前及脚底散在皮下结节10余个,直径0.5～2.0cm,其浅层皮肤充血,双膝关节     

双膝关节髌韧带突发断裂1例

双膝关节髌韧带突发断裂１例一院骨外科于维良，赵承斌，王毅，张波，张志刚患者。男，４２岁。入院前日晚酒后站立时，双膝跪倒，突感双膝疼痛难忍不能站立。查体：双膝关节肿胀，汉髌下可触及皮下凹陷，且压痛明显，伸膝功能丧失。实验室检查：血常规正常，类风湿因子阴...     

成骨不全症1例

1　患者 ,男 ,2 3岁 ,主因反复骨折 3次 ,双膝关节疼痛 9个月入院。患者从小体质弱 ,1岁多才开始出牙 ,牙齿稀疏 ,2岁才会行走 ,6岁时不慎平地跌倒致右前臂骨折。 14岁时与同伴玩闹 ,不慎碰撞致肋骨多处骨折 ,2 2岁时骑车跌倒而致左髌骨骨折 ,在当地行髌骨骨折钢丝内固定手术。查体 :发育尚正常 ,身高 1.75ｍ ,推入病房。前额略突 ,颌骨错位咬合 ,下颌骨狭窄 ,蓝色巩膜 ,听力尚正常。右前臂尺桡骨远端过伸愈合 ,尺桡关节分离 ,双膝关节活动受限 ,呈屈曲位 12 0°,不能伸直 ,左膝关节可见长约 6ｃｍ的手术疤痕 ,双膝关节压痛 ( ) ,可触及骨擦…     

皮肤不典型纤维黄色瘤合并纤维瘤一例

皮肤不典型纤维黄色瘤合并纤维瘤一例晋红中，王柠，王家璧，王晓峰患者，女，７２岁，左下肢暗红色绿豆大小结节２年，增长缓慢，易出血，无明显疼痛、痒。右下肢皮下结节１年。局部无外伤史。体检：全身浅表淋巴结不大，左大腿伸侧有一２ｃｍ×３ｃｍ暗红柔软结节，压之...     

神经阻滞疗法治疗皮肤瘢痕痛的疗效

［目的］观察神经阻滞疗法治疗皮肤瘢痕痛的效果．［方法］６例皮肤瘢痕痛患者,根据皮损部 位不同选择合适的交感神经阻滞法及曲安缩松混合液局部分点注射．［结果］３例治愈,２例显效,１例有 效．［结论］神经阻滞疗法可安全有效地治疗皮肤瘢痕痛．     

儿童Weber—Christian综合征4例

<正> 例1 患儿男,3(1/2)岁.四肢远端呈对称性肿胀10个月,伴疼痛性皮下结节及不规则发热。易反复发作。 体检:神清,T39.4°C,心肺阴性,肝肋下1.5cm,剑突下2cm,质软,脾未及。颈旁、颌下,腹股沟处可扪及数个黄豆大小淋巴结,中等硬度可活动。四肢远端轻微肿胀,呈非凹陷性,肿胀处可扪及20余个大小不一有浸润感与皮肤粘连轻压痛的皮下结节.并可见数个表皮发硬色素沉着的凹陷性萎缩斑。各关节活动度正常。     

低分子肝素钙注射减少皮下出血方法的探讨

目的:探讨采取何种措施减少低分子肝素钙皮下注射引起皮下出血。方法:对心肌梗死患者采取操作前按摩,注射前不排气,注射前后回抽,捏起腹壁皮肤垂直进针,注射部位规律轮换等方法进行低分子肝素钙腹壁皮下注射。结果:70例患者中3例患者出现轻微皮下出血,均<1 cm×1 cm,1例患者出现1.5 cm×2 cm,其余均无皮下出血,均治愈出院。结论:正确的持针方法、进针角度、注射部位、注射间距、排气方法、注射部位的规律轮换能有效减少低分子肝素钙皮下注射引起皮下出血的发生率。     

Ehlers-Danlos综合征的诊断与治疗新进展

Ehlers-Danlos综合征(EDS)是一类以皮肤弹性增高、关节过度活动、组织脆性增加为主要表现的结缔组织遗传疾病。该疾病可累及皮肤、韧带、关节、血管及内脏器官等,症状多变:轻者仅表现为皮肤松弛、关节活动度增大,重者可表现为活动困难、血管破裂等。目前主要采用Villefranche分型将Ehlers-Danlos综合征分为6个亚型:经典型、活动异常增高型、血管型、脊柱侧后凸型、关节松弛型及皮肤脆弱型。各亚型在临床表现、遗传特性及分子缺陷上均有所不同,正确诊断亚型,对该疾病的治疗有重要意义。但是,其临床表现复杂交错,单独根据症状很难正确判断各亚型。生化及分子检测是准确诊断Ehlers-Danlos综合征及其亚型的良好补充。临床医生对Ehlers-Danlos综合征较为陌生,对该疾病的临床表现、诊断和治疗进行综述,以加强临床工作者对该疾病的认识。     

光化性肉芽肿一例

患者 ,女 ,4 8岁 ,农民。双臂、手背及颈项部出现红斑、丘疹、结节伴痒半个月 ,于 2 0 0 0年 9月 10日来我院就诊。继往患者有日光性皮炎多年 ,每年夏季于皮肤暴露部位出现红斑、丘疹 ,秋冬季可自愈。患者无药物过敏史。患者一般状况良好 ,系统检查无异常。专科情况 :颈胸部、双前臂伸侧及手背部皮肤单个或群集的丘疹、小结节 ,淡红色或暗红色 ,中央凹陷 ,边缘光滑 ,呈环状隆起 ,并有珍珠样光泽 ,质较韧 ,稍浸润 ,表面无鳞屑 ,无角化 ,无破溃。环中皮肤外观正常或轻度萎缩 ,各环可相互融合。血尿常规、肝肾功能正常。组织病理 :角化过度、角…     

1例罕见的全身性黄色瘤病

结节性黄色瘤病是罕见的脂类代谢障碍性疾病,我院于1994年11月收治1例。患者女性,19岁,出生后不久即发现四肢关节伸侧有多处成群的粟状皮肤结节,对称性生长,随生长发育逐渐增大并融合成片状,无不适感,关节活动自如。另患者有先天性高度近视,劳动后心慌气短及月经不调史。喜食动物脂肪及蛋黄类食品。父母系近亲结婚,否认有家族史。检查:双侧腕、肘、臀、踝等处伸侧上褐色皮肤结节,直径5～30cm,凸起于皮肤。坚实而有弹性,无触压痛,无破溃。颈部及凹     

脂膜炎误诊为类风湿性关节炎1例报告

<正> 患者,女,37岁,工人。以类风湿关节炎收入院。患者四肢关节游走性疼痛,4年来反复发病3次。先后在3所医院按类风湿性关节炎治疗,消炎、抗风湿及对症处理可缓解。 查体:T38.4℃、P72次/min、R20次/min、BP14.8/9.7kPa,心肺(-),腹软,肝脾未触及。双侧大腿内侧各有一0.5cm×1.0cm及0.5cm×0.5cm的结节;左小腿伸侧亦有0.5cm×0.5cm皮下结节。活动差、表面皮肤充     

儿童结节性多功脉炎1例报告

儿童结节性多功脉炎１例报告许立德［病例］女，１２岁。不规则发热，全身肌肉及四肢关节反复疼痛发作５年于１９８４年７月入院。发热时肢体血管周围伴随出现多个大小不等皮下结节，红肿有压痛，关节因疼痛活动受限，热退后结节消失，疼痛缓解，每次病程１～２个月，每年...     

小儿血管性假血友病并颅内出血1例

［病例］男性，8岁。因剧烈运动后头痛伴喷射性呕吐5天入院。3年前曾患颅内出血、过敏性紫癜。患儿平素极易皮下出血，外伤后常出血不止。家族中无类似患者。体检：神志清，双下肢可见陈旧性出血斑，心肺肝脾正常，颈抵抗，布氏征（±），克氏征（±），巴氏征（±）。头颅CT：左侧额顶部硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血。双膝关节片：血友病骨关节改变。外周血：白细胞23×109／L、红细胞2．8×10（12）／L，血红蛋白87g／L，血小板23×10（10）／L。杆状0．03、分叶0．88、淋巴0．09。外周血涂片血小板形态正常。血小板粘附率35％。出血时…     

前臂烧伤后瘢痕皮肤伴皮角1例报告

1　病例介绍患者女 ,30岁 ,3ａ前无明显诱因右前臂瘢痕皮肤上出现一米粒大小结节 ,伴搔痒 ,渐增大 ,形成一羊角状质硬凸起物 ,无意碰到时其基底部偶有疼痛。无发热、皮疹。饮食、睡眠正常。平素健康 ,2 6年前右臂被烧伤 ,瘢痕愈合。查体 :一般状态良好 ,全身皮肤及巩膜无黄染 ,     

游离股前外侧巨大皮瓣修复前臂组织缺损一例

1　病例介绍患者女 ,11岁。因车祸致伤右前臂自肘关节至手背腕掌关节皮肤软组织严重挫裂伤急诊入院。行伤口清创 ,拉拢缝合皮肤。术中见右前臂背侧自鹰嘴上 2 cm到手背中部 35 cm×12 cm皮肤及软组织挫伤 ,皮肤缺损 ,前臂腕背伸肌腱裸露。因皮肤挫伤严重 ,术后坏死。 II期应用股前外侧皮瓣修复右前臂创面 ,大小 35 cm× 12 cm。术中游离旋股外侧动脉降支的三支肌皮动脉及其伴行静脉、皮神经。血管蒂据受区取足够长 ,串联及并联吻接于受区桡侧副动静脉 ,皮瓣神经吻接于桡神经浅支。术后皮瓣存活 ,外观无臃肿。 3个月后随访 ,感觉有一定程度…     

以皮肤多发结节为首发症状的肺鳞癌误诊1例报告

患男 ,6 5岁 ,以皮肤多发结节 7月 ,右下肢疼痛 1月之主诉入院。 7月前无意发现背部有一渐增大的无痛肿块 ,2月后右上臂、右前臂、左大腿外侧相继出现皮下结节呈进行性肿大 ,伴阵发性干咳 ,无发热、胸痛、咯血 ,无盗汗、消瘦。既往有慢性支气管炎病史 2 0年。曾在当地多家医院多次就诊 ,胸部 X线片未见异常 ,予抗感染、止咳、皮下结节处局部中药外敷无效果 ,1月来右下肢剧痛 ,经对症处理无效果于 2 0 0 1年 5月转入本院。查体 :神志清楚 ,精神差。右上臂内侧、右前臂桡侧、左大腿外侧皮下各触及一约 1 .5 cm× 1 .5 cm,1 .5 cm× 2 .0 cm,2…     

结节性脂膜炎二例报告

例1:男、20岁、战士。患者以颈部淋巴结肿大入院。第6日发热,体温37.5—38.7℃之间,四肢关节无红肿但附近有数十枚黄豆大小皮下结节、与皮肤无粘连。压痛(+),其中2—3枚结节表面发白,中心凹陷,有液化物。患者自觉全     

99Tcm-MIBI显像诊断异位甲状旁腺腺瘤合并结节性甲状腺肿1例

患者,女,19岁,因反复发作性游走性大关节疼痛2年,加重伴乏力1月于2001年6月13日收入我院内分泌科.查体:皮肤紧张,甲状腺右叶外侧可扪及2 cm×1.5 cm结节,随吞咽上下移动,质中,无压痛,双膝关节内侧轻压痛,下肢肌力Ⅳ级,余无异常.