恶性萎缩性丘疹病的研究进展

恶性萎缩性丘疹病又称为Degos病,是一种罕见的不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。Degos病的临床表现为许多直径0.5~1 cm的中心瓷白色丘疹。其发病机制尚不完全清楚,近年研究发现SDF-1/CXCL12、C5b-9参与了恶性萎缩性丘疹病的发病,一些新的治疗方法如Eculizumab、曲前列尼尔、糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白也取得了一定疗效。文章对恶性萎缩性丘疹病的病因,发病机制,诊断和治疗等进展进行综述。     

恶性萎缩性丘疹病引起肠穿孔一例

恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征 ,国内报道较少 ,现将作者所见引起肠穿孔的 1例报告如下。患者 ,男 ,6 9岁。于 1992年 10月 4日因顽固性皮疹入院。该患者于 1年前躯干、四肢出现淡红色、淡玫瑰色绿豆至黄豆大小半球状水肿性丘疹 ,以背部为多。皮损逐渐扩大 ,中心凹陷并很快坏死 ,以痂皮覆盖 ,有时皮疹发生萎缩。皮损分批出现 ,孤立存在 ,无自觉症状 ,曾诊断过敏性皮炎给予皮质类固醇及脱敏治疗 1个月无效 ,后转入外院会诊。实验室检查 :Ｈｂ 9.6ｇ·Ｌ 1 ,ＷＢＣ 8.2× 10 9Ｌ 1 ,抗核抗体(ＡＮＡ) (- ) ,ＩｇＧ …     

良性皮肤Degos病

1例24岁女性,8年前患有复发性无症状皮疹,皮疹表现为红色小丘疹,逐渐发展为瓷白色萎缩性瘢痕,伴有周边毛细血管扩张。患者从未有过胃肠道和神经系统症状。曾短时间试用阿司匹林治疗,无明显改善。组织学证实了临床诊断———恶性萎缩性丘疹病(D egos病)。D egos病是一种罕见损害,分为良性和恶性,恶性损害预后差。本病最常累及胃肠道。患者可长期仅有皮肤表现或良性表现而被逐渐认识。在疾病早期表现时或许无法对其进行分类。本病的发展过程符合良性形式。良性皮肤Degos病@Zamiri M.$Department of Dermatology, Monklands Hospital, Monk…     

临床表现不典型的恶性萎缩性丘疹病1例

背景:恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的系统性疾病,累及皮肤和内脏器官,约50%的患者在1年或2年内死亡。近年来仅发现一些皮肤受累的患者。方法:作者报道1例青年男性患者,躯干和上肢出现中心为蓝色或黑色的单个不典型丘疹,接近愈合时变为白色。过去的6年中这种皮损在不同部位反复出     

急性移植物抗宿主病临床资料分析

目的评价异基因外周造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病发生情况。方法42例恶性血液病患者,采用马利兰、环磷酰胺预处理,用环孢素A+甲氨喋呤预防移植物抗宿主病,输入有核细胞中位数9.61(4.00~17.18)×108.kg-1,进行同胞相合外周造血干细胞移植。结果17例发生急性移植物抗宿主病,16例患者出现皮疹,以斑丘疹为主,4例有胃肠道症状,其中6例有肝脏受累。结论急性移植物抗宿主病的发生及其程度直接影响到移植病人的预后,而皮疹则是移植物抗宿主病的一个重要标志。     

恶性萎缩性丘疹病1例并文献回顾

<正>恶性萎缩性丘疹病(Malignant atrophic papulosis, MAP)又名Degos病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成，是一种罕见的系统性血管疾病，目前国内外文献报道的病例不足200例。MAP发病机制尚不明确，缺乏特异性治疗方法，死亡率较高。本文报道1例MAP案例，并进行文献复习。1 病例资料患者女，34岁。主诉为“躯干四肢红斑、丘疹4年余”,于2021年3月就诊我科。     

恶性萎缩性丘疹病误诊为艾滋病一例分析并文献复习

目的 探讨恶性萎缩性丘疹(Degos)病误诊为艾滋病的原因和诊断应该注意的问题.方法 收集1 例Degos病误诊为艾滋病的患者的临床资料,回顾分析其临床症状及诊断和误诊过程.结果 误诊原因主要是患者首发症状不典型,医患双方对Degos病缺乏认识,询问病史不详细.结论 感染科医务人员要在提高对艾滋病认识的同时,提高对其他皮疹性疾病的认识,对以腹痛、皮疹、发热就诊的患者要详细询问病史并做相应的检查,以免漏诊及误诊.     

恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔1例并文献综述

患者,男,18岁,冈发现皮疹4年,剖腹探杏术后12 d、伤口渗液1 d人中南大学湘雅医院普外科.患者于2000年5月起无明显诱因出现颈部、躯干、四肢散在红色斑丘疹,以后部分斑丘疹中心萎缩、凹陷、呈白色(图1),同时伴有脐周疼痛,体温升高达40℃,抗炎可缓解,但皮疹范围逐渐增多,范围扩大至臀部和阴囊.20G12年来我院行皮肤活榆,示"恶性萎缩性丘疹病."     

英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病疗效观察

目的：利用英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病的临床疗效,研究其有效性和安全性。方法选取我院2012年1月∽2013年1月期间接受治疗的36例儿童克罗恩病患者进行研究,将患者随机分成研究组和对照组两组,每组有患者18例,其中对照组患者接受传统克罗恩病治疗措施进行治疗,而研究组患者则是接受英夫利西单抗治疗,观察治疗后临床表现改善及电子结肠镜下改变情况,进一步指导儿童克罗恩病临床治疗。结果通过对患者临床表现及电子结肠镜检查结果分析,研究组患者的有效率达到88.89%,明显高于对照组治疗的有效率66.67%。结论英夫利西单抗治疗儿童克罗恩病有明显疗效,可减缓复发,可提高患儿生活质量。     

恶性萎缩性丘疹病一例报告

恶性萎缩性丘疹病一例报告詹明呼和浩特铁路中心医院病理科ｌ１１０１０患者，男，６９岁。１９９３年６月入院。三年前曾以无明显诱因全身泛发水肿性丘疹，伴痒、无痛及其它不适，到当地医院以“嗜酸性痒疹”诊治，症状稍缓解。半年前无其它诱因感腹部隐痛，偶有腹泻、无...     

移植物抗宿主病的细胞治疗

异基因造血干细胞移植是目前治疗血液系统恶性疾病的有效方法.以前认为其成功机制在于移植前后的化疗或放疗对肿瘤细胞的杀伤作用.目前一致认为,供体T细胞可以诱导杀死恶性细胞,即移植物抗白血病反应(GVL),是异基因造血干细胞移植成功治疗血液系统恶性疾病的关键所在.但是,供体淋巴细胞在杀死受体恶性细胞的同时,可以识别受体细胞表面的主要组织相容性抗原和次要组织相容性抗原,损害受体正常组织,即移植物抗宿主病(GVHD).GVHD是导致异基因造血干细胞移植患者发病和病死的主要原因,成为阻碍移植成功的关键因素.     

恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变1例报道

恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)又称为Degos病,临床非常罕见,该病为血管性疾病,表现为血管炎性和血管栓塞性病变,血管内皮增生,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统,少数尚可累及心脏、眼、肾脏、膀胱、阴茎等脏器.本病的诊断主要依据特征性皮疹及组织病理学检查,预后多较差,死亡率高,无特效治疗手段,目前主要针对免疫功能异常和凝血功能进行治疗.现将本科收治的1例恶性萎缩性血疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变患者的诊治情况报道如下.     

淋巴结猫抓病

目的 探讨淋巴结猫抓病（CSD）的临床表现、诊断和治疗。方法 对8例临床可疑CSD患者进行抗炎及对症治疗和局部淋巴结切除活检。结果 8例临床可疑CSD均得到病理证实,经治疗痊愈。结论 CSD以局部淋巴结肿、低热、皮损等为主要临床表现,常用猫接触史,合并感染可抗炎治疗,淋巴结切除活检可确诊。     

60例治愈Graves病回顾性分析

Graves病（GD）又称弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进（甲亢）或弥漫性毒性甲状腺肿,是甲亢最常见的类型。它是一种特异性自身免疫性疾病,可造成多器官多系统的损害,但目前尚不能对其进行病因治疗,三种普遍采用的治疗方法（抗甲状腺药物治疗即ATD治疗、放射性I131治疗、手术治疗）各有其治疗原理及利弊,怎样根据患者的症状、体征选择一种经济、高效的治疗方法是医患都非常关注的问题,笔者通过60例经ATD治疗达到痊愈的病例进行了回顾分析,提出医生在为患者选择治疗方案的几点意见,供大家参考。     

良性家族型德戈斯病(法语)

德戈斯病或恶性萎缩性丘疹病的定义是伴有萎缩性瘢痕的莫来白色皮肤损害,常与严重的和致死性的系统损害(内脏和神经)有关。良性型少见或很少有报道,家族型罕见。这是一种很少见的疾病,文献报道仅有200例,性别男女比率为3∶1。德戈斯病的发病机制还有争议。家族型罕见提出了本病的遗传素质或是由低量病毒感染所致的问题。1例41岁妇女,患德戈斯病26年,仅有皮肤表现。她的2个儿子中的一个在20岁时出现异位性皮肤损害。这两个患者都未发现有血栓形成或免疫异常。染色体组型检查结果正常。德戈斯病或恶性萎缩性丘疹病可以长期呈良性发展。作者报…     

Behcet病中特异性血管性丘疹脓疱性皮损和非特异性毛囊性皮损在临床上能区分吗？

背景：尽管丘疹脓疱性皮损是Behcet病的一项诊断标准，但对此皮损的本质仍存在争论。特异性丘血管性丘疹脓疱性皮损和非特异性毛囊性皮损都可能在Behcet病中见到。一些作者提示只有当出现有血管性嗜中性粒细胞浸润时，丘疹脓疱性皮损才可作为一项阳性诊断标准。目的：评价临床上能否鉴别Behcet病中特异性血管性疹脓疱性皮损和非特异性毛囊性皮损。方法：两名皮肤病学家各自独立地对20例Behcet病患者的23处丘疹脓疱性皮损进行初步临床诊断。在患者资料未知的条件下，再由病理医师对这些皮损的活检标本进行病理学诊断。结果：10处皮损观察到有白细胞碎裂性血管炎或血管周围浸润，9处皮损中有毛囊周围或血管周围的浸润，并且在4个活检标本中发现有毛囊周围炎症。临床上描述为Behcet病特异性的丘疹脓疱性皮损中的大多数皮损主要为血管周围浸润或白细胞碎裂性血管炎；然而，3处由两位观察者诊断为特异性丘疹脓疱性皮损只显示有毛囊周围炎症，而1处临床上诊断为非特异性滤泡皮疹显示有血管周围的浸润。3处丘疹脓疱性皮损有干扰性的观察变量。结论：临床诊断并不能充分地预测所有皮损的皮肤病理学特征。缺乏特异性的临床及组织学特征的丘疹脓疱性皮损可能给Beh9et病的诊断提出了许多问题。     

抗细胞因子治疗成人Still病的研究进展

成人Still病（AOSD）是一种少见的、累及全身多系统的疾病，临床表现复杂、诊断困难。常伴有峰热、一过性皮疹、关节痛和／或关节炎、咽痛、肝脾大等，实验室检查常可发现白细胞增多、肝功能异常、C-反应蛋白（CRP）和血清铁蛋白（SF）升高等。部分患者呈自限性病程，但大多数患者临床症状反复发作，呈间歇全身型或慢性关节炎型。传统治疗包括非甾体类抗炎药（NSAID）、糖皮质激素、免疫抑制剂和静脉用丙种球蛋白（IVIG）等，但有些患者上述治疗无效。免疫学和分子生物学研究表明，细胞因子如白介素（IL）-1、肿瘤坏死因子（TNF）-α、IL-6和IL-18等的改变在AOSD病理生理过程中起到了重要作用。近年来抗细胞因子制剂在风湿免疫病中的应用为AOSD的治疗开辟了新的前景。     

奥美拉唑联合多潘立酮治疗哮喘合并胃食管反流病的临床疗效观察

目的观察奥美拉唑、多潘立酮抗反流治疗对支气管哮喘合并胃食管反流病患者哮喘的疗效。方法本研究采用随机、对照、双盲的方法,将50例合并胃食管反流病的哮喘患者分为两组,治疗组在常规哮喘药物治疗的同时加服奥美拉唑和多潘立酮,对照组加服安慰剂。观察治疗前后患者症状、肺功能的变化。结果抗反流治疗后治疗组每天哮喘症状评分较对照组改善,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗组肺功能指标FEV1、PEF及PEF变异率较对照组改善,差异有统计学意义（P〈0.05或P〈0.001）。结论对合并胃食管反流病的哮喘患者进行抗反流治疗,可改善哮喘症状及肺功能。     

移植物抗宿主病的皮肤表现

移植物抗宿主病（graft-versus-host disease,GVHD）为异基因造血干细胞移植术后的一种自身免疫性疾病,可累及多器官.少数实质性器官移植也可能产生GVHD,如肝移植等.皮肤是GVHD最易受累的器官,对全身其他器官的排异反应有重要的预警作用.随着移植术的广泛开展,皮肤的移植物抗宿主病不断增多并呈多样化,有时皮肤损害常常作为GVHD的首发症状.熟悉GVHD的皮肤表现有助于GVHD的早期诊断和及时治疗,有助于改善患者预后.     

他克莫司、霉酚酸酯和甲基强的松龙联合治疗慢性移植物抗宿主病

目的 探讨他克莫司（FK506）、霉酚酸酯（MMF）和甲基强的松龙（MP）联合免疫抑制剂治疗慢性移植物抗宿主病（cGVHD)的疗效。方法 对4例异基因造血干细胞移植后发生广泛性cGVHD的儿童患者,应用FK506,MMF和MP联合治疗,观察其毒副作用和疗效。结果 4例患者使用该联合免疫抑制方案治疗2－4d后症状明显改善,1－2周后症状消失,有效率达100％。除3例出现轻度肾功能损害外,未发现严重副作用。结论 FK506,MMF和MP联合治疗cGVHD为一种行之有效的方法。