心肌致密化不全与扩张型心肌病合并过度小梁化的对比分析

目的:探讨心肌致密化不全(NVM)与扩张型心肌病(DCM)合并过度小梁化的临床和超声心动图特点,明确对两者鉴别诊断价值。方法:对比分析31例NVM组及50例DCM合并过度小梁化组的性别、年龄、家族史、症状、心电图、脑钠肽(BNP)及超声心动图资料,着重观察两者超声心动图心腔大小、心肌壁、心内膜、彩色多普勒、血液动力学的特点,依据17节段分析法分析小梁化节段数目及程度。结果:(1)DCM合并过度小梁化组心功能分级更差,BNP明显较NVM组高(P0.05),心脏扩大程度也更明显,差异有统计学意义;(2)NVM组患者小梁化的节段数最多,节段数(9.82±2.02)个,心尖段(第17节段)均受累,非致密化心肌厚度(NC)和致密化心肌厚度(C)比值(NC/C)大(2.84±0.61),NC/C值2的节段数为(4.12±2.68)个;DCM合并过度小梁化组患者小梁化的节段数少,节段数(5.56±1.56)个,心尖段很少受累,NC/C值小(1.91±0.42),最多有1个节段NC/C值2。差别均具有统计学意义(P0.05)。结论:超声心动图是鉴别NVM与DCM的简便、实用、无创性检查手段。左心室心尖段明显呈致密化不全改变及至少2个游离壁节段收缩期的NC/C值2可诊断NVM,并可与DCM合并过度小梁化相鉴别。     

心肌致密化不全患者的彩色多普勒超声心动图特征

目的总结心肌致密化不全(NVM)患者的彩色多普勒超声心动图特征。方法选择2007年1月~2014年7月自海军总医院超声医学科应用彩色多普勒超声心动图诊断的NVM患者25例,其中男性18例,女性7例,年龄范围20~78岁,平均年龄(39.56±10.15)岁。15例有明显临床症状为有症状组,10例平时无症状为无症状组。彩色多普勒超声心动图检查确诊的NVM患者25例,分析其图像特征。结果NVM患者心脏构型特点均为心室腔内可见大量突起的肌小梁及深陷的小梁隐窝,病变以心尖部最为显著。有症状组的患者舒张期心肌非致密层与致密层比值(N/C),左室舒张末期内径均高于无症状组患者,左室射血分数较之明显减低,差异均有统计学意义(P均0.05),而收缩期N/C两组相比差异无统计学意义(P0.05)。结论 NVM具有特征性声像图表现,彩色多普勒超声心动图是诊断NVM可靠的检查方法。     

国内心肌致密化不全并发心律失常的特征

目的:了解国内心肌致密化不全(NVM)并发心律失常的特点。方法:分析作者单位诊治的NVM并发心律失常12例及国内医学期刊发表的,NVM文献100篇报告的573例心电图资料,重点对其并发的491例次心律失常特征进行分析。结果:心律失常类型达20余种,快速性心律失常(67.2%)中依次为室性、房性、窦性和交界性;缓慢性心律失常(32.8%)中依次为各种类型的传导阻滞、心脏骤停和窦性心律失常。结论:NVM心律失常的发生率高,且具有多样性和复杂性的特点,快速性心律失常的发生显著高于缓慢性心律失常。     

心肌致密化不全12例临床分析

目的探讨成人心肌致密化不全(NVM)的临床特征,提高对该疾病早期的诊治水平。方法对12例NVM患者的临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后进行回顾分析。结果多数NVM患者以左心室功能不全为主要表现,部分表现为心律失常、周围器官栓塞,超声心动图是该疾病筛查和诊断的重要手段。结论NVM是最易误诊、误治的心肌疾病之一,应给予重视,早期诊断及治疗可改善预后。     

心肌致密化不全研究进展

正心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是较少见的遗传性心肌相关疾病,主要以心室中异常粗大的肌小梁和深陷交错的肌隐窝为特征。1990年,美国Chin等~([1])将其命名为心肌致密化不全(NVM)。其后随着对NVM研究的逐步深入,2006年美国心脏协会(AHA)将该病划分为遗传性心肌病的一种。在2008年,欧洲心     

成人心肌致密化不全25例临床特点分析

目的:总结成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点.方法:回顾性分析25例NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图以及心脏磁共振成像资料.结果:25例患者年龄15～75岁,其中男性18(72%)例,女性7(28%)例,其中4例有家族史.首发症状以胸闷气短最为常见共计21例,占84%,19例出现心力衰竭症状,仅1例出现脑栓塞.所有患者均伴有心律失常,类型多样.14例行心脏磁共振成像检查的患者均提示心肌致密化不全,其中6例超声心动图没有提示心肌致密化不全,其部位均累及左心.结论:NVM发病年龄及症状差异很大,主要表现为心力衰竭和心律失常,栓塞事件少见.超声心动图是诊断NVM的基本手段.心脏磁共振成像是诊断的重要辅助手段.     

心肌致密化不全46例临床分析

目的 探讨心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）的临床与发病现状,提高诊断意识和治疗水平。方法 NVM46例,回顾性分析患者超声心动图、心电图、胸部X线片,部分患者CT、磁共振和心肌显像资料。结果 NVM可发生于任何年龄,男性多见;以心力衰竭、心律失常和血栓形成为临床特征;超声心动图在该病诊断中具有重要价值。结论 NVM临床症状缺乏特异性,预后并非极差,早期诊断治疗、分级预防可改善预后。     

我国心肌致密化不全的临床文献分析

目的 :了解我国心肌致密化不全 (NVM )的发病现状和临床特征 ,提高对NVM的诊断意识和治疗水平。方法 :通过中国期刊全文数据库检索出 1994年 1月～ 2 0 0 3年 3月国内发表的报道NVM的文献共 12篇(34例 ) ,同时收录 2 0 0 2年 2月和 2 0 0 3年 3月先后在我院收治的 2例 ,共对其 36例NVM患者进行回顾性分析。结果 :NVM可发生于任何年龄 ,男性较多见 ;该病多数单独存在 ,也可合并其他心脏畸形 ;主要临床表现是心力衰竭、心律失常和血栓形成 ;超声心动图在该病的诊断中具有重要价值。结论 :NVM是我国重要的心肌病 ,应予以重视 ,早期诊断及治疗可改善预后。     

心肌致密化不全研究进展

<正>心肌致密化不全(NVM)标志性特点是:心室壁内层突起的肌小梁、深陷隐窝,外层致密化心肌变薄〔1〕,可有心功能不全、心律失常及血栓栓塞等临床表现。1984年该病被认为是子宫内胚胎发育过程中心脏血窦退化异常〔2〕。1990年Chin等〔3〕认识到该病为一种"心肌病",并归因于胚胎时期心肌致密化过程停滞。因此,1996年世界卫生组织和国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组将该病纳入心肌病中并归类于"未定型心     

左室心肌致密化不全的临床特征和磁共振成像表现

目的研究孤立性左室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征和磁共振成像(MRI)表现。方法利用心脏MRI检查,采用不同成像序列对患者进行扫描,依据9节段分析法分析受累节段范围、程度及心脏功能等。此外引入舒张期受累节段致密化心肌厚度/室间隔基底段厚度(C/VS)比值试图对诊断标准进行优化。结果31例患者被诊断为LVNC,男23例,女8例,平均年龄39.9±15.7(13～64)岁。23例患者表现为心慌气短,其中9例初诊为扩张型心肌病。29例(93.5%)患者存在心电图异常,心律失常19例(61.3%)。31例患者共279个节段被分析,其中心肌致密化不全累及93个节段,占33.3%。31例患者的左室侧壁中段皆受累,23例(74.2%)患者左室心尖受累,其他依次为前壁中段17例(54.8%)、下壁中段10例(32.3%)、侧壁基底段8例(25.4%)、前壁基底段3例(9.7%)和下壁基底段1例(3.2%),室间隔基底段未见受累。84%的患者2个或2个以上节段受累;2例患者合并右室心尖部受累。3例合并左室附壁血栓,其中1例发生脑栓塞。MRI测量左室舒张末期横径58.7±10.2(45～89)mm,左室射血分数37.2%±16.5%(14%～70%)。舒张期受累节段非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度(N/C)比值3.6±1.4(2.2～9.2);C/VS比值0.43±0.11(0.27～0.69)。结论心脏MRI能够全面而准确地诊断LVNC,C/VS比值的测量可能会部分弥补常规诊断标准(N/C)的不足。     

心肌致密化不良并发心律失常15例

心肌致密化不良（noncompaction of ventricular myocardiam,NVM）是一种以心力衰竭、心律失常和血栓栓塞为主要临床表现的少见先天性心肌病,本病临床预后较差,在确诊后6年内,60％的患者死亡或行心脏移植,心律失常是致死的主要原因之一,现将我院诊治的NVM合并心律失常15例予以总结分析。     

心肌致密化不全46例临床特征

心肌致密化不全(NVM)为胚胎期心肌致密化过程失败导致的心肌病变,出生后心脏的解剖特征和功能发生一系列的病理生理变化.随着诊治水平的提高,对本病的认识及报道逐渐增加,现将我院诊治的46例NVM患者报道如下.     

心肌致密化不全的临床研究进展

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular yocardium,NVM)是一种以突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝为主要特征的与基因相关的遗传性心肌病.NVM的病因及发病机制尚不十分清楚,目前多数学者认为其发病机制是胚胎心脏在发育过程中,由于基因突变引起病变区心肌致密化过程停滞,导致肌小梁隐窝持续存在而导致疾病的发生.由于目前NVM的临床研究不多,临床医生对其认识不足,因此常因误诊而延误了治疗.本文对NVM的临床表现及影像学改变等方面的研究现状作一综述,以提高临床医生对NVM的认识及诊治水平.     

5例成人心肌致密化不全分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(noncompaetion of the ventricular myocardium,NVM)的临床特点及诊断方法,以减少误诊、漏诊,进行早期防治.方法:回顾性分析5例NVM患者的临床表现及相关检查的结果.结果:5例患者临床上以心功能不全及心律失常为主要表现,其中1例以脑栓塞为首发症状,超声心动图均可见典型改变.结论:成人心肌致密化不全的临床表现及心电图无特异性,类似扩张性心肌病,超声心动图具有筛查、确诊的价值.     

11例成人心肌致密化不全临床分析

目的:探讨成人心肌致密化不全(NVM)患者的临床特点。方法:回顾性分析 11 例成人 NVM患者的临床表现及超声心动图、X线胸片、心电图等辅助检查结果。结果:多数患者NVM以左心功能不全就诊,其次为室性心律失常。结论:NVM临床病程迁延,临床表现各异,易造成误诊和漏诊,超声是重要的诊断和筛查手段。     

心肌致密化不良并发心律失常处置策略的分析

心肌致密化不良（NVM）是新近认识的一种少见先天性心肌病，世界卫生组织将其归类于未定型心肌病范畴。本病临床预后不良，Ritter等[1]报道了一组成人NVM病例,在6年的随访期间,59%的患者进行了心脏移植或死亡。心律失常是其致死的主要原因之一。本文分析国内NVM患者并发心律失常的类型构成与特点，并对常见心律失常的监测与处置策略进行了讨论，旨在提高对该病的诊治水平，现报道如下。     

扩张型心肌病与左心室心肌致密化不全临床和磁共振成像特征对比

目的 研究扩张型心肌病(DCM)和左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床和磁共振成像(MRI)特征,探讨MRI对二者鉴别诊断的价值.方法 分析21例经心脏移植证实为DCM患者、25例临床证实为INNC患者的一般临床资料.利用心脏MRI检查,分析两组患者的左心房、室径线及左心功能,将左心室划分为17节段,对左心室致密化不全的节段进行计数,测量左心室各节段非致密化心肌和致密化心肌的厚度,计算非致密化心肌/致密化心肌比值(NC/C比值).结果 DCM患者全部都有胸闷、气短,心电图异常表现.而25例LVNC患者中21例(84%)患者有胸闷、气短、胸痛等症状,4例(16%)无明确症状.22例(88%)LVNC患者存在心电图异常,3例(12%)心电图无异常发现.心脏MRI显示DCM患者左心房、室扩张更明显,更趋向球形化[DCM球形指数(SI)=0.81±0.06,LVNC SI=0.74±0.11].DCM患者左心室射血分数[LVEF,(15.0±5.1)%]较LVNC[(32.7±14.2)%]低.DCM左心室有过度小梁化倾向,但LVNC患者受累节段即致密化不全的节段数(9±1)比DCM受累节段即过度小梁化节段(5±2)多.所有LVNC患者的心尖段(第17节段)均受累,而DCM患者心尖段未见受累.其他易受累节段在两组患者中分布大致相似,即侧壁中段、心尖段(第16、12、11节段)是最常见的受累节段,而室间隔基底段、中段(第2、3、8、9节段)均未见受累.LVNC患者最常发生致密化不全的心肌节段其致密化心肌厚度变薄,与DCM患者对应节段室壁厚度无差别.而不发生或很少发生致密化不全的节段,LVNC患者致密化心肌厚度比DCM患者对应节段厚.LVNC患者致密化不全心肌厚度与致密化心肌厚度比值(NC/C:3.3±0.6)较DCM患者(1.9±0.3)高,差异有统计学意义.结论 DCM与LVNC患者临床表现有些类似,心脏MRI能够显示二者在左心形态及功能方面的差别,NC的分布及程度对二者的鉴别有很大价值.     

心肌致密化不全并发心律失常的监测与处置

心肌致密化不全（Noncompaction of ventncular myocardium，NVM）是新近认识的一种少见先天性心肌病，世界卫生组织将其归类于未定型心肌病范畴。本病临床预后不良，在确诊后6年内，60％的患者死亡或行心脏移植，心律失常是致死的主要原因之一。本文报告了我院所诊治15例NVM并发心律失常患者的主要临床资料，结合国内有关NVM患者并发心律失常的文献报道，对常见心律失常的监护与处置策略进行了讨论，旨在提高对本病的认识和诊治水平。     

成人心肌致密化不全3例

心肌致密化不全 (noncompactionoftheventric ularmyocardium ,NVM )是一种少见的先天性心肌病 ,它是胚胎发育早期 ,网织状肌小梁致密化过程失败小梁化的心肌持续存在 ,以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征 ,此病的临床表现具有特殊性 ,预后差。此病儿童多见 ,本文报道 3例成人NVM ,分析了NVM的临床表现及心脏超声图像的特点。1　病例资料2 0 0 2年 9月～ 2 0 0 3年 3月间以心功能不全 ,扩张型心肌病入院治疗的 3例患者。临床表现、胸部X线、心电图及超声心动图表现见表 1。　　 3例患者的超声心动图均有明显特征 ,表现为在左室 (…     

46例心肌致密化不全患者心律失常特征及其与受累部位关系

摇目的摇探讨心肌致密化不全（NVM）心肌病患者的心律失常特征及其与致密化不全部位关系。 方法摇经二维彩色多普勒超声心动图诊断NVM 46例,行12导联动态心电图检查,分析其心律失常特征及其与致密化不全受累范围与部位关系。 结果摇快速性心律失常者26例,其中16例患者同时发生两者以上心律失常;缓慢性心律失常者11例,3例有2种以上心律失常;轻微心律失常9例 。快速心律失常中以频发室性早搏最多,其次为心房颤动,缓慢性心律失常以窦性心动过缓最多,其次为心房扑动伴缓慢心室率和高度或芋度房室传导阻滞。 与轻微心律失常组相比,缓慢性心律失常和快速心律失常组受累范围更大,心律失常类型与受累部位尚无明确关系。 根据发病年龄,小于45岁患者23例,有7例发生缓慢性心律失常,大于45岁者23例, 3例发生缓慢性心律失常,两组相比,差异有显著性（P〈0. 05）。 结论摇NVM患者心律失常发病率高,快速心律失常发生率高于缓慢性心律失常,致密化不全受累范围越大,心律失常发生率越高;小于45岁年龄组与大于45岁年龄组相比,缓慢性心律失常发生率较高。