胫骨神经鞘瘤1例报告及文献复习

目的:探讨胫骨神经鞘瘤的诊断、治疗及预后。方法:报告1例胫骨神经鞘瘤患者并结合国内外相关文献进行分析。结果:该例患者术中冰冻活检取材少,取材部位不佳,未能明确诊断。术后常规活检结合免疫组化结果被确诊为骨神经鞘瘤伴骨皮质破坏。结论:胫骨神经鞘瘤的实验室检查结果和影像学表现均无特异性,易误诊为骨巨细胞瘤或动脉瘤样骨囊肿等骨肿瘤,早期确诊十分困难。目前确诊骨神经鞘瘤需依靠病理组织形态学和免疫组化检查。术中冰冻送检组织广泛取材可提高诊断,以便临床决定合理的手术方式,改善患者的预后。     

胫骨神经鞘瘤1例报告及文献复习

目的:探讨胫骨神经鞘瘤的诊断、治疗及预后。方法:报告1例胫骨神经鞘瘤患者并结合国内外相关文献进行分析。结果:该例患者术中冰冻活检取材少,取材部位不佳,未能明确诊断。术后常规活检结合免疫组化结果被确诊为骨神经鞘瘤伴骨皮质破坏。结论:胫骨神经鞘瘤的实验室检查结果和影像学表现均无特异性,易误诊为骨巨细胞瘤或动脉瘤样骨囊肿等骨肿瘤,早期确诊十分困难。目前确诊骨神经鞘瘤需依靠病理组织形态学和免疫组化检查。术中冰冻送检组织广泛取材可提高诊断,以便临床决定合理的手术方式,改善患者的预后。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤三例并文献复习

目的 探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床特点、诊断及化疗方法.方法 回顾性分析3例晚期DSRCT患者的临床资料,并复习相关文献.结果 3例患者均为男性,年龄分别为15、20和25岁,均经病理结合免疫组织化学检查确诊.患者均无法手术,采用伊立替康联合顺铂(IP)方案全身化疗,2例达部分缓解,1例疾病稳定,症状均明显改善,不良反应可耐受.结论 DSRCT临床罕见,是常见于青少年、起病隐匿及预后极差的腹腔恶性肿瘤,临床上只能通过病理检查明确诊断.DSRCT患者使用IP方案治疗有效,耐受性好,可作为有效治疗选择之一.     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断与治疗模式探讨

目的 探讨DSRCT促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的诊断及治疗模式,提高临床医生对于本病的认识。方法 收集哈尔滨医科大学附属第三医院2000年1月—2010年5月收治的3例DSRCT患者的临床资料,结合国内外文献对DSRCT的诊断和治疗模式进行分析。结果 1例男患未经治疗,诊断4个月后死亡;另外2例经过异环磷酰胺,依托泊苷和顺铂方案化疗后,分别在10~14个月死亡。结论 DSRCT预后差,目前以手术、化疗为主要的治疗方法,但效果有限,因此综合治疗模式有待于进一步摸索。     

胸壁恶性小细胞性肿瘤：Askin瘤

目的:为提高对胸壁恶性小细胞性肿瘤(Askin瘤)的诊断及治疗水平.方法:通过本院确诊的一例,结合国内文献报告的14例Askin瘤,进行文献复习,对其临床表现、影像学特点、病理特点、鉴别诊断和治疗原则等逐一分析.结果:分析表明,Askin瘤好发于青少年,恶性度高,预后差,鉴别诊断困难.结论:Askin瘤的诊断应以免疫组化和电镜检查为主,治疗上应强调综合治疗.     

睾丸内胚窦瘤1例报告并文献复习

目的:探讨睾丸内胚窦瘤的生物学行为、临床病理特点、诊断治疗方法及其预后。方法:报告1例睾丸内胚窦瘤的诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者肿瘤分期为Ⅰ期,行患侧睾丸肿瘤根治性切除术,术后给予PVB方案化疗3个疗程,效果良好,随访24个月,直至最后一次复查,患者AFP、HCG处于正常水平,相关影像学检查未见复发及远处转移。结论:睾丸内胚窦瘤临床罕见,恶性程度高,总体预后差,其确诊依靠病理,外科手术为主要治疗手段,运用手术加放、化疗的综合治疗措施可显著延长生存期。     

膀胱内翻性乳头状瘤的临床分析(附46例报告并文献复习)

目的:探讨膀胱内翻性乳头状瘤的临床特点,提高对其诊断要点、治疗及预后的认识。方法:回顾性分析46例膀胱内翻性乳头状瘤的临床资料,复习相关文献,并随访患者。结果:46例患者均经手术治疗;术后病理证实均为膀胱内翻性乳头状瘤,其中1例合并膀胱移行细胞癌,2例合并局灶性恶变;术后均行膀胱灌注治疗,术后生存良好,随访3个月-5年,肿瘤复发者1例,其余均无瘤生存至今。结论:膀胱内翻性乳头状瘤是泌尿系少见的良性肿瘤,易合并移行细胞癌,很少复发,预后良好;确诊主要依靠膀胱镜及病理活检;TURBt术是其标准治疗方法;术后应膀胱灌注并定期复查膀胱镜,以防治尿路上皮癌的发生。     

颅内血管内皮瘤临床及影像学分析并文献复习

背景与目的:原发于中枢神经系统的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EH)非常罕见,本文报道1例天幕起源的EH,并结合文献分析其临床病理、影像学特征及治疗和预后情况,旨在提高对此病的认识.方法:对1例确诊为颅内EH患者的临床、病理和影像学特征、诊断与鉴别诊断、治疗和预后进行回顾性分析并进行文献复习.结果:颅内EH是罕见病变,属于间叶性肿瘤,其生物学行为属交界性或不确定性肿瘤,具有一定特征性的影像学表现.肿瘤由排列呈巢状、索状的上皮样细胞组成.免疫组织化学检测结果显示CD31、CD34和FⅧ阳性.手术切除是其主要的治疗方法,其对放疗敏感.EH的预后较好.结论:EH少见,需与脑膜瘤鉴别,其生物学行为具有潜在的侵袭性,建议尽可能完全切除以及密切随访,对于术后残留病灶推荐放疗.     

纵隔镜检查在纵隔疾病诊断和肺癌分期中的应用

背景与目的:CT、纤维支气管镜等检查对某些纵隔疾病确诊仍十分困难;而准确地判定肺癌是否有纵隔淋巴结转移并对肺癌进行合理分期,对制定治疗方案和初步预测预后具有重要意义.本研究旨在探讨纵隔镜检查在纵隔疾病诊断和合并纵隔淋巴结肿大的肺癌分期中的应用价值和经验.方法:对16例CT等影像学检查发现有纵隔疾病的患者和14例术前经CT或PET、纤维支气管镜等检查诊断肺癌合并纵隔淋巴结肿大的患者进行纵隔镜检查和活检,行病理诊断.根据病理结果对肺癌进行分期.结果:未能确诊的纵隔疾病16例,经纵隔镜检查活检后获得病理确诊,分别为结节病5例,纵隔淋巴结结核3例,纵隔淋巴结炎性改变2例,淋巴瘤2例,胃肠道外胃肠道型恶性间质瘤1例,胸腺瘤1例,转移性小细胞癌1例,转移性腺癌1例;术前诊断肺癌并有纵隔淋巴结肿大的14例患者,经纵隔镜淋巴结活检,发现6例有纵隔淋巴结转移,8例无转移,后者经开胸手术,病理确诊为肺癌无纵隔淋巴结转移.14例患者经纵隔镜淋巴结活检均获得准确的肺癌分期;手术无严重并发症发生.结论:在纵隔疾病诊断和肺癌分期的应用方面纵隔镜检查是一种安全、准确的有效方法.     

纵隔上皮样血管内皮瘤-附3例报告并文献复习

目的:探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法:通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治,复习相关文献,就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果:纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,内含血管腔,核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FⅧRAg呈阳性。结论:纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性,诊断依赖于组织病理学,尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性,术后宜行瘤床区局部放疗。     

原发性卵巢非霍奇金淋巴瘤1例及相关文献复习

目的:探讨原发性卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。方法:报道1例原发性卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理资料及术后免疫组化结果，并阅读及复习国内外相关文献。结果:该例患者为（右）卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤，积极治疗后现考虑肿瘤复发。结论:原发性卵巢弥漫性大B细胞淋巴瘤罕见，确诊依赖于术后病理及免疫组化，预后不佳，常采用以手术为主，辅以化疗和放疗的综合治疗。     

36例儿童横纹肌肉瘤疗效分析

目的:探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗方法及疗效。方法:分析我院2011年6月至2017年6月收治的36例横纹肌肉瘤患儿的临床资料，总结临床特点，评判疗效及预后。结果:36例患儿中男20例，女16例，中位年龄3.5岁；原发于头颈部16例，躯干13例，泌尿生殖系统4例，四肢3例；其中胚胎型30例，腺泡型5例，多型形1例。IRS临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期11例、Ⅲ期16例、Ⅳ期8例，其中低危1例，中危23例，高危12例。3例接受手术+放疗，15例接受手术+化疗，18例接受以手术、化疗及放疗为主的综合治疗；总病例中CR 17例，PR 6例，SD 5例，PD 8例，CR率47.2％，3年OS率为63.9%。结论:儿童横纹肌肉瘤好发于头颈部及躯干，病理类型以胚胎型为主，手术、化疗联合放疗为主的综合规范治疗方案是提高儿童横纹肌肉瘤疗效的重要途径。     

肾上腺皮质癌1例报道并文献回顾

目的:探讨肾上腺皮质癌的临床表现、诊断及治疗方法。方法:报道我科近期收治的1例肾上腺皮质癌患者的临床资料,并检索中国知网、PubMed等数据库,进行文献回顾,对该病的临床特征及诊断要点、治疗方法及最新的研究进展进行归纳总结。结果:本例患者以腹痛为首发临床表现,影像学提示肾上腺肿瘤,行腹腔镜切除,术后20天查PET/CT提示多发转移,给予依托泊苷+顺铂化疗4周期后进展,遂应用吉西他滨联合卡培他滨化疗1周期,出现脑转移后行放疗。结论:肾上腺皮质癌是一种罕见的泌尿系恶性肿瘤,且预后差。诊断应结合临床表现、肾上腺皮质激素水平、影像学检查及病理结果。治疗方面首推多学科会诊（MDT）,早期患者首选手术,术后需根据疾病分期、分级选择辅助治疗,复发转移的患者可给予化疗、放疗、米托坦、免疫治疗等。     

原发性肾平滑肌肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性肾平滑肌肉瘤的临床表现、影像学及病理特点、治疗方式和远期预后。方法:回顾性分析1例原发性肾平滑肌肉瘤患者的临床资料，该患者为70岁女性，主要表现为腰部疼痛症状。双肾彩超和CT均提示左肾占位性病变，密度不均一。予以左肾根治性切除术。术后随访。结果:术后病理回报（左肾脏）高度可疑为平滑肌肉瘤（直径8 cm）；左侧肾盂、输尿管、肾门血管断端未见癌；腹主动脉旁淋巴结3枚，未见癌转移（0/3)。HE及免疫组化结果支持平滑肌肉瘤（直径8 cm），Desmin（++），Caldesmon（+++），CD10（-），Ki67（40%~60%），p53（弥漫++）。患者术后2个月未见局部肿瘤复发和肺转移。结论:原发性肾平滑肌肉瘤在临床上十分罕见，其恶性程度高，预后差。临床表现和影像学检查无特异性，术后病理诊断为其金标准。手术根治切除为目前主要治疗方法，辅助性放化疗当前仍存在争议。     

胃神经内分泌肿瘤预后相关因素的临床分析（附71例）

目的:分析71例胃神经内分泌肿瘤（G-NEN）的临床特征及预后相关因素。方法:回顾性分析2009年7月至2018年10月西京医院收治的71例G-NEN患者的临床病理资料及随访资料，分析其临床病理学特征及预后相关因素。结果:单因素生存分析结果显示:5年生存率与年龄、肿瘤分级、TNM分期、肿瘤转移方面差异具有统计学意义（P<0.05）；3年生存率与肿瘤分级、TNM分期、肿瘤转移方面差异具有统计学意义（P<0.05）；1年生存率与TNM分期、肿瘤转移方面差异具有统计学意义（P<0.05）。多因素 Cox风险生存模型统计结果表明TNM分期和复发转移是影响胃神经内分泌癌预后的独立因素（P<0.05），性别、年龄、肿瘤直径、肿瘤分类、肿瘤分级、化疗与否、手术方式等与其预后无关（P>0.05）。复发转移在性别、年龄、肿瘤直径、肿瘤分级、肿瘤分类、脉管/神经侵犯、淋巴结转移数目、淋巴结转移、手术方式、辅助化疗上均不存在显著差异（P>0.05）；是否复发转移在TNM分期上存在显著差异（P<0.05）。结论:年龄、肿瘤分级、肿瘤分期、是否复发转移是影响胃神经内分泌癌患者术后生存时间的因素，肿瘤分期、是否复发转移是影响患者预后的独立危险因素。     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤靶向治疗的研究现状和展望

促纤维增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外，多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔，沿腹膜表面播散，多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查，典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t（11；22）（p13；q12）染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差，5年生存率仅约15%，主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性，尽管使用了积极的治疗方法，如化疗、手术和全腹部放疗等，但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入，靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。      

转移性肾上腺癌的临床治疗（附15例报告）

目的:分析我院收治的15例肾上腺转移性恶性肿瘤的临床资料，结合文献复习，总结临床诊治体会。方法:回顾性分析我院2011年1月至2019年5月收治的15例肾上腺转移性恶性肿瘤患者的临床资料。男12例，女3例；平均年龄为63岁(53～73岁)。肾上腺转移瘤的最大径中位值为4.4 cm（2.0~9.8 cm），左侧11例，右侧3例，双侧1例。原发恶性肿瘤来源:肺7例，肝3例，肾2例，子宫1例，胰腺1例，腹膜后肿物1例。本研究中15例肾上腺转移恶性肿瘤为原发肿瘤确诊后诊断，距离原发肿瘤诊断的中位时间为15.6个月(5~28个月)。15例患者均行手术切除治疗。结果:术后病理细胞类型:腺癌4例，肝细胞癌3例，透明细胞癌2例，弥漫性大B细胞瘤2例，神经内分泌癌1例，癌肉瘤1例，肺小细胞癌1例，肺大细胞癌1例。术后定期随访患者，15例患者生存4~78个月。患者最终死于肿瘤广泛转移。结论:我院肾上腺转移性恶性肿瘤的原发肿瘤以肺癌最为常见，多数转移瘤在定期复查中无意发现。我院肾上腺转移瘤以左侧多见。肾上腺转移瘤治疗方式有手术治疗、介入治疗、经皮肿瘤消融、免疫治疗、放疗和化疗等。     

The clinical approach to desmoplastic small round cell tumor

Background and Objectives: Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an increasingly recognized entity with a historically poor prognosis. This article describes the present clinical management of these patients. Methods: We retrospectively reviewed our experience with 40 histologically proven cases of desmoplastic small round cell tumor diagnosed between 7/1/72 and 10/1/99. Thirty-five of these patients are the subjects of a previous report. Demographic data, mode of presentation, completeness of resection, and overall survival were assessed. Results: The overall survival from DSRCT remains very poor and in our series was 29% at three years from diagnosis. There is a significant correlation between use of intense alkylator therapy (P6 protocol), and gross total resection with improved overall survival. It is often technically feasible to remove large peritoneal masses using a tangential dissection technique. Extensive hepatic parenchymal or hilar involvement or extensive infiltration of the diaphragm in the region of the septum transversum and hepatic veins usually makes gross total resection impossible with a corresponding worsened prognosis. Conclusion: We recommend induction chemotherapy (P6) followed by aggressive surgical debulking and external beam radiotherapy for the treatment of DSRCT. Further progress will require new forms of treatment.     

PD-1抑制剂治疗复发难治性胸腺瘤1例报道及文献复习

目的:探讨程序性细胞死亡蛋白1及其配体（PD-1/PD-L1）抑制剂在胸腺瘤治疗中的应用。方法:回顾性分析四川大学华西医院收治的1例晚期胸腺瘤患者使用PD-1抑制剂pembrolizumab的临床资料并对相关文献进行回顾。以“PD-1 inhibitor”、“PD-L1 inhibitor”、“pembrolizumab”、“nivolumab”或“atezolizumab”联合“thymoma”检索Pubmed数据库，检索时间截止至2019年9月30日。结果:患者男，26岁，B2/B3型胸腺瘤，在多次姑息性手术治疗，多线化疗，纵隔放疗后病情出现进展，后续使用PD-L1抑制剂pembrolizumab联合培美曲塞治疗，在第一次使用pembrolizumab治疗后患者出现免疫相关心肌炎，经甲基强的松龙治疗后好转，药物减停过程中患者出现心肌炎复燃，并伴随全身多器官功能障碍，最后在使用PD-1抑制剂后5个月死亡。在Pubmed数据库共检索到5篇文献共12例胸腺瘤患者使用免疫治疗，加上本例共13例。在这13例使用PD-1抑制剂的患者中，9例进行了疗效评价，3例患者达到部分缓解，6例患者疾病稳定；然而有11例患者出现免疫相关不良事件，6例患者死亡。结论:PD-1抑制剂在胸腺瘤中显示出良好的抗肿瘤活性，同时也具有很高的不良反应发生率及致死率，在临床应用中应慎重考虑患者的获益和风险。