调强适形放疗治疗成人脑膜旁横纹肌肉瘤

目的:横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)多见于儿童,在成人很少见,特别是头颈部脑膜旁横纹肌肉瘤,预后较儿童差;探讨调强适形放疗（intensity modulated radiation therapy,IMRT）治疗成人脑膜旁横纹肌肉瘤的临床结果。方法:从2008年12月31日至2015年7月10日我科连续收治11例均经病理证实的无远处转移成人脑膜旁横纹肌肉瘤,女性7例,男性4例,中位年龄36岁（21~55岁）,出现临床症状至确诊中位时间8周（4~12周）,主要症状为头痛、鼻堵、溢泪、眼眶疼痛、治疗眼球突出、颅神经麻痹等非特异性症状;患者均行增强MRI和CT检查,临床分期:Ⅱ期2例,Ⅲ期9例,其中诊断时7例有淋巴结转移,均无远处转移。病理类型:腺泡型横纹肌肉瘤7例,胚胎型横纹肌肉瘤4例;治疗方式:手术+放疗+化疗治疗8例,放疗+化疗治疗2例,手术+放疗1例;化疗方案均为IE方案（异环磷酰胺,表阿霉素）;11例全部行调强适形放疗,10例行辅助放疗（60~66 Gy）,1例给予根治量放疗（69.96 Gy）;Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率。结果:全组中位随访16个月（8~88个月）,Kaplan-Meier法计算3年累积总生存率约为47.1%,估计平均生存时间48.7个月,中位生存时间18个月,最长1例无病生存88个月,3年局部控制率为72.7%;失败类型:远处失败共5例,其中远处转移同时伴局部和淋巴结失败1例（未做手术）,远处转移和淋巴结同时失败1例（未做淋巴结区照射）,远处转移和局部复发1例（未做手术）,2例单纯远处转移（1例未做化疗,1例仅作2周期巩固化疗）,1例单纯淋巴结失败（未做淋巴结区照射）。死亡5例,均有远处转移者。结论:成人脑膜旁RMS是侵袭性很强恶性肿瘤,诊断时多侵犯颅底、颅内或眼眶内,很难手术彻底切除,手术联合IMRT放疗可获得较高局部控制率;尽管采用综合治疗其预后仍然较儿童横纹肌肉瘤差,主要失败方式为远处转移。     

横纹肌肉瘤25例报告

本文分析了1975—1985年间收治的25例横纹肌肉瘤病例,其中男性18例,女性7例,平均年龄35岁,这种肿瘤发生在不同部位:头颈部、肢体、躯干和睾丸,组织学类型包括胚胎型、腺泡型、多形性,葡萄状型和未定型,5年生存率为12％,预后与临床分期、病理类型和治疗方法有关,适当广泛的切除肿瘤联合放疗和化疗是提高疗效的重要途径。     

睾丸胚胎性横纹肌肉瘤临床诊治(附3例报告)

目的:提高对睾丸胚胎性横纹肌肉瘤的认识、诊断与治疗水平。方法:回顾性分析3例睾丸胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床病理资料,并复习相关文献。结果:3例患者均行根治性睾丸切除术,1例临床分期为Ⅱb期,该患者术后行放疗及化疗,术后9个月后出现全身转移而死亡;2例为Ia期,其术后均行化疗,分别随访32、3个月均未见复发和转移。结论:早期诊断,根治性手术并辅助化疗及放疗是提高患者生存率及延长生存时间的有效手段。     

儿童横纹肌肉瘤术前治疗的探讨(附34例病例分析)

目的：对儿童横纹肌肉瘤进行术前治疗的讨论及有关文献的复习。方法：1988年1月至2000年1月共收治儿童横纹肌肉瘤患儿34例，平均6．2岁，根据IRS分期：Ⅰ期11例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期3例。结果：全部随访，分别统计不同临床分期的1年，2年，5年生存率，Ⅰ期为90．9％，63．6％，36．4％，Ⅱ期为66．7％，33．3％，8．3％，Ⅲ期为50．0％，12．5％，0，Ⅳ期为33．3％，0，0，总体2年生存率为35．3％，5年生存率为14．7％。结论：Ⅰ，Ⅱ期生存率明显高于Ⅲ，Ⅳ期，但总体的远期生存率不能令人满意。儿童横纹肌肉瘤的治疗是以手术为主，结合化疗，放疗的综合治疗，术前化疗可提高肿瘤的切除率，达到较早的临床分期，以提高生存率。     

立体定位放射治疗在儿童头颈部横纹肌肉瘤综合治疗中的应用和疗效分析

  目的  分析综合治疗中立体定位放疗技术应用于儿童头颈部横纹肌肉瘤的初治或复发病例的临床意义和价值。  方法  回顾性分析本院儿科2002年1月至2009年1月应用立体定位放疗技术作为规范化综合治疗措施, 用于儿童头颈部横纹肌肉瘤术后辅助治疗或局部复发、进展的补救治疗, 对总体生存率和肿瘤局部控制率的影响。全部24例儿童头颈部横纹肌肉瘤患儿中22例曾接受立体定位放射治疗(包括三维适形放疗、调强放疗和X刀、射波刀治疗), 放射总剂量28~60Gy, 标准治疗剂量50.4Gy, 中位随访时间为42个月。  结果  22例可分析病例中男12例, 女10例, 中位年龄6.5岁; 临床分期Ⅰ期1例, Ⅱ期6例, Ⅲ期14例, Ⅳ期1例。所有病例治疗后2年总生存率68.18%(15/22), 肿瘤局部控制率77.27%(17/22);局部复发、进展病例再次治疗后2年总生存率55.56%(5/9), 肿瘤局部控制率66.67%(6/9)。6例患儿死于脑或其他部位的转移, 大部分患儿仅出现局部水肿、黏膜溃疡等放射反应, 均未影响放疗进程, 患儿视力、听力等功能无明显影响, 目前未见第二癌的发生。  结论  儿童头颈部横纹肌肉瘤应用立体定位放射治疗安全有效, 对邻近器官的功能保护优于普通放疗技术。      

儿童耳鼻咽喉原发恶性肿瘤(附70例)

目的探讨儿童耳鼻咽喉原发恶性肿瘤的特点，提高临床诊治水平。方法回顾分析1965～1999年间我院收治的70例14岁以下儿童耳鼻咽喉原发恶性肿瘤的临床资料。结果非上皮源性恶性肿瘤56例，占总数的80％，包括横纹肌肉瘤19例，纤维肉瘤8例，软骨肉瘤4例，黑色素瘤12例，嗅神经母细胞瘤4例，恶性淋巴瘤9例；上皮来源肿瘤14例，占总数的20％，包括未分化癌9例，乳头状癌5例；治疗采用手术切除 放疗和／或化疗37例，单纯手术切除4例，非手术治疗(放疗和／或化疗)20例，放弃治疗9例。获随访资料61例，存活3年以上者11例，均为接受手术切除 放疗或化疗者，3年生存率为18．03％。结论儿童耳鼻咽喉原发恶性肿瘤恶性度高，预后差，尽早确诊并采用综合治疗可望取得较好疗效。     

睾丸的胚胎性横纹肌肉瘤的治疗

目的 本文报道我院自1971～1988年收治的10例原发睾丸的胚胎性横纹肌肉瘤.全部病例均经术后病理证实,均为睾丸切除术后再行后腹膜淋巴结清扫.3例后腹膜淋巴结阴性.方法 全组中2例接受术后放疗,7例接受辅助化疗.结果 二年和五年生存率分别为50%和30%.结论 由于原发睾丸的胚胎性横纹肌肉瘤少见,本文结合文献报道探讨其疗效及影响预后的因素.本病的治疗为手术结合化疗和放疗,加强化疗可能提高疗效.本病成人预后较儿童差,后腹膜淋巴结转移也是影响预后的因素.在睾丸切除术后如CT等影像学诊断阴性,可不必行后腹膜淋巴结清扫术.     

儿童横纹肌肉瘤的治疗(综述)

横纹肌肉瘤是儿童中常见的软组织肉瘤,占儿童恶性实体瘤的10～15%,或占儿童恶性肿瘤的5～8%。美国15岁以下儿童的年发病率为5.7/百万人。近年来,儿童横纹肌肉瘤,特别是胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了显著进展,治疗效果明显提高。采用手术、放疗和联合化疗的综合治疗方案,该瘤不仅可局部得以控制,并可获治愈。     

成人膀胱横纹肌肉瘤2例报告并文献复习

 目的探讨成人膀胱横纹肌肉瘤的病变特点及临床诊治方法。方法回顾性分析2例成人膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果本组2例均经手术治疗，术后经免疫组化及病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤。术后2例患者均给予VAC方案规则化疗及放疗，恢复良好。其中例1随诊2年，未见复发；例2八个月后死于脑血管意外。结论成人膀胱横纹肌肉瘤属少见病，恶性程度高且症状不典型，确诊需要靠免疫组化及病理证实，以手术为主的综合治疗方式效果较好。     

子宫颈肉瘤21例临床分析

目的分析子宫颈肉瘤患者的临床特点及不同治疗方式、不同病理类型患者的生存情况。方法回顾性分析21例肉瘤患者的临床资料。结果21例患者中癌肉瘤（恶性中胚叶混合瘤）9例，胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）6例，平滑肌肉瘤5例，内膜间质肉瘤1例。21例患者的中位年龄43岁，其中癌肉瘤患者的中位年龄47岁（19～69岁），平滑肌肉瘤患者的中位年龄43岁（34～47岁），胚胎性横纹肌肉瘤患者的中位年龄21岁（20～37岁）。21例患者均有阴道出血症状及宫颈肿瘤。6例胚胎性横纹肌肉瘤的患者均有质脆的葡萄状肿物填满整个阴道并有肿块脱出。4例患者仅行单纯放疗，17例患者均采用联合治疗。本组有6例患者肿瘤复发，复发率为28．5％（6／21）。中位复发时间为29个月（10～194个月）。6例患者在1年内死亡，2例生存已超过10年。寿命表法计算21例患者的生存概率为：1年70.0％，3年36．9％，5年22．1％。4例单纯放疗患者分别于治疗后3．6、32、36个月死亡；2例放疗加化疗的患者分别于治疗后4、10个月死亡；15例手术联合放疗和／或化疗的患者，4例分别于治疗后2、4、5、24个月死亡，儿例患者随访中，其中8例生存已超过2年，5例已超过3年，3例已超过5年，其中2例长期生存已超过10年。5例平滑肌肉瘤患者，1例治疗后6个月死亡，4例生存已超过32个月，最长1例已生存了318个月；6例胚胎性横纹肌肉瘤患者，2例于治疗后2、4个月死亡，3例生存超过28个月，2例已超过5年，最长生存156个且无肿瘤复发；9例癌肉瘤患者，6例分别于治疗后3、4、5、24、32、36个月死亡，1例生存超过48个月，另2例分别在治疗后18、37个月失访；1例内膜间质肉瘤治疗后6个月死亡。结论子宫颈肉瘤以手术联合化疗和或放疗为宜，胚胎性横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤患者的预后较好，而癌肉瘤患者的预后差。     

热疗联合放化疗治疗局部晚期宫颈癌的远期疗效分析

目的:探讨热疗联合放化疗治疗晚期宫颈癌的远期疗效及晚期毒副反应。方法:收集2012年6月至2014年6月我院收治的局部晚期宫颈癌患者91例，分为两组:44例放化疗组和47例热放化疗组。对两组的5年总生存及晚期毒副反应进行比较。结果:热放化疗组5年总生存率略高于放化疗组（72.9%vs 65.4%），但差异无统计学意义（P=0.455）。热放化疗组可降低晚期放射性直肠炎的发生率（P=0.042）。结论:热疗联合放化疗可降低晚期放射性肠炎，与放化疗相比有望提高远期生存率，需扩大样本量进一步研究。     

卡培他滨节拍化疗在晚期三阴性乳腺癌维持治疗中的疗效观察北大核心

目的:探讨卡培他滨节拍化疗在晚期三阴性乳腺癌患者维持治疗中的近远期疗效、生活质量以及不良反应。方法:将经联合化疗有效的58例晚期三阴性乳腺癌患者随机分为卡培他滨节拍化疗组和卡培他滨常规剂量组两组,每组患者各29例。节拍化疗组患者给予卡培他滨节拍化疗,常规剂量组患者给予常规剂量卡培他滨化疗。治疗2个月后评价近期疗效,每个月评价不良反应,并统计两组患者的中位疾病进展时间、中位生存时间、1年生存率、2年生存率和生活质量的变化。结果:58例患者均可评价疗效。节拍化疗组患者中CR 0例,PR 5例,SD 22例,PD 2例,客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为17.2%和93.1%;常规剂量组患者中CR 0例,PR 6例,SD 20例,PD 3例,客观缓解率(ORR)和疾病控制率(DCR)分别为20.7%和89.7%。两组患者的ORR和DCR相比差异无统计学意义(P>0.05)。节拍化疗组患者的中位肿瘤无进展生存时间(PFS)为7.1个月,与常规剂量组患者(6.9个月)比较,差异无统计学意义(P>0.05);节拍化疗组患者的1年、2年生存率分别为72.4%、58.6%,与常规剂量组患者(69.0%、55.2%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。生活质量改善方面,节拍化疗组患者显著优于常规剂量组患者(P<0.05);节拍化疗组患者的主要不良反应为骨髓抑制、消化道反应和手足综合征等,均以Ⅰ-Ⅱ度为主,均可耐受,常规剂量组患者的消化道反应、骨髓抑制、手足综合征等不良反应的发生率和严重程度均显著高于节拍化疗组(P<0.05)。结论:卡培他滨节拍化疗作为晚期三阴性乳腺癌患者的维持治疗,其近远期疗效与常规剂量维持化疗相当,同时可提高患者生活质量,不良反应轻且发生率低,值得临床推广应用。     

纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

目的:探讨纵隔促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的诊断、治疗及预后。方法:报告1例我科收治的纵隔DSRCT，结合以往报道的文献探讨纵隔DSRCT的诊断方法，以减瘤术、放化疗及靶向治疗等综合治疗为主的原则及预后。结果:回顾分析1例纵隔DSRCT患者，行诊断性穿刺检查，从影像学、病理学等确诊为纵隔DSRCT，并给予相应化疗及放疗方案，患者预后较差且病情进展迅速，结合以往文献分析并讨论DSRCT的确诊方法、治疗策略及预后情况。结论:DSRCT是一种罕见的间质组织恶性肿瘤，影像学无特异性表现，确诊多依靠组织学及基因检测结果，该疾病具有侵袭性高，进展快，复发率高等特征，有效的减瘤术及综合性联合治疗可达到部分缓解或提高患者生存时间。     

儿童急性白血病并发急性阑尾炎的临床特点和诊治分析

目的:分析儿童急性白血病(acute leukemia, AL)并发急性阑尾炎的临床特点和诊治策略,为临床优化诊疗方案提供参考。方法:对2015年1月至2022年6月我中心血液肿瘤科住院的急性白血病治疗过程中并发急性阑尾炎的6例患儿临床资料进行回顾性分析。该6例患儿均采用中国儿童肿瘤协作组CCCG-ALL-2015方案联合化疗。通过分析总结患儿的临床表现、发生急性阑尾炎时所处的治疗阶段、超声特点及治疗手段,对比患儿的治疗效果及其转归。结果:收集的6例患儿,根据出现急性阑尾炎的时间依次编号为例1-6,均为男性,年龄范围2～12岁,中位年龄6岁;急性B淋巴细胞白血病5例(B-ALL),急性混合表型白血病(T淋系+髓系表型)1例,急性阑尾炎可出现在化疗的不同阶段,初始联合化疗开始45天内发病的4例,化疗间期1例,再诱导阶段1例。6例患儿主要表现为发热、右下腹痛、腹胀、呕吐,腹部超声诊断急性阑尾炎。1例接受单纯内科治疗,2例诊断后立即行腹腔镜手术治疗,3例内科保守治疗无效后行腹腔镜治疗。6例患儿阑尾炎均得以治愈,其中5例推迟化疗进程。结论:儿童AL并发急性阑尾炎多发生在ALL,并在早期联合化疗...     

雷替曲塞联合奥沙利铂二线治疗晚期胃癌的疗效及安全性

目的:观察雷替曲塞联合奥沙利铂二线治疗晚期胃癌的疗效及安全性。方法:选取2010年1月至2015年10月化疗失败后的30 例晚期胃癌患者，随机分成2组（各15例），一组予雷替曲塞联合奥沙利铂治疗（观察组），即雷替曲塞3 mg/m2，d1；奥沙利铂85 mg/m2，d1。另一组予卡培他滨联合奥沙利铂治疗（对照组），即卡培他滨 1 000 mg/m2，bid po，d1~14，奥沙利铂 130 mg/m2，d1。以上两组方案21 d 为1个周期，每2 个周期评价疗效。结果:观察组 vs 对照组疾病控制率（DCR）73.33% vs 66.67%（P=0.69），总有效率（RR）20% vs 13.33%（P=0.62），中位无进展生存时间（mPFS）3.91 个月 vs 3.72个月（P=0.32），中位生存时间（mOS）8.07个月 vs 6.48个月（P=0.64）。恶心、呕吐发生率、白细胞减少、血小板减少、周围神经毒性、口腔黏膜炎、腹泻、转氨酶升高及心脏毒性，两组比较无差异。结论:对于晚期胃癌的二线化疗，雷替曲塞联合奥沙利铂疗效不劣于其他方案，且毒副反应可耐受，可作为晚期胃癌的一种治疗选择。     

男性乳腺癌临床病理特征及预后相关因素的回顾性分析

目的:采用回顾性分析研究,探讨男性乳腺癌(male breast cancer,MBC)患者的临床流行病学特征及预后相关因素。方法:通过病例检索系统,统计2009年01月至2019年12月空军军医大学（原第四军医大学）唐都医院收治的“男性乳腺癌”共计28例纳入本研究,对纳入研究的乳腺癌患者的首发症状、临床特征、病理分类、治疗方式、预后等流行病学特征进行分析。结果:本研究共计纳入28例MBC患者,中位发病年龄为66岁(43~91岁)。有乳腺癌家族史有2例,约占7.14%,临床分期为Ⅰ-Ⅱ期的患者有8例,Ⅲ-Ⅳ期的患者有20例。本研究中22例(78.57%)患者接受了手术治疗,20例(71.43%)患者接受了全身静脉化疗,15例（53.57%）患者接受了放射治疗,还有19例（67.86%）患者接受了内分泌治疗。生存分析结果显示临床分期及肿瘤组织病理学分级为男性乳腺癌患者的独立预后影响因素。结论:本文对男性乳腺癌的临床特点及预后相关因素流行病学特征进行分析。有利于对减少临床误诊及进一步进行个体化治疗提供依据。     

容积CT灌注成像预测宫颈鳞癌放化疗疗效的初步研究

目的:探讨容积CT灌注成像(vCTP)在预测宫颈鳞癌(CSC)放化疗疗效中的应用价值。方法:对22例经病理活检证实并拟行放化疗治疗的宫颈鳞癌患者行全子宫容积CT灌注扫描，治疗结束后1个月内行常规增强CT复查。按照实体瘤疗效评价标准进行患者分组。对不同疗效组患者的一般资料、宫颈鳞癌血流量（AF）、血容量（BV）及渗透性（PS）、髂外动脉AF进行t检验或Fisher精确概率检验，有统计学差异的CT灌注参数进一步采用ROC曲线分析。结果:22例患者在放化疗后达CR 15例、PR 7例。两组患者年龄、体重指数（BMI）、FIGO分期、病理分级、治疗前肿瘤最长径及最大面积均无统计学差异（P>0.05）；不同疗效患者宫颈鳞癌AF和髂外动脉AF比较,差异均有统计学意义（P<0.05），CR组明显高于PR组；而宫颈鳞癌BV和PS两组间无统计学差异（P>0.05）。ROC曲线分析显示，宫颈鳞癌AF和髂外动脉AF预测宫颈鳞癌放化疗后达CR的AUC分别为0.829和0.876。结论:容积CT灌注参数AF有助于预测宫颈鳞癌放化疗疗效。     

胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及内镜表现

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms，gNEN)临床病理特征及内镜表现。方法:回顾性分析2014年1月至2016年1月河南省人民医院行内镜活检并病理诊断为gNEN的40例患者临床资料，探讨其临床病理学特征及内镜表现。结果:40例gNEN患者的临床表现多为非特异性症状，仅1例伴有反复腹泻的类癌综合征表现；病变部位最常见于胃体（20/40，50%）；大体分型以隆起型为主17例（42.5%）；病理分型中NET 17例（42.5%）,NEC 22例（55.0%），MANEC 1例（2.5%），不同性别gNEN患者的病理分型差异无统计学意义。突触素（Synaptophysin，Syn）染色阳性38例（95.0%），嗜铬颗粒A（chromogranin A，CgA）染色阳性25例（62.5%）；NET、NEC组织中Syn阳性率均高于CgA阳性率，具有统计学意义；I型gNEN 17例（42.5%），II型3例（7.5%），III型20例（50.0%）；行内镜下EMR/ESD模式治疗的13例（32.5%），活检后采用单纯手术治疗的6例（15.0%），手术并辅助化疗的18例（45.0%），3例（7.5%）明确诊断时已有远处转移仅行姑息治疗。结论:gNEN发病率逐年上升，临床医生应熟悉该肿瘤的临床病理特征及其内镜下的表现，做到早期诊断，明确病理分期并规范个体化治疗。     

腭扁桃体非霍奇金淋巴瘤70例临床分析

 目的 探讨原发于腭扁桃体的非霍奇金淋巴瘤（NHL）的临床疗效及其预后因素。方法 回顾性分析1993年11月至1999年8月收治的70例原发于腭扁桃体的NHL的临床资料。根据Ann Arbor分期，Ⅰ期12例，Ⅱ期39例，Ⅲ期15例，Ⅳ期4例。根据1981年国际工作分类：低度恶性8例，中度恶性28例，高度恶性34例。单纯化疗组30例，单纯放疗组3例，综合治疗组37例。结果 全组总体生存率为56.3 ％，其中1、3、5年生存率分别为82.5 ％、67.3 ％、58.5 ％。高度恶性患者单纯化疗、单纯放疗、综合治疗的总体生存率分别为20.0 ％、0、52.6 ％（P＜0.05）。多因素分析证明，病理类型和近期疗效是影响预后的独立因素。结论 放化疗综合治疗可提高腭扁桃体NHL的疗效，病理类型和近期疗效是腭扁桃体NHL重要的预后因素     

美罗华联合Hyper-CVAD/MTX+Ara-C方案治疗高危青年伯基特淋巴瘤的疗效观察（附6例）

目的:分析美罗华联合Hyper-CVAD/MTX+Ara-C方案治疗高危青年伯基特淋巴瘤的治疗效果。方法:总结2014年10月至2016年10月,我院收治的6例伯基特淋巴瘤患者的特征，均采用美罗华联合Hyper-CVAD/MTX+Ara-C方案化疗，历时4个周期共8个疗程，病程中腰穿及鞘注。结果:6例初诊患者临床分期(Arbor分期)Ⅲ期1例，Ⅳ期5例；首发部位多见于腹部包块及浅表淋巴结，均有B症状，乳酸脱氢酶（LDH）水平偏高，骨髓侵犯3例，中枢神经系统侵犯1例，有结外侵犯者3例。总疗程结束后评估，CR 5例，PR 1例，平均缓解期2.3个月。随访2.5年，5例患者病情稳定，1例死亡。结论:美罗华联合Hyper-CVAD/MTX+Ara-C方案治疗高危青年伯基特淋巴瘤有一定效果，患者对联合化疗的耐受性尚可。