神经白塞病

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础,主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多系统损害的疾病.当白塞病引起神经系统受累时,则称为神经白塞病[1,2](Neuro-Behect's disease,NBD).本文通过对NBD文献复习,就其病因、发病机制、临床表现、临床特征、诊断及鉴别诊断、治疗与预后作一综述.     

神经白塞病2例报告

<正>白塞病(Behcet’s disease,BD)是Behcet(1973年)首先报道确认的疾病。是一种病因不明的多系统血管炎。典型表现为三联征:复发性口腔溃疡、外阴溃疡和色素膜炎,此外,还常累及关节、心血管、消化系统、神经系统等。神经系统受累称为神经白塞病(Neuro-Behcets disease,NBD)。作者近年就诊治神经白塞病2例予以分析,以期提高对神经白塞病的认识。1临床资料     

有结核杆菌感染史的白塞病1例报告

正白塞病(Behcet’s disease,BD)在我国少见,当白塞病累及神经系统时称为神经白塞病(Neuro-Behcet’s disease,NBD),临床容易误诊。为了增强对白塞病的认识、诊断该病时排除干扰、减少误导,并增强对结核杆菌感染与自身免疫性疾病相互关系的较新认识,作者对1例既往曾感染结核菌的患者被诊断为白塞病的过程进行阐述,分析诊治     

神经白塞氏病1例临床分析

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种原因不明、以细小血管为病理基础,主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病,当累及神经系统时便称为神经白塞氏病(Neuro-Behcet's disease,NBD)[1]。现将我科收治的1例神经白塞氏病患者的临床资料报告如下。1临床资料患者,男,37岁,     

阿达木单抗治疗神经白塞病1例报告并文献复习

正白塞病(Behcet’s disease,BD)又称贝赫切特综合征,累及神经系统称为神经白塞病(Neuro-Behcet’s disease,NBD)。文献报道NBD的患病率从1.3%～59%不等[1]。目前国内外均无关于NBD的大规模前瞻性研究,治疗方案亦非常有限。现就我科收治的1例使用阿达木单抗治疗的NBD患者临床资料进行回顾性分析并文献复习。1临床资料患者,男性,53岁,因视物模糊伴口腔、会阴溃疡10余年,抽搐后昏迷1 h入院。     

白塞病相关卒中

白塞病（Behçet's disease,BD）是一种累及全身多系统的慢性炎症性疾病。神经白塞病 （neuro-Behçet's disease,NBD）在BD发病率中占2.5%～49%,是导致BD预后差的重要因素。NBD通常分为 脑实质型和非脑实质型（后者也称血管性NBD）,在血管性NBD中,除了常见的颅内静脉窦血栓形成之 外,也陆续有报道其他缺血性或出血性卒中以及颅内动脉夹层、动脉瘤、缺血性视神经病等不同类型 的血管损害,病变位置已经涉及脑实质,扩展了以前血管性NBD定义的范畴。BD相关卒中临床表现各异, 易被忽视或误诊,本文对BD相关卒中的临床特点及诊断的研究进展进行回顾。     

血小板与阿尔茨海默病

<正>阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是一种神经系统退行性疾病,是痴呆的最常见原因~([1])。中国AD患者人数超过570万,AD发病率为6.3例/年~([2])。目前,诊断AD仍基于神经心理学、神经影像学检查及临床症状~([3])。血小板作为外周血的生物标志物越来越受到关注~([4])。研究表明,血小     

神经白塞病临床研究进展

白塞病(BD)因1937年土耳其医生Behcet首次报道得名。它是一种原因不明、以细小血管为病理基础，主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。BD的高发地区在地中海周边国家及东亚几国包括中国、日本和韩国。西方国家发病者明显偏少。患者的发病年龄多在25—35岁，男女比例为1-2：1。当累及神经系统时便称为神经BD(NBD)。现     

神经白塞氏病2例报告

白塞病(Behcet's disease,BD),是以血管炎为基本病变的慢性进行性全身性疾病,当累及神经系统时称神经白塞病(neuro-Behcet disease,NBD)。较少见,是白塞病的重症表现,预后不佳,也是本病致残及死亡的主要原因之一。临床上常未能及时于专科就诊而延误诊断及治疗[1]。现将我们观察的2例报告如下:例1,患者男,38岁,汉族,已婚,河北省定州市人。主因“间断发热、反复口腔溃疡4个月,头痛2个月,左侧肢体无力10天,右眼视物模糊4天”于2007年5月10日入院。患者与4个月前感冒后出现发热,体温最高达39℃,与当地诊所用药后体温降至正常。而后无明显诱因…     

乳酸脱氢酶A在神经退行性疾病中的研究

正多种急性与慢性神经退行性疾病如脑卒中~([1])、阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)~([2])、帕金森病(Parkinson disease,PD)~([3])、亨廷顿病(Huntington disease,HD)~([4])与能量衰竭密切相关。能量衰竭是指细胞不能产生足够的三磷酸腺苷(adenosine triphosphate,ATP)以维持其功能~([5]),ATP主要由细胞呼吸产生,现已发现某些线粒体呼吸链复合     

神经白塞病二例临床病例分析

目的探讨神经白塞病(NBD)的临床特征。方法以神经白塞病为关键词,检索相关文献,结合二例神经白塞病的不同临床表现,分析神经白塞病的临床特征。结果患者均有白塞病的基本表现,即反复口腔、生殖器溃疡,神经系统损害可发生在中枢和周围。结论 NBD有复发缓解现象,临床上如遇到反复的中枢神经或周围神经损害为特征的疾病时,应想到NBD     

帕金森病患者合并妊娠的研究进展

正帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是一种常见的神经系统退行性疾病,主要临床表现包括动作迟缓、静止性震颤、肌张力增高、姿势步态异常等~([1])。PD的发病率随年龄增加而增长,据估计,不到5%的患者在40岁之前发病~([2]),且男性的发病率是女性的1.5～2倍~([3])。     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease，BD)，是Behcet(1937)首先报道确认的疾病。是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。白塞氏病累及神经系统时，则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease，NBD)。     

磁共振扩散张量成像技术在识别帕金森病嗅觉及认知障碍中的应用

<正>帕金森病(Parkinson's disease,PD)是一种常见于中老年人的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征,患病率与发病率随着年龄的增长而递增~([1])。PD的神经病理学特征包括黑质和腹侧被盖区域多巴胺能神经元的受损及缺失~([2]),神经细胞内胞质包涵体-路易小体沉积~([3])。Braak将PD的病理过程分为6期~([4]):1期嗅球以及前嗅核变性,可出现嗅觉障碍;2期退行性变逐渐进展累及低位脑干,可出现自主神经功能障碍和睡     

载脂蛋白E及其受体调控阿尔茨海默病的研究进展

正阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)也称老年痴呆,是以进行性记忆减退、认知障碍和人格改变为主要临床表现的神经系统变性疾病~([1])。细胞外β-淀粉样蛋白(β-amyloid,Aβ)沉积和细胞内神经元纤维缠结(neurofibrillary tangles,NFTs)所导致的神经元丢失和胶质细胞活化是AD的重要病理特征~([2])。流行病学调查显示65岁以上人群的AD发病率为13%,而85岁以上AD发病率高达45%,预计到2050年全世界将有超过8000万人遭受AD困扰~([3])。AD已成为当今     

NGF及其受体在脊髓损伤后神经源性肠功能障碍中的研究现状

<正>脊髓损伤在世界范围内都是常见的疾病~([1,2]),其发病率呈逐年上升趋势。脊髓损伤除造成患者肢体感觉、运动障碍外,常常合并内脏功能异常,神经源性肠功能障碍(neurogenic bowel dysfunction,NBD)就是其中一种。NBD主要表现为肠道蠕动减弱、频率降低、通过时间延长、肠道顺应性和反射异常、肛门括约肌和盆底肌功能紊乱~([3]),已被公认为影响脊髓损伤患者身心健康及自理能力的一个重要因素。然而NBD的发病机制目前尚不清楚,肠神经系统(enteric     

帕金森病自主神经功能障碍的研究进展

<正>帕金森病(Parkinson disease,PD)是以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要表现的神经系统变性疾病~([1])。既往认为PD是一种单纯的运动障碍性疾病,但随着对PD认识的逐步提高以及临床研究的进展,PD的非运动症状(non-motor symptoms,NMS)逐渐引起人们的重视,2015年国际运动障碍协会也把NMS纳入PD的诊断标准~([2])。     

Comorbid bipolar disorder and obsessive-compulsive disorder: state of the art in pediatric patients

<正>To the editor:Apparent comorbidity between bipolar disorder(BD)and anxiety disorders is a common condition in psychiatry,~([1,2])one of the most difficult to manage being the co-occurrence of BD and obsessive-compulsive disorder(OCD).~([3,4])In 1860 French psychiatrist BénédictAugustin Morel first described patients with symptoms typical of what is now considered comorbid BD and OCD.~([5])A century later,when categorizing mental     

GFAP基因杂合突变致Ⅱ型亚历山大病的相关临床、影像及基因突变分析1例报告

<正>亚历山大病(Alexander disease,AxD)是一种罕见的常染色体显性遗传性脑白质病,最先是由Alexander于1949年进行报道提出的~([1])。影响该病的主要致病基因为胶质纤维酸性蛋白(GFAP)基因;传统分型根据发病年龄将其主要分为婴幼儿型、少年型及成人型~([2]),临床上以婴幼儿型较为常见;2011年Prust等~([3])提出新型分型标准将AxD分为Ⅰ型和Ⅱ     

神经白塞病的临床及影像学特点

目的探讨神经白塞病(NBD)的临床及影像学特点。方法对本院1例NBD患者的临床资料及国内文献报道的250例NBD患者的资料进行回顾性分析。结果 251例NBD患者男∶女=1.89∶1,平均发病年龄37.7岁,NBD出现在白塞病发病后的2个月~39年(平均7.8年),最常见的全身表现为复发性口腔溃疡(95.2%),其次为生殖器溃疡(73.3%),皮肤损害(50.2%),眼部损害(44.2%)。肢体无力(44.2%)为最常见的神经系统症状,其次为头痛(36.3%),感觉障碍(25.5%),球麻痹(15.9%),仅5.6%以神经系统症状首发。所有行血沉、C-反应蛋白、WBC、髓鞘碱性蛋白检测的患者结果均升高,行寡克隆区带检测的患者绝大多数为阳性。MRI可见长T_1或等T_1、长T_2的异常信号,Flair像呈高信号。病灶可累及半球(45.8%)、脑干(36.7%)、小脑(9.2%)、脊髓(7.2%)等多个部位。糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗有效,56.3%的患者症状完全或明显缓解。结论 NBD临床表现多样且缺乏特异性,容易误诊。加强对患者复发性口腔溃疡病史的询问,有助于早诊断、早治疗。