POEMS综合征相关性肺动脉高压的研究进展

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、Takat-suki综合征、PEP综合征,其特征性临床表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌改变(endocrinopathy,E)、M蛋白血症(M-protein,M)和皮肤改变(skin changes,S);此外尚有骨硬化性骨髓瘤、视乳头水肿、多浆膜腔积液、脑脊液蛋白细胞分离、血小板增多症、肾功能衰竭及肺动脉高压等表现[1].     

停服激素后1例POEMS综合征患者出现反跳的护理

POEMS综合征亦称Crow-Fukase综合征,最早由Crow于1956年报道,1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出,是一种与浆细胞有关的累及人体多系统损害的疾患,临床上以多发性神经病变(P)、内脏器官肿大(O)、内分泌障碍(E)、M蛋白血症(M)和皮肤改变(S)为主要特征[1].多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].我院于1989年曾发现1例,1990年确诊,至2001年已存活12年,于2000年12月因泌尿系感染收住院,因停服强的松,3天后出现高热、水肿、胸水、腹水等一系列并发症,经及时治疗和精心护理,于2001年1月症状缓解出院.     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征、Takatsuki综合征、多发性神经病-脏器肿大-内分泌病-M蛋白-皮肤综合征。以多发性神经病变(P)、内脏肿大(O)、内分泌异常(E)、M蛋白血症或浆细胞瘤(M)及皮肤改变(S)为临床特征。鉴于国内报道甚少,现将我院所见1例报告如下。病例报告患者女,32岁。两年来逐渐发生四肢麻木与乏力、畏冷、食少、心慌、气短,腹胀、闭经     

POEMS综合征的诊治新进展

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的克隆性浆细胞病.POEMS综合征的发病率低,致残率高,患者中位生存期约为5～7年[1].我们将对近年来在POEMS综合征诊治方面取得的新进展进行综述.     

1例POEMS综合征患者的护理

POEMS综合征是少见的与浆细胞有关的多系统疾病,表现为慢性进行性多发性神经病(polyneurpathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌功能障碍(endocrinopathy)、血清M蛋白(M-protein)出现和皮肤病变(skin change)等[1].     

1例POEMS综合征患者的观察及护理

POEMS综合征是一组以多发性外周神经病为主要特征的多系统损害综合征,主要指多发周围神经病(Polyneuropathy,P)、器官肿大(Organmegaly,O)、内分泌病变(Endocrinopathy,E)、M蛋白(Mprotein,M)、皮肤改变(Skinchanges,S)[1].最常见的临床症状为:四肢远端感觉障碍和无力,逐渐向近端发展,皮肤变黑,性功能障碍等[2].     

1例POEMS综合征肌电电生理表现及临床分析

POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病。其主要临床表现为多发性神经病变（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、M蛋白血症（Mprotein）和皮肤改变（skinchanges）,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。目前国内关于POEMS综合征肌电电生理方面的文章少见,现报道如下：     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征[1],起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

POEMS 综合征(附二例报道)

POEMS 综合征是指多发性神经病变(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organo-megaly)、内分泌病变(Endo-crinopathy)、M 蛋白(M—Protein)和皮肤病变(Skin Change)。POEMS一词即来源地这五个英文词的第一个字母。此征国内文献仅见二例报道。省内尚未报道,近来笔者收治二例,报道如下。     

POEMS综合征(附44例文献复习)

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(ehdocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报道。1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukabe综合征。我国自1987年始有报道。现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习。     

POEMS 综合征病因与发病机制的研究进展

POEMS 综合征是Crow 等[1]1956 年首次报道的一种与浆细胞病有关的多系统病变,一度称为Crow -Fukase 综合征或PEP 综合征、Shimpo 综合征和Nakanishi 综合征等.Bardwick 等[ 2 ] 取其五大临床主征英文首字母,即多发性神经病变(Polyneuropathy, P)、脏器肿大(Organmegaly,O ),内分泌病变(Endocrinopathy,E),M -蛋白(M -protein,M)和皮肤改变(Skin change,S)命名为POEMS 综合征.近几年对其病因、发病机制研究有一些新进展,现综述如下.     

十二指肠神经内分泌肿瘤伴肝、骨转移1例报告

神经内分泌肿瘤(NETs)是指人体的神经内分泌细胞发生的肿瘤,其能够致使形成神经内分泌物质,经初期的缓慢增长直至由低恶病情转移到严重的一系列生物学行为[1].NETs发病率低,可发生于胃肠胰腺、肺等部位.胃肠道神经内分泌肿瘤(GE-NETs)更是一种极其少见的类型特殊的低度恶性肿瘤.而十二指肠神经内分泌肿瘤则更为罕见,国内外仅有个案报道[2].本文报道1例以肝脏肿瘤为首发症状的十二指肠神经内分泌肿瘤的病例资料,旨在提高对该病的早期诊断和治疗水平.     

POEMS综合征

英语POEMS一词是“诗”的复数形式,POEMS综合征却没有诗一般美好的意境,而是一组多系统症状的综合征之简称,多伴随浆细胞病。P是多神经病(polyneuropathy),O是脏器肿大(organomegaly),E是内分泌病(endocrinopathy),M是M蛋白(Mprotein),5是皮肤病变(skin change)。此综合征见于浆细胞病如多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白病等。本文简要复习有关资料,以期对此新综合征有所认识。临床表现 1.多神经病:为对称性进行性感觉运动障碍的多神经病。感觉异常多呈手套或袜型分布。深腱反射减低,无其他病理反射。颅神经正常。无中枢神经系统症状。可有视神经乳头水肿。血中可有抗外周神经鞘     

混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤7例临床病理分析

目的探讨混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(Mi NEN)的临床病理学特征。方法收集7例Mi NEN患者的临床资料,观察病理组织学形态及免疫组化标记,分析其临床病理学特征及预后。结果 7例患者中,男5例,女2例,年龄48~83岁,病变发生部位为食管1例、胃3例、十二指肠1例、直肠1例、胰腺1例。食管病变镜下为鳞状细胞癌和高级别神经内分泌瘤(NET G3),胃、十二指肠、直肠病变镜下非神经内分泌肿瘤成分均为腺癌,神经内分泌肿瘤成分为小细胞癌(3例)、大细胞癌(1例)、NET G3(1例),胰腺病变镜下为导管腺癌和低级别神经内分泌瘤(NET G1)。非神经内分泌肿瘤成分(鳞状细胞癌或腺癌)相应的上皮性免疫组化标记结果均为阳性;神经内分泌肿瘤成分中,CKpan阳性、Syn阳性7例,CD56阳性6例、阴性1例,CgA阳性6例、阴性1例,Ki67为1%~80%阳性。7例患者中,3例有淋巴结转移,随访时间3~33个月,5例存活,2例死亡。结论 Mi NEN是一种少见的肿瘤,正确诊断对临床治疗及预后评估具有重要意义。     

6例POEMS综合征病人的护理

POEMS综合征是一种罕见的累及人体多系统的疾患,临床上主要表现以多发性神经病(polygneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白血症(m-protein)和皮肤改变(skin-changes)为特征[1].由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊和漏诊.本综合征呈慢性病程,心力衰竭是常见的死亡原因[1].POEMS综合征病人神经系统损害的各方面护理非常重要,2006年至今我科共收治了6例此类病人,经过精心的治疗和护理,病情缓解出院.现将护理体会介绍如下.     

POEMS综合征

POEMS综合征是一种全身系统损害疾病,国内报道甚少。其主要特征为:多发性神经病变,内脏器官肿大,内分泌病变、M蛋白和皮肤改变。将1例报道如下:     

交感-肾上腺素能系统对冠状动脉粥样硬化性心脏病的影响

冠状动脉(冠脉)粥样硬化在冠心病的发生中起重要作用,但有一定数量的冠心病患者、甚至是心脏猝死者,冠脉病变很轻、甚至完全正常.因此,除了冠脉粥样硬化之外,心肌缺血和梗死的发生机制可能还有至今尚未完全明确的其它因素参与.在这方面人们最感兴趣的是交感-肾上腺素能系统及其分泌的儿茶酚胺(catecholamines,CA),包括多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素.研究发现,冠心病的神经内分泌过度激活加剧心肌重构,因此,人们开始强调对神经内分泌的干预作用[1].     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型一例

POEMS综合征是与浆细胞疾病相关的一种临床少见病。经典五联征包括:多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性,漏诊率和误诊率均较高。现报道1例以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型。     

胆管混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤1例并文献复习

<正>混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(mixed neuroendocrine non-neuroendocrine neoplasm, MiNEN)是指神经内分泌成分和非神经内分泌成分并存的复合肿瘤,其成分各占病变的30%以上,属于神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm, NEN),通常发生于胃肠道^[1]。由于胆管黏膜没有神经内分泌细胞,所以胆道NEN占消化道NEN的比例小于2%^[2],