99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重。现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结。     

99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重.1现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结.     

以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮1例首报

目的首报1例以大疱性脓疱为主要表现的寻常型天疱疮。方法取疱液细菌培养,组织病理和直接免疫荧光,激素治疗观察。结果疱液细菌培养阴性;病理检查:皮肤组织表皮内基底层上棘层松解裂隙及疱形成,疱内见棘层松解细胞,直接免疫荧光:IgG、C3(+),沿表皮中下层细胞间网状沉积;激素治疗有良效。结论以大疱性脓疱表现的寻常型天疱疮经文献检索国内、外未见相同病例报道。     

A case of bullous transient acantholytic dermatosis

报告1例大疱性暂时性棘层松解性皮病.患者女,22岁.因全身起水疱伴瘙痒2周就诊.组织病理检查显示表皮内海绵状水疱形成,疱液中有棘层松解细胞.直接免疫荧光检查阴性.符合大疱性暂时性棘层松解性皮病的诊断.     

天疱疮发病机制的研究进展

天疱疮是自身免疫引起表皮棘层细胞松解导致的慢性复发性表皮内大疱性皮肤病,典型表现为红斑基础上的疱壁松弛性水疱、糜烂、尼氏征阳性.依据天疱疮的临床表现,分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型天疱疮.天疱疮主要的发病机制是患者存在针对角质形成细胞桥粒芯(糖)蛋白的自身抗体,但棘层松解的详细机制尚不清.近年来,随着对蛋白组学、免疫学和分子生物学技术的发展以及天疱疮发病机制研究的不断深入,发现天疱疮的发病机制中除传统的桥粒芯(糖)蛋白自身抗体外,非桥粒芯(糖)蛋白抗体因素也参与了棘层松解的形成,为天疱疮提供了新的潜在治疗靶位.     

寻常型天疱疮自身抗体导致棘层松解的分子机制

寻常型天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病，以角质形成细胞表面桥粒芯蛋白3成分与自身IgG抗体结合引起棘层细胞松解为特征。但抗体与自身抗原结合后如何进一步导致棘层松解仍然不清。近年来研究表明通过调节p38促分裂原活化蛋白激酶，Rho家族GTP酶，原癌基因c—myc，蛋白酶C和磷脂酶C信号途径可以防治天疱疮自身抗体导致的棘层松解。这些研究表明众多不同的信号分子在维持桥粒稳定中的重要作用。针对这些信号的抑制剂为寻常型天疱疮和其他桥粒相关的大疱性疾病提供了新的治疗思路。     

红斑性天疱疮 Senear-Usher综合征

天疱疮是一种自身免疫性大疱性皮肤病,其组织学特征是表皮内棘层松解。临床上分为4型:寻常性天疱疮、增殖性天疱疮、落叶性天疱疮和红斑性天疱疮(PE)。1979年,Leyer根据棘层松解性大疱在表皮内的位置,将天疱疮分为两大类,由于增殖性天疱疮基底层上有裂隙,故认为是寻常性天疱疮的变型,PE的大疱发生在角层下,认为是落叶性天疱疮的变型。     

天疱疮发病机理的新概念

天疱疮是一种侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的、表皮内大疱性疾病.在免疫学上的特征为对表皮自身抗原的免疫耐性破坏,产生抗表皮细胞表面的自身抗体—天疱疮抗体(PAb).近年来,对PAb、天疱疮抗原(PAg)、天疱疮棘层松解的发病机理以及补体与棘层松解的关系,进行了深入的研究,现将部分文献综述如下:     

天疱疮与细胞因子关系的研究进展

天疱疮是一种自身免疫性大疱病，以出现针对角质形成细胞表面桥粒芯糖蛋白(Dsg)的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解为特征。Hertl等发现天疱疮皮损区有T细胞浸润(CD4／CD8=2：1)，天疱疮抗体沉积并不仅仅局限于受累皮肤，说明有其他因素，而不仅仅是抗体沉积引起棘细胞松解。天疱疮发病过程中，可见嗜酸细胞和单核细胞浸润、补体活化、     

胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例

报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例。患者男,64岁。全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月。患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今。皮损组织病理检查：大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织。间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体（＋）,滴度为1：40。     

利福平引起天疱疮加重

本文报导了一例59岁寻常性天疱疮患者用利福平治疗引起皮损加剧、血清天疱疮抗体滴度升高及血清倍他米松水平下降。患者男性,1978年7月因水疱性发疹遍及躯干和四肢,并累及口腔2月而入院。早期皮损活检显示基底膜上大疱形成和表皮棘层松解,直接免疫荧     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

患儿男,22天。出生时周身皮肤潮红、大疱,伴脱屑。组织病理示角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层和棘层上部细胞内透明角质颗粒粗大、深染而不规则,明显的空泡形成,见网状变性、表皮内水疱和棘层松解细胞,棘层下部和基底细胞层无异常。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。     

副肿瘤性天疱疮二例

副肿瘤性天疱疮是一种自身免疫性大疱性疾病,临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂和多形性皮损,组织病理学显示棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死,存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤。本文首次报道 2例临床、组织学和免疫病理学均符合副肿瘤性天疱疮病例,伴随 Castleman肿瘤。     

白介素2、10和干扰素对B细胞分泌天疱疮自身抗体的作用

天疱疮是一种自身抗体介导的具有器官特异性、自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病，其特征为患者血清中出现针对角质形成细胞表面桥粒成分(主要为桥粒芯糖蛋白，Dsg)的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解，主要的致病性抗体亚类为IgG4。B细胞产生自身抗体需要主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅱ限制性的CD4^ T细胞的辅助，体外实验证实天疱疮患者外周血中的CD4^ T     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 1390 9　抗天疱疮抗体阻断棘层松解的实验研究 /刁庆春 (三军大西南医院皮肤科 )…∥第三军医大学学报 .- 2 0 0 1,2 3(6 ) .- 6 92～ 6 94为研究抗天疱疮抗体对天疱疮抗体导致棘层松解的阻断作用 ,探讨天疱疮治疗的新途径 ,作者制备出小鼠抗天疱疮抗体 ,在体外天疱疮器官培养模型上 ,采用病理学及直接免疫荧光技术 ,观察不同浓度及时相抗天疱疮抗体对天疱疮抗体致棘层松解的阻断效果。发现抗天疱疮抗体在体外与天疱疮抗体结合后 ,能有效地减少天疱疮抗体与角质形成细胞的结合 ,小剂量时能减轻天疱疮抗体致棘层松解的程度 ,大剂量时则…     

利福平引起的天疱疮

本文报道一例在用利福平治疗期间患天疱疮,停用该药后病损完全消退。患者女,65岁,1973年10月肾脏切除术后,组织学检查患结核病,采用利福平、异烟肼和乙胺丁醇抗结核治疗。1974年7月在患者躯干、四肢出现大疱性损害、口部有浸渍区。大疱有的破裂,有的未破,周围绕以红晕。早期损害活检显示基底层上大疱形成和棘层松解,直接法免疫荧光检查在整个表皮层有细胞间IgG沉积,在血清中呈现抗细胞间质抗体,滴度为1:5120。肝功检查转氨酶和硷性磷酸酶增高,     

天疱疮伴发大疱性类天疱疮

报告了1例极少见的天疱疮伴发大疱性类天疱疮(BP)。日本男性患者,49岁,于1981年7月因面部、胸部和背部发生红斑和糜烂而就诊。组织学检查未见明显的棘层松解水疱,但基底细胞上面有很轻微的棘层松解改变。DIF发现在细胞间隙(ICS)有IgG沉着,IIF也证实有抗ICS的循环抗体。于同年11月诊断为天疱疮。1992年10月患者躯干和四肢发生新的多发性水疱,体温达38℃,全身泛发融合的水肿性红斑,腹部和肿胀的四肢有紧张性水疱和松弛的大疱,其中有些已经破裂,有糜烂和脓液,     

71例天疱疮的棘层松解位置分析

目的 探讨天疱疮的棘层松解位置,为天疱疮出现不同位置棘层松解的表现提供解释.方法 收集43例寻常型天疱疮和28例落叶型天疱疮患者的临床资料、组织病理、免疫病理、天疱疮抗体指标值进行分析.结果 寻常型天疱疮中有35例棘层松解的位置发生在基底层上方,8例发生在表皮中上部,落叶型天疱疮中有25例棘层松解的位置发生在颗粒层、棘层上方,3例发生在表皮中下部,落叶型天疱疮患者抗Dsg1抗体指标较寻常型天疱疮患者显著升高(P=0.047),寻常型天疱疮棘层松解的位置发生在表皮中上部的患者抗Dsg1、3抗体指标值与棘层松解发生在基底层上方的患者相比有差异,但无统计学意义.结论 寻常型天疱疮及落叶型天疱疮患者组织病理中,棘层松解的位置可发生于表皮中上部、表皮中下部.棘层松解的位置可能与抗Dsg1抗体和抗Dsg3抗体指标值等相关.     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

阿维A治疗前后大疱性鱼鳞病样红皮病皮损组织病理和细胞超微结构比较

目的 探讨阿维A对大疱性鱼鳞病样红皮病组织病理和细胞超微结构的影响以及调控此类疾病趋向于正常角化过程的机制。方法 应用光镜及透射电镜观察4例大疱性鱼鳞病样红皮病患者阿维A治疗前后皮损的组织学及细胞超微结构改变。结果 治疗后4例患者临床皮损改善均超过75%,其中1例治疗后临床皮损改善达90%。4例患者组织学及超微结构均显示为角质层角化过度改善明显,角质化包膜的连续性有所改善,同时棘层及颗粒层角蛋白异常聚集的现象不同程度减轻,棘细胞增生与棘突松解现象则改善不明显。结论 大疱性鱼鳞病样红皮病患者经阿维A治疗后临床皮损改善明显,组织学及超微结构的改善主要在角质层,阿维A调节角质形成细胞的正常角化作用在角质层及颗粒层表现的更为明显。