软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨

目的探讨软组织上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及诊断、鉴别诊断要点。方法对3例软组织上皮样肉瘤进行临床病理分析及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果 3例均为男性,年龄34~57岁;大腿近端1例,大腿中段1例,会阴部1例;临床均表现为压痛性孤立性质硬的结节状肿块,有假包膜;镜下肿瘤组织均呈结节状,其内有灶性凝固性坏死,由卵圆形和多角形胞质淡粉染的上皮样瘤细胞及横纹肌样细胞构成;瘤细胞均表达肌酸激酶（CK）、上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、糖抗原（CA）125,2例表达CD68,1例表达肌动蛋白（Actin）、人抗纺锤体抗体（MSA）,均不表达黑色素瘤物质异性抗体（HMB）-45、S-100蛋白、结蛋白（Desmin）、淋巴细胞毒自身抗体（LCA）、CD34等。结论软组织上皮样肉瘤少见,恶性度较高,具有侵袭性,诊断及鉴别诊断需结合病理形态及免疫组织化学标记。     

卡波西形血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的 探讨卡波西形血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学诊断及鉴别诊断.方法 对1例发生于幼儿骨的多发性KHE的组织病理学特征和免疫表型的观察,结合临床资料和影像学资料进行分析并复习相关文献.结果 该例患儿以下肢跛行为症状,影像学示骨多发不规则骨破坏区,周围见硬化,骨皮质中断,软组织影向外突出.临床未见卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS).光镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列呈巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成.免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34强阳性表达,部分细胞SMA和D2-40阳性,上皮样细胞CK阴性.结论 KHE是一种罕见的好发于儿童和婴幼儿的低度恶性的血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与卡波西肉瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变彻底切除是治疗KHE的最佳手段.     

上皮样肉瘤的临床病理研究

目的:探讨上皮样肉瘤(Epithelioid sarcoma,ES)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法:按软组织肿瘤WHO(2002年)分类标准收集2例上皮样肉瘤,应用光镜行HE及免疫组织化学染色观察.结果:远端型(即经典型)和近端型上皮样肉瘤各1例.远端型患者为女性,28岁,部位为左小腿;组织结构为典型的假性肉芽肿形成,肿瘤细胞呈上皮细胞样,中心有坏死.近端型患者为女性,36岁,部位为宫颈;组织结构可见结节形成,肿瘤细胞呈梭形细胞样,但坏死范围更大.免疫组化染色:两例肿瘤细胞阳性表达Vimentin、EMA、CK,阴性表达Desmin、NSE、S-100;前者还阳性表达低分子CK、CD34,后者还阴性表达Actin(横纹肌)、SMA、HMB-45.结论:上皮样肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,必需结合临床、组织结构及免疫表型特征才能作出准确诊断及鉴别诊断.     

近端型上皮样肉瘤1例临床病理分析

目的研究近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例PES患者的临床病理学特点、免疫表型并复习相关文献。结果肿瘤位于头部,临床表现无特异性,光镜下由多角形上皮样及梭形细胞组成多个结节,部分结节中央见坏死,瘤细胞胞浆嗜酸性,免疫组化:广谱细胞角蛋白PCK抗体(pan-CK)、上皮膜抗原(EMA)、Vimentin、CD34及CA125均阳性。结论 PES是一种发病率低的软组织肿瘤,尤其是头部,其诊断依赖于镜下形态及免疫表型。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例的临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理诊断要点、鉴别诊断及预后意义。方法对3例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)患者的个案包括临床资料、光镜观察、免疫组化及随访结果进行分析。结果 3例患者其中1例无症状,2例主诉为腰部疼痛;1例术前考虑为错构瘤,2例疑为肾癌,镜下肿瘤主要成分为上皮样细胞,呈巢状分布,局部血管周围见少量平滑肌增生,肿瘤边缘见极少量脂肪组织。免疫组化:上皮样肿瘤细胞黑色素瘤相关抗原HMB45,Melan-A均呈表达阳性,局灶表达SMA,不表达CK、CK7、CK20、RCC、CD10、CD68、S-100、CgA。3例患者随访8～24个月均未见复发。结论肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤易与肾细胞癌及其他恶性肾肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理诊断

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤（pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEHE）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例PEHE进行光镜观察及免疫组化检测,结合文献进行分析。结果患者左肩背部疼痛半年,痰中带血10天,影像学检查发现左上肺占位。肿瘤呈多结节状。镜下肿瘤细胞呈上皮样,部分呈梭形细胞分化。瘤细胞排列结构多样,部分瘤细胞胞质内见含红细胞的空泡,肿瘤间质玻璃样变或黏液变,肿瘤边缘瘤细胞呈息肉样向肺泡内生长。免疫组化瘤细胞表达CD31、CD34、Vimentin、CKlow。结论 PEHE是少见的肿瘤,需与肺腺癌等疾病相鉴别,诊断有赖于病理学检查与免疫组化检测。PEHE是低度恶性肿瘤,当肿瘤体积较大、症状重、出现转移、细胞异型明显、核分裂活跃、出现梭形细胞成分、肿瘤坏死、侵犯血管时预后较差。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理诊断与鉴别诊断

目的：分析肺上皮样血管内皮细胞瘤（ PEH）临床病理特点,加强对该疾病的认识,提高诊断水平。方法结合本科诊断的1例PEH患者的临床病理资料和文献复习,分析该病的临床病理特点和鉴别诊断。结果 PEH影像学表现为双肺多发性结节。组织学表现为上皮样细胞构成的结节中心硬化或呈淀粉样变,结节周边富细胞,瘤细胞轻到中度异型,胞质内见原始血管腔。瘤细胞呈巢状伸入周围的肺泡腔生长。免疫组化提示瘤细胞主要表达CD31、CD34、、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。鉴别诊断主要包括硬化性血管瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样肉瘤等。结论正确的诊断与鉴别诊断PEH需要结合影像学检查、组织学观察和免疫组织化学分析等方法。     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 肉眼观察手术切除肾脏肿瘤标本,镜检肿瘤组织形态和免疫组化表达.结果 患者多为中年女性,临床症状不明显或以腹部包块、大出血而就诊,组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45均表达阳性.结论 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤较少见,多为良性,依赖于光镜及免疫组化进行诊断及鉴别.     

淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤一例并文献复习

目的探讨淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤的临床和病理特点。方法对1例淋巴结滤泡树突状细胞肉瘤进行临床、病理组织学和免疫组织化学的观察，并结合文献探讨其临床表现、病理形态及鉴别诊断。结果瘤细胞合体样，呈栅栏状、漩涡状、束状排列，具有围绕血管呈同心圆样排列的特征性。免疫组化：表达CD21、Vim和CD68。结论滤泡树突状细胞肉瘤是一种少见的低度恶性肿瘤。诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。     

1例肺上皮样血管肉瘤临床病理分析

目的 探讨肺上皮样血管肉瘤的病理形态、免疫组化特点及常见的鉴别诊断。方法 应用常规病理及免疫组织化学方法,对肺上皮样血管肉瘤进行形态及免疫标记研究。结果 肺上皮样血管肉瘤表现为有不规则的不成熟血管形成区或原始血管腔,在无明显血管形成区,可见有裂隙的实性区或网状区,常伴有出血坏死。免疫组化CD31（＋）、CD34（＋）、CK（＋）。结论 肺上皮样血管肉瘤具有软组织上皮样肉瘤的特点,是血管肉瘤的一种特殊类型。CD31、CD34是敏感性较高的标记物。熟悉其形态特征对避免误诊具有重要意义。     

毛发上皮瘤与基底细胞癌的临床病理及免疫组化比较(附74例报告)

目的 探讨皮肤毛发上皮瘤与基底细胞癌的临床病理特征及CD10、CK15在其鉴别诊断中的价值.方法 对毛发上皮瘤34例和基底细胞癌40例进行临床病理和免疫组化染色的比较.结果 皮肤毛发上皮瘤与基底细胞癌虽然临床及病理形态有许多相似之处,但免疫组化CD10、CK15在两者中的表达方式不同.毛发上皮瘤基底样细胞绝大部分不表达CD10,34例中仅3例散在少许阳性;而基底细胞癌癌细胞绝大部分表达CD10阳性率为85.00%(34/40).34例毛发上皮瘤CK15阳性率为61.76%(21/34),基底细胞癌几乎不表达CK15,40例基底细胞癌中仅2例散在少许阳性.结论 皮肤毛发上皮瘤与基底细胞癌较易混淆,诊断需谨慎,必须结合临床及病理综合考虑,免疫组化标记可协助鉴别诊断.     

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)的临床特征、病理特点、诊断及鉴别诊断,并分析与预后有关的形态学指标。方法:对1例PSTT的临床特征、病理形态及免疫组化特征进行分析并复习相关文献。结果:光镜下肿瘤细胞异常增殖,呈片状、条索状在子宫肌壁间浸润生长,并伴有特征性的血管侵犯,分裂象少见;免疫组化标记结果:肿瘤细胞PLAP、CK、EMA、β-HCG、α-inhibin均阳性,Vim、S-100、P53、Calponin、Des、SMA均阴性,ki-67阳性率为60%。结论:PSTT是一种罕见的具有特殊临床生物学行为及病理特征的妊娠滋养细胞肿瘤,可结合免疫组化染色结果与上皮样滋养细胞肿瘤、上皮样平滑肌肉瘤、透明细胞癌及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

胃肠道间质瘤的临床病理及免疫组化特征

目的探讨胃肠道间质瘤的临床病理、免疫组化特点,为其诊断提供依据.方法应用光镜观察26例胃肠道间质瘤的形态特征,用CD117、CD34抗体通过免疫组织化学S-P法对其进行标记检测.结果光镜下瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态,梭形细胞型20例,上皮样细胞型2例,混合细胞型4例.良性9例,恶性13例,交界性4例.免疫组织化学显示CD117阳性24例,CD34阳性22例,阳性率分别为95.5%及84.6%,且呈弥漫强阳性表达.结论胃肠道间质瘤主要有2种细胞形态和3种组合形式;确诊需要依靠CD117、CD34免疫组织化学标记.     

上皮样血管内皮瘤6例诊治分析

[目的]探讨上皮样血管内皮瘤病理形态学和免疫组化方面的特征。[方法]6例血管内皮瘤经常规组织学和免疫组化染色,讨论其临床病理学特点和鉴别诊断方面的问题。[结果]6例患者,肿瘤分别位于头、颈、四肢和甲状腺,瘤细胞为圆形或梭形,瘤细胞胞质内可见空泡,无明显异型性,核分裂相少见。免疫组化分析表明,血管内皮细胞至少在CD34,CD31,SMA,UEA,F8,P1 ag,一种表达阳性,3例病例中胞浆角蛋白表达阳性。[结论]上皮样血管内皮瘤的诊断主要依赖于组织病理学和免疫组化的分析,应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤及滑膜肉瘤等鉴别。由于其潜在恶性特点,治疗上应扩大切除。     

上皮样血管肉瘤临床病理学观察

目的:探讨上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法:对1例原发皮下软组织的EA进行组织形态、免疫组化分析。结果:镜下肿瘤细胞弥漫成片,瘤细胞呈上皮样特征,异型性显著。瘤组织之间见相互吻合大小不等的不规则血管腔隙,血管内衬异型肿瘤细胞,可见单个或多个瘤细胞围成管腔,腔内含红细胞。免疫组化示异型肿瘤细胞CD31强阳性,CD34局灶阳性,F8阴性,CKP+/-,CKL+/-。结论:EA是血管肉瘤的一种特殊类型,免疫组化检测有助于确定肿瘤细胞的血管内皮分化。熟悉其形态特征对避免误诊有重要意义。     

阴道血管肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

目的探讨阴道血管肌纤维母细胞瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对1例阴道血管肌纤维母细胞瘤进行临床病理形态学及免疫组化分析,并复习文献20余篇。结果阴道血管肌纤维母细胞瘤临床无特异性,镜下见薄壁血管丰富、大小不等,呈簇状分布;瘤细胞和核多样化,肌纤维母细胞分布不均,多细胞密集区和少细胞疏松区交替出现。免疫组化结果显示Vi2mentin阳性2P2,Desmin阳性2P4,SMA阳性3P4,CD34阳性4P4,CD31阳性1P2,S2100全部阴性。结论阴道血管肌纤维母细胞瘤是罕见的软组织肿瘤,具有独特的光镜及免疫组化特点,可与其他软组织肿瘤鉴别。     

男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的探讨男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特点、诊断要点及治疗。方法应用HE及免疫组化染色对6例男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果肿瘤主要由上皮样和梭形细胞组成,细胞排列成编织状、巢团状,间质血窦丰富。免疫组化示瘤细胞SMA、Melan—A、HMB-45阳性表达,CD34、CD117、S-100、CgA、Syn均阴性。患者行肿瘤切除术,术后随访至今未见复发和转移。结论男性盆腔血管周上皮样细胞肿瘤少见,与其他部位同类肿瘤相似,手术切除是首选的治疗方法。     

51例胃肠道间质瘤的临床和病理研究

目的:研究胃肠道间质瘤(GISTs)临床和病理形态特点及免疫组织化学在诊断中的价值,讨论肿瘤的组织来源、治疗和预后.方法:对51例GISTs进行光镜观察,用SP免疫组织化学方法检测CD117(c-kit)、CD34、波形蛋白、actin、s-100等抗原标记物在肿瘤中的表达情况.结果:51例GISTs,其中40例以梭形细胞为主;17例伴有上皮样细胞,4例单纯由上皮样细胞组成.免疫组织化学显示肿瘤组织中抗原标记物表达阳性率分别为CD117 95.0%(48/51),CD34 80.0%(41/51).结论:GISTs是消化道最常见的间叶性肿瘤,光镜形态与真性肌源性和神经源性肿瘤极为相似,免疫标记物配合使用可对其做作出正确诊断,GISTs可能起源于多潜能的间质干细胞.     

2例上皮样肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨上皮样肉瘤的临床病理特征,免疫表型,诊断及鉴别诊断。方法：通过克镜和免疫组化对2例上皮样肉瘤进行病理组织学观察,并复习相关文献。结果：镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CK、EMA、CD34、呈附性。结论：上皮样肉瘤是一种较罕见恶性肿瘤,形态学复杂多样,免疫组化有利于明确诊断。本瘤部分病例虽然生存期长,但预后并不好,目前上皮样肉瘤治疗首选广泛切除。     

肝血管平滑肌脂肪瘤3例

目的：对肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断进行探讨。方法：对3例肝血管平滑肌脂肪瘤标本经常规处理、HE染色、免疫组化染色及光镜观察，并结合文献进行分析。结果：2例为上皮样型，1例为混合型。免疫组化染色上皮样平滑肌细胞表达HBM-45强阳性。结论：肝血管平滑肌脂肪瘤的病理形态多样，须与多种肿瘤相鉴别，特别是肝细胞肝癌，HBM-45阳性有助于确诊。