法洛四联症18例的外科治疗

目的 总结18例法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)病人手术治疗的经验,探讨手术时机、危险因素和围术期处理.方法 对18例TOF进行心脏直视根治术,其中单纯右心室流出道漏斗部狭窄4例.漏斗部及肺动脉瓣狭窄9例,主肺动脉及左右肺动脉狭窄5例.全部采用自体心包片加宽右心室流出道及主肺动脉,合并的心脏畸形作相应的矫正.结果 全组手术死亡1例(1/18).死因为严重低心输出量综合征.术后并发症3例,均经治疗后恢复.结论 行TOF根治术病人年龄趋向减少,对横跨右心室流出道的畸形冠状动脉的手术保护处理方法,低心输出量综合征仍是目前导致术后并发症和死亡的主要原因.     

一期根治术治疗法洛四联症110例

目的总结法洛四联症(TOF)一期根治术的手术经验。方法 TOF患者110例,均施行一期根治术,采用右心房+右心室流出道(ROVT)切口,切除右心室肥厚的肌肉组织,使用自体心包补片重建右心室流出道至远端肺动脉;补片闭合室间隔缺损;带瓣跨瓣环补片重建ROVT 33例。结果 3例因术后出现低心排综合征而死亡,余107例随访1～48个月,均恢复良好,无晚期死亡者。结论加强术前评估、改进手术技术和体外循环管理、完善术后并发症防治措施可以提高TOF患者一期根治术的成功率。     

法洛四联症根治术后再次手术56例原因分析

目的:总结法洛四联症(TOF)根治术后再次手术的原因及其相关处理。方法 :2007年1月至2013年1月间,我院共对56例TOF根治术后的患者进行再次手术治疗,对其进行回顾性研究,分析再次手术的原因和处理方式。再次手术的原因包括:室间隔缺损残余分流、右心室流出道梗阻/肺动脉狭窄、三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、右心室流出道瘤样扩张以及主动脉瓣反流等。结果:全组无死亡病例。中位住院天数26.2 d,中位ICU时间12.5 d。再次手术的效果满意。结论:提高手术技术、采用适当的心脏切口以及避免单纯使用新鲜的自体心包片,加宽右心室流出道等,可减少再次手术的机会。对这类患者加强随访,并对相关并发症进行积极处理。关于TOF的治疗策略,需要更进一步的临床研究。     

左心发育不全综合征Ⅰ期Norwood手术的围术期处理

目的 总结Ⅰ期Norwood手术围术期处理的经验。方法 2004年7月～2006年3月，应用Ⅰ期Norwood手术治疗3例患左心发育不全综合征（hypoplastic left heart syndrome，HLHS）及单心室合并左心流出道梗阻的患婴。第1例行升主动脉与主肺动脉侧侧吻合，体-肺分流重建肺循环血流;第2例利用主肺动脉重建升主动脉以及弓部，Core-Tex人造血管连接右心室和肺动脉（Sano Shunt术式）重建肺循环血流;第3例同样应用Sano Shunt术式重建肺循环血流。结果 前2例手术取得成功，随访24～34个月，两例均已成功进行Ⅱ期Norwood手术，心功能Ⅰ～Ⅱ级;第3例术后早期死亡，死因是重度低心输出量综合征。结论 Norwood手术是治疗左心发育不全综合征和单心室合并左心流出道梗阻疾病的有效治疗方法之一，选择适当的手术方式和术前、术后维持体-肺循环动态平衡是取得良好手术疗效的关键。     

法洛四联症右室流出道疏通的临床经验

目的 探讨法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）根治术中右心室流出道疏通的最佳直径。方法 回顾性分析2011年1月至2016年12月我院心脏外科行TOF根治术的儿童病例308例,2011年1月至2013年12月201例患儿（A组）均采取右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径;2014年1月至2016年12月107例患儿（B组）采取右心室流出道疏通直径大于标准肺动脉瓣环直径3 mm。所有出院患者术后随访12~36个月。结果 A组有17例患者术后出现右心室流出道残余梗阻致低心排血量综合征（Low Cardiac Output Syndrome,LCOS）,多普勒测右心室流出道流速3.1~4.8（3.8±0.4）m/s,跨肺动脉瓣压差均大于50 mm Hg,其中6例右心室流出道流速超过4.5 m/s,再次手术行右心室流出道疏通术;术后早期死亡5例,随访余12例未发现右心室流出道残余梗阻进一步发展,且均较术后早期明显改善。B组术后无右心室流出道残余梗阻,跨肺动脉瓣压差均小于50 mm Hg,术后早期死亡2例。随访两组出院患者无三尖瓣、肺动脉瓣大量反流,生长发育良好,心功能均达Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径造成术后残余梗阻发生率较高,大于标准肺动脉瓣环直径3 mm可有更好的疗效。     

左心发育不全综合征Ⅰ期Norwood手术的围术期处理

目的 总结Ⅰ期Norwood手术围术期处理的经验.方法 2004年7月～2006年3月,应用Ⅰ期Norwood手术治疗3例患左心发育不全综合征(hypoplastic left heart syndrome,HLHS)及单心室合并左心流出道梗阻的患婴.第1例行升主动脉与主肺动脉侧侧吻合,体一肺分流重建肺循环血流;第2例利用主肺动脉重建升主动脉以及弓部,Core-Tex人造血管连接右心室和肺动脉(Sano Shunt术式)重建肺循环血流;第3例同样应用Sano Shunt术式重建肺循环血流.结果 前2例手术取得成功,随访24～34个月,两例均已成功进行Ⅱ期Norwood手术,心功能Ⅰ～Ⅱ级;第3例术后早期死亡,死因是重度低心输出量综合征.结论 Norwood手术是治疗左心发育不全综合征和单心室合并左心流出道梗阻疾病的有效治疗方法之一,选择适当的手术方式和术前、术后维持体一肺循环动态平衡是取得良好手术疗效的关键.     

新鲜自体心包塑型三瓣叶肺动脉管道的临床回顾性研究

目的:总结18例新鲜自体心包塑型三瓣叶肺动脉管道在婴幼儿右心室流出道重建术中的应用及效果。方法:随访2007-08至2016-07期间,18例应用新鲜自体心包塑型三瓣叶肺动脉管道行右心室流出道重建的复杂先天性心脏病患儿,男10例,平均年龄(2.12±2.02)岁,平均体重≥(9.41±3.62)kg。患儿术后1个月、3~6个月和≥12个月,接受超声心动图复查等随访观察。结果:18例患儿手术均成功。术后早期死亡2例,1例因并发严重感染、呼吸衰竭死亡,1例因合并低心排综合征死亡。存活的16例患儿平均重症监护病房驻留时间(140.2±124.5)h,平均呼吸机辅助通气时间(94.4±87.6)h,术后安静不吸氧状态下测经皮氧饱和度平均为(97.1±3.34)%。术后随访1个月、3~6个月和≥12个月,失访3例,共13例定期复查,X线胸片未见明确钙化点,心脏彩色多普勒超声心动图测量各处直径结果显示右心室流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄、主肺动脉狭窄均少见,左、右肺动脉狭窄次之。结论:新鲜自体心包塑型三瓣叶肺动脉管道在婴幼儿右心室流出道重建术中的安全性和有效性可满足临床治疗要求,中长期效果有待进一步随访和观察。     

139例婴儿法乐四联症根治术经验总结

目的 :总结我院近 3年完成的 13 9例婴儿法乐四联症根治术的临床经验。方法 :2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 12月 ,我院共完成婴儿法乐四联症根治术 13 9例 ,男 9例 ,女 46例 ,年龄 3～ 12 (8.3±2 .4)个月 ,体重 4.5～ 11.0 (8.1± 1.4)kg。除外 1例经右心房一肺动脉切口完成右心室流出道疏通 ,其余全部经右心室流出道切口完成疏通。结果 :全组 13 9例婴儿法乐四联症根治术成功 13 4例 ,死亡 5例 ,手术早期死亡率 3 .6%。死亡原因 :严重低心排综合征 4例 ,急性呼吸窘迫综合征 1例。 16例发生了较严重的并发症 ,包括二次气管插管 10例 ,感染 9例 ,急性呼吸窘迫综合征 7例 ,急性肾功能衰竭需腹膜透析治疗 7例 ,低心排综合征 5例 ,脑损害 4例 ,其他 4例。结论 :在婴儿期进行TOF根治术同样可以取得满意的临床结果。呼吸系统并发症是婴儿法乐四联症根治术后面临的主要问题之一。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

成人法洛四联症60例外科治疗体会

目的:探讨成人法洛四联症(TOF)外科手术治疗。方法:成人TOF外科治疗60例,全组均有右心室流出道狭窄,15例肺动脉瓣狭窄,其中4例重度狭窄行成型术不满意或无法成型,而行跨环补片,2例因冠状动脉畸形而行(20～22)号牛颈静脉带瓣管道。结果:本组术后死亡5例,病死率8.3%。死于严重低心排出量综合征2例,无法停机2例,灌注肺1例。结论:成人TOF手术效果确切,患者术后生活质量明显改善。     

法洛四联症根治术后早期并发症的临床分析与处理

目的:总结法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患儿根治术后早期处理经验,以降低TOF根治术后早期并发症的发生率及病死率。方法:回顾性分析2012年1月至12月完成的TOF根治术188例,将其分为并发症组31例,非并发症组157例。对比两组患儿年龄、体质量,术前血色素、血氧饱和度、McGoon比值,术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、体质量监护室停留时间,正性肌力药物评分以及术后右心室流出道压力差。结果:并发症组术前McGoon比值(1.54±0.21)vs.(2.01±0.42),体外循环时间(112.54±33.32)vs.(97.03±26.1)min、主动脉阻断时间(65.38±15.41)vs.(61.87±15.38)min,呼吸机辅助时间(85.64±35.38)vs.(44.62±21.84)h、监护室停留时间5.0(2.0,7.0)vs.3.0(1.0,5.0)d,正性肌力药物评分(18.21±6.27)vs.(10.16±3.18)与非并发症组比较差异有统计学意义(P0.05)。术后右心室流出道压力差21.5(12.3,33.8)vs.24.0(17.0,32.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa),并发症组与非并发症组比较差异无统计学意义。并发症包括低心排出量综合征(低心排)9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,灌注肺损伤2例,感染5例。其中死亡5例(病死率2.66%)。结论:严格把握手术适应证,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,积极腹膜透析是预防和控制TOF根治术后低心排和渗漏综合征的有效方法。呼吸机辅助通气呼气末正压治疗及高频振荡呼吸机治疗可以控制大多数灌注肺,必要时可介入封堵侧枝。     

法洛四联症外科治疗34例

目的总结法洛四联症(TOF)外科治疗经验.方法34例法洛四联症患者,32例在中低温体外循环、胸部正中切口行TOF根治术,1例在非体外循环下行改良B-T分流术,1例行根治术同时行双向Glenn分流术.结果术后早期死亡1例,死亡原因为低心排血量综合征(LOS),无远期死亡.结论TOF应争取早日行根治术,肺动脉发育差者应行改良B-T分流术,右心室发育不良者在行根治术同时行双向Glenn分流术,死亡原因以LOS多见,应采取合适的手术方式及围术期多种方法预防.     

婴幼儿法乐四联症根治术

目的 :探讨婴幼儿法乐四联症根治的可能性及其优点 ;分析影响根治术疗效的因素。　　方法 :5 1例婴幼儿法乐四联症根治术按照固定的方法和标准完成手术 ;加强围术期管理。　　结果 :1例死亡 ,死亡率 1.9%。低心输出量综合征 10例、喉头水肿 3例、肺部感染 2 3例。 46例随访 10个月～ 3年。残余心室间隔缺损 (直径 2～ 5 mm) 5例。肺动脉瓣反流 18例。无残余右心室流出道狭窄。 44例心功能 (NYHA)为 ～ 级。身体发育和活动能力与正常同年龄婴幼儿相近。　　结论 :病例选择适宜 ,畸形矫正满意 ,婴幼儿法乐四联症根治术可取得良好的手术效果。     

86例婴幼儿法洛四联症外科治疗体会

目的 总结86 例婴幼儿法洛四联症外科治疗经验.方法 2009 年1 月至2011 年12 月,我院共行法洛四联症外科手术86 例,年龄6～36 个月,其中根治术83 例,中心性分流术3 例.全部采用胸骨正中切口,根治者经右室流出道切口完成疏通解除右心梗阻,用Dacron 补片修补室间隔缺损.右室流出道切口直接缝合25 例,自体心包片加宽16 例,牛心包带瓣补片跨环加宽右室流出道及肺动脉42 例,合并畸形同期矫治.中心性分流3 例采用Gore-Tex 管道建立主动脉到肺动脉连接.结果 术后早期死亡2 例,死亡率2.3%.死亡原因:1 例为低心排综合征,另1 例为严重肺部感染.术后主要并发症为低心排综合征9 例,灌注肺3 例,一过性肾功能衰竭5 例,肺不张6 例.结论 根据病变采取不同术式,术中完善的右室流出道疏通及术后低心排综合征防治是法洛四联症手术成功的关键.     

法洛四联症术后早期并发症的临床研究

目的总结法洛四联症（TOF）根治术后早期并发症的治疗经验。方法连续手术治疗156例TOF患者。其中男性83例，女性69例；左室舒张末期容积指数（LVEDI）19-37（30．4±2．6）ml／m^2；McGoon比值1．1-2．1（1．5±0．4）。9例在非体外循环下行中央分流术，147例在低温体外循环下行TOF根治术（其中4例为中央分流术后Ⅱ期根治术），同时进行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例。均用涤纶片修补室缺，未加宽流出道5例，其余用自体心包片加宽流出道，其中跨环128例、非跨环14例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。出现并发症27例，主要有低心排、低氧血症、心包填塞、出血、肾功能衰竭、残余漏、乳糜胸等。随访1～36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论术中手术畸形矫治满意度，术后高质量的ICU诊疗与护理可以减少和避免一部分并发症的发生。     

成人法洛四联症根治术135例临床分析

【】：目的 总结成人法洛四联症(TOF)的外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2006年1月~2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,17例仅行右心室流出道扩大补片,27例疏通流出道后直接缝合右室切口。 结果 住院期间死亡率2.2%(3/135),死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器,心包积液2例,胸腔积液5例,肺不张4例,肺部感染2例,肾衰竭2例,行血液滤过治疗后其中1例恢复1例死亡。随访128例,平均随访16.6(3~55)月,心功能Ⅰ级96例(75%),心功能Ⅱ级32例(25%)。结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

合并肺动脉高压的右心室双出口肺动脉环缩术后Ⅱ期手术治疗效果分析

目的:总结合并肺动脉高压的右心室双出口(DORV)患者Ⅰ期行肺动脉环缩术后,Ⅱ期手术的结果。方法:入选既往在本中心接受肺动脉环缩术的合并肺动脉高压的DORV患者共15例,男性12例,女性3例,年龄(5.3±2.1)岁,体质量(17.2±4.0)kg。术前经皮血氧饱和度(78.3±3.2)%。11例(73%)在体外循环下行双心室矫治术,其中2例行心室内隧道补片,9例行心室内隧道+右心室流出道扩大补片术。术中均拆除原肺动脉环缩带。同期矫治合并畸形。4例(27%)在非体外循环下行右侧双向Glenn术,术中均结扎奇静脉。结果:11例双心室矫治患者中,死亡1例,原因为术后左室流出道狭窄、低心排综合征。室间隔缺损残余分流1例。余无严重围术期并发症发生。4例行单心室类手术(Glenn)患者均未出现围术期死亡或严重并发症。结论:对于无法接受Ⅰ期根治的合并肺动脉高压的DORV患者,可采用Ⅰ期先行肺动脉环缩术,择期行Ⅱ期手术的策略。     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

成人法洛四联症根治术65例临床分析

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验。方法回顾性分析2006年1月至2009年8月我院65例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中44例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,8例仅行右心室流出道扩大补片,13例疏通流出道后直接缝合右室切口。结果住院期间死亡率3．1％（2／65）,死亡原因均为低心排血量综合征;其余并发症包括室缺残余漏1例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例未安装永久起博器,心包积液1例,胸腔积液3例,肺不张3例,肺部感染2例,肾衰竭2例（行血液滤过治疗后,1例恢复1例死亡）。随访3-55个月,平均16．6个月,存活63例,心功能Ⅰ级48例（75％）,心功能Ⅱ级15例（25％）。结论彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

合并冠状动脉畸形法洛四联症的外科治疗

目的总结合并畸形冠状动脉的法洛四联症手术治疗经验,探讨有关技术的改进。方法自2002年1月至2007年12月共完成该类手术18例,其中经右房、肺动脉切口疏通右室流出道7例,改变右室切口4例,主肺动脉移位法2例,双流出道法2例,游离牵开左前降支（LAD）疏通加宽右室流出道（RVOT）2例,1个半心室矫治1例。结果无手术死亡,随访8～82个月,无晚期死亡及并发症发生。结论术中根据右室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行争取个性化手术方式,疗效满意。