线粒体离子通道与心肌缺血

自1890年首次描述线粒体为原生质的基本生命元素以来，线粒体在代谢、能量传导、离子运输、遗传、信号传导和细胞死亡中的多重作用已得到公认。线粒体作为电子运输和ATP生成的位点，对心脏能量的产生至关重要。线粒体占心肌细胞容积的30％～40％，但产生超过90％的ATP。     

线粒体与脑疾病

线粒体通过氧化磷酸化途径为机体提供大部分能量，并且参与细胞信号传导、炎症反应、细胞凋亡等多种生理生化过程。大脑对线粒体能量供应的变化十分敏感，线粒体功能障碍可通过多种途径的相互作用，参与遗传代谢性脑疾病、神经退行性脑疾病、精神心理脑疾病和脑老化等的发生发展过程。目前线粒体相关脑疾病尚缺乏特效治疗方案，线粒体的基因靶向治疗研究有望突破线粒体病的治疗瓶颈，为患者带去希望。     

线粒体DAN突变与线粒体遗传病研究进展

线粒体是细胞质中重要的细胞器之一，普遍存在于除哺乳动物成熟红细胞以外的所有真核细胞中。它是生物氧化和能量转换的主要场所，以氧化磷酸化（OXPHOS）方式将食物内蕴藏的能量转变为可被机体直接利用的ATP高能磷酸键。细胞生命活动所需能量的80％来源于线粒体，因此线粒体在细胞的生长代谢和人类的遗传中都有重要的作用。     

缺氧大鼠脑线粒体的能量合成特点

线粒体是利用氧和产生能量的主要场所，机体生命活动所需能量的８０％以上来自线粒体。底物氧化脱下的Ｈ＋经线粒体内膜呼吸链的电子传递形成跨膜质子梯度，作为高能磷酸化合物形成的动力，在ＡＴＰ合成酶的作用下经磷酸化形成ＡＴＰ。脑组织具有耗氧量大、代谢率高、氧和...     

线粒体DNA与人类肿瘤相关性的研究进展

线粒体普遍存在于除哺乳动物成熟红细胞以外的所有真核细胞中。细胞生命活动所需能量80％是由线粒体提供的，所以它是细胞进行生物氧化和能量转换的主要场所；同时线粒体也是细胞核外唯一具有基因组，且能不依赖于核DNA(moclear DNA nDNA)进行复制、转录和翻译的细胞器。有研究证实线粒体DNA(mitochondrial DNA，mtDNA)突变与人类     

1例线粒体脑肌病酶组织化学及电镜超微结构观察

线粒体肌病是一种代谢性肌病，专指一组以线粒体形态与功能异常为特点的神经肌肉病。线粒体这一细胞器的主要功能是合成三磷酸腺苷（ＡＴＰ），为细胞活动提供能量。如果因某种原因使线粒体不能提供足够能量，细胞就会发生坏死。导致一些器官或组织功能减退，出现各种临床...     

线粒体脑肌病1例报告

线粒体脑肌病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，使ATP合成障碍，能量来源不足导致的一组异质性病变。根据线粒体的病变部位不同可分为：线粒体肌病、线粒体脑肌病、线粒体脑病^[1]。     

丙泊酚对鼠肝线粒体能量转换功能的影响

丙泊酚对鼠肝线粒体能量转换功能的影响隋波俞卫峰△王学敏▲马永德丙泊酚的化学结构属烷基替代苯。由于其他替代苯结构的物质在线粒体脂膜中具有质子活性，起着解偶联氧化磷酸化的作用［１］，因此，探讨丙泊酚对离体鼠肝线粒体能量转换功能的影响，对了解其肝细胞毒性作...     

线粒体功能障碍与胰岛素抵抗及其导致的生殖内分泌疾病的相关性研究进展

线粒体是细胞的能量供给中心。线粒体功能障碍参与许多疾病的发病机制，包括胰岛素抵抗和多囊卵巢综合征等。由于线粒体在血红素生物合成、钙离子缓冲、类固醇的合成和细胞内凋亡信号通路中发挥着核心作用，了解线粒体功能障碍的分子生物学机制对相关疾病的认识具有重要意义。本文就线粒体的结构和功能、线粒体功能障碍与胰岛素抵抗的相关性，线粒体功能对IR相关生殖内分泌疾病的影响，以及靶向线粒体的应用前景的研究进展进行综述，以期为临床治疗胰岛素抵抗相关生殖内分泌疾病提供新思路。     

线粒体基因突变与2型糖尿病发病机制

线粒体是细胞能量储存和供给的场所,同时也能将能量转化为驱动细胞反应的各种形式。线粒体基因突变通过影响细胞能量转化而导致2型糖尿病发生,其具体机制尚不清楚。线粒体基因突变与胰岛素抵抗和β细胞功能降低关系的研究有助于2型糖尿病发病机制的阐明。     

线粒体与2型糖尿病的相关性研究进展

生命的本质是结构和能量的相互作用,然而,现代医学对于疾病中的能量代谢缺陷依然知之甚少。而能量主要的产生部位是在线粒体,其通过氧化呼吸链产生可供人直接利用的能量——ATP,与此同时也会产生对人体有害的活性氧。从基因角度讲,每个细胞中有成百上千个线粒体DNA拷贝,并且这些线粒体DNA编码的蛋白质组成了氧化呼吸链的一部分,是能量产生的必需基因。线粒体功能缺陷与很多疾病的发生发展相关,不同组织由于对能量需求的不同其所含线粒体的数量也不同。而当线粒体产生的能量不能够满足机体的需求时就会发生疾病,例如2型糖尿病、高血压、耳聋等。目前,2型糖尿病的发病率逐年升高,并且已有研究表明其发生发展与线粒体有关。因此,本文将主要从线粒体结构、功能、能量代谢、线粒体基因变异、线粒体单倍群等方面的改变对2型糖尿病发病风险的相关研究进行综述。      

线粒体功能障碍在代谢性炎症中的作用

代谢性炎症是一种由营养物质和能量过剩引发的慢性低度炎症,会导致相关代谢紊乱如肥胖、2型糖尿病、动脉粥样硬化等的发生发展。线粒体作为“能量工厂”,对维持机体正常生理功能起着重要作用,而越来越多的证据表明线粒体功能障碍促进代谢性炎症的发生发展。营养和能量过剩引起线粒体功能障碍,导致高水平活性氧的产生和线粒体动力学障碍及线粒体DNA损伤,这可能会进一步加剧炎症过程。本文综述了线粒体动力学的分子机制,线粒体活性氧的产生和抗氧化防御机制,以及线粒体功能障碍与肥胖、2型糖尿病、动脉粥样硬化、血管钙化等代谢性炎症之间的联系及其潜在调控机制。     

腺嘌呤核苷酸转移酶与凋亡的研究进展

线粒体是机体的能量工厂,机体所需 ATP 的 95%由线粒体内氧化磷酸化作用而产生;而线粒体膜通透性转换是调控细胞凋亡的关键步骤和限速步骤.腺嘌呤核苷酸转移酶(adenine nucleotide translocase,ANT)作为细胞线粒体上含量最丰富的能量转运载体蛋白,既是将细胞的产能和耗能过程耦联起来的主要载体,也是组成线粒体膜通透性转换孔复合物(mitochondrial permeability transition pore complex,mtPTPC)的关键组分,参与调节线粒体膜通透性转换孔的开放,与细胞凋亡紧密相关.     

视神经萎缩相关感觉神经性耳聋中的OPA1R445H突变

在5例视神经萎缩和耳聋患者中发现OPA1杂合子R445H突变。对患者进行听力测试表明，感觉神经性耳聋是由听神经病变所致。皮肤成纤维细胞显示，线粒体网状结构过度破碎、线粒体膜电位降低和ATP合成缺陷。另外，在豚鼠的感觉和神经耳蜗细胞发现OPA1广泛表达。因此，视神经萎缩和耳聋可能与破碎的线粒体网状结构所致能量缺陷有关。     

线粒体质量控制在神经系统疾病中的变化

线粒体在各种疾病的发生发展过程都是细胞命运的主要调控者。一方面，通过产生能量来供应细胞内各种生命活动保证细胞的存活；另一方面，通过释放如细胞色素c 等前凋亡因子入胞进而诱导凋亡。因此，细胞内需要严格的质量控制体系来保证健康的线粒体网络以维持线粒体稳态。作为高度活跃的细胞器，线粒体通过线粒体生成、分裂/ 融合及线粒体自噬过程之间的平衡来维持线粒体形态及功能的完整性。线粒体生成主要调控新生线粒体过程。线粒体分裂和融合过程可将受损的线粒体分裂出去，有助于线粒体内容物的平衡，如DNA、蛋白质、代谢物等。线粒体自噬过程主要负责受损线粒体的降解和再回收。这些线粒体质量控制体系机制在一些长期的急慢性疾病中已有所研究，如帕金森病、阿尔茨海默病、脑卒中等，但这些过程之间如何相互调节，在特定的病理生理情况下起到怎样的作用尚知之甚少。本文主要综述近年来研究中发现的线粒体质量控制体系在神经系统疾病中的变化情况，并探讨是否有新的治疗靶点。     

中药对心肌细胞线粒体功能障碍的调节作用

中药可以通过减轻线粒体超微结构紊乱、改善线粒体动力学平衡紊乱、促进线粒体能量生成、抑制氧化应激状态下线粒体内活性氧的产生和积累、减轻线粒体钙超载、抑制线粒体介导的细胞凋亡等多种途径调节心肌细胞线粒体功能障碍,而益气类中药在调节心肌细胞线粒体功能障碍方面独具优势.但目前心血管疾病线粒体功能障碍机制尚未明确,基于线粒体整体...     

从脾功能不同角度探讨脾虚病证线粒体改变意义

线粒体是一种将物质代谢、能量代谢和遗传变异三大基本生命活动形式融于一体的半自主性细胞器,也是细胞内进行呼吸和能量转换的场所。由于细胞生命活动所需能量的95%是由线粒体通过氧     

微量元素对线粒体能量代谢的影响

人们常把线粒体比作细胞内的“动力工厂”和生命活动的“发电站”。因为线粒体是细胞生物能量代谢的主要场所,所有糖类、脂类及蛋白质的分解代谢的最后阶段,都在线粒体内经三羧酸循环完全氧化,产生CO_2及H_2O并释放大量能量。这能量的相当大的一部分以ATP的形式保存下来,供组织细胞及一切生命活动能量的需要。 线粒体内膜含有电子传递酶系统,各种有机物代谢过程中脱下的氢经此传递系统最终与氧结合生成水,并产生能量;基质中含三羧酸循环酶     

高原对线粒体功能及能量代谢影响研究进展

高原是一个低压、低氧、高寒的特殊环境,高原环境将降低能量物质代谢与线粒功能,从而影响高原作业,近年来,线粒体损伤引起了广泛关注,线粒体作为细胞的能量工厂,与机体运动紧密相关。以高原线粒体损伤为研究核心,通过网络数据库检索总结高原对于基础能量物质的代谢影响以及对线粒体生化供能反应关键酶活性和线粒体结构功能的改变,发现蛋白质、糖类与脂质代谢在高原受到负面影响,导致高原作业时易疲劳、高血脂症与机体修复受阻;丙酮酸代谢、三羧酸循环、β-氧化和氧化磷酸化相关酶活性被抑制,线粒体形态与数目改变,导致线粒体功能受损,影响运动供能。未来高原细胞损伤机制的探明将大力推动高原损伤防治药物的研究。     

线粒体与衰老

在细胞衰老过程中，胞内的“能量工厂”──线粒体在遗传物质、功能物质和形态学的三个方面都发生了明显的变化，并且这种变化都与年龄的递增成一定的比例相关。在一些老年性的疾病患者体内的线粒体中，也可观察到这些变化。变化的原因有自由基氧化损伤、表达错误，损伤积累等，它们在分子角度都表现出与线粒体的特异相关性。由此该研究大胆假设，线粒体才是衰老发生的根源所在。