Fahr病的临床和CT特征

目的探讨Fahr病的临床及CT特征。方法回顾性分析本院收治的5例患者的临床资料。结果该病主要表现为智力障碍、语言障碍、癫痫间、共济失调、椎体外系异常,头部CT示双侧基底节对称性钙化,并可有大脑皮层、小脑、丘脑、脑干等多处钙化灶。结论 Fahr病的临床表现多样,双侧基底节对称性钙化可能是其特征性CT表现。     

家庭性Fahr病

目的 :了解罕见的家族性Fahr病 ,探讨其发病机制。方法 :采用回顾性研究方法 ,报告 1家系 3代中 2例Fahr病临床表现及客观检查资料。结果 :显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征为主要表现 ,病程缓慢进展。头颅CT示两侧对称基底节区钙化 ,MRI示无异常信号。结论 :本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关 ,诊断本病仍主要依赖头颅CT     

家族性Fahr病

目的:了解罕见的家族性Fahr病,探讨其发病机制.方法:采用回顾性研究方法,报告1家系3代中2例Fahr病临床表现及客观检查资料.结果:显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征为主要表现,病程缓慢进展.头颅CT示两侧对称基底节区钙化,MRI示无异常信号.结论:本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关,诊断本病仍主要依赖头颅CT.     

Fahr综合征的影像学表现及临床意义

目的探讨特发性非家族性大脑基底节钙化的临床类型和影像学特点。方法对75例经头部CT证实的大脑基底节钙化患者的临床表现与钙化分布特点进行分析。结果钙化局限于双侧苍白球以内,临床多无症状和体征;钙化范围可扩大到脑叶或小脑等;且双侧不对称时,临床多表现为头痛头晕、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等。结论特发性非家族性基底节钙化可分为生理性和病理性。生理性钙化临床意义相当于松果体和脉络丛钙化;病理性钙化临床意义相当于Fahr病的病理性钙化。基底节钙化出现的临床症状取决于受损部位,多与神经元损害的程度有关。治疗主要采取改善脑循环及对症处理。     

Fahr病的临床与病因学

Fahr病通常称之为家族性基底节钙化(famlilal basal gan-glia calcification,FCBG),少数为散发病例,被称之为特发性基底节钙化(Idiopathic calcification of the basal ganglia,ICBG),最早描述于19世纪,其后Fahr在1930年做了进一步描述,因Fahr不是报道Fahr病的第一人,又怀疑其描述的病例可能是个甲状旁腺功能减退症引起的基底节钙化而非自发性钙化,因而有些学者认为以Fahr名字命名此病可能是误称[1]。Fahr病是因自发性的基底节及基底节外区域钙化所引起的神经、精神和认知障碍的一种临床罕见中枢神经系统疾病[2],其病因复杂不清,临床表现多样,多具有遗传异质性[3],也可散发,在病理和影像学上有较为特异性的表现。现就其临床特点与病因及遗传特点的研究概况做一介绍。临床特点1.临床表现在临床上基底节钙化往往是被偶然发现,因而注意其临床特征非常重要。Fahr病临床症状多样,多发于青中年,无明显性别差异,一般呈进行性发展,通常主要症状为运动障碍和认知精神障碍包括头痛、眩晕、运动不能、痴呆、中风样发作、认知障碍、精神障碍、锥体...     

特发性非家族性大脑基底节钙化的CT与临床

目的 探讨特发性非家族性大脑基底节钙化的临床类型和CT特点。方法 对107例经颅脑CT证实的大脑基底节钙化患者的临床表现与钙化分布特点进行分析。结果 钙化局限于双侧苍白球和脉络丛与松果体以内，临床多无症状和体征；钙化范围可扩大到脑叶或小脑等；且双侧不对称时，临床多表现为头痛、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等。结论 特发性非家族性基底节钙化可分为生理性和病理性。(1)生理性基底节钙化：为中、老年人，无任何临床症状的局限性苍白球为主的双侧基底节钙化，其临床意义相当于松果体和脉络丛钙化；(2)病理性基底节钙化：临床多表现有肢体震颤、痴呆的双侧大面积基底节钙化，并多伴有基底节区以外钙化，其临床意义相当于Fahr病的病理性钙化。     

Fahr病的临床及影像学特点

目的分析我国Fahr病的临床及影像学特点,提高临床医生对该病的认识及诊断的准确性。方法借鉴循证医学系统评价的方法,手工检索从1998年~2015年我国文献报道的Fahr病的临床病例资料,并收集重庆医科大学附一院神经内科2012年1月~2016年1月临床诊断为Fahr病的住院病例资料进行综合分析。结果排除可能重复的病例后,共收集到395例,其中完整病例资料106例,6例来自重庆医科大学附一院住院病例记录,100例来自国内文献报道。395例病例资料中,男性213例,女性182例,发病年龄在1.5岁-85岁。散发型312例,占79%,家系发病型65例,占16%,未提供或未能追查家族史者18例,占5%。其中家系型以言语不清(20%)、智力减退(15%)、痴呆(13%)、共济失调(11%)、精神障碍(9%)等为主要表现,而散发型以头昏头痛(17%),癫痫发作(15%),运动障碍(10%)等为主要表现。95例全部行甲状旁腺激素(PTH)、血钙、血磷及降钙素水平检查,结果均正常;头部CT特征性表现为双侧基底节区(98%)、小脑齿状核(30%)、丘脑(20%),脑叶(9%)等部位对称性钙化。结论 Fahr病缓慢起病,病程时间长短不一,临床表现形式多样,家系型与散发型的常见表现存在一定差异,以头昏、癫痫、智力障碍、运动障碍、共济失调等为主,易与帕金森病、小脑共济失调等疾病混淆,部分患者无症状,多在检查时发现。双侧大脑基底节区、小脑齿状核、丘脑等部位对称性钙化是其典型的影像学特点,其PTH、血钙、血磷、降钙素水平均正常是该病与其他疾病相鉴别的关键。     

Fahr病的临床与影像学表现(附3例报告)

Fahr病又称为“家族性特发性基底节钙化症”。1930年Fahr氏报告1例，1935年Fritzshe报告3例。现将我院1984-2004年经CT、MR发现的3例Fahr病报告如下。     

特发性基底节钙化的临床分析

目的探讨特发性基底节钙化的临床特点与头部CT表现,防止漏诊及误诊。方法分析24例特发性基底节钙化的临床特点与头部CT的表现。结果(1)24例病例均为散发;(2)临床表现主要为癫癎发作、锥体外系症状、进行性痴呆、头昏、失眠等,亦可无临床表现,血清钙、磷均正常;(3)头颅CT主要表现为对称性双侧基底节钙化。结论特发性基底节钙化的临床表现无特异性。在排除其它可引起基底节钙化的相关疾病的基础上,头颅CT及实验室检查对本病诊断有重要意义,尤其对无症状者更有意义。     

原发性基底节钙化研究进展

原发性基底节钙化也称为特发性基底节钙化(IBGC)或Fahr病(FD),其病理改变主要表现为双侧基底节区钙化斑。1855年,Bamberger首先报告此病,至1930年Fahr又作了进一步详细描述。家族性原发性基底节钙化(FIBGC)被视为原发性基底节钙化的一种特殊类型。苍白球和尾状核在40岁以后出现的钙化多为生理性改变,无临床意义,但若在40岁以前头部X线平片或CT扫描显示有明显钙化则为异常。     

家族性基底节钙化2例临床报告

家族性基底节钙化(familial basal ganglia calcification)又称Fahr病，特发性家庭性脑血管亚铁钙沉着症，是一种以精神发育迟滞、锥体外系统损害、抽搐、锥体束征为主要表现的临床综合征，为一种较为罕见的疾病。现将我院诊断的同一家系Fahr病2例报道如下。     

家族性Fahr综合征（同胞患病2家族报道）

Fahr综合征即纹状体—苍白球齿状核钙化,临床表现有进行性痴呆、锥体外系统症状和癲痫发作。主要病理变化是双侧基底节区对称性钙化。随着CT的广泛应用,临床上钙化的检出率已有相应的提高。本文报道两个家族(一家系同胞兄弟,一家系同胞姐弟)的Fahr综合征。     

Fahr病5例临床分析

<正>Fahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,1930年由Fahr首先报道,临床罕见,易漏诊、误诊。现对我院2009-05—2014-05我院收治的Fahr病5例患者的临床资料进行回顾性分析。1临床资料1.1一般情况男3例,女2例;年龄2~53岁,平均26.6岁;既往无寄生虫、中毒及特殊服药史。1.2临床表现阳性家族史1例,其2个姐姐曾有癫痫发     

家族性特发性基底节钙化研究进展

两侧对称性大脑基底节钙化可由病理、生理多种原因造成,可伴有(无)神经病学和精神病学异常,是一种临床综合征。其中特发性两侧对称性基底节钙化由Fahr于1930年首次报道,故也称Fahr病。国内1983年由蒋雨平首次报道[1],目前头颅CT显示双侧基底节对称性钙化为本病重要诊断依据。Fahr病属罕见病,呈散发或家族性发病。本文就近年来家族性特发性基底节钙化研究进展进行综述。     

急性一氧化碳中毒后迟发性脑病的临床、脑电图、CT分析

目的探讨一氧化碳中毒后迟发性脑病（DEACMP）的临床、脑电图（EEG）与头颅CT特点。方法分析56例DEACMP患者的临床、脑电图与CT资料。结果DEACMP患者的主要临床表现以急性痴呆为特征的神经精神症状及体征。脑电图表现异常率为100％．主要表现为α慢化或消失，弥漫性中高幅θ、δ波，以额或额颞部明显。昏迷时间越长EEG异常率越高．病情越重。头部CT表现为：有病理性密度减低区；大脑皮质病变。结论本病例诊断主要依靠病史、临床表现、EEG、及CT对判断预后有重要价值。     

亚急性坏死性基底节脑病(附50例临床分析)

目的探讨亚急性坏死性基底节脑病(SNBGE)的病因学、临床特征及其与Leigh's病的关系。方法对50例SNBGE的病因、临床特征、实验室检查及CT/MRI进行分析。结果50例SNBGE均因各种不同病因引起,呈亚临床急性发病,表现锥体外系及锥体系损害等多种多样的症状、体征,头部CT、MRI显示非梗死性双侧基底节对称性坏死、软化,治疗部分有效。结论头部CT、MRI可对SNBGE生前作出诊断,分为原发性(即Leigh's病)和继发性(病因有中毒、缺氧及感染等),临床需与肝豆状核变性、Hallervorden-spatz病(HSD)等鉴别。     

颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学诊断25例报道

目的 研究颅内静脉窦血栓形成的病因、临床特点、特别是影像学的表现。方法 回顾性分析25例已确诊的静脉窦血栓形成患者（男2例，女23例）的临床资料及影像学特点，包括发病原因、临床表现、实验室检查及影像学头部CT、磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）的异常表现。结果 25例本病患者除2例男性外，余23例均有明确病因，如妊娠期、产褥期、口服避孕药等，临床表现以亚急性颅压高症状为主；部分头部CT可见条索征及空三征，MRI特征性表现为T1、T2加权像窦内异常高信号，MRA示栓塞的静脉窦未显影。结论 颅内静脉窦血栓形成患者多可找到明确病因，临床表现多样，无特异性，MRI/MRA可帮助确诊。     

以阵发性肌张力障碍发作为表现的Fahr’s病1例报道

Fahr’s病(Fahr’s disease,FD)是一种罕见的神经系统疾病,以大脑基底核、丘脑、小脑齿状核及大脑半球的钙化为主要特征,临床可表现为运动障碍、认知障碍、共济障碍及精神障碍等,以肌张力障碍为表现的比较少见。我科于2010年2月收治1名以阵发性肌张力障碍发作为主要表现的FD患者。现报告如下。     

Fahr氏病的CT与临床

Fahr氏病又名基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症。是以双侧基底节对称性钙质沉积为病理学特征的一组疾病。常有家族遗传。临床表现主要为进行性痴 呆、锥体外系统症状和癫痫发作。头CT双侧基底节对称性钙化是本病的重要诊断依据。现将我们收治的6例报道如下。     

一家族Fahr病合并高血压7例报告

<正>Fahr病由Babberger在1855年首先报道,而之后在1930年Fahr才对该病做了详细的描述,指出颅内双侧基底节钙化的特征及组织学特点,因此该病以Fahr命名。因Fahr病有遗传倾向,又称特发性家族性脑血管亚铁钙质沉着症,又称家族性特发性基底节钙化。Fahr病是罕见病,目前对于该病的研究尚不多,且无确切的治疗方法。近年来,国内也相继对Fahr病做了相关报道,关于其临床特征及有关可疑遗传基因