肾上腺皮质激素对早产极低出生体重儿垂体-肾上腺的影响

肾上腺皮质激素已被广泛地应用于早产极低出生体重儿 ( 15 0 0ｇ)出生前预防〔新生儿呼吸窘迫综合征 (ＲＤＳ)等〕及出生后的治疗〔支气管 肺发育不良 (ＢＰＤ)等[1] 〕 ,但这些治疗对早产儿下丘脑 垂体 肾上腺 (ＨＰＡ)轴的影响尚未确切了解。本研究目的 :( 1)对极低出生体重儿人促肾上腺皮质激素释放激素 (ｈｕｍａｎｃｏｒｔｉｃｏｔｏｒｐｉｎ ｒｅｌｅａｓｉｎｇｈｏｒｍｏｎｅ ,ｈＣＲＨ)刺激试验的方法学标准化[2 ] ;( 2 )阐述早产极低出生体重儿出生前应用皮质醇治疗后垂体 肾上腺的反应[3] ;( 3)出生后使用地塞米松 (ＤＥＸ)治…     

癫发作前后血清和脑脊液中神经元烯醇酶的变化

神经元特异性烯醇酶 (ＮＳＥ)主要存在于大脑神经元和神经内分泌细胞内 ,并参于糖酵解的特异性酶。神经元损伤或坏死后 ,ＮＳＥ从细胞内溢入脑脊液和血液。因此 ,ＮＳＥ是检测脑内神经元损伤或坏死的客观指标[1] 。为了解癫发作时有无神经元损伤 ,我们对 12例癫持续状态 (ＳＥ)患儿和 10例癫单次发作 (ＥＰ)患儿脑脊液和血清中ＮＳＥ含量进行测定。对象和方法1.对象 :癫组 2 2例均系我科诊治的患儿 ,男 14例 ,女8例 ;年龄 8个月～ 12岁 ,病程 5个月～ 5年 ,均有典型癫发作。部分患儿有癫家族史 ,其中 2例病毒性脑炎后、3例出生…     

国内亚急性硬化性全脑炎病例报告的文献研究

亚急性硬化性全脑炎 (ｓｕｂａｃｕｔｅｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｐａｎｅｎｃｅｐｈａｌｉｔｉｓ,ＳＳＰＥ)是一种少见的由有缺陷的麻疹病毒持续性中枢神经系统感染引起的疾病 ,1933年由Ｄａｗｓｏｎ首次描述本病。自 196 9年正式被命名以来 ,国外研究较多 ,而国内报道很少。本文分析研究了国内自1979年以来的ＳＳＰＥ病例报告 ,结果如下。1　资料和方法　　查阅国内文献并统计分析了自 1979年以来国内所有ＳＳＰＥ病例报告[1～ 15] 。ＳＳＰＥ的病例资料收集内容包括年龄、性别、预防接种史、既往麻疹病史、起病时症状、曾诊断病名、发病至确…     

巨型脐膨出并不对称联体畸形一例

我院小儿外科于 2 0 0 2年 1月收治1例巨型脐膨出并不对称联体畸形 ,手术分离成功 ,报告如下。患儿 :男 ,2ｄ。第二胎 ,孕 40周剖腹产 ,出生时体重 3ｋｇ。出生后 36ｈ入院。入院检查 :脐部腹壁缺损直径为7ｃｍ ,囊膜完整 ,透明 ,可见到大部分小肠、肝脏等 ,脐膨出的上方胸骨柄的下方剑突部有一畸形的胎儿呈八字连于正常胎儿胸壁 ,无头 ,有部分躯干 ,臀部 ,外生殖器 (阴茎 ,阴囊无睾丸 ) ,双下肢发育完好 ,呈人字 ,畸形体与正常胎儿相连接处约 6ｃｍ ,表面皮肤完整。Ｘ线见不全联体儿与正常儿胸骨剑突部相连。术中切小儿外科开分离时见不对…     

彩色多普勒超声诊断先天性心脏病并永存左上腔静脉

1997年 10月～ 1999年 11月我们应用彩色多普勒诊断并经手术证实了 2 3例永存左上腔静脉 (ＰＬＳＶＣ)的患者 ,男13例 ,女 10例 ,年龄 1～ 12ａ,平均年龄 5ａ。应用ＡＣＵＳＯＮＡＳＰＥＮ彩色电脑声像仪。患儿取左侧卧位或仰卧位 ,采用胸骨旁左室长轴切面及下角观切面[1] 即心尖四腔切面基础上 ,探头向后下倾斜直到左房腔消失 ,使声束由心尖指向左房室交界处 ,测量冠状静脉窦 (ＣＳ)的短轴及长轴。胸骨上窝扫查 ,观察左无名静脉的情况及主动脉弓降部左前方是否有管样无回声结构 ,测量其内径 ,注意其流注方向及彩色多普勒血流频谱情况。结　…     

先天性巨结肠症EDN-3及EDNRB基因结构的分析

先天性巨结肠症 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＨＤ)是一种小儿常见的消化道发育畸形。导致神经节细胞发育停顿的病因至今仍不完全明了。近年发现内皮素受体 (ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎｒｅｃｅｐｔｏｒＢ ,ＥＤＮＲＢ)及其配体内皮素 3(ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ 3,ＥＤＮ3)对肠神经系统发育起重要的作用。本研究利用聚合酶链反应 单链构象多态(ｓｉｎｇｌｅｓｔｒａｎｄｃｏｎｆｏｒｍａｔｉｏｎｐｏｌｙｍｏｒｐｈｉｓｍａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐｏｌｙｍｅｒａｓｅｃｈａｉｎｒｅａｃｔｉｏｎｐｒｏｄ ｕｃｔｓ,ＰＣＲ ＳＳＣＰ)…     

β-内啡肽在小儿热性惊厥及特发性癫癎发病中的作用

许多研究表明 ,β 内啡肽 (β ＥＰ)与癫、惊厥发作有关系[1 ,2 ] ,但临床研究尚不多。 1997年 4月～ 1999年 3月我们测定了 2 8例热性惊厥 (ＦＣ)、2 9例癫与 19例对照组患儿的血浆和脑脊液 (ＣＳＦ)中 β ＥＰ的含量 ,以探讨 β ＥＰ在小儿热性惊厥及特发性癫发病中的作用。对象和方法1.对象 :ＦＣ组 :2 8例 ,男 15例 ,女 13例 ;年龄 7个月～ 5岁。诊断按国内制定的标准[3 ] 。为防止混杂因素对血浆和ＣＳＦ中β ＥＰ水平的影响 ,本组病例仅包括临床诊断为上呼吸道感染合并ＦＣ ,除外先天畸形、智力发育落后或其他慢性疾病的患儿。…     

改良Ravitch手术治疗先天性漏斗胸

漏斗胸是最常见的先天性胸廓畸形 ,其前胸壁向后凹陷不仅影响美观 ,而且还可导致心、肺功能障碍、继发脊柱侧弯 ,对患儿产生心理上的影响。我们通过 10年的临床观察 ,就改良Ｒａｖｉｔｃｈ手术治疗先天性漏斗胸报告如下。资料和方法一、一般资料从 1990～ 1999年 ,我们采用改良Ｒａｖｉｔｃｈ手术治疗先天性漏斗胸 86例 ,男 5 9例 ,女 2 7例。年龄 2岁 5个月至17岁 (平均 5岁 3个月 )。漏斗胸指数0 .18～ 0 .4 0 (平均 0 .2 86 )。 2 0例患儿作了ＣＴ扫描 ,均表现有心脏受压 ,连同纵隔一起向左侧胸腔移位 ,胸骨向右旋转。合并先天性心房间隔…     

幼年性息肉病当代进展

消化道息肉是儿童便血的主要原因 ,发生率约 1% [1] 。病理上息肉分为幼年性、腺瘤性、炎症性、增生性等四种。儿童消化道息肉 90 %以上为幼年性息肉[2 ] (简称ＪＰ)。既往认为ＪＰ多为单发 ,且多位于直肠和乙状结肠。近 10余年来随着纤维结肠镜的广泛应用 ,人们发现多发性息肉亦不在少数 ,而且可位于右半结肠。多发性幼年性息肉如息肉数≥ 5枚 ,有较高的恶变倾向。所谓幼年性息肉病 (简称ＪＰＳ)即是以胃肠道多发性ＪＰ为特征的一种少见疾病。 196 3年Ｒｏｃｈ等首先报道 1例患者结肠有许多ＪＰ ,196 4年ＭｃＣｏｌｌ提出结肠ＪＰＳ这一概…     

儿童重症肌无力的治疗

1　抗胆碱酯酶 (ＣｈＥ)药物 (ＣｈＥ抑制剂 )1933年Ｗａｌｋｅｒ应用抗ＣｈＥ药物治疗重症肌无力(ＭＧ) ,作用机制是化学结构类似乙酰胆碱 (Ａｃｈ) ,竞争性与ＣｈＥ的活性中心结合 ,使Ａｃｈ降解速度减慢 ,使神经肌肉接头处 (ＮＭＪ)Ａｃｈ量得以增多 ,从而使Ａｃｈ击中Ａｃｈ受体的机会增加[1] 。疗效肯定 ,但系对症治疗。1 1　新斯的明1 1 1　溴化新斯的明片剂 (每片 15ｍｇ)　 5岁以内0 5ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,5岁以上 0 2 5ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,每 4ｈ 1次 ,逐渐加量 ,一旦出现副作用则停止加量。 10～ 2 0ｍｉｎ生效 ,持续3～ 4ｈ ,极量…     

白血病细胞去除及血浆置换在小儿高白细胞白血病治疗中的应用

白血病是小儿时期常见的恶性肿瘤。 15岁以下儿童白血病约占该时期恶性肿瘤的 35 % [1] 。急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)是儿童白血病的最常见类型 ,其中Ｔ细胞系ＡＬＬ(Ｔ ＡＬＬ)常表现为高白细胞血症 ,多数Ｔ ＡＬＬ患儿白细胞计数 >10 0× 10 9/Ｌ ,并易侵犯器官、内脏 ,2 0 %～ 2 5 %的Ｔ ＡＬＬ患儿遭遇治疗失败[2 ] 。我们用ＣＯＢＥＳｐｅｃｔｒａ血细胞分离机对 10例高白细胞白血病患儿进行白血病细胞去除 ,并同时进行血浆置换 ,取得良好疗效。报道如下。1　临床资料和方法1.1　一般资料10例患儿均系我院儿科住院病例 ,均符合白血病…     

谷胱甘肽转移酶μ基因缺失与儿童系统性红斑狼疮发病关系的探讨

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病 ,活性氧自由基 (ＲＯＳ)损伤、自身抗体的形成可能是其主要致病因素或加剧因子[1] 。近年来 ,一些学者发现谷胱甘肽转移酶 (ＧＳＴ)在代谢外来化学物质、对抗ＲＯＳ损伤等方面起着重要作用 ,尤其是ＧＳＴ同工酶中的ＧＳＴμ活性最强[2 ] 。 1992年Ｂｒｏｃｈｍｏｌｌｅｒ等[3] 证实ＧＳＴμ活性的有无与ＧＳＴμ基因的有无完全相关。为探讨ＧＳＴμ基因缺失与儿童ＳＬＥ发病的关系 ,我们采用ＰＣＲ方法对 1996年 6月～ 1999年 8月 ,在本院门诊及住院的 2 2例ＳＬＥ患儿进…     

儿童血管迷走性晕厥的临床研究进展

晕厥是儿童的常见病症 ,其发病率呈上升趋势[1] 。血管迷走性晕厥 (ｖａｓｏｖａｇａｌｓｙｎｃｏｐｅ ,ＶＶＳ)是儿童晕厥中最常见的病因 ,约占所有晕厥患儿的 80 %。现将近年来这一领域的研究进展综述如下。一、血管迷走性晕厥的发病机理ＶＶＳ一般都发生在心脏充盈减少或体内儿茶酚胺分泌增加时 ,最常见的诱发因素为持久的站立 ,此外患儿看到流血、感到剧烈疼痛、处在闷热环境、洗热水浴、运动或紧张等也可诱发晕厥发作。上述因素导致患儿静脉池过度瘀血引发心脏充盈减少 ,从而使自主神经发生矛盾反射 (Ｂｅｚｏｌｄ Ｊａｒｉｓｈ反射 ) …     

选择性肺动脉造影对先天性心脏病合并肺动脉高压的肺血管评价

肺动脉高压 (ＰＨ)是先天性心脏病 (ＣＨＤ)常见的并发症 ,术前正确评价ＰＨ ,对于判定手术适应证 ,选择手术方式及提高术后疗效均具有重要的意义[1,2 ] 。目前对肺高压的诊断主要依靠心导管检查及肺活检。但受方法学的影响 ,有时不能直接、如实地反映ＰＨ的程度和性质[3 ] 。近年来选择性肺动脉造影 (ＳＰＡ)开始用于ＰＨ的诊断[4 6] 。 1998年 10月～2 0 0 0年 4月我们对 5 2例ＣＨＤ患儿行ＳＰＡ检查 ,观察了动力型及梗阻型ＰＨ的ＳＰＡ影像学征象 ,总结如下。对象ＣＨＤ 5 2例。男 2 6例 ,女 2 6例 ;年龄 2～ 14 8(7 6±3 6 )岁。心内…     

肠神经系统的生物学标志物与先天性巨结肠的神经病理关系

先天性巨结肠 (Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎｇ’ｓｄｉｓ ｅａｓｅ ,ＨＤ)是常见的消化道神经系统发育异常性疾病之一 ,根本特征为远端狭窄肠段无神经节细胞 ;而巨结肠类缘病(ＨＤＡｌｌｉｅｄｄｉｓｅａｓｅ,ＨＡＤ)则是临床表现酷似ＨＤ但肠神经节细胞 (ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｇａｎ ｇｌｉｏｎｃｅｌｌｓ,ＩＧＣｓ)存在 ,仅在数量与质量上异常的疾病 ,常常ＨＤ伴发。已有研究表明肠神经系统 (ｅｎｔｅｒｉｃｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓ ｔｅｍ ,ＥＮＳ)的胚胎发育缺陷是ＨＤ及ＨＡＤ的根本原因[1 ] 。形成ＥＮＳ的神经元和胶质细胞来源于神经嵴细胞 …     

婴儿肋骨生长板损伤、胸壁软化与前胸壁畸形的关系

漏斗胸 (ｆｕｎｎｅｌｃｈｅｓｔｏｒｐｅｃｔｕｓｅｘｃａ ｖａｔｕｍ ,ＰＥ)是最常见的前胸壁畸形 ,经过长时间的临床探索 ,ＰＥ的手术治疗不论是在胸廓外形的矫正、心肺功能的恢复和心理障碍的消除等方面都获得较为满意的效果 ,但由于缺乏动物模型作基础研究 ,ＰＥ手术方式的每一步大的改进均付出了很大的代价 ,即使是在世纪之交应用于临床的被认为是创伤最小的Ｎｕｓｓ手术 ,也还有诸多问题尚待解决。目前 ,ＰＥ的发病原因仍没有定论。国内外学者曾就其病因做过较多的探讨 ,提出了许多学说 ,但能证实这些学说的客观依据却非常少 ,故一直…     

LIST OF CONTENTS TO VOLUME 3

ＳＰＥＣＩＡＬＩＳＴＣＯＭＭＥＮＴＡＲＹＧｅｎｅｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｈｕｍｅｎｄｉｓｅａｓｅｓ　 (1) :1Ｐｒｏｓｐｅｃｔｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｒｅｓｅａｒｃｈｏｎｔｈｅｃｈｉｌｄｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ　 (2 ) :12 9ＡｎｕｍｂｅｒｏｆｈｏｔｔｏｐｉｃｓｏｎｅｍｅｒｇｅｎｃｙｃａｒｅｏｆｎｅｏｎａｔｅｓｉｎＣｈｉｎａ　 (3) :2 0 9Ｉｎｄｉｖｉｄｕａｔｉｏｎｏｆｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄｌｙｍｐｈｏｂｌａｓｔｉｃｌｅｕｋｅｍｉａ　 (6 ) :6 13ＳＰＥＣＩＬＩＳＴＬＥＣＴＵＲＥ…     

抗-D抗体治疗特发性血小板减少性紫癜的进展

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种自身免疫性疾病 ,常规治疗包括肾上腺皮质激素、静脉用免疫球蛋白(ＩＶＩＧ)、脾脏切除及其它免疫抑制剂。抗 Ｄ抗体的临床应用增加了ＩＴＰ的治疗方法。1　抗 Ｄ抗体作用机制1983年Ｓａｌａｍａ等[1] 认为 :静脉或肌肉注射抗 Ｄ抗体后 ,Ｒｈ Ｄ阳性的红细胞表面即覆盖抗 Ｄ抗体 ,被抗 Ｄ抗体致敏的红细胞与网状内皮系统(ＲＥＳ)上Ｆｃ受体 (ＦｃＲ)优先结合 ,出现以下两种结果 :①间接抑制ＲＥＳ生物活性 ;②阻断了ＦｃＲ与血小板 血小板相关抗体复合物结合 ,从而使血小板 -血小板相关抗体复合…     

系统性红斑狼疮患儿血清可溶性Fas测定的意义

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ,ＳＬＥ)是一种累及全身多器官系统的自身免疫性疾病。以女性多见 ,发病年龄以 2 0～ 40岁为最多 ,但儿童亦可患病。其病因和发病机制目前尚不清楚。有研究表明[1 3 ] ,红斑狼疮的发生、发展及其免疫学改变与自身反应性Ｔ淋巴细胞或Ｂ淋巴细胞的凋亡缺陷有关 ,狼疮患者血清中可溶性Ｆａｓ(ｓＦａｓ)水平明显升高[2 ] 。我们测定了 2 7例ＳＬＥ患儿血清ｓＦａｓ水平 ,并对其意义作了初步讨论。对象2 7例ＳＬＥ为门诊和住院患儿 ,均符合美国风湿病学会1982年修订的ＳＬ…     

伴有枕部发作波的儿童癫癎-Panayiotopoulos型八例报告

在国际抗癫联盟 (ＩＬＡＥ) 1989年关于癫和癫综合征分类中 ,描述了 2种良性儿童癫 :伴有中央颞区棘波的良性儿童癫 (ＢＥＣＴＳ)和伴有枕部发作波的儿童癫(ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｅｐｉｌｅｐｓｙｗｉｔｈｏｃｃｉｐｉｔａｌｐａｒｏｘｙｓｍｓ,ＣＥＯＰ) ,前者已被小儿神经专业医生熟知 ,但ＣＥＯＰ因其预后不一并相对少见 ,临床上对其预后评估有一定困难。近年来 ,Ｂｅｒｇ、Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ和Ｃａｒａｂａｌｌｏ[1 4 ] 先后论述了ＣＥＯＰ临床表现的多样性 ,指出其中一部分病例预后较好并有如下特点 :( 1)起病…