肺上皮样血管内皮瘤一例临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征,提高对该病的认识.方法 对1例肺上皮样血管内皮瘤进行组织学观察及免疫组织化学标记,并复习相关文献.结果 镜下见瘤组织在肺内呈小结节状肾小球样增生,充满肺泡腔,局灶区域可见圆形、梭形的上皮样细胞区,胞质空泡形成.免疫组织化学标记肿瘤细胞表达CD34、CD31、Vimentin、CEA,而CK7、CK20、TTF-1、CK、间皮细胞、EMA均为阴性.结论 上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性肿瘤,发生在肺内可形成多个小结节,应注意与上皮样血管肉瘤、肺腺癌、间皮瘤相鉴别.     

肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察

目的　探讨肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤（ＥＨＥ）的临床病理特点。方法　收集３例ＥＨＥ患者的临床病理资料并复习相关文献,分析该病的临床病理特征。结果　３例患者均为女性,其中肺ＥＨＥ１例,肝脏ＥＨＥ２例。典型病理表现为脏器多发性、边界不清的小结节;瘤组织呈多结节状;瘤细胞呈卵圆形或圆形上皮样,胞浆丰富嗜酸性,间质黏液样变性或透明变性,胞浆内有大空泡,空泡内偶见红细胞。免疫组化染色示Ｆ８、ＣＤ３１、ＣＤ３４为阳性表达。结论　ＥＨＥ是一种低度恶性血管源性肿瘤,易误诊,诊断主要依靠病理形态学和免疫组化染色。     

纵隔上皮样血管内皮瘤-附3例报告并文献复习

目的:探讨纵隔上皮样血管内皮瘤的病理特征及诊治。方法:通过对3例纵隔上皮样血管内皮瘤的诊治,复习相关文献,就本病临床表现、病理特征、诊断、治疗及预后进行分析讨论。结果:纵隔上皮样血管内皮瘤临床主要表现为瘤体对邻近脏器的局部压迫及刺激症状。病理学提示瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,内含血管腔,核分裂象少见。免疫组化显示CD31、CD34、FⅧRAg呈阳性。结论:纵隔上皮样血管内皮瘤是一类罕见的血管源性肿瘤。临床症状及体征无特异性,诊断依赖于组织病理学,尤其是免疫组化。治疗首选手术。因其具有潜在恶性,术后宜行瘤床区局部放疗。     

骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨3例骨原发性上皮样血管肉瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法:对3例发生于骨的上皮样血管肉瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察,并结合文献讨论。结果:3例肿瘤分别发生在颅骨、肋骨和骨盆,镜下肿瘤由具有上皮样特征的瘤细胞构成,细胞体积大,胞质丰富带有细小空泡,细胞核大,呈空泡状或受挤压呈印戒样,有明显核仁,核分裂象多见。瘤细胞在骨小梁间呈弥漫片状、腺管状、乳头状或单排条索状排列,有散在完整的红细胞或红细胞碎片的背景,可见形状不规则、大小不一互相交织的血管腔,其内衬上皮样瘤细胞,有的呈乳头状生长。网织纤维染色可清晰的显示瘤性血管结构,并见网织纤维围绕瘤细胞巢分布。免疫组化染色,肿瘤细胞呈上皮性标记物CKpan、高分子量角蛋白、低分子量角蛋白、EMA、间质标记物vimentin以及血管内皮细胞标记物vWF阳性,CD34、CD31弱阳性(考虑因脱钙导致该抗原严重丢失)。结论:骨原发性血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

脾脏上皮样血管内皮瘤一例并文献分析

目的 探讨脾脏上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法 对2013年7月至2018年7月嘉兴市第一医院收治的1例脾脏上皮样血管内皮瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型进行分析，并复习相关文献。结果 患者无症状于体检时CT检查发现，行脾切除术。术后肿瘤组织镜检下表现为上皮样的肿瘤细胞呈条索样或巢团状分布，形成含有红细胞的管腔或空泡样结构，部分区域伴有黏液变性。肿瘤细胞免疫组化表达结果：CD31（+）、CD34（+）、FIL 1（+）、Ki67（+，10％）。结论 脾脏上皮样血管内皮瘤罕见，熟知其临床病理学特征及免疫表型有助于准确诊断。     

骨上皮样血管内皮瘤3例临床病理分析

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤 (epitheliod hemangioendothelialoma, EHE)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 观察了3例骨的EHE形态学及免疫组织化学染色特点并复习相关文献。结果3例患者中,女性2例、男性1例。年龄14、35、36岁,平均28.3岁。病变均发生于下肢且呈多灶性。最常见的临床表现为局部疼痛。影像学显示边界清楚或模糊的溶骨性病变伴有硬化边。大体显示肿瘤呈卵圆形,切面灰褐色,质韧,出血明显。形态学上,肿瘤由大的多边形上皮样细胞及梭形细胞组成。两种细胞具有嗜酸性胞质、圆形或拉长的核及显著的核仁,分布于玻璃样变或黏液样基质中。在高分化区域,肿瘤细胞排列成条索或巢状伴随狭窄的小管或裂隙。但在分化差的区域,一些细胞呈弥漫实性或片层状,缺乏血管源性肿瘤的组织学表现。一些细胞出现代表原始血管的胞质内空泡,其内包含红细胞或碎片。免疫组织化学检查肿瘤细胞同时表达CD31、CD34(或FⅧRAg)及CK。辅以放、化疗的扩大切除术是治疗骨EHE的首选方法。结论 骨的上皮样血管内皮瘤是一种罕见的恶性血管源性肿瘤,需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

肝上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的 探讨肝上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法 观察4例肝EH的组织形态学特点并行免疫组化检测,并结合相关文献进行分析。结果 EH镜下肿瘤细胞为上皮样、梭形或多角形,呈条索状、小巢状生长,或在血管内呈乳头状生长,部分瘤细胞胞质空泡化,内含红细胞;核分裂像罕见,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性,胞界不清,间质黏液样变或玻璃样变。免疫组化染色显示肿瘤细胞CD31、CD34、Vim阳性。结论 肝EH是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,影像学易误诊,需依靠病理形态学及免疫组化确诊。     

肺透明细胞瘤的临床病理特征分析

目的分析肺透明细胞瘤（clearcelltumorofthelung,CCTL）It~床病理、免疫组化的特征,探讨其病理诊断和鉴别诊断的要点。方法对2例CCTL患者的临床资料、大体特征、光镜及免疫组化特征结合文献进行讨论分析。结果2例均为中年者,男、女各1例,主要临床症状为胸痛、咳嗽、咯血。影像学检查示“硬币”样外观,边境清楚。镜下瘤细胞呈上皮样或梭形,界限清晰,细胞质透亮或嗜伊红,细胞核较一致。瘤细胞PAS染色阳性,免疫组化检查HMB45（＋）、CD34（＋）、CK（-）、S-100（-）、EMA（-）、CD68（-）、SMA（-）、Melan-A（-）。结论肺透明细胞瘤属于血管周上皮样细胞分化的肿瘤家族,肿瘤大多为良性,治疗以手术切除为主。该肿瘤术前不易确诊,但结合组织学和免疫组化检查可很好地进行诊断和鉴别诊断。     

消化道原发性上皮样血管肉瘤一例报道并文献复习

目的 :探讨消化道原发性上皮样血管肉瘤 (epithelioidangiosarcoma ,EA )的临床表现、病理特征及治疗预后。方法 :对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析并复习相关文献。结果 :胃大弯侧距离贲门口 3 0cm处见一带蒂的 2 1cm× 1 8cm× 1 5cm的肿块。术后 4个月发生肿瘤肝转移而死亡。结合文献 ,消化道原发性EA男性多于女性 ,平均发病年龄为 60 4岁 ,临床表现及大体无特征性 ;瘤细胞呈上皮样特征 ,不典型增生明显 ,表达CD3 1、CD3 4 、Vim。结论 :消化道原发性EA是一种罕见的高度恶性肿瘤 ,术前确诊困难 ,预后差 ,转移率高 ,平均生存时间为约 7个月 ,主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等相鉴别     

颅底鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤误诊分析

为了探讨颅底、鼻腔上皮样血管内皮细胞瘤(EH)的临床、影像及病理学特点,结合文献回顾性分析2例颅底鼻腔EH患者的诊断和治疗.该病病因不清,临床症状少且轻微,无特征性.影像学主要表现为不规则占位影,侵袭性生长,血供丰富.病理学上肿瘤呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组化显示,CD31、CD34阳性,广谱CK偶见灶性阳性,其他抗体阴性.初步研究结果提示,颅底鼻腔EH为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,具有独特病理学特征,临床及影像学特征不明显,容易误诊,需要引起重视,组织病理学是确诊关键.     

Epithelioid haemangioendothelioma of the lung： one case report with positive pulmonary hilar lymph nodes

Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) is a rare tumor that occurs among young women and typically presents as bilateral multiple nodules. In this report, we described an unusual case of PEH presented as a single mass in a 46-year-old man, with 6 positive pulmonary hilar lymph nodes. Histologic findings were compared with conventional PEH, except those features such as round to oval-shaped nodules, hypocellular/cellular peripheral zone, hyaline, myxomatous intercellular stroma and intracellular vacuoles, and we found the patient’s pulmonary hilar lymph nodes were metastasis and cholesterol crystal were discovered in the focal infarction areas. Immunohistochemically, the tumor cells were strong positive for CD34, CD31, factor VIII related endothelial antigen and vimentin. The patient died 3 and half months after the surgery without receiving any radiotherapy or chemotherapy. This report may contribute to the data on clinical and histological finding of this rare tumour.     

肺上皮样血管内皮瘤的影像学表现

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤( PEH)的影像学表现.方法 回顾性分析5例病理证实的PEH患者的影像学(多层螺旋CT和PET-CT)资料.结果 所有5例PET患者均为女性,年龄29～56岁.多层螺旋CT均表现为双肺多发结节,边界可清楚或模糊,沿支气管血管束分布,部分结节内有钙化,部分结节周边见磨玻璃密度影( GGO)....     

后肾腺瘤临床病理特征及文献复习（附12例）

目的:探讨后肾腺瘤（metanephric adenoma,MA）的临床病理特征、诊治、预后及其鉴别诊断。方法:回顾性分析12例MA的临床病理特征、免疫组化结果及治疗预后。结果:12例后肾腺瘤均为境界清楚的肿块;肿瘤细胞形态温和,小而密集,排列成腺泡状、乳头状、分枝小管状,间质不明显;细胞丰富,核圆形、卵圆形,无核仁,染色质细腻,胞浆稀少,淡染,少见核分裂象;部分可见砂粒体样钙化。免疫组织化学染色 WT-1、CD57、PAX8、Vimentin、PAX2阳性,CK7、CD10、CD117阴性。结论:后肾腺瘤为一种罕见的肾脏上皮源性良性肿瘤,临床特征不明显,具有独特的组织病理学特征,免疫组化染色对其诊断具有重大意义,治疗以手术为主,完整切除预后良好。     

11例上皮样血管肉瘤的临床病理分析

[目的]探讨上皮样血管肉瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。[方法]分析1995～2007年我院收治的11例上皮样血管肉瘤临床病理资料。[结果]镜下观察肿瘤细胞弥漫成片或聚集成巢，伴有出血和多灶性坏死。瘤组织内常见互相吻合、大小不等的不规则腔隙，其内衬覆异型瘤细胞，可见单个或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。瘤细胞9例CD34阳性、10例CD34阳性。术后存活期5周～55个月。[结论]上皮样血管肉瘤是血管肉瘤的一种特殊类型，免疫组织化学检测有助于确定肿瘤细胞的内皮分化。     

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记（SMA、Desmin均阴性）;而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。     

扁桃体上皮样滤泡树突细胞肉瘤临床病理学分析

目的:探讨扁桃体上皮样滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDC sarcoma)的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及鉴别诊断.方法:对1例发生于扁桃体的上皮样FDC肉瘤进行组织学观察、免疫组化标记及电镜观察.结果:患者女性,55岁.咽部不适感2年,近期症状加重而就诊.术中见左扁桃体肿大伴有糜烂.临床考虑为恶性淋巴瘤.镜下见瘤细胞形态较一致,由大上皮样细胞组成,未见梭形瘤细胞.瘤细胞境界不清,丰富的嗜酸性胞质,空泡状核,核仁明显.瘤细胞间散在小淋巴细胞浸润.免疫组化标记显示瘤细胞弥漫性表达vimentin、CD21、CD23、CXCL13和D2 - 40.电镜观察于瘤细胞胞浆内可见粗面内质网和线粒体,少量由桥粒连接的细胞突,明显的椭圆形核及核内的大核仁.肿块切除后随访4个月无复发及转移.结论:扁桃体上皮样亚型的滤泡树突细胞肉瘤非常罕见.诊断时应与多种具有上皮样形态的肿瘤鉴别.     

肺恶性血管周上皮样细胞瘤一例并文献复习

目的分析原发性肺血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床病理特点及诊断治疗。方法报道2010年4月诊治的1例肺恶性PEComa患者的症状、影像、病理、治疗及随访情况,结合文献进行分析。结果患者术前无特异临床症状,为检查发现。PEComa术前容易通过影像学手段发现但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组织化学。原发性肺恶性PEComa文献鲜见报道。结论肺PEComa是一种非常罕见的问叶组织肿瘤,恶性PEComa非常罕见,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

Pulmonary Epithelioid Hemangioendothelioma: A Case Report

A 45-year-old woman whose x-ray film revealed multiple widespreadbilateral small nodules was diagnosed as having pulmonary tuberculosisor metastatic pulmonary cancer. A conclusive histological diagnosisof pulmonary epithelioid hemangioendothelioma (PEH) was madefollowing an open-lung biopsy. PEH is a progressive diseasethat probably originates from an endothelial cell. However,there is still no effective therapeutic modality for PEH. Thepostoperative course of our patient has been uneventful withno evidence of tumor growth for four and a half years afterinitial x-ray detection of the lesions.     

子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨子宫颈神经营养因子受体酪氨酸激酶（neuro trophin receptor kinase,NTRK）基因重排的梭形细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的组织形态学及免疫表型，采用FISH、NGS检测NTRK基因，并复习相关文献。结果:常规HE染色镜下见相对一致的梭形肿瘤细胞呈条束状及鱼骨样排列，似“纤维肉瘤”样，区域有黏液样变性，血管丰富，血管周散在淋巴细胞浸润，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象少见，极少许凝固型坏死。免疫组化示肿瘤细胞弥漫强表达pan-TRK，Vimentin、WT-1、CD34、cyclinD1、S-100不同程度表达。病例1 FISH示NTRK3基因发生断裂，NGS检测发现KHDRBS1-NTRK3融合。病例2 NGS检测发现TPR-NTRK1融合。结论:子宫颈NTRK基因重排的梭形细胞肿瘤罕见，诊断主要依据病理学形态、免疫表型及分子检测。