子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法: 对1例子宫恶性PEComa的临床资料、组织学特征及免疫表型进行分析,并结合文献进行总结。结果: 肿瘤发生于子宫体肌壁间,直径约8.5 cm,术前B超提示为平滑肌瘤待排。镜检:肿瘤浸润性生长,由圆形、多边形上皮样细胞及梭形细胞呈片巢状或绕薄壁不规则血管呈放射状排列,瘤细胞透明或嗜酸,异型明显,有较多瘤巨细胞,核分裂象5个/50HPF,可见大片凝固性坏死。免疫表型:瘤细胞Vimentin、SMA、Desmin阳性,HMB45部分阳性,Ki67约40%阳性。结论:子宫恶性PEComa少见,术前易误诊为平滑肌瘤,免疫组化肌源性标记和黑色素标记双向表达有助于诊断。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征分析

目的：分析子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征以明确诊断。方法收集8例子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者的临床及病理资料,行巨检、镜检并采用免疫组化法检测 HMB45、SMA 等相关表型。结果大部分肿瘤细胞呈圆形和多角形上皮样,小部分呈梭形,胞质透明至淡嗜酸性,围绕血管生长,大部分病例的HMB45和 SMA 呈强阳性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征较独特,可据以诊断或与其他疾病相鉴别。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法：应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果：胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论：子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的:探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断.方法:应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献. 结果:胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管.HMB45 SMA 均阳性表达.结论:子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA.子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤.     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的：报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论。结果：肿瘤分两个区域：胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁。免疫表型：肿瘤细胞AE1／AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的:报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法: 对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论.结果: 肿瘤分两个区域:胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁.免疫表型:肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性.结论: 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型.     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的:探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、诊断要点、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为.方法:分析3例上皮样肉瘤的临床病理资料,观察其组织病理学形态及免疫表型特征,对其进行随访.结果:女2例,男1例.发病年龄24-34岁.位于头部2例,肩部1例.临床均表现为无痛性生长的单一结节状肿块.肿瘤细胞呈圆形、卵圆形及梭型,含有均质状嗜酸性胞质,细胞核空泡状,核仁明显,一个或多个,见肉芽肿样改变及出血囊性变.肿瘤细胞波形蛋白(Vimentin)、细胞角蛋白(AE1/AE3)、CD34阳性表达,上皮膜抗原(EMA)部分阳性表达.阴性表达的是 CD31、FⅧ因子、Mac387、CD68、S-100蛋白、SMA、HMB-45、desmin、CD240.1例死于发病后14个月,1例于发病6个月后出现复发,另1例随访个5月无复发和转移.结论:近端型上皮样肉瘤的组织病理学特征是:肿瘤细胞呈结节状分布,有上皮样结构,肿瘤细胞有弥漫性嗜酸性胞质,核大,空泡状,核仁明显,核分裂相多见.瘤细胞共同表达Vimentin、AE1/AE3、CD34,部分病例瘤细胞表达EMA;需与上皮样血管肉瘤、滑膜肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤鉴别诊断.其生物学行为高度恶性.     

子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征

目的 探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤(PEComa)的形态学、免疫组织化学表型及其临床病理特点.方法 应用免疫组织化学法检测3例PEComa,分析其形态学和病理学表现.结果 3例PEComa中,1例局限于左宫角,2例为宫体部肿物.肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成,其中有2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分.3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性,均诊断为PEComa.其中1例肿瘤细胞核有轻度异型性,2例异型性明显并见片状凝固性坏死.每10个高倍视野核分裂指数为0.5～14,Ki67抗原标记指数为0.6%～7.0%.至最后一次随访,3例患者均健在,生存时间为15～54个月,其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性PEComa.结论 PEComa是一种少见的肿瘤,36.7%发生于子宫.多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤,少数表现为明确恶性.当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10/110 HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时,提示肿瘤为恶性.     

原发性肾脏上皮样血管内皮瘤1例报道及文献复习

[目的]探讨肾脏上皮样血管内皮瘤的诊断、鉴别诊断及治疗。[方法]结合文献对1例原发性肾脏上皮样血管内皮瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。[结果]右肾下极肿物,光镜下肿瘤细胞排列成巢状、短梁状、部分区域灶性实性片状;肿瘤细胞呈圆形、多边形和较少的短梭形,瘤细胞胞浆丰富,粉红色,核呈空泡状,有一个不明显的核仁。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔,表现为丰富的胞浆内空泡,偶尔含有红细胞,似原始血管管腔;部分区域几个短梭形细胞围成一个小腔隙,为发育较好的血管管腔。免疫表型:VIM、CD34、CD31血管内皮细胞弥漫阳性。随访11个月无复发。[结论]肾脏上皮样血管内皮瘤属罕见的低度恶性肿瘤,具有特征性的组织学结构,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同。治疗上应局部切除并随访。     

血管周上皮样细胞分化肿瘤3例并文献复习

目的:探讨具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法:应用HE染色及免疫组织化学方法,对3例PEComa进行组织学形态观察、免疫组化标记及文献复习。结果:上皮样肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,细胞体积大,多边形或梭形,胞浆丰富,嗜酸性颗粒状或空泡状,呈蜘蛛样结构,细胞核大,但核浆比小。可见核仁,核分裂相少见。特征性的病理表现为肿瘤细胞围绕扩张的血管呈放射状或袖套状排列。免疫表型肿瘤细胞HMB45、Melan A、SMA阳性。结论:具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,根据其特有的病理特征、结合病史和临床表现、免疫组化及分子基因的检测,可以作出诊断和鉴别诊断,判断其生物学行为和预后需长期密切随访。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习

目的:探讨妇科血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床表现,病理及免疫表型特点,诊断与鉴别诊断,治疗及预后。 方法:讨论我院于2016年收治的一例66岁女性患者,该患者以阴道大量出血入院,初步诊断为子宫肌瘤,行全子宫加双侧附件切除术,术后病理回报为子宫PEComa,针对该病例资料报道并进行相关文献复习。结果:该例子宫PEComa发生于肌壁间,伴广泛出血坏死,细胞有异型性,HMB45（部分+）,MelanA(+)、SMA(-)。结论:发生于子宫的血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤,子宫PEComa生物学性质仍不明确,已有资料报道恶性病例,治疗以手术完整切除为主,放化疗疗效仍不明确。长期随访是关键。     

肺恶性血管周上皮样细胞瘤一例并文献复习

目的分析原发性肺血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床病理特点及诊断治疗。方法报道2010年4月诊治的1例肺恶性PEComa患者的症状、影像、病理、治疗及随访情况,结合文献进行分析。结果患者术前无特异临床症状,为检查发现。PEComa术前容易通过影像学手段发现但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组织化学。原发性肺恶性PEComa文献鲜见报道。结论肺PEComa是一种非常罕见的问叶组织肿瘤,恶性PEComa非常罕见,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

肝脏血管周上皮样肿瘤7 例报告并文献复习

目的:探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:复习山西省肿瘤医院自2008年3 月到2015年3 月诊治的肝脏7 例标本,观察其组织病理学形态及免疫组化结果,并复习相关文献。结果:7 例患者平均发病年龄51.5岁（范围41～56岁）,男性2 例,女性5 例。其中经典型2 例,肌细胞为主型3 例,脂肪细胞为主型2 例。免疫组织化学染色显示:7例病例HMB45均为阳性,6 例阳性SMA 及VIM ,5 例阳性MelanA,2 例结蛋白阳性,Ki-67平均阳性指数为1.3％（范围0～5％）,TFE 3 均为阴性。结论:原发性肝脏血管上皮样肿瘤是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访。免疫组织化学染色标记HMB45、MelanA和SMA 对于肝脏PEComa的诊断具有帮助作用。      

子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨子宫颈神经营养因子受体酪氨酸激酶（neuro trophin receptor kinase,NTRK）基因重排的梭形细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的组织形态学及免疫表型，采用FISH、NGS检测NTRK基因，并复习相关文献。结果:常规HE染色镜下见相对一致的梭形肿瘤细胞呈条束状及鱼骨样排列，似“纤维肉瘤”样，区域有黏液样变性，血管丰富，血管周散在淋巴细胞浸润，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象少见，极少许凝固型坏死。免疫组化示肿瘤细胞弥漫强表达pan-TRK，Vimentin、WT-1、CD34、cyclinD1、S-100不同程度表达。病例1 FISH示NTRK3基因发生断裂，NGS检测发现KHDRBS1-NTRK3融合。病例2 NGS检测发现TPR-NTRK1融合。结论:子宫颈NTRK基因重排的梭形细胞肿瘤罕见，诊断主要依据病理学形态、免疫表型及分子检测。     

盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理研究

目的:为了探讨盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点、诊断、治疗和预后,对其病理学特点进行研究分析。方法:选取2018年06月我院接诊且病理科病理诊断为盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的1例患者作为研究对象,分别通过巨检、镜检、免疫表型以及免疫组织化学的方法对病理标本进行分析,并通过查阅相关文献,复习相关文献,对盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤的临床特点做进一步的研究。结果:镜下见肿瘤细胞排列紊乱,连成片状,大小不一,形态多样。主要组成为上皮样细胞,肿瘤细胞形状呈圆形、短梭形、多边形、椭圆形及不规则形。细胞排列较为松散,弥散分布。肿瘤细胞核仁较大,镜下可见核分裂象和瘤巨细胞;间质中见明显的大量炎症细胞浸润,炎性浸润以中性粒细胞为主,伴有少量浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞;胞质丰富,肿瘤细胞有明显水肿和黏液样变性。部分癌变区域排列较为密集,细胞形态不清。肿瘤细胞免疫组化结果vimentin、desmin、核膜ALK、CD30弥漫性表达强阳性,而ALK特异性的在细胞核膜阳性表达。部分肿瘤细胞EMA、INI-1、AAT、SMA、CK部分、p53部分阳性。FISH检测结果显示肿瘤细胞多有单一红色信号及红绿分离信号,多为阳性。结论:盆腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤发病较为罕见,是高度恶性肿瘤,预后较差。但是其病理学和免疫组化特点较为突出,根据病理学结果更有利于临床诊断。