多房囊性肾细胞癌与透明细胞性肾细胞癌的免疫组化特征比较分析

[目的]观察多房囊性肾细胞癌（MCRCC）免疫组化染色特征,并与透明细胞性。肾细胞癌（CCRCC）进行比较。[方法]收集10例MCRCC和12例低核级的CCRCC．应用免疫组化Envision方法检查常用的肾肿瘤诊断标志物CK7、CD10、P504s、Vimentin、EMA、Cam5．2和PAX8在两者之间的表达情况并进行比较分析。[结果]MCRCC中．80．0％表达CK7．40．0％表达CD10．30．0％表达P504s,50．0％表达Vimentin,100．0％表达EMA、Cam5．2和PAX8。CCRCC中,16．7％表达CK7．91．7％表达CD10．25．0％表达PS04s．58．3％表达Vimentin,100．0％表达EMA、Cam5．2和PAX8。MCRCC与CCRCC的免疫组化特征比较,CK7在前者的表达率明显较高（P〈0．05）,而CD10在前者的表达率明显较低（P〈0．05）。P504s、Vimentin、EMA、Cam5．2和PAX8等标志物在两者之间的表达率无明显差别（D0．05）。[结论]MCRCC是一种组织学上独特的低级别肾肿瘤,免疫组化染色特征虽不同于CCRCC．但两者之间存在明显的重叠,组织形态学特征是鉴别诊断两者最重要的标准．     

肾嗜酸细胞腺瘤12例临床诊治分析并文献复习

目的:探讨肾嗜酸细胞瘤的诊断和治疗.方法:回顾性分析12例肾嗜酸细胞腺瘤患者临床资料,并复习相关文献,总结临床特征、影像及病理表现、治疗和预后.结果:肿瘤均为单发,直径1.5～11.0 cm,平均(4.4±3.1)cm.CT平扫显示,肿瘤包膜完整,密度均匀一致;增强扫描成中等强化,2例瘤体中央可见星芒状瘢痕.术前B超、CT诊断2例为肾嗜酸性细胞腺瘤,10例为肾癌.行肾癌根治术者7例,肾部分切除者5例.术后观察肿瘤包膜完整,切面呈棕色或棕黄色,质地均匀.光镜下瘤细胞胞质内含丰富的嗜酸性颗粒,细胞无明显异形性和核分裂像.免疫组织化学染色显示,cytokeratin 8/18(+),CD10(-),EMA(+),vimentin(-),Hale胶体铁染色(-).随访2～102个月,平均(19.4±27.3)个月,均无瘤生存.复习国内文献70篇,病例211例,英文文献19篇,病例92例.结论:肿瘤较小肾嗜酸细胞腺瘤在影像学上极易被诊断为肾癌;直径>4.0 cm肿瘤星芒状瘢痕改变多见,CT或磁共振多可作出正确诊断,保留肾单位手术应尽量考虑.对于<4 cm肿瘤不论是术前影像学是否诊断正确,均应该以保留肾单位手术为主.     

后肾腺瘤2例报道并文献复习

目的探讨并评估后肾腺瘤（MA）的临床及病理学特征,提高对其诊断和治疗的认识。方法报道2例MA患者的临床表现、影像学特征、手术方法及病理结果,随访患者并结合相关文献进行讨论。结果2例患者术前诊断均为肾占位,1例行肾切除术,1例行保留肾单位手术（NSS）,术后病理均为MA,随访3a均未出现复发及转移。结论MA是一种罕见的。肾脏上皮源性肿瘤,极易误诊为肾癌,病理诊断至关重要,由于本病的良性生物学行为,NSS为其首选,术后需要密切随访。     

胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理观察

目的:探讨胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后特点，以提高病理医生对其临床及病理改变的认识。方法:对收治于我院的胆囊透明细胞腺癌和胆囊转移性肾细胞癌的临床资料及病理学特征进行回顾性分析，对石蜡包埋组织切片进行HE染色和免疫组化染色，并复习相关文献进行讨论。结果:本文于国内首次报道了1例转移至双侧附件的胆囊原发性透明细胞腺癌和5例罕见胆囊转移性肾细胞癌。镜下两者形态非常相似，大部分肿瘤细胞核圆居中、深染，胞浆透亮，细胞界限清楚，形成实性巢状或腺泡状结构；但胆囊透明细胞腺癌伴有高级别上皮内瘤变和普通型腺癌的成分，而胆囊转移性肾细胞癌中不伴随其他肿瘤性成分，并且大部分胆囊转移性肾细胞癌的病例中肿瘤细胞可见嗜酸性小核仁，而胆囊透明细胞腺癌中则未见核仁。免疫组化方面，胆囊透明细胞腺癌表达CA19-9、CEA、Keratin和p53，而胆囊转移性肾细胞癌表达EMA、CD10、Keratin、RCC、Pax-2、Pax-8和Vimentin。结论:胆囊具有“透明细胞形态特征”的良恶性病变种类颇多，形态学上有所重叠，仔细观察这些透明细胞的镜下特点、排列方式、分布特点以及有无伴随其他肿瘤性成分等情况并结合免疫组化特点和特殊染色结果有助于病理医师做出正确的诊断。     

肺滑膜肉瘤的病理诊断和临床分析

目的:探讨6例肺滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的病理特征及临床治疗情况.方法:HE染色后观察癌组织病理形态特征,SP免疫组化法检测其免疫表型.总结本病的临床,病理资料及诊治.结果:肺滑膜肉瘤的病理组织学特点具有向间叶、上皮组织双向分化的特征,6例中5例为梭形细胞型单相型滑膜肉瘤,1例为双相型滑膜肉瘤.肿瘤细胞形态差异小,紧密弥漫排列或交织束状排列,瘤细胞间可有少量胶原纤维,肿瘤细胞周围可见大小不一、扩张的裂隙,核分裂像多见.免疫组化结果显示,肿瘤细胞CK、CD99、Bcl-2、Vimentin及Ki-67阳性表达,TTF-1、CD34等阴性表达.肺滑膜肉瘤临床症状不特异,6例中4例均行一侧肺叶切除术,另外2例为会诊病例.结论:肺滑膜肉瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤,恶性程度高.因其临床症状不特异,诊断主要依靠病理及免疫组化检查,分子遗传学检测对其确诊有意义.早期诊断及积极的手术治疗可能有效的改善其预后,提高患者生存率.     

多囊性肾细胞癌6例临床病理分析

[目的]探讨多囊性肾细胞癌的临床病理学特征及鉴别诊断。[方法]6例多囊性肾细胞癌标本行HE染色和免疫组化检测,观察肿瘤镜下形态。[结果]肿瘤由厚的假纤维包膜围绕,切面见大小不等的囊腔。镜下见肿瘤均由大小不等的囊腔构成,囊腔上皮为无明显异型的透明细胞,纤维性囊壁间隔内透明细胞呈巢状分布。癌细胞免疫表型:透明细胞CK-P、Vimentin阳性,CD68、Ki-67、PCNA阴性。[结论]多囊性肾细胞癌是一种低度恶性潜能肿瘤,具有独特的病理形态特征,预后良好。需与先天性多囊肾、肾细胞癌囊性变、囊性肾腺瘤等鉴别。     

肾腺瘤的临床诊治分析（附9例报告并文献复习）

目的:探讨肾腺瘤的临床及病理特点,提高对肾腺瘤的诊疗水平.方法:回顾性分析9例肾腺瘤患者的临床资料,复习相关文献并对本病的临床、病理特点及诊疗方式进行讨论.结果:所有病例均行超声、IVP、CT检查,其中IVP仅4例提示占位性病变,而超声、CT均误诊为肾癌,仅2例CT提示不除外肾腺瘤可能.临床表现2例有腰痛,1例有肉眼血尿,余6例为体检发现.9例均行肾癌根治性切除术,术后病理诊断均为肾腺瘤.其中7例镜下胞质内有大量红染嗜酸性颗粒诊断为嗜酸细胞腺瘤;1例镜下见肿瘤由密集小管(或腺泡)构成,瘤细胞小而一致,并可见肾小球样结构,诊断为后肾腺瘤;1例镜下可见乳头状腺样结构诊断为乳头状腺瘤.7例获随访,随访时间为6个月-5年,均未出现复发和转移,无瘤生存至今.结论:肾腺瘤分为乳头状腺瘤、嗜酸细胞腺瘤、后肾腺瘤3种类型.临床症状和体征、影像学表现均与肾癌相似,术前难定性,易误诊,临床上应提高认识,综合临床及影像学表现进行诊断.手术为首选治疗方法,保留肾单位手术应优先考虑,其预后良好,但应密切随访.     

膀胱肉瘤样癌的病理诊断和临床分析膀胱肉瘤样癌的病理诊断和临床分析

目的:分析6例膀胱肉瘤样癌病理诊断、临床治疗情况及其随访结果。方法:HE染色后观察癌组织病理形态特征,SP免疫组化法检测其免疫表型。总结本病的临床及病理资料、诊治及预后。结果:病理结果显示6例膀胱肉瘤样癌均有不同级别的尿路上皮癌成分,同时伴有50％以上的肉瘤样成分。免疫组化结果显示,肉瘤样癌区域vimentin（VIM）及CK均阳性。治疗及预后情况显示,6例中3例行经尿道膀胱肿瘤切除术（TUR-BT）,其中1例死亡,另外2例随访中;1例行膀胱部分切除术,术后间断行膀胱灌注化疗,之后失去随访;2例会诊病例资料不详。结论:膀胱肉瘤样癌是一种罕见的具有上皮性和间叶性双重分化特征的膀胱恶性肿瘤,其恶性程度高,预后不良。因其临床症状不特异,诊断主要依靠病理及免疫组化检查。早期诊断及积极的手术治疗能够有效的改善预后,提高患者生存率。     

膀胱神经内分泌癌6例临床与病理学观察

目的:探讨膀胱神经内分泌癌(BNEC)的病理学特征及临床顸后,提高对该病的诊断水平.方法:对6例BNEC患者临床及病理特征进行回顾性分析,探讨肿瘤组织来源、病理及免疫组化特征.并对其进行3个月至9年随访.结果:6例膀胱肿瘤切除标本,病理诊断4例为小细胞神经内分泌癌,2例不典型类癌.免疫组化染色显示肿瘤均表达神经内分泌标记物CD56、Syn和cgA.行膀胱肿物部分切除及术后化疗后,4例术后随访复发.结论:膀胱神经内分泌癌是一类比较少见的高度恶性的肿瘤.有其独特的病理特征,临床以血尿为主要症状,早期即可发生转移,确诊依靠病理诊断及免疫组化,手术切除及联合化疗是较有效的治疗手段.     

肾黏液小管状和梭形细胞癌1例报告并文献复习

目的:探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌的临床病理特点及诊断、鉴别诊断.方法:对1例肾黏液小管状和梭形细胞癌进行临床病理学及免疫组织化学分析.结果:肾黏液小管状和梭形细胞癌患者临床无特殊表现,肿块与周围肾组织分界清楚.镜下观察:肿瘤呈不规则管状结构、间质呈黏液状,瘤细胞呈立方形或梭形、胞浆嗜酸,核形规则,核分裂少见.免疫组化染色AE1/AE3、EMA、Vimentin阳性表达,S-100、Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD10、CD15、CgA、Syn、NSE、CD99阴性表达,Ki-67(3%).结论:肾黏液小管状和梭形细胞癌为少见肿瘤,明确该肿瘤的组织起源及病理特征,对于病理与临床诊断和鉴别诊断有重要意义.     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床病理分析

目的分析肺上皮样血管内皮瘤(PEH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例原发性PEH的临床病理和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并结合相关文献复习。结果 CT检查示双肺多发性结节,行肺部肿物切除术。光镜下肿瘤为境界清楚的嗜酸性结节,中心可见均一的类似淀粉样变或软骨瘤的透明变性组织;瘤细胞呈上皮样,也可呈实性巢状,瘤细胞出现脂肪样空泡,有的空泡内含单个红细胞,实为新生的原始血管;细胞异型不明显,核分裂像罕见。免疫组化结果:肿瘤组织中表达CD34、CD31、Ⅷ因子、Vimentin、CK等标记物。结论 PEH是1种罕见的低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无明显特异性,诊断该病需结合影像学及病理学相关检查。     

钙化性腱膜纤维瘤2例临床病理分析

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献。结果:CFA好发于青少年手掌和足底。肿瘤多< 3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛。免疫组化:vimentin（+）,SMA（+）,CD68（+）,CD99（+）。结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别。     

卵巢支持-间质细胞瘤6例临床病理分析

目的:探讨卵巢支持-间质细胞瘤（sertoli-leydig cell tumor,SLCT）的大体及显微镜下特点,免疫组化表达及临床特征,诊断、鉴别诊断要点及预后因素分析。方法:收集6例SLCTs标本观察大体及镜下特征,分析临床病理特点,行免疫组化方法检查及文献复习。结果:卵巢支持-间质细胞瘤罕见,可出现男性化或去女性化表现,5例发生于一侧卵巢,1例发生于双侧卵巢,2例远处转移,镜下Sertoli 细胞排列呈管状、条索状、岛状,细胞核圆形或卵圆形,胞质淡染或透明,Leydig细胞单个或成簇出现于间质内,核小,具有丰富的嗜酸性胞质。两种细胞逐渐过渡移行。随访10~96 个月,3例死亡,3例存活。免疫组化α-inhibin、CD99、CR、CD10、CyclinD1及β-catenin阳性。结论:SLCT形态复杂,诊断困难,预后与分化程度、临床分期有关。     

14例宫颈小细胞神经内分泌癌临床病理分析

目的:探讨宫颈小细胞神经内分泌癌的临床病理特征、诊断与鉴别。 方法:通过回顾性方法收集2015年1月至2017年12月共14例宫颈小细胞神经内分泌癌。分析其临床特点、病理形态特征和免疫组化标记。 结果:最常见的临床表现是接触性阴道流血流液、不规则阴道流血、腹部包块、隐痛。体格检查最常见为宫颈糜烂、宫颈肥大和萎缩。光学显微镜检查:细胞较小,大小不一,分散分布在间质血管周围,圆形或者梭形,胞浆较少而核染色较深,粗颗粒状,核仁不明显或者无核仁,核分裂象多见甚至有坏死。免疫组化检测:PCK(+)、EMA(+)、CGA(+)、CD45(-)、CD56(+)、CK8/18(+)、SYN(+)、NSE(+)、Ki-67(+,80%~95%)。 结论:宫颈小细胞神经内分泌癌确诊需联合组织病理学及免疫组织化学检查,其恶性程度高,预后差,易复发,准确的病理诊断对临床治疗具有重要的作用。     

浆母细胞淋巴瘤1例报告及文献回顾

目的:探讨浆母细胞淋巴瘤（plasmablastic lymphoma,PBL）的临床病理特征及预后。方法:对1例鼻腔浆母细胞淋巴瘤进行光镜、免疫组化及原位杂交检测,并回顾分析63例文献报告病例。结果:肿瘤组织由中等或大细胞弥漫增生组成,胞浆少,嗜碱性,部分细胞胞浆嗜酸性伴核偏位,核圆形或卵圆形,核仁较明显,核分裂象易见,可见凋亡及肿瘤性坏死;免疫组化:瘤细胞CD79a、CD138、Plasma cell弥漫强（+）,Ki-67（约90%+）,LCA、CD20（-）;原位杂交:EBER（-）。结论:PBL在诊断标准、鉴别诊断及治疗方面仍存在争议,尚需积累更多病例进一步探讨。     

睾丸内胚窦瘤1例报告并文献复习

目的:探讨睾丸内胚窦瘤的生物学行为、临床病理特点、诊断治疗方法及其预后。方法:报告1例睾丸内胚窦瘤的诊断治疗及随访情况,并结合国内外文献进行分析。结果:本例患者肿瘤分期为Ⅰ期,行患侧睾丸肿瘤根治性切除术,术后给予PVB方案化疗3个疗程,效果良好,随访24个月,直至最后一次复查,患者AFP、HCG处于正常水平,相关影像学检查未见复发及远处转移。结论:睾丸内胚窦瘤临床罕见,恶性程度高,总体预后差,其确诊依靠病理,外科手术为主要治疗手段,运用手术加放、化疗的综合治疗措施可显著延长生存期。     

眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT）临床病理分析

目的:探讨6例眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)患者的临床病理特点及预后。方法:收集2010年01月至2019年01月病理学检查确诊的6例眼附属器MALT患者的临床资料及治疗方案、形态学特点及免疫组化表达,FISH检测MALT1基因断裂,电话随访,分析总结其临床病理特点及预后。结果:临床表现为眼部不适,眼睑肿胀及视物模糊等。镜下可见肿瘤由形态多样的小B细胞组成,包括边缘带细胞（中心细胞样细胞）、单核样细胞、小淋巴细胞,也可见散在的免疫母细胞和中心母细胞样细胞,部分细胞有浆细胞样分化。5例肿瘤细胞CD20（+）、CD3（-）、BCL2（+）、Ki67约10%~25%,3例BCL10及AEG1阳性,1例伴浆细胞分化,免疫组化表现为CD20（-）、CD79α（+）、CD38（+）、CD138（+）、MUM1（+）、Kappa、Lambda呈限制性表达,2例FISH检测结果阳性。结论:眼附属器MALT淋巴瘤常CD20、BCL2、BCL10、AEG1阳性,FISH可作为辅助诊断。     

乳头状胶质神经元肿瘤2例临床病理观察及文献复习

目的:探讨乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumors，PGNT）的临床病理特征、诊断、治疗及预后。方法:收集2例PGNT的临床病理资料，观察其组织病理学特征及免疫表型，并复习相关文献。 结果:大体切面例1患者切面灰黄，质软，例2患者灰黄间褐，囊实性，质稍软。两例肿瘤镜下表现为扁平和立方状的星形细胞围绕透明变性血管，排列成假乳头状结构，乳头状结构间可见片状分布的神经元细胞及神经节样细胞，部分区域坏死出血，局灶可见少许含铁血黄素沉积。其中一例细胞可见轻度非典型性。两例患者免疫组化结果相同，均显示GFAP、S-100、VIM、NeuN、Syn、olig-2（+），CK、EMA、CD34均（-），Ki-67 LI 1%~2%。结论:PGNT是近年来提出的新分类肿瘤，病例报道较少，PGNT在绝大多数病例中是惰性的，对治疗有良好的反应，但罕见的非典型存在具有一定的警示性，需要更长的随访，以进一步阐明其生物学行为。其特征性的组织形态、免疫组化表型有助于诊断和鉴别诊断。     

腺泡状软组织肉瘤13例临床病理分析及文献回顾

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma，ASPS)的临床病理学特征、鉴别诊断、分子遗传学特点以及治疗与预后等。方法:回顾性分析13例ASPS患者的临床病理资料，总结其组织病理学特点、免疫组化等，并复习相关文献。结果:13例ASPS患者中男性8例、女性5例，男女比例为1.6∶1；发病中位年龄30岁。临床症状主要表现为深部软组织内肿块无痛性增大。典型的ASPS具有特征性的病理形态，即肿瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，细胞巢被纤细的窦隙样毛细血管包绕，瘤细胞体积大，界限清楚，胞浆丰富。PAS染色显示瘤细胞胞浆内见菱形、棒状结晶体。免疫组化:13例ASPS中MyoD1阳性率76.9%，且均为胞浆着色，其他抗体未见一致性阳性表达。结论:ASPS是一种罕见的组织来源不明的恶性软组织肿瘤，好发于年轻人。肿瘤生长缓慢，但最终预后较差。结合临床和组织病理学特征，可作出准确的病理诊断。     

CD20阳性血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:探讨CD20阳性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的临床特征及预后。方法:回顾分析我院1例CD20阳性AITL患者的临床病理特征、治疗转归并复习相关文献。结果:患者男性,69岁,以水肿及腹腔积液为首发表现,CT提示全身淋巴结肿大。免疫表型:CD20阳性、CD3(+)、CD5(+)、Ki-67(+,85%),其它B细胞标记阴性,EBER原位杂交阳性,TCR基因重排及IGH单克隆性重排阳性,多种治疗方案均无效。结论:CD20阳性AITL患者的临床病理特征易与B细胞淋巴瘤混淆,病理形态学、免疫组织化学及TCR基因重排检测等可减少误诊。利妥昔单抗及其他靶向药物的应用可能提高治愈率,改善患者预后。