原发性硬化性胆管炎六例报告

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种少见病,自开展内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)以来有日益增多的趋势。本病临床表现无特征性,常易和其他黄疸病例相混淆,造成诊断困难,甚至误诊。其病因和治疗均需积累资料,进行深入探讨。我院自1979年7月至1983年3月,共收治原发性硬化性胆管炎6例,现报告如下。临床资料见附表。讨论原发性硬化性胆管炎多见于20～50岁的男性。Chapman等报告的29例中,男女比例为2:1。Wiesner报告50例,85％     

原发性硬化性胆管炎的病因和病理

原发性硬化性胆管炎(Primary Scl-erosing Cholangitis PSC)是一种以胆道感染、纤维变、增厚和管腔狭窄为特征的疾病,其发病原因未明。近年来国外对该病进行广泛研究。本文仅椐近几年国外文献对原发性硬化性胆管炎的病因和病理作一综述。     

原发性硬化性胆管炎的综合治疗

原发性硬化性胆管炎(Prumary Sclerosing Clolangitis，PSC)是一种原因尚不明的少见疾病。其确切发病率尚不清楚，国外有人报道原发性硬化性胆管炎发病率0．06％，国内沈洪薰报道其发病率为0．6％。近年来随着诊疗技术在临床上的广泛应用，原发性硬化性胆管炎发病率也随之增加，现将近年来对本病的治疗做一总结。     

原发性硬化性胆管炎

<正> 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因不明的慢性良性郁胆性疾病。易与郁胆型肝炎等相混淆。现结合近年来的有关文献对本病作一介绍。并试行提出无需手术探查胆道的 PSC 诊断标准。临床特点发病年龄一般多在40岁以下,男女之比为2:1。患者中,HLA—B_8阳性者占60%,明显高于对照组。约半数左右伴有溃疡性结肠炎。主要临床表现可分以下三种类型:     

原发性硬化性胆管炎四例

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的良性郁胆性疾病,自1924年Delbet首次报道本病以来,国内外相继有小组报道。近年来随着影象学检查技术的广泛应用,PSC有增多的趋势。现将我院收治的4例原发性硬化性胆管炎报告如下。例1,女,24岁。发作性右上腹绞痛半年,伴有恶心呕吐和厌油,皮肤黄染且有搔痒,外院诊断为胆道结石,因治疗效果不好而转至本院。体检除皮肤、巩膜有中度黄染,胸腹部皮肤可见抓痕外余无其他特殊发现。实验室检查:SGPT82~u,TTT正常,γ-GTP     

儿童期硬化性胆管炎

硬化性胆管炎是一种以肝内或肝外胆管炎症导致局灶性胆管扩张、狭窄或消失伴周围纤维化为特征的慢性肝胆疾病，可进展为胆汁性肝硬化和门脉高压。评价较大胆管结构异常的最好方法是胆管造影，为确立诊断所必需。对肝实质和较小胆管的细致的组织学检查也可提示诊断。随着胆管造影技术应用的增多，报道的儿童硬化性胆管炎病例也在增加。同成人的大多数硬化性胆管炎被归于“原发性”不同，儿科病例可有几种不同的形式：在新生儿期起病的新生儿硬化性胆管炎(Neonatal sclerosing cholangitis．NSC)，具有强烈的自身免疫特征并且对免疫抑制治疗反应良好的自身免疫性硬化性胆管炎(Autoimmune sclerosing cholangitis，ASC)，或伴有各种疾病包括免疫缺陷、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、银屑病、囊性纤维化、网状细胞肉瘤和镰状细胞贫血等的硬化性胆管炎。原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis，PSC)特指无上述任何特征的硬化性胆管炎。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性慢性进行性淤胆性肝病,近几年PBC的发病率和患病率均呈上升趋势[1],其原因可能是大多数病人在病变早期特别是无症状期得到诊断。为使本病能引起足够的重视,做到早发现、早治疗,把我院近3年来确诊的18例病人报告如下。1临床资料18例病人,男2例,女16例,均为2003-2006年在我院门诊治疗的病人,年龄17～65岁,其中6例病人因疾病诊断不明辗转北京、上海确诊,其他病例系我院确诊。本组病例均排除病毒性肝炎及肝硬化、其他原因的肝硬化、药物性肝病、原发性硬化性胆管炎(PSC)。临床表现[2]:(1)无症状期:4…     

原发性硬化性胆管炎20例临床分析

目的分析原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床特点以及治疗手段,为该病的防治提供理论依据。方法选取收治的20例原发性硬化性胆管炎的患者,对其临床表现、影像学检查、实验室检查、病理组织学特点以及治疗效果作回顾性分析。结果患者的临床表现主要有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸、肝脾肿大。肝功能主要为ALP、GGT升高,所有患者中ALP、GGT均升高,其中ALP平均升高4倍,而GGT平均升高6倍。MRCP以及ERCP见胆管不均匀、肝外/内胆管扩张,胆总管狭窄。肝穿病理见胆管周围纤维化改变、基底膜增厚改变。治疗以熊去氧胆酸为基础药物,18例患者的临床症状有较大程度的改善,化验指标有所下降。伴有肝硬化、腹水的2例患者疗效不佳,自动出院。结论原发性硬化性胆管炎起病隐匿,而尽早诊断、积极的治疗和预防控制措施是影响预后与控制病例增加的重要因素。     

原发性硬化性胆管炎研究进展

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种病因不明的,以肝内和/或肝外胆管炎症、纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,最终发展为肝硬化.本病可能和遗传、免疫、感染、肠毒素吸收、胆管缺血等致病因子有关.现就近年有关原发性硬化性胆管炎的病因、诊断和治疗等方面研究进展作一综述.     

原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis,简称PSC)是一种原因尚不明的疾病。自1924年法国医生Delbet首次报告本病以来,对该病的病名和是否能作为一种独立的疾病曾引起长时间的讨论,并有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、特发性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变(Cirrhosis)、肝外胆管硬化症(Sclerosis)等名称。直到目前,虽尚有一些争论,但多称原发性     

不同剂量熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎的研究进展

<正>原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、 慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病^[1-3]。     

原发性硬化性胆管炎外科诊治分析

目的:总结原发性硬化性胆管炎诊断和治疗的经验,探讨该病的外科诊断与治疗方法.方法:对我院2001年8月～2008年8月收治的4例原发性硬化性胆管炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果:4例原发性硬化性胆管炎患者均于实施手术治疗后临床治愈出院.结论:外科手术治疗是解决原发性硬化性胆管炎最好方法.     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病，临床上较少见。它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。PSC一般无胆石，亦无胆管手术史，表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞。随着病情的发展，最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压，可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡。PSC的诊断有一定困难，外科治疗方法如何选择，本文就这些问题的进展作简要综述。     

原发性硬化性胆管炎患者自身免疫性肝炎的迅速恶化

各类自身免疫性肝病中的“重叠综合征”已有所报道,尤其多发生在成人原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎(A IH)之间及儿童自身免疫性肝炎和自身免疫性胆管炎之间。但在AIH和原发性硬化性胆管炎(PSC)之间却很少有报道。且在大多数报道AIH/PSC重叠综合征的病例中,AIH和PSC常被认为是同时发生的。本文报道1例34岁的溃疡性结肠炎重叠PSC(通过结肠镜、组织学检查和胆管造影诊断)的女性患者,患者于7年后迅速恶化至肝功衰竭以及因AIH导致的溶血性贫血。肝活检提示肝门部有致密的淋巴质浆细胞浸润并有AIH的标志界面性肝炎表现及嗜酸小…     

原发性硬化性胆管炎的临床与外科治疗

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis PSC)是一种原因不明的以肝内、外胆管纤维性炎症为特征的自身免疫性疾病,临床上较少见.它不同于胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎.PSC一般无胆石,亦无胆管手术史,表现为肝内、外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞.随着病情的发展,最终导致胆汁性肝硬化、门静脉高压,可因上消化道出血、肝功能衰竭而死亡.PSC的诊断有一定困难,外科治疗方法如何选择,本文就这些问题的进展作简要综述.     

原发性硬化性胆管炎临床研究现状

原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）是一种慢性胆汁瘀积性肝病，其特征为肝内和肝外胆管的炎症，增生和纤维化，最终发展为胆汁性肝硬化。病变胆管狭窄的近端扩张，胆管造影显示为串珠状表现。20世纪70年代前，国外文献报道的病例约100例。内镜逆行胆胰管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP）开展后，PSC病例逐渐增加。     

原发性硬化性胆管炎1例误诊分析

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholan-gitis,PSC)是一种少见的、以梗阻性黄疸为主要临床表现的疾病,常被误诊为其他肝胆疾病。本院2009年8月收治1例,现总结治疗体会,报道如下。1病例资料患者,男,77岁,主因"皮肤巩膜黄染3月"门诊入院。患者3个月前逐渐出现尿色深,皮肤发黄,无明显其他不适;2个月前到我院内科,住院检查并行保肝治疗,化验示:丙氨酸氨基转移酶(ALT)159 U/     

8例原发性硬化性胆管炎的临床分析

原发性硬化性胆管炎是一种罕见疾病,虽然国内、国外均有报道,但至今仍然病因不明、诊断困难、治疗方法不理想,故疗效欠佳,死亡率较高,尚须从临床实践中进一步提高认识。我科在1981年7月～1982年10月期间,共收治原发性硬化性胆管炎病人8例,结合临床资料对其病因、诊断及治疗方面进行初步探讨,以求得较为合理的诊断及治疗方案。     

自身免疫性肝炎及肝硬化的诊断进展

自身免疫性肝病（autoimmtme liver diseases）是指机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发了肝脏受到免疫攻击而导致的疾病。根据其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织病理学特点可分为自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis PSC）及重叠综合征（overlap syndromes OS）。近年来,自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展,早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要。由于MH及PBC较PSC及OS常见,因此尤其要重视对MH及PBC的早期诊断。     

原发性硬化性胆管炎药物治疗进展

原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内、外胆管进行性的炎症、梗阻和纤维化及最终发展成肝硬化为特征的慢性胆管性肝病[1].由于病因不清,PSC的治疗受到很大限制.到目前为止,没有一种治疗方法被证明是非常有效的.其医学处理可分为两种:(1)对症治疗;(2)针对病因的特异性治疗.对于有门脉高压、肝衰竭和难治性细菌性胆管炎的晚期病人,肝移植是唯一有效的治疗措施.