352例肾活检病理及临床分析

目的了解肾小球疾病临床与病理之间的联系，认识肾活检在肾脏病诊治中的地位。方法对352例肾活检进行光镜、免疫组化、部分进行电镜检查，结合临床特点归类，分为无症状血尿和（或）蛋白尿、肾病综合征、肾炎综合征、急性肾功能衰竭、继发性肾病组，进行比较分析。结果在352例肾活检病理中，原发性肾小球疾病248例（70.5%），继发性肾小球疾病96例（27.2%），小管-间质病变8例（2.3%）。原发性肾小球疾病病理类型以IgA肾病（IgAN）为主，占39.5%。继发性肾小球疾病中以狼疮性肾炎（LN）为主占41.7%。结论肾活检对肾脏病的诊断、指导治疗及判断预后均有非常重要的作用。     

整合素αvβ3在IgA肾病肾组织中的表达和意义

目的探讨整合素αvβ3在IgA肾病（IgAN）患者肾组织中表达及其,临床意义。方法免疫组化法检测53例IgAN患者肾组织整合素αvβ3、纤维连接蛋白（Fn）和结缔组织生长因子（CTGF）的表达,并与病理和临床指标进行相关性分析。结果αvβ3表达：随病变程度加重,肾小球毛细血管袢表达逐渐增强,并在系膜细胞,上皮细胞,部分肾小球新月体表达;Ⅰ-Ⅳ级病变肾小球αvβ3表达的阳性率分别为（16．18±0．98,19．58±0．99,28．35±1．99,17．72±2．17）％,Ⅲ级达峰值,Ⅳ级反而降低（P〈0．05）;表达强度与血IgA水平呈正相关（r=0．52～0．79,P〈0．05）。Ⅰ-Ⅲ级病变时,肾小球内αvβ3与尿蛋白、肾小球硬化率、肾间质CTGF及小球内Fn表达呈正相关（P均〈0．05）。纤维蛋白相关抗原（FRA）阳性、IgA或Fn毛细血管袢和系膜区沉积组肾小球内αvβ3表达高于、eGFR低于单纯系膜区沉积组（P均〈0．05）。结论整合素αvβ3与IgAN细胞外基质的异常沉积和肾小球硬化有关,其高表达可能示预后不良。     

儿童原发性肾病综合征肾脏C-myc表达的意义

目的观察C-myc在儿童原发性肾病综合征不同肾脏病理的表达以及与肾病理损害的相关性，说明C-myc再表达在儿童原发性肾病综合征的作用。方法采用免疫组化法分析C-myc在30例原发性肾病综合征不同病理的表达，并与肾病理积分作相关性分析。结果（1）所有肾病理切片均存在不同程度C-myc阳性显色，正常对照组无阳性表达。肾小球区主要在足细胞表达，个别内皮细胞有表达；肾小管区表达较为强烈，主要部位在近端肾小管，远端肾小管表达较少，集合管及肾小管间质、血管部位未见阳性表达。（2）不同肾脏病理类型间C-myc表达在足细胞和远端肾小管部位差异不明显，近端肾小管的表达FSGS与MsPGN、MCD比较均明显减少（P＜0．05）。（3）C-myc表达与肾小球和肾小管病理积分均呈负相关（P＜0．05）。结论C-myc再表达参与了儿童原发性肾病综合征的病理发生，可能与损伤上皮细胞的增殖与再生有关。     

顺铂致小鼠肾损伤超微结构变化

目的：研究顺铂（DDP）所致肾毒性作用。方法：小鼠随机分为3组，阴性对照组、DDP组、分别给药处理后，取肾脏做病理组织学的光镜和电镜检查。结果：病理结果显示顺铂造成了小鼠肾结构的改变，主要表现为肾曲管上皮细胞浊肿，电镜结果显示，对照组呈现正常结构，DDP组曲管上皮细胞线粒体严重空泡化，嵴断裂；刷状缘微绒毛融合、破坏；基底皱纹消失；肾小球结构的足突部分融合，基底膜增厚走向紊乱，内皮细胞肿胀，模糊不清，间质纤维化，本次实验还发现顺铂可以使曲管内皮细胞水肿、模糊不清、此损伤国内未见报道。     

P16^INK4a在原发性系膜增生性肾小球肾炎的表达及临床意义

目的探讨原发性系膜增生性肾小球肾炎活检肾组织（MsPGN）细胞周期素依赖蛋白激酶抑制剂P16^INK4a在肾组织的表达及其与固有细胞增生、硬化的关系,结合临床参数分析,为延缓慢性肾脏病进展开辟新的途径。方法采用非生物素免疫组化二步法检测36例MsPGN患者肾活检组织和6例外伤肾切除石蜡包埋肾组织中肾小球和肾小管间质P16^INK4a的表达水平,并结合临床资料进行分析。结果（1）MsPGN组肾小球和小管间质P16^INK4a表达升高,与对照组相比,差异有统计学意义（P〈0．01）。36例中15例硬化、新月体形成组肾小球上高表达,而非硬化、非新月体形成组肾小球上仅部分表达,组间相比差异有统计学意义（P〈0．01）,小管间质表达差异无统计学意义（P〉0．05）。（2）36例MsPGN组中肾小球P16^INK4a表达与未使用类固醇激素／免疫抑制剂、未使用ACEI／ARB正相关（r=0．774、0．497,P〈0．01）,BP、Scr水平与P16^INK4a呈正相关（r=0．64、0．473,P〈0．01）,Ccr、TMP与P16^INK4a呈负相关（r=-0．487、-0．694,P〈0．01）,而小管间质表达与临床资料不相关。结论P16^INK4a可能起促进异常增殖的肾固有细胞消退作用,并诱导肾脏衰老导致肾小球硬化、新月体形成;P16^INK4a表达不仅反映肾功能损伤程度,也间接反映BP和蛋白尿水平;药物干预可影响P16^INK4a的表达。     

单核巨噬细胞抗原-1阳性细胞在大鼠肾小球硬化中的表达

目的检测单核巨噬细胞抗原（ED）-1在大鼠局灶节段肾小球硬化（FSGS）中的表达,探讨单核巨噬细胞浸润在FsGS发生发展中的作用。方法12只雄性Wistar大鼠,实验组7只,一次性静脉注射氨基核苷嘌呤霉素9mg／100g体重,对照组5只,静脉注射生理盐水一次,动态观察尿蛋白定量变化。第20周末宰杀,检测血浆白蛋白、血脂、肾功能。肾脏制备病理标本。应用免疫组织化学法观察两组大鼠肾组织中纤维连接蛋白（FN）和EDI阳性单核巨噬细胞的表达,计数ED1阳性细胞数,分析其与尿蛋白程度及FN表达的相关性。结果FSGS模型组大鼠用药后尿蛋白定量显著增高,血总胆固醇显著增高。肾脏病理示部分肾小球局灶节段硬化或全球性硬化,细胞外基质节段性增多。在模型组大鼠肾组织中ED1阳性细胞较正常大鼠肾组织显著增多（P〈0．01）。模型组大鼠肾组织中FN的表达较正常大鼠肾组织明显增多（P〈0．05）。ED1阳性细胞数与FN表达呈直线正相关（r=0．876,P〈0．01）。ED1阳性细胞数与尿蛋白程度呈直线正相关（r=0．651,P〈0．01）。结论肾间质单核巨噬细胞浸润可以加重细胞外基质沉积,加重肾小球硬化,提示炎症反应在局灶节段肾小球硬化的发生与发展中起一定作用。     

lgA 肾病单纯性血尿患者肾脏病理特点分析

目的分析lgA肾病单纯性血尿患者的肾脏病理特点,以便为临床治疗与预后提供参考。方法回顾性分析我院2011年3月—2013年10月接诊的90例lgA肾病单纯性血尿患者的临床资料,总结分析lgA肾病单纯性血尿患者的肾脏病理特点。结果 lgA肾病单纯性血尿患者发病年龄集中在20-30岁之间,中青年人群多见,并且在女性中比较常见;肾脏病理类型多为局灶和（或）节段硬化型,主要有肾小球全球硬化、肾小球节段硬化、肾小球全球和（或）节段硬化、纤维或细胞性新月体等;单纯性肾脏病理改变51例、合并2种肾脏病理改变30例、合并3种及以上肾脏病理改变9例。结论虽然我院近几年未开展肾活检,但笔者认为针对lgA肾病单纯性血尿患者也有必要进行肾活检。lgA肾病单纯性血尿患者肾脏病理特点与临床表现之间有一定的差异,对于年轻反复发作患者要早期做好肾活检,尽早明确肾脏病理类型及损伤程度,从而给予早期干预治疗,避免进一步恶化。     

吲哚美辛对5/6肾切除大鼠残余肾VEGF表达及MVD变化的影响

目的观察非甾体类抗炎药（NSAIDS）吲哚美辛对5／6肾切除大鼠残余肾血管内皮生长因子（VEGF）表达、微血管密度（MVD）变化的影响。方法以SD大鼠建立5／6肾切除肾衰模型,设假手术组、模型组、吲哚美辛组。灌药8周后观察残余肾肾组织病理病变,用免疫组化法检测肾组织VEGF表达及CD141阳性微血管密度并与肾小球硬化指数（GtS）、肾间质损伤指数（TtS）、血液尿素氮（BUN）及血清肌酐（cr）做相关分析。结果灌药8周后与模型组比较,吲哚关辛组TIS显著增高、肾间质VEGF、PTC密度显著减少（P〈0．05）,尿蛋白明显减轻（P〈0．05）,BUN、Cr、GIS、肾小球VEGF表达、GC密度较模型组无明显变化（P〉0．05）。灌药8周后肾脏VEGF表达与MVD呈正相关（P〈0．05）。结论吲哚美辛能降低5／6肾切除大鼠尿蛋白,但可明显降低残余肾肾间质VEGF表达及PTC密度并加重小管间质的损伤程度。     

成纤维细胞生长因子受体4在肾脏疾病患儿肾组织的表达与意义

目的 明确成纤维细胞生长因子受体4（fibroblast growth factor receptor4，FGFR4）在肾脏病患儿肾组织的表达及肾脏病理发生中的作用。方法 采用免疫组化法观察FGFR4在原发性肾病综合征（28例）及急性肾小球肾炎（18例）、紫癜性肾炎（20例），单纯性血尿（22例）患儿及正常肾组织（5例）的表达。分析FGFR4表达与肾病理积分及临床指标的相关性。结果 各临床及病理类型肾脏疾病足细胞、近端小管、远端小管FGFR4的表达积分均明显高于正常组（P〈0．05）；足细胞FGFR4表达积分与肾小球病理积分、尿蛋白呈负相关；近端小管FGFR4表达积分与肾小管病理积分、尿蛋白呈正相关；远端小管FGFR4表达积分与肾小管病理积分、尿蛋白呈负相关。结论 FGFR4参与肾脏病理损害的发生。不同组织的FGFR4作用不同：对足细胞和远端小管起保护作用，而对近端小管起损害作用。     

肾小管功能检测对评价原发性肾小球疾病进展的意义

为探讨肾小管功能检测在评价原发性肾小球疾病（ＰＧＤ）进展中的意义,采用ＥＬＩＳＡ法、生化方法及肾间质病理计量分析法对４８例原发性肾小球疾病患儿分别检测肾小管功能（尿ＲＢＰ、尿β２－ＭＧ、尿微量Ａ１ｂ、尿ＮＡＧ酶）和肾间质病理改变。结果发现：（１）肾脏病理损害程度与肾间质损害有关;（２）所有病例均有不同程度的肾间质损害及肾小管功能的异常;（３）肾小管功能改变与肾间质损害程度有正相关关系;显示肾小管功     

IgA肾病肾小球足细胞损伤与高脂血症的关系

目的 探讨IgA肾病患者高脂血症对肾小球足细胞损伤的作用.方法 选择51例经肾穿刺活检明确诊断的IgA肾病患者,肾组织病理定量采用免疫组织化学技术借助肾小球足细胞表面特异性标记物WT1对肾小球足细胞进行准确的密度定量分析.结果 IgA肾病患者三酰甘油与足细胞病变呈正相关(r=0.549,P＜0.05),与血清肌酐、肾小球硬化程度呈正相关(r=0.770、0.698,P＜0.01),与24h尿蛋白定量无相关性.随着病变加重,硬化肾小球增加,肾小球内足细胞表达减少(P＜0.01),IgA肾病患者足细胞病变与24h尿蛋白定量无相关性,但与血清肌酐、肾小球硬化程度呈正相关(r=0.765、0.679,P＜ 0.01).结论 IgA肾病脂代谢紊乱可能导致肾小球足细胞损伤,加重IgA肾病进展.     

The incidence of renal diseases as diagnosed by biopsy in Hungary

AIM AND METHODS: The authors analysed the incidence of renal diseases as diagnosed by biopsy in the population living on the southern Great Hungarian Plain. 798 biopsy specimens were examined between 1990 and 2002. RESULTS: The most common diseases in decreasing order of frequency were IgA nephropathy (15%), membranous nephropathy (12%), thin-basement-membrane nephropathy (8%), minimal change nephropathy (7%), lupus glomerulonephritis (7%), focal sclerosis (6%), hypertensive kidney disease and arteriolosclerosis (5%), diabetic nephropathy (5%), and crescentic glomerulonephritis (4%). The most frequent diseases in decreasing order of frequency in children were minimal change nephropathy, thin-basement-membrane nephropathy, Henoch-Sch?nlein nephropathy and IgA nephropathy; in adults were IgA nephropathy, membranous nephropathy, lupus glomerulonephritis and thin-basement-membrane nephropathy; and in the elderly were membranous nephropathy, amyloidosis, crescentic glomerulonephritis and diabetic nephropathy. The incidence of the diseases differed significantly between the genders in IgA nephropathy, thin-basement-membrane nephropathy, lupus glomerulonephritis, chronic sclerosing nephropathy and Alport nephropathy. At the time of the biopsy, 69 patients were suffering from diabetes mellitus. 37 patients were diagnosed as having diabetic nephropathy, and 32 as having non-diabetic nephropathy. In 6 cases, the diabetic nephropathy was accompanied by other glomerular disorders. In more than half of the diabetic patients with non-diabetic nephropathy, membranous nephropathy or focal sclerosis was diagnosed. Crescentic glomerulonephritis was diagnosed on 30 occasions, which was due to vasculitis in 20 cases, proliferative glomerulonephritis in 7 cases and anti-glomerular-basement-membrane nephritis in 3 cases. In the middle-aged and the elderly, the renal disease was relatively often a consequence of systemic disease. CONCLUSION: The incidence and the gender distribution of renal diseases diagnosed by biopsy were similar to those reported by other European kidney biopsy centres. IgA nephropathy was the most frequent disease in the biopsy registry of the authors. The high incidence of thin-basement-membrane nephropathy seems to be related to consequent biopsy examinations of glomerular haematuria. In diabetics and the elderly, the diagnosis of the renal disease may be challenging.     

IgA肾病患者血清聚合IgA1对足细胞增殖的影响

目的观察IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）患者与正常人的血清热聚合IgAl（aggregated IgAl,aIgAl）对足细胞增殖的影响。方法收集原发性IgAN患者及健康人的血清,利用层析法分离获得血清单体IgAl（monomefic IgAl,mIgAl）,将mIgA1热聚合为aIgA1。利用浓度为0．25、0．5、1．2m咖l的患者与正常人的algA1分别刺激小鼠MPC5足细胞株,利用MTT法检测algA1对足细胞增殖的影响。结果正常组和患者组aIgA1刺激足细胞后细胞MTT吸光度的差异无统计学意义。刺激24h组与刺激48h组MTT吸光度的差异也无统计学意义。不同浓度aIgA1刺激组间MTT吸光度的差异有统计学意义P〈0．05）,相比于不加刺激的阴性对照组（SFM）,1、2mg／ml组的吸光度分别为其0．46和1．66倍。结论足细胞可能会直接对IgA1产生反应,algA1可以影响足细胞增殖;低浓度aIgA1抑制足细胞增殖,高浓度algA1促进足细胞增殖;患者与正常人的aIgA1对足细胞增殖的影响没有不同。     

扁桃体切除术对IgA肾病的治疗及预后因素预测

目的 了解扁桃体切除术对IgA肾病的治疗效果,探讨手术的适应证及禁忌证.方法 经肾活检确诊IgA肾病行扁桃体切除术患者35例为手术组,分别在手术前IgA肾病发作期及术后1周、2周、4周、半年检测24h尿蛋白定量、1 h尿RBC及血清肌酐.经肾活检确诊IgA肾病仅行内科治疗患者40例(非手术组)比较.结果 手术组的有效率是71.4%,非手术组的有效率是52.5%,两组比较差异有统计学意义.结论 扁桃体切除术对具有慢性扁桃体炎的IgA肾病患者疗效较好,尤其是肾小球轻度受损者,效果肯定;肾功能明显损害是手术禁忌证.     

原发性IgA肾病患儿肾组织免疫病理及CD44的表达

目的:探讨细胞表面糖蛋白(CD44)在儿童IgA肾病(IgAN)发病中的作用及其与肾小管间质损害的关系。方法:46例IgAN患儿按临床表现分为3组:孤立性血尿组14例,血尿蛋白尿组17例,肾病综合征组15例;按病理分级分为3组:病理Ⅰ+Ⅱ级组23例,Ⅲ级组14例,Ⅳ级组9例。设肾活检正常对照组4例。采用免疫组化SP法检测病例组与对照组肾组织CD44的表达,并分析其与肾小管间质病变程度的相关性。结果:①正常肾组织仅有少量CD44表达。②IgAN患儿肾组织中CD44的表达均较对照组明显增高,不同临床表现组中肾病综合征组最高,孤立性血尿组最低,且与IgAN患儿的病理分级密切相关。③IgAN患儿肾组织CD44的表达与肾小管间质损害程度呈正相关。结论:CD44参与了儿童IgAN的发病和肾小管间质损害,与IgAN的进展及预后有关。     

扁桃体切除术对IgA肾病的治疗及预后因素预测

目的了解扁桃体切除术对IgA肾病的治疗效果，探讨手术的适应证及禁忌证。方法经。肾活检确诊IgA肾病行扁桃体切除术患者35例为手术组，分别在手术前IgA肾病发作期及术后1周、2周、4周、半年检测24h尿蛋白定量、1h尿RBC及血清肌酐。经。肾活检确诊IgA肾病仅行内科治疗患者40例（非手术组）比较。结果手术组的有效率是71．4％，非手术组的有效率是52．5％，两组比较差异有统计学意义。结论扁桃体切除术对具有慢性扁桃体炎的IgA肾病患者疗效较好，尤其是肾小球轻度受损者，效果肯定；肾功能明显损害是手术禁忌证。     

尿液MCP-1浓度与小儿IgA肾病肾小管间质病变的相关性分析

目的 探讨尿液中单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)与IgA肾病肾小管间质病变的关系.方法 选取2012年3月至2015年8月临沂市沂水中心医院小儿内三科进行肾穿刺活检确诊的98例原发性IgA肾病患儿进行回顾性研究,根据活检病理肾小管间质的损害程度分为:无病变组11例、轻度组41例、中度组32例、重度组14例,检测各组患儿尿液中MCP-1及相关指标并进行分析.结果 中度组、重度组IgA肾病患儿的收缩压、舒张压水平均显著高于无病变组、轻度组患儿,差异均具有统计学意义(重度组与无病变组的收缩压、舒张压水平比较,t值分别为4.119、5.820;中度组与轻度组比较,t值分别为4.613、5.714;重度组与无病变组比较,t值分别为2.668、2.914;重度组与轻度组比较,t值分别为2.257、2.573,均P<0.05);无病变组、轻度组、中度组、重度组患儿的血肌酐、β2微球蛋白(β2-MG)、尿NAG、24h尿蛋白定量、尿MCP-1均呈逐渐升高的趋势,组间差异均具有统计学意义(F值分别为40.862、37.851、62.396、77.084、21.362,均P<0.05);肌酐清除率在无病变组、轻度组、中度组、重度组患儿中呈逐渐降低的趋势,组间差异具有统计学意义(F=43.396,P<0.05).肾小管间质的损害IgA肾病患儿的血肌酐、β2-MG、尿NAG、24h尿蛋白定量与尿MCP-1均呈显著的正相关关系(r值分别为0.671,0.598,0.664,0.692,均P<0.05),肌酐清除率与尿MCP-1呈显著的负相关关系(r=-0.720,P<0.05).结论 MCP-1能反应IgA肾病患儿肾小管间质病变的程度.     

Therapy in IgA nephropathy--when and how to do it

IgA nephropathy is the most common primary glomerulonephritis worldwide. The clinical spectrum covers a wide range of features from minor urinary abnormalities (asymptomatic hematuria and mild proteinuria with normal renal function) to acute and chronic renal insufficiency. Ideally, the goal of treatment would be to correct any defects in IgA1 glycosylation and to modify mesangial deposition or removal of IgA1 deposits. There are only a few randomized controlled trials in IgA nephropathy; for this reason most treatment options are largely based on expert opinion. Authors discuss therapeutic options of different clinical pictures and the optimized renoprotective treatment of all IgA nephropathy patients.     

小儿IgA肾病临床病理分析

目的:探讨小儿IgA肾病(IgAN)临床病理特点。方法:对我院1984～2005年6月经皮肾活检病理检查确诊的小儿原发性IgA肾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果:小儿IgAN临床以单纯血尿最常见(36.8%),其次是血尿伴蛋白尿(31.6%);临床表现及病理改变以肾病综合征最重,其次是血尿伴蛋白尿,易合并肾功能不全和高血压;肾病综合征的免疫复合物沉积以IgA+IgG+IgM型多见,单纯血尿、血尿伴蛋白尿以IgA+IgG型免疫复合物沉积为主。结论:小儿IgAN的临床及病理分级与治疗及其预后有关,只有通过肾活检病理检查才能更好地认识小儿IgAN,制定正确的治疗方案,客观的评估预后。     

老年肾病综合征120例临床和病理特点

目的探讨、分析老年肾病综合征（NS）的临床与肾病理特点。方法回顾性分析2008年1月~2010年12月某院〉60岁120例老年NS患者的临床表现和肾活检病理诊断类型及其之间的关系。结果男性75例,女性45例,平均年龄（69.9±5.1）岁。120例NS患者中合并肾炎综合征有56例（46.7%）,合并的其他主要疾病有高血压（50例）、慢性肾病（34例）、2型糖尿病（23例）、冠心病（19例）、急性肾损伤（10例）。肾活检病理诊断中膜性肾病62例（51.7%）;其余分别为局灶节段性肾小球硬化症11例、系膜增殖性肾炎9例、IgA肾病8例、微小病变7例、糖尿病肾病5例、糖尿病肾病合并膜性肾病2例、淀粉样变肾病3例、紫癜性肾炎3例、肾小球轻微病变2例、ANCA相关性肾炎2例、多发性骨髓瘤肾损害、慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎各1例。结论老年人发生NS临床表现与年轻患者显著不同,老年NS的病理改变仍以膜性肾病为主,存在多种继发因素。