进行性系统性硬化症中的肋骨骨质溶解

进行性系统性硬化症多见有指(趾)骨远端骨质溶解和关节受累。但亦见有桡骨、尺骨、锁骨远端关节周骨质明显吸收和颈椎、下颌骨骨质溶解者。本文报道一例进行性系统性硬化症伴有无症状肋骨骨质溶解并导致胸廓畸形。患者,女性,45岁。11年前有雷诺氏现象。数年来,患者有面和臂部皮肤进行性硬化、吞咽困难、肩肘活动受限以及手指变短。皮肤活检证实为进行性系统性硬化症。体检:皮肤弥漫性硬化,手掌和面部有毛细血     

系统性感染的皮肤表现

正系统性感染指由细菌、真菌、病毒等病原菌侵犯深部组织器官和/或血液所致的严重感染性疾病,病情重、病死率高。皮肤黏膜表现往往是系统感染最直观的征象,可反映内脏的情况,也成为诊断疾病的重要线索。本文就系统性感染的皮肤表现作一阐述。1系统性细菌感染系统性细菌感染主要由球菌和杆菌所致,前者包括金黄色葡萄球菌、链球菌等,后者包括革兰阴性菌、分枝杆菌等。葡萄球菌烫伤样皮肤综合征是由金黄色葡萄球     

川崎综合征缺乏对核抗原的自家抗体

川崎氏描述的皮肤粘膜淋巴结综合征是一病因不明疾病。它具有自家免疫疾病的某些临床和组织学特征。主要症状有发热,粘膜炎症,好发在掌、蹠部的皮肤病变和淋巴结肿大。冠状动脉瘤、关节炎和前葡萄膜炎也常见。由于有这些症状使川崎综合征与幼儿结节性动脉周围炎、幼年类风湿性关节炎和系统性红斑性狼疮在临床上难以区别,特别是有心脏病变时组织学检查表现为系统性血管炎变化。心脏病变类似幼儿结节性动脉周围炎。     

UVA1治疗皮肤病的现状

在过去的30年中,UVA1因能进入皮肤深层诱导T细胞凋亡,下调多种细胞因子,激活内皮细胞并促进血管新生,逐渐被用于治疗各种皮肤疾病.目前有随机对照队列研究证据的疾病包括特应性皮炎、局限性硬皮病、系统性红斑狼疮,其他的适应证还有皮肤T细胞淋巴瘤、系统性硬皮病、胫前黏液性水肿、结节性痒疹等.相比其他光疗法,UVA1的近期不良反应相对较少,远期副作用目前尚无报道,仍需跟踪随访.     

皮肤和淀粉样蛋白

皮肤淀粉样变性(Cutaneous amyloidosis, CA)的发病率在日本近10年来急剧增加,大体上可分为系统性和限局性CA.一、以皮肤症状为主的淀粉样变性的分类及其临床特点.可分为:1.系统性淀粉样变性(Systemic amyloidosis, SA):(1)散在性原发性SA,其中40%左右的病例在皮肤粘膜有淀粉样蛋白的沉着,皮损有:丘疹:为米粒至数毫米大的乳白、淡黄或肤色半球     

院内会诊系统性疾病伴皮肤改变50例临床分析

最大的器官皮肤与其它器官有着密切关系，许多系统性疾病有皮肤症状，现将50例院内会诊系统性疾病伴皮肤改变患者临床分析如下：     

系统性硬化的皮肤微循环和对动脉内注射利血平的反应

作者研究了23例经活检证实的具典型皮肤特征的系统性硬化患者(19例有雷诺氏现象,4例无)和20名对照者。4例无雷诺氏现象的系统性硬化患者均有食道病变,1例有钙化,1例肺纤维化。在严格控制的环境条件下,在伸展的食指和外展的拇指     

系统性硬皮病的遗传学研究进展

系统性硬皮病是一种多系统性自身免疫性疾病,其病理基础为微血管异常、免疫异常激活,并最终导致皮肤及内脏器官的过量纤维化.系统性硬皮病有着不同的、相互重叠且分界并不清楚的许多亚型,临床上,根据皮肤的受累程度,系统性硬皮病可以分为两个主要亚型:局限性系统性硬皮病以及弥漫的系统性硬皮病.两种亚型都可以累及肺、心脏、肾脏、食管以及肌肉骨骼系统等内脏器官.其发病机制及遗传背景尚未清楚,国外已经针对系统性硬皮病进行了多次全基因组关联分析研究,发现多个人类白细胞抗原相关基因及非人类白细胞抗原相关基因.未来除了全基因组关联分析研究外,针对序列拷贝数量的变异以及表观遗传的变异也是研究的重点.     

辛伐他汀对体外培养系统性硬皮病患者的成纤维细胞增殖和胶原表达的影响

目的探讨辛伐他汀对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞增殖、胶原分泌和Ⅰ型前胶原mRNA表达的影响。方法原代培养系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞,检测不同浓度的辛伐他汀作用于体外培养的成纤维细胞48h后细胞的存活力;观察不同浓度的辛伐他汀对细胞胶原分泌和Ⅰ型前胶原mRNA合成的影响。结果1.0×10-7,10-6,10-5和10-4mol/L浓度的辛伐他汀可以抑制患者皮肤成纤维细胞的增殖(P<0.05),并能显著减少成纤维细胞培养液中可溶性胶原的含量,与空白对照组比较,差异有显著性意义(P<0.05),且抑制作用随着药物浓度的增高而增强,具有明显的浓度依赖性。1.0×10-7～10-4mol/L的辛伐他汀可以显著的减少Ⅰ型前胶原蛋白mRNA的表达(P<0.05)。结论辛伐他汀对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞的增殖及胶原的分泌均有显著的抑制作用,对细胞Ⅰ型前胶原蛋白mRNA的合成具有抑制作用,其为治疗硬皮病提供了理论基础。     

混合性结缔组织病患者正常皮肤表皮细胞核的斑点状IgG沉着

作者报告4例年轻的黑人妇女,最初均诊断为系统性硬化,有手部皮肤发硬、手肿、手指硬化、雷诺氏征、关节痛、淋巴结肿大等症状. 3例有吞咽困难, 2例消瘦及肌无力,另1例有颊部红斑.化验室检查有血沉加快、免疫球蛋白增多、肌酸磷酸激酶值升高,抗核因子滴度较高等现象,3例有轻度的和系统性红斑狼疮或皮肌炎症状相重叠的征象.作者对上述病例的正常皮肤作了活体组织冰冻切片,以IgG等抗血清作直接荧光标记,显示在表皮细胞核上有斑点状荧光.由于混合性结缔组织病具有ENA抗体及表皮细胞核上有斑点状IgG抗体     

UVA1光疗对系统性硬皮病患者皮肤硬化的疗效观察

目前 ,一种新型的光疗方式———ＵＶＡ1(340ｎｍ～4 0 0ｎｍ)照射已成功地用于特应性皮炎、皮肤Ｔ细胞淋巴瘤等Ｔ细胞介导的皮肤病的治疗。研究认为 ,其作用机制可能是诱导皮肤浸润的Ｔ细胞凋亡 ,导致Ｔ细胞耗竭所致。近来Ｓｔｅｇｅ等也报道 ,ＵＶＡ1光疗对局限性硬皮病有较好的疗效。因此 ,该文作者对ＵＶＡ1光疗治疗系统性硬皮病患者皮肤硬化的疗效进行了观察。病例和方法 :4例系统性硬皮病患者 ,年龄 11～6 7岁 ,病程 2～ 7年。其中 3例 (女 2例 ,男 1例 )皮肤呈弥漫性硬化伴肺纤维化 ,1例 (女性 )皮肤呈局限性硬化。作者对所有患者一…     

系统性红斑狼疮患者血清中14,15-EET的水平及临床意义

目的:检测系统性红斑狼疮(SLE)患者血清中14,15-环氧二十碳三烯酸(EET)的水平并分析其与SLE疾病的相关性。方法:纳入60例确诊的系统性红斑狼疮患者和32例相匹配的健康对照者,ELISA方法检测血清中14,15-EET水平,并分析其与SLE特异性皮肤损害、皮肤血管炎及其他病情活动相关指标之间的相关性。结果:SLE患者血清中14,15-EET水平低于健康对照组[(25.21±14.92)ng/mL vs(45.65±19.09)ng/mL,t=3.99,P<0.001];有皮肤血管炎(n=9)表现的SLE患者血清中14,15-EET水平低于无皮肤血管炎(n=51)的SLE患者[(13.63±5.11)ng/mL vs(23.12±12.15)ng/m L,t=2.21,P<0.05];有狼疮特异性皮肤损害(n=24)的SLE患者血清中14,15-EET水平低于无皮肤损害(n=36)的SLE患者[(19.56±11.00)ng/mL vs(28.97±16.11)ng/mL,t=2.50,P<0.05];SLE患者血清中14,15-EET的水平与其他病情活动相关指标间均无相关性(P值均>0.05)。结论:14,15-EET有可能作为系统性红斑狼疮的生物标志之一,特别与皮肤血管炎及狼疮特异性皮肤损害相关。     

严重肌炎与硬化性粘液水肿

硬化性粘液水肿是一种皮肤的粘旦白沉积症,特征为苔藓样腊样丘疹,皮肤坚实变硬,主要累及面部、前臂和躯干。常有手部弯曲畸形及口裂变小。常见的系统性损害为单株IgG异型球旦白血症。皮肤以外的损害包括:食管蠕动停止,周围神经炎以及心血管、血液、脑血管病变和肌病。皮肤和肌肉病理活检显示有酸性粘多糖沉积。     

皮肤病的纤溶和抗凝疗法

纤溶和抗凝疗法是指应用一些能增强血液和组织中纤维蛋白溶解能力、抑制血小板粘聚及阻止纤维蛋白(血凝块)形成的药物来进行治疗疾病的一种方法,长期来有效地使用于一些血管疾病的防治中。但在皮肤科领域中的应用还是一个比较新的手段。自Cunliffe等于1968年发现某些皮肤血管炎患者血液和组织纤溶活性降低,并应用纤溶药物成功地进行治疗以来,关于这方面的研究逐渐引起了重视。现在,不仅已证明此种疗法对一些皮肤血管炎有肯定效果,而且对其它以皮肤血管病变为主的疾病如白塞氏病、雷诺氏现象(原发性或继发于系统性硬皮病的)、血栓性静脉炎、系统性红斑狼疮     

系统性硬皮病112例临床分析

目的　探讨皮肤硬化及内脏损害在系统性硬皮病中的意义及两者的关联。方法　回顾分析 112例系统性硬皮病患者的Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分、首发症状、加重因素、病程、免疫学指标。结果　 83例 (74.1% )以雷诺现象为首发症状 ,加重因素为感染 ,弥漫型脏器损害发生率明显高于局限型 ,并且弥漫型更易发生肾损害。弥漫型Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分均较高 ,分别为 (19.7± 14 .2 ) ,(2 9.7± 2 0 .5 ) ,与局限型相比差异均有显著性 (P均 <0 .0 5 ) ,且二者呈正相关 (b =3 .3 8)。结论　系统性硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象 ,其最常见加重因素为感染。弥漫型硬皮病皮肤及内脏评分均较高 ,且二者呈正相关 ,提示广泛皮肤损害的患者常有较重的内脏损害。     

临床常见真菌感染性皮肤病分类、致病菌生物学特征及发病机制

皮肤真菌病分为浅部真菌病、皮下真菌病及系统性真菌病皮肤累及,是人类真菌感染最常见的表现形式。浅部真菌病和皮下真菌病主要通过直接接触和外伤接种产生。系统性真菌病所致的皮肤表现通常是病原体从内脏器官经血液或局部组织播散感染所致。致病性真菌的生物学特征以及病原体与宿主免疫细胞的互相作用对皮肤真菌感染的演变发挥重要作用。     

硬皮病样表现的皮肤病

系统性硬皮病被认为是造成皮肤硬化的主要病因,但临床上,仍有许多疾病可表现为皮肤硬化及组织纤维化,易与系统性硬皮病相混淆.这类疾病包括一组广谱的异质性疾病,从仅累及局部皮肤的良性病变至广泛系统受累甚至危及生命的严重病变.回顾这类皮肤纤维化疾病的主要类型,包括:肾源性纤维性皮病、硬化性黏液性水肿、POEMS综合征、骨髓瘤、Buschke硬肿症、嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征、类癌综合征、迟发性皮肤卟啉病、慢性移植物抗宿主病、环境因素诱发的硬皮病样皮肤病等.通过区分这组疾病的发病机制、临床及病理表现、治疗方法,提高对其认识,对正确诊断该类疾病提供适当的治疗具有重要的临床意义.     

系统性硬皮病

系统性硬皮病属于结缔组织疾病,分肢端硬皮病(95％)和弥漫性硬皮病。临床上有皮肤、关节、肌肉和内脏的表现,疾病的预后主要与内脏损害有关。二种类型硬皮病均有内脏病变,但在弥漫性硬皮病中更为常见。一、皮肤表现活动型硬皮病易于识别,皮肤呈特殊萎缩性硬化,面部消瘦,皮肤菲薄,紧贴深部组织,无褶纹,表情呆滞,鼻细长,鼻孔狭小,眼睑挛缩,口唇薄而僵硬,严重者影响张口。四     

体外光化学疗法治疗系统性硬皮病:多中心试验结果

本文报告多中心试验体外光化学疗法治疗系统性硬皮病的效果,并以 D-青霉胺为对照。79例新近发病(平均病期1.83年)及近6个月有进行性皮肤累及的系统性硬皮病患者接受随机、对照、单盲临床研究。以皮损严重程度(厚度)、体表累及范围百分比、口张开度以及手指弯曲度、连续皮肤活检及肺功能检查来判断疗效。光化学疗法每4周接受连续2天的治     

不同皮疹类型的结节病三例

<正>结节病是一个多系统受累并以"裸结节"为病理表现的一类疾病[1]。其病因不明,通常涉及多系统损害,包括肺、淋巴结、关节、皮肤及眼等[2]。本病的自然病程多样,可以从无症状到突发猝死[2]。大约25%～35%的系统性结节病患者有皮肤的受累[3]。结节病的皮肤表现多样,常导致临床的误诊[4]。此外,不同的皮疹表现和系统受累严重程度之间的关系目前尚不清楚,而且结节病的治疗通常比较棘手[5]。我们报道3例以不同皮疹类型为表现的系统性结节病。临