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报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。 相似文献
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局限性硬皮病是一种结缔组织病,以局限性或弥漫性皮肤硬化或伴有内脏器官纤维化为特征,治疗方法包括物理治疗、药物治疗、紫外线和光化学疗法.其中紫外线和光化学疗法由于效果明显且不良反应小而成为近期研究的热点.大量临床及基础试验证明,紫外线可阻止纤维化进程,使硬化的皮肤斑块变软,尤其是UVA-1(340~400 nm)和光化学治疗PUVA更是取得了很好的效果.但是,目前的大多数试验在实验设计和效果评价方面尚没有统一的标准.Abstract: Localized scleroderma (LS) is a connective tissue disease characterized by localized or diffused sclerosis of skin with or without the fibrosis of various internal organs.The management of LS includes physical treatment,drugs and phototherapy.Because of high efficiency and few side effects,phototherapy has become a hot spot of recent researches.Numerous clinical and basic researches have proved that phototherapy can block fibrosis progression,induce softening of already existing sclerotic lesions by suppressing inflammatory cell infiltration.In particular,long wave ultraviolet A1 (340-400 nm) and photochemotherapy (PUVA) have shown a satisfactory effect.However,no uniform standard is available for the design of trials and evaluation of efficacy. 相似文献
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患者女,22岁。反复脓血便伴腹痛2年,双下肢疼痛性溃疡半年。患者于2012年12月间断出现便中带血,腹泻,10次/d,伴中下腹阵发性绞痛,排便后部分缓解,症状进行性加重;结肠镜示溃疡性结肠炎,予以柳氮磺吡啶治疗2个月无缓解,后改用美沙拉嗪口服及甲泼尼龙静脉滴注(具体剂量不详),2周后症状缓解,之后疾病反复发作。2014年4月糖皮质激素减停后再次出现淡红色血便伴腹痛,并逐渐加重…… 相似文献
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