混合性结缔组织病的肾脏损害

混合性结缔组织病(MCTD)是一种具有多中结缔组织病(系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎)的混合临床表现为特征，血中常有高清度斑点型抗核抗体和高滴度的抗nRNP抗体的结缔组织病。MCTD的发病率不详，应低于系统性红斑狼疮。发病年龄4～80岁之间，平均37岁，女性居多，占80%。     

混合结缔组织病三例

结缔组织病是一种免疫复合体病,它包括系统性红斑狼疮(SLE),系统性硬皮病(PSS),皮肌炎(DM)或多发性肌炎(PM),类风湿性关节炎及风湿热,结节性动脉周围炎。此外,也有人将白塞氏综合征,韦格氏肉芽肿,干燥综合征等归入结缔组织病的近缘疾病。1972年 Sharp氏将临床上表现有类似 SLE,PSS 及DM 各种症状混合存在,但无肾脏损害,荧光抗体检查为高滴度斑点型,对皮质类固醇激素治疗反应良好的一种病,命名为混合结缔组织病(MCTD)。由于 MCTD     

ENA多肽抗体的检测在自身免疫性疾病诊断中的应用

系统性自身免疫性疾病主要指风湿病中属于弥漫性结缔组织的一类疾病，包括系统性红斑狼疮(SLE)，混合性结缔组织病(MCTD)、干燥综合症(SS)、系统性硬皮病(PSS)、多发性肌炎或皮肌炎(PM／DM)类风湿性关节炎(PA)等，抗可提取性核抗原抗体多存在于自身免疫性疾病患者体内，文献报道的有十余种之多，我们用酶联免疫印迹技术检测     

结缔组织病的肺部表现

结缔组织病主要包括类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化病(SSc)、肌炎/皮肌炎(PM/DM)、原发性干燥综合征(pSS)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、系统性血管炎等。结缔组织病以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,其病变主要累     

混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(MCTD)系近10多年来发现的1种新的免疫性结缔组织病。该病于1972年首先出Sharp等报道并加以命名。MCTD系指一组由2或3种结缔组织病的混     

混合性结缔组织病两例报告

混合性结缔组织病(MCTD)是一组病因不甚明瞭的胶原-血管性疾病,它包括风湿热(RF)类风湿性关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、进行性硬化症(PSS)、结节性多动脉炎(PAN)、强直性脊椎炎(AS)及尿道-关节-结膜综合征等。由于病变累及多系统,故临床表现错综复杂且重叠交错,其病程大都呈亚急性或慢性经过。因此争取早期诊断,合理治疗,对减轻或防止脏器的损害、控制病情或预后转归等都有很大关系。我科近期内有两例儿童MCTD现报道如下:     

混合性结缔组织病肺部病变的诊断和治疗

混合性结缔组织病（MCTD）是一种包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿性关节炎特点的综合征,并伴有血清高滴度的抗核糖核蛋白fRNP）抗体。而业已证实,85％的MCTD患者可有肺部受累的依据。现笔者对近年来收治的MCTD患者肺部病变的临床表现作一回顾性分析,以期探讨本病患者出现肺部损害的特点,将结果报道如下。     

结缔组织病伴发的间质性肺疾病

结缔组织病是由自身免疫性疾病,累及多种脏器、疏松结缔组织,使之发生粘液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管炎性坏死和/或组织损伤的一组疾病.1范围该组疾病主要包括:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、风湿热(RF)、进行性系统性硬皮病(PSS)、多发性肌炎或皮肌炎(RM或DM)、混合结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)、复发性多软骨炎(RP)、干燥综合征(SS)等.     

混合性结缔组织病患者血清抗鸡卵核中72000蛋白抗体测定及其临床意义

目的:通过检测混合性结缔组织病(MCTD)患者血清抗鸡卵核中72000蛋白抗体,研究其与MCTD有关指标的关系,以探讨该抗体在MCTD发病中的作用.方法:收集MCTD患者、非MCTD结缔组织病患者和正常人群血清.用Dot-ELISA法测定抗鸡卵核中72000蛋白抗体及其滴度.结果:88例MCTD患者血清中有71例检出该抗体,阳性率为80.7%(71/88);正常对照人群100例均为阴性;皮肌炎和多发性肌炎(DM/PM)76份,硬皮病(PSS)48份和系统性红斑狼疮(SLE)116份血清无交叉反应出现.在MCTD患者血清中,该抗体的几何平均倒数滴度(GMRT)治疗前高于治疗后,与疾病活动指数、ANA滴度及抗nRNP抗体滴度呈显著正相关.结论:MCTD患者血清抗鸡卵核中72000蛋白抗体检测,对MCTD诊断有较高的价值,在治疗随访中也可起到一定的临床提示作用.     

混合性结缔组织病

近来,对于类似系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化症(PSS)和多肌炎一类临床病征,并且对核核糖核蛋白(n-RNP)抗原产生非常高的抗体滴度的病人都被看作是混合性结缔组织病(MCTD)。用皮质类固醇激素治疗这种显然独特的风湿病综合征,常常反应良好,预后也较好。     

混合结缔组织病八例报告

本文报告8例混合结缔组织病(简称MCTD)。女7人,男1人。具有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎或皮肌炎的重叠表现,均有关节痛、肌炎、雷诺氏现象、发烧、硬皮病的皮肤改变及弥漫性非疤痕性脱发。7例有吞咽困难或食道蠕动减弱及神经精神异常,其中5例表现为唇舌或口周麻木,而且1例病重时有失语和神志不清,1例精神抑郁、淡漠,1例脑反应慢,1例伴发三叉神经痛。2例有肾损害,尿蛋白( ~ ),RBC 0~2个/HP,管型0~1个/HP。2例肝大。1例脾大。1例心包炎。实验室检查8例血清     

抗D'E多肽抗体在混合结缔组织病中的应用分析

混合结缔组织病(MCTD)是一组综合征,以系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的混合表现为特点,兼有滴度很高的抗rRNP抗原的抗体[1],对MCTD的诊断国际上尚无统一的标准.由于在SLE,PSS,PM/DM等多种自身免疫性疾病中都可找到对诊断有高度特异性的自身抗体.若能在MCTD中找到这类特异性自身抗体,有助于对该病的诊断.     

混合性结缔组织病

1972年Sharp首先报道了13—66岁25例具有系统性红斑狼疮(简称SLE)、硬皮病、皮肌炎等临床表现共存的混合性结缔组织病(简称MCTD)。俟后Sander详述一名11岁女孩反复发热、双侧腮腺肿大、肌无力、全身关节痛、雷诺氏现象,提示皮肌炎的紫兰色皮肤浮肿,提示硬皮病的发紧、发亮、有红斑的手指及高滴度的可提取抗核抗体原的MCTD。Balda     

结缔组织病相关的肺动脉高压79例临床分析

目的 了解结缔组织病相关的肺动脉高压(PAH)的发生率,评估临床特点与PAH发生的相关性、探讨早期诊断及治疗方法.方法 从1892例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者79例,对其临床实验室检查特点及治疗转归进行回顾性分析,找出并发PAH相关的危险因素,评价不同治疗、不同原发病对预后的影响.结果 结缔组织病合并的PAH的总发生率约为4.2%.其中系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压发生率最高,为18.18%.混合性结缔组织病(MCTD)次之12.00%,显著高于皮肌炎/多发性肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、抗磷脂综合征等结缔组织病(P＜0.01).临床伴有雷诺现象者肺动脉压力显著高于无雷诺现象者(P＜0.01).高球蛋白血症、抗U1RNP(+)、ACA-IgG(+)、心包积液、肺问质病变的结缔组织病患者更易出现PAH,且与严重程度呈相关性(P＜0.05).结论 结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,其中在SSc和MCTD发生率最高.雷诺现象、抗U1RNP阳性、ACA-IgG(+)提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.     

免疫印迹技术检测ENA多肽抗体及其临床意义

用免疫印迹技术(IBT)检测了正常人及病人124份血清中的盐水可提取核抗原(ENA),结果表明在各类风湿性疾病中,抗Sm抗体主要见于系统性红斑狼疮(SLE),阳性率为23.5±10.5％,抗U_1RNP抗体主要见于混合性结缔组织病(MCTD),阳性率为92.3±7.4％。高于在SLE中的阳性率17.6±9.2％,具有极显著差异性(P<0.01);抗SSA抗体主要见于干燥综合征(PSS),阳性率为75.0±21.7％;抗SSB抗体亦主要见于干燥综合征,阳性率为75.0±21.7％,明显高于在SLE中的阳性率11.8±7.8％及MCTD中的阳性率7.7±7.4％,具有极显著性差异(P<0.01);抗Scl-70抗体则特异性地见于进行性系统性硬化症(PSS),阳性率为33.34±27.2％;抗Jo-1抗体特异性地见于多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM),阳性率25.04-21.7％;抗双链DNA抗体(ds-DNA抗体)亦特异性地见于SLE,阳性率为11.8±7.8％,而正常人及非风湿性疾病患者则为阴性。因之,测定血清中ENA多肽抗体中的7项多肽抗体对诊断SLE、MCTD、SS、PSS和多发性肌炎、皮肌炎等病是比较有意义的指标。     

儿童及青少年混合结缔组织病

1972年Sparp等报导了一种新的与风湿病明显不同的综合症——混合结缔组织病(Mixed Connective Tissue Disease-MCTD)。患者临床上具有系统性红斑狼疮(SLE),硬皮病(Scleroderma)、多发性肌炎(Polymyositis)及血清学上可提取的核抗原、核糖核酸酶敏感性部分之抗体的特征。作者报导四例MCTD患者,在儿童及青少年时期确定诊断的。并对儿童与成人之不同表现作比较。     

39例特发性多发性肌炎的临床分析

多发性肌炎是以横纹肌为主要受损部位的自身免疫性疾病 ,文献报道常将皮肌炎及伴有肿瘤和其他结缔组织病的患者与之一起分析[1,2 ] 。鉴于细胞免疫在多发性肌炎发病机制中的作用较大 ,而皮肌炎主要是体液免疫起作用 ,且两者临床和组织学的表现也有所不同[3 ,4] 。所以有必要单独分析单纯性多发性肌炎的临床特点。一、临床资料(一 )一般情况　　 1986～ 2 0 0 1年我院住院和门诊就诊的单纯性多发性肌炎患者 39例 ,男 14例 ,女 2 5例 ,男 :女 =1∶1.8;年龄 19～ 6 0岁 ,平均为 (38.2± 8.9)岁 ;平均发病年龄为 (37.3± 9.0 )岁 ;病程 1～ 72个…     

抗环瓜氨酸肽抗体在混合性结缔组织病中的检测及意义

目的 探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体在混合性结缔组织病(MCTD)中的临床价值.方法 采用酶联免疫吸附法分别检测57例MCTD、78例类风湿关节炎(RA)、64例系统性红斑狼疮(SLE)、56例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、53例干燥综合征(SS)、33例系统性硬化病(SSc)患者血清的抗CCP抗体水平,分析比较抗CCP抗体与MCTD各种临床特征的关系.结果 抗CCP抗体在RA、MCTD、符合RA诊断标准的MCTD、SLE、PM/DM、SS、SSc患者中的阳性率分别为87.5%、15.8%、57.1%、14.1%、15.2%、18.9%、9.1%,其中RA组及符合RA诊断标准的MCTD组与其它组相比差异有统计学意义(P＜0.05);在抗CCP抗体阳性的MCTD患者中,RA 样表现及SS样表现的发生率高于抗CCP抗体阴性的MCTD患者(P＜0.05);在符合RA诊断标准的MCTD患者中,RA相关症状、弥漫性硬化及抗CCP抗体阳性的发生率高于不符合RA诊断标准的MCTD患者(P＜0.01);符合RA诊断标准的MCTD与抗CCP抗体阳性但不符合RA标准的MCTD的病谱特点有显著差异.结论 高滴度抗CCP抗体合并RA、SLE和SSc的临床特征提示MCTD患者可能出现侵蚀性关节炎.     

鸡卵核中72000蛋白的纯化及其对混合性结缔组织病的诊断价值

目的：纯化鸡卵核中72000蛋白，并探讨该抗原对混合性结缔组织病(MCTD)的诊断价值。方法：以常规SDS—PAGE和电洗脱技术相结合，分离纯化鸡卵核中72000蛋白，并用于Dot—BLISA诊断MCTD。结果：用该技术分离纯化了鸡卵核中72000蛋白，获得约2000μg具有明显免疫反应性的高纯度抗原。用于检测MCTD病人血清78份，阳性63份，阳性反应率为80．77％；正常人血清100份未发现假阳性；对皮肌炎和多发性肌炎(DM／PM)72份，硬皮病(PSS)48份和系统性红斑狼疮(SLE)126份血清亦无交叉反应出现。结论：以纯化的鸡卵核中72000蛋白为抗原，建立的Dot—ELISA方法，用于诊断MCTD具有良好的特异性和敏感性。     

皮肌炎24例临床分析

皮肌炎(或多发性肌炎)是一种结缔组织病。主要病变为肌纤维变性,萎缩和间质的炎性病变。临床以肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩及典型皮疹为特点(无皮疹者称多发性肌炎)。本病有逐渐增多趋势。我院从1963年1月—1981年10月收治皮肌炎22例和多发性肌炎2例(以下称皮肌炎)共24例,占同期住院病人的1.2/万。现分析如下。临床资料一、一般情况:女16例,男8例。最小4岁,最大57岁,其中10岁以下2例,11—