骨髓移植治疗重型地中海贫血

目的　探讨骨髓移植治疗重型地中海贫血的可行性。方法　对 1例确诊为重型 β地中海贫血的患儿进行骨髓移植 ,患儿基因突变型为 CD41- 42 /6 5 4,移植同胞哥哥的骨髓 85 0 m l,有核细胞 :5 .6×10 8/kg,CD34 细胞 :7.8× 10 6 /kg,粒 -巨噬细胞集落形成单位 :5 .7× 10 5 /kg,HL A- DR一个位点不合 ,血型相同 ,预处理方案为白消安 :16 mg/kg、环磷酰胺 :2 0 0 m g/kg、抗人胸腺细胞免疫球蛋白 :88mg/kg,环孢 A和甲氨喋呤预防移植物抗宿主病 (Graft- versus- hostdisease,GVHD)。结果　移植后出现 度急性 GVHD和巨细胞病毒间质性肺炎 ,均获得控制。白细胞 (WBC)移植后 14天为 1.1× 10 9/L,中性粒细胞 0 .4× 10 9/L ,18天 WBC 4.5× 10 9/L ,由于受更昔洛韦副作用影响 ,WBC曾一度下降 ,3个月后恢复正常 ,血小板(Plt)移植后 86天 >5 0× 10 9/L ,5个半月恢复正常 ,移植后 12 8天血红蛋白 (Hb)升至 10 6 g/L ,最后一次输血时间为移植后 10 3天。移植前平均每月输血 2 0 0 ml,移植 10 3天后至今 6个多月未输血 ,Hb保持在 110 g/L以上。地中海贫血基因型已转为供者的。结论　骨髓造血干细胞移植可根治重型地中海贫血 ,为该病的治疗提供了新思路与途径。治疗移植后巨细胞病毒感染 (间质性肺炎 ) ,更昔洛韦     

直肠透明细胞肉瘤一例

患儿女 ,10岁。因便血 2次 ,于 1998年 8月 7日入院。患儿于入院前 5ｈ内便血 2次 ,第 1次约 5ｍｌ,第 2次约2 0 0ｍｌ,伴间断腹疼 ,不吐。体检 :体温 36 .7℃ ,呼吸 2 2次 /分 ,脉搏 90次 /分 ,血压 10 5 / 6 6ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。面色略苍白 ,全身浅表淋巴结未触及肿大 ,腹软 ,无压疼 ,未及包块。实验室检查 :白细胞 8.8× 10 9/Ｌ ,血红蛋白88ｇ/Ｌ。ＣＴ检查 :腹膜后、骶前混杂圆形占位病变 ,其大小为5 .2ｃｍ× 4.2ｃｍ× 6 .0ｃｍ。纤维镜检查 :距肛门 3ｃｍ处直肠前壁有 5ｃｍ× 5ｃｍ× 4ｃｍ肿物 ,有蒂较粗 ,肿物…     

人生长激素的生物素—新和素放大酶联免疫法的建立

为建立有生物素和亲和素放大系统的人血清生长激素 (hGH)酶联免疫分析法 (BA ELISA) ,以微量的GH抗原免疫BALB/C小鼠 ,利用杂交瘤技术制备出 2 9株分泌抗hGH单克隆抗体 (MCA)的杂交瘤株。选择最佳配对MCA ,利用亲和素与生物素高亲和力的特性 ,建立了血清hGH双位点的BA ELISA法。我们的MCA滴度为 (0 5～ 5 0 0 )× 10 4,亲和常数Ka =(0 13～ 1 40 )× 10 10 L/mol。血清hGH的ELISA的灵敏度为 0 0 4± 0 0 1μg/L ;在血清中分别加入 1,2 5 ,5 μg/L的hGH ,其回收率为 90 7%～ 10 7 6 % (平均为 10 1 2 0 %± 0 0 3 % ) ;hGH含量为 2 8、10 0、2 9 8μg/L的血清批内、批间变异系数分别为 4 9%、3 8%、7 9%和 6 2 %、3 5 %、9 5 % ;用本法测定了正常儿童、生长激素缺乏症 (GHD)患儿和活动性肢端肥大症患者空腹血清hGH水平 ,分别为 1 87± 3 0、0 30± 0 42和 8 71± 6 95 μg/L。上述结果表明 ,本ELISA方法灵敏、特异、稳定、准确 ,能确切反映hGH分泌功能 ,在诸多方面均优于RIA。     

胎盘血管瘤1例

患者女性 ,2 3岁 ,孕 38+ 2 周 ,下腹部不规则坠痛 3h入院。孕妇系G1P0 。孕期无特殊疾病及服药史。产检 :宫高31cm ,腹围 10 6cm ,胎位LOA ,胎心率 14 8次 /分。辅检 :WBC 13 2× 10 9/L ,RBC 3 4 1× 10 12 /L ,Hb 99g/L ,肝功能无异常 ,HBsAg(- ) ,B超提示羊水过多。孕妇于局麻下行会阴侧切 ,顺产一女婴 ,身长 5 0cm ,体重 330 0 g ,Apgar评分10分 ,外观无畸形。产时羊水清亮 ,胎盘自娩完整 ,胎盘子面有 3个球形物以细长蒂连于胎盘 ,送病理检查。病理检查　眼观 :胎盘 2 0 0cm× 17 0cm× 7 0cm ,母面呈灶性钙化 ,胎盘边缘有 3…     

胃NK/T细胞淋巴瘤伴大出血一例

患者男 ,2 0岁。因突发呕血、解黑大便 2 2ｈ于 2 0 0 1年 5月 2 5日急诊入我院。体检 :体温 38.5℃ ,血压 90 / 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,脉搏 110次 /分 ,呼吸 2 5次 /分。患者呈急性痛苦面容 ,面色苍白 ,大量呕血 ,量约 2 0 0 0ｍｌ,口唇紫绀。全身浅表淋巴结未扪及肿大。双肺呼吸音清 ,腹软 ,剑下有压痛 ,肠鸣亢进 ,肝脾未扪及 ,移动性浊音阴性。实验室检查 :白细胞 10 .6× 10 9/Ｌ ,红细胞 2 .2 8× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 5 7ｇ/Ｌ ,血小板 134× 10 9/Ｌ ,骨髓涂片未见异常。行急诊剖腹探查术 ,术中见胃极度扩张呈球形 ,…     

儿童肺浆细胞肉芽肿伴肥大性骨关节病1例

患儿女 ,6岁。因运动后气促 2年伴关节肿痛入院。患儿于 2年前开始出现运动后气促明显 ,要蹲下方能缓解 ,随之出现杵状指趾 ,并出现双下肢胫腓骨疼痛 ,双膝关节痛 ,在当地予中药等治疗后疼痛缓解。近 2年来患儿症状无改善 ,门诊拟“肺性骨关节病 ,胸腔积液”收入院。查体 :右肺叩诊音浊 ,呼吸音减弱 ,心律齐 ,左肺呼吸音清。四肢末端见明显杵状指趾 ,双膝、踝关节肿大变形。实验室检查 :血WBC7 94× 10 9/L ,RBC 3 36× 10 12 /L ,Hb 6 4 g/L ,Plt 5 5 1× 10 9/L ,ESR 14 0mm/ 1h ,IgA 4 91g/L (0 33～ 2 0 0g/L) ,IgG33 2 0g/…     

2004年生物医学工程与康复工程国际学术研讨会通知

1　临床资料1 .1　一般资料和方法患者 ,男 ,78岁 ,因“腰痛、浮肿 9年 ,咳嗽、咳痰 30余年 ,加重 5天”于 2 0 0 3- 0 4 - 2 3入院。体格检查 :T36 .2℃ ,P70次 /分 ,R2 2次 /分。BP1 7/ 1 1 Kpa。神志清晰 ,全身无出血点 ,双肺呼吸音清 ,两肺底可闻及湿性口罗音。诊断 :1冠心病 ;2慢性支气管炎 ;3糖尿病。给予扩管、消炎等对症治疗。 2 0 0 3- 0 4 - 2 4 ,查血常规示 WBC3.8× 1 0 9/ L,RBC3.5 0× 1 0 1 2 / L,HB1 0 4 g/ L,PL T1 2 0× 1 0 9/ L。 2 0 0 3- 0 5 - 0 8,血尿酸 5 36 uml/ L,2 0 0 3- 0 5 - 0 9加用别嘌醇 1 0 0 …     

树鼩血栓性脑缺血时单胺氧化酶活性的变化及银杏内酯B作用机制探讨

目的 :揭示血栓性脑缺血时缺血区和血清单胺氧化酶 (MAO)活性变化及对血小板活化因子 (PAF)受体拮抗剂银杏内酯B(GB)作用机理的探讨。方法 :建立光化学诱导树鼠句血栓性脑缺血模型 ,用酶比色法测量缺血后4、2 4及 72h中心区、半暗区、对侧区及血清的MAO活性 ,并用双缩脲法测定上述各区的蛋白含量。结果 :脑缺血后不同时间缺血中心区MAO活性显著低于假手术组 [(15 4 1± 1 6 3)× 10 3 U/g蛋白 ]或对侧区 [(15 4 7± 1 6 8)× 10 3 U/g蛋白 ],以 72h最为明显 [(2 19± 1 96 )× 10 3 U/g蛋白 ,P <0 0 1];此时缺血半暗区和血清MAO活性 [分别为 (2 5 30± 2 0 1)× 10 3 U/g蛋白和 (2 10 0 4± 2 6 6 7)× 10 3 U/L]明显高于假手术组 (P <0 0 1)。光化学反应后 6h舌下静脉一次注射PAF受体拮抗剂GB(5mg·kg-1)后 2 4h时 ,半暗区MAO活性明显低于缺血组 ,而中心区则高于缺血组 (P <0 0 1)。MAO活性变化与相应区域蛋白含量改变一致 (r=0 81,P <0 0 5 )。结论 :脑缺血后中心区、半暗区MAO活性改变是相应区域单胺类递质消长变化的主要原因 ,MAO活性变化与神经元蛋白质合成能力的改变有关 ;GB的脑保护作用与其拮抗PAF受体和调节MAO活性而促进递质平衡有关。     

G-CSF对外周血树突状细胞亚群比例的影响

目的 :了解G CSF对小鼠外周血树突状细胞 (DC)亚群比例的影响。方法 :以不同剂量 (0、5 .0、10 .0或 15 .0 μg)的G CSF ,分别皮下注射于BALB/c小鼠 ,连续 6d ,每天 1次。第 6天分离外周血DC ,用流式细胞仪检测DC1(CD11c+ CD8a-)和DC2 (CD11c+ CD8a+ )的比例并计算其绝对值。结果 :经不同剂量的G CSF刺激后 ,外周血DC1的绝对值无显著变化 ,而DC2的绝对值增加 5倍 (9.6× 10 6/Lvs 5 5 .1× 10 6/L ,P <0 .0 1) ,DC1/DC2比值降低 (4.2vs 0 .7,P <0 .0 1)。结论 :G CSF在体内可提高外周血DC2的绝对数 ,对DC1的数无明显影响 ,从而使DC1/DC2的比例倒置     

儿童肾脏病患者血清白介素-2、白介素-6和胰岛素样生长因子-Ⅱ检测及其临床意义

为观察儿童肾脏病患者血清白介素 - 2 (IL - 2 )、白介素 - 6 (IL - 6 )、胰岛素样生长因子 -Ⅱ (IGF -Ⅱ )的含量 ,探讨细胞因子与肾脏病的关系 ,采用RIA法检测了不同肾脏病儿童患者血清IL - 2、IL - 6、IGF -Ⅱ的水平。结果显示 ,正常儿童血清IL - 2含量为 1 .6 0± 0 .32 μg/L、IL - 6为 37.0± 6 .0ng/L、IGF -Ⅱ为 0 .30±0 .1 5μg/L。正常男女性儿童之间血清三个细胞因子含量无显著性差异 (P >0 .0 5 )。正常儿童与成年人之间三个细胞因子有显著性差异 (P <0 .0 1 )。慢性肾小球肾炎血清IL - 2含量为 1 .96± 0 .4 4 μg/L、IL - 6为 5 4 .9± 2 0 .9ng/L、IGF -Ⅱ为 0 .5 2± 0 .1 5 μg/L ;急性肾炎血清IL - 2含量为 1 .92± 0 .4 7μg/L、IL - 6为 76 .3± 36 .2ng/L、IGF -Ⅱ为 0 .6 2± 0 .2 2 μg/L ;紫癜性肾炎血清IL - 2含量为 1 .91± 0 .33μg/L、IL - 6为 5 5 .5± 1 5 .1ng/L、IGF -Ⅱ为 0 .5 0± 0 .1 9μg/L ;肾病血清IL - 2含量为 1 .96± 0 .6 5 μg/L、IL - 6为 5 6 .2± 2 8.4ng/L、IGF -Ⅱ为 0 .5 9±0 .2 8μg/L ;不同肾脏病儿童三个细胞因子与正常人相比有显著差异 (P <0 .0 1 )。提示 :不同肾脏病儿童血清IL- 2、IL - 6、IGF -Ⅱ含量升高表明 ,这三个细胞因子均积极参与     

一例杂合性白血病

患儿　女 ,12岁 ,体重 38kg。因进行性面色苍白 1月余 ,活动后心慌 2周 ,发热 3天入院。查体 :患儿有轻、中度发热 ,面色苍白 ,唇周无发绀 ,全身皮肤无黄染、皮疹、瘀斑及瘀点。右侧颌下可扪及 2枚 0 .5 cm× 0 .5 cm、0 .4 cm× 0 .4 cm淋巴结 ,质中、活动、无压痛。肝肋下 1.5 cm、剑下 2 .5 cm。无明显骨痛及全身浸润。实验室检查 :白细胞 6 9.9× 10 9/ L ,红细胞 2 .84×10 1 2 / L,血色素 6 2 g/ L,血球压积 0 .187,平均红细胞体积 6 5 .8fl,平均血红蛋白量 2 1.8pg,血小板 111× 10 9/ L。血片分类 :原、幼稚细胞 0 .6 6 ,早幼粒 0…     

马桑内酯致痫大鼠海马神经细胞外Na~ 、K~ 活度的变化

目的和方法 :应用Na 、K 选择性微电极检测马桑内酯致痫大鼠海马及海马脑片神经细胞外Na 、K 活度的改变。结果 :海马内注射马桑内酯 (5 μL ,5× 10 -4 mol/L)致痫大鼠 30s、1min和 2min后 ,海马神经细胞外Na 活度分别低于对照组 2 7 7mmol/L、5 0 3mmol/L和 5 7 8mmol/L ,而K 活度则分别高于对照组 2 3mmol/L、2 4mmol/L和 2 9mmol/L(P <0 0 1)。 3min后 ,K 活度基本恢复至对照水平 ,而Na 活度仍持续低于对照水平 (P <0 0 1)。海马脑片的实验结果与在体实验相似。结论 :海马神经细胞处于癫痫状态时 ,存在Na 内流、K 外流现象。     

重症传染性单核细胞增生症二例尸检

例 1女婴 ,1岁。反复发热 2 0ｄ ,皮肤黄染 ,尿呈棕黄色 ,并出现寒战。胃纳逐渐减少。于 1999年 3月 2 1日入广州市儿童医院。体检 :皮肤、巩膜黄染 ,体温 39.5℃ ,呼吸 30次 /分 ,脉搏 140次 /分 ,血压 75 / 5 2ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,神志清 ,精神疲倦 ,心率 140次 /分 ,律齐。双肺呼吸音粗糙 ,未闻音。肝肋下 6ｃｍ ,质软 ,脾未触及。实验室检查 :白细胞总数 :7.9× 10 9/Ｌ ,红细胞总数 :2 .2 6× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 :5 9ｇ/Ｌ ,血小板 :5 4× 10 9/Ｌ。白细胞分类 :带状 0 12 ,分叶 0 .30 ,淋巴细胞 0 .85。其他检查…     

褪黑激素对17—β—雌二醇诱致的大鼠垂体催乳素瘤细胞增殖的抑制作用

观察不同浓度的褪黑激素 (Melatonin ,MLT)对原代培养的大鼠垂体催乳素瘤细胞增殖的影响。用 80～10 0g体重的雄性Sprague Dawley(SD)大鼠 ,皮下埋置雌二醇诱致垂体催乳素瘤 (prolactinoma)形成后 ,取出瘤体 ,经消化、过滤、离心 ,用SFFD培养基重悬细胞 ,得细胞悬液 ,浓度为 0 75× 10 6/mL ,转入 2 4孔培养板中并加入相应剂量的MLT使其终浓度 (mol/L)分别为 10 -5、10 -7、10 -9、10 -11和 10 -13 ,另设空白对照组 ,于 37℃、5 %CO2 条件下培养 1h ,再在每孔中加入 2 μCi [3H] TdR继续孵育 2 4h后测counts/min值。结果显示 ,在对照组和各剂量 (mol/L)MLT用药组 10 -5,10 -7,10 -9,10 -11和 10 -13 的 [3H]-TdR掺入率分别为 2 0 38 75± 186 84,142 1 75±6 4 49,12 38 2 5± 6 1 72 ,92 4 0 0± 6 4 44 ,10 33 2 5± 12 7 2 2和 110 3 2 5± 15 1 5 3counts/min。表明 10 -5～10 -13mol/L的MLT能有效抑制 [3H] TdR在原代培养的垂体催乳素瘤细胞中的掺入 ,P <0 0 0 1。其中 ,以 10 -9mol/L的MLT的抑制作用最强 ,达 5 4 6 8%。提示在培养条件下 ,10 -5～ 10 -13 mol/LMLT能有效地抑制E2 诱导的垂体催乳素瘤细胞的增殖。     

Rh血型不合新生儿溶血症死亡尸解1例

患儿 ,女性 ,36 + 3 周顺产 ,Apgar评分出生 0min评 6分 ,5min后评 9分 ,体重 2 4 0 0g ,羊水Ⅲ°粪染 ,出生后予吸黏液、吸氧等治疗。查体 :唇周微绀 ,前囱平软 ,呼吸平 ,双肺呼吸音稍粗 ,未闻及干湿罗音 ,心律齐 ,腹软 ,四肢肌张力稍低 ,诊断 :(1)新生儿窒息 ;(2 )早产低体重儿 ;(3)羊水吸入。出生 1日发现面部、躯干黄染 ,一般反应尚可 ,血常规 :Hb 134g/L ,RBC4 7× 10 12 /L ,血型O型 ,诊断病理性黄疸 (新生儿Rh溶血症待排 )。出生第 2天黄染加重 ,反应尚可 ,输“O”型血浆 2 5ml。出生第 3天 ,患儿反应差 ,四肢肌张力弱 ,呕吐黄…     

17例新生儿支原体肺炎临床分析

近年来发现支原体感染是新生儿肺炎的重要病原体之一。我院自 1998年来收治新生儿支原体肺炎 17例 ,现将其临床经过报告如下。临床资料一、一般资料 :共 17例 ,男 10例 ,女 7例 ,胎龄 35 - 4 1w ,出生体重 2 30 5 - 4 10 0 g ,发病日龄 1- 30d。二、临床表现 :发热 11例 ,咳嗽 13例 ,8例伴喘憋 ,呼吸困难 9例 ,唇周发绀 9例 ,肺部可闻及干湿性罗音 12例 ,并发心衰 3例 ,呼衰 2例。 17例胸片均是间质性肺炎和支气管肺炎改变。三、实验室检查 :WBC >2 0 0× 10 9/L 4例 ,<10 .0×10 9/L 3例 ,10 0× 10 9/L 相似文献   

甲状腺机能亢进症一家系七例

患者　女 ,48岁 ,因乏力、心悸、多汗、急躁、月经稀少就诊。实验室检查 :WBC 3.4× 10 9/ L (N:0 .5 4,L :0 .46 ) ,Hb 12 0 g/ L ,Pt 170× 10 9/ L。肝、肾功能、血糖、血脂均正常。腹部 B超无特殊。诊断为更年期综合征 ,治疗 3个月后症状反而加重 ,且双眼有神、多食、消瘦。查甲状腺功能 T3为 6 .48ng/ ml,T4为 2 4.5μg/ dl,均显著升高 ,促甲状腺素 0 .0 1μ IU/ ml,确诊为甲状腺机能亢进症。家系调查 :4代 47人中 7人患病。患者之女 ,2 8岁 ,4个月孕时因甲状腺肿就诊 ,B超示甲状腺弥漫性肿大 ,呈蜂窝状 ;血T3、T4明显升高 ,确…     

尸肾移植急性排斥反应与患者淋巴细胞CD62L、CD11a、CD4、CD8表达的关系

为探讨同种异体尸肾移植排斥反应病人淋巴细胞CD62L、CD11a表达与T细胞亚群及CD4/CD8的关系和意义。利用单克隆抗体 流式细胞仪荧光免疫技术 ,测定 10例肾移植排斥反应病人术后不同时间外周血淋巴细胞CD62L、CD11a、CD4、CD8表达并计算CD4/CD8。结果 ,肾移植病人排斥反应时其CD62L (4 6 1± 18 7vs 31 3± 10 5 ,P <0 0 1)、CD11a (4 9 5±2 0 2vs 31 9± 12 4,P <0 0 1)、CD4(2 4 4± 7 7vs 17 9± 7 4,P <0 0 1)、CD8(14 7± 2 9vs 10 4± 3 2 ,P <0 0 5 )表达均较排斥前明显增加 ,抗排斥治疗后CD11a (14 8± 6 2vs 49 5± 2 0 2 ,P <0 0 1)、CD4(15 8± 6 4vs 2 4 4± 7 7,P <0 0 5 )和CD4/CD8(1 2 8± 0 6vs 1 73± 0 79,P <0 0 5 )均明显下降。CD62L变化和CD8呈明显正相关 (r=0 9779,P <0 0 5 )。认为淋巴细胞CD62L、CD11a、CD4、CD8表达及CD4/CD8与肾移植排斥反应密切相关。免疫抑制剂 ,尤其甲基强的松尤能明显抑制淋巴细胞CD11a、CD4表达和CD4/CD8比值可能是其发挥抗排斥作用的重要机制。     

足月新生儿脐静脉血瘦素和神经肽Y水平的研究

目的 :探讨足月新生儿脐静脉血瘦素和神经肽Y水平及其临床意义。方法 :采用放射免疫分析测定 1 0 0例足月新生儿脐静脉血瘦素和神经肽Y(NPY)浓度。结果 :足月新生儿脐静脉血瘦素水平 7 1 5±3 72 μg/L ,NPY水平为 1 1 2± 4 2 36ng/L ;女婴组瘦素水平为 9 35± 3 5 1 μg/L ,NPY为 1 38 2 9± 4 2 6 7ng/L ,均明显高于男婴组瘦素水平 (4 95± 2 1 8μg/L)和NPY水平 (85 85± 4 0 39ng/L) ,差异有显著性 (p<0 0 1 )。足月新生儿脐静脉血瘦素与新生儿出生体重、孕妇分娩前身高体重指数 (BMI)呈显著正相关关系 (r分别为 0 6 4 7、0 5 4 7,p<0 0 5 ) ;NPY水平与新生儿体重、孕妇分娩前BMI亦呈正相关 (r分别为 0 5 84 ,0 70 5 ,p <0 0 5 )。结论 :胎儿组织及胎盘产生的瘦素和NPY可能参与了妊娠期胎儿体重增长的调节     

红白血病染色体异常两例

例 1　女 ,40岁。因头晕、乏力半年 ,加重 2 0天入院。查体 :神清 ,面色苍白 ,浅表淋巴结无肿大 ,肝脾未触及。血象检查 :Hb75 g/L,WBC5 6 .4× 10 9/L,BPC6 3× 10 9/L;中性粒细胞0 .10 ,淋巴细胞 0 .14,嗜酸细胞 0 .0 1,幼稚细胞 0 .75。骨髓检查 :骨髓增生活跃 ,M∶ E=0 .6∶ 1。粒系比例占 36 % ,其中原粒占 30 .8% ;红系增生明显活跃占 5 5 .2 % ,早中晚幼红偏高 ,可见双核、三核及多核 ,且有巨幼样变。全片找到巨核细胞 6个 ,颗粒型 5个 ,裸核 1个。过氧化物酶染色 (POX) ,原粒细胞阳性率占 74% ;糖原染色 (PAS) ,红细胞阳性…