难治性癫癎的相关因素分析

目的探讨儿童难治性癫癎(IE)的临床相关因素。方法采用回顾性分析的方法对38例IE患儿(IE组)与40例药物治疗有效的癫癎患儿(对照组)的临床资料(包括起病年龄、发作频率、发作形式、脑电图表现、头颅影像学改变、智能情况、家族史、服药依从性,对首次用药治疗的反应情况等)进行对比分析。结果 IE组1岁前的发病率、发作频率、出现多种发作形式和伴智能障碍率、头颅影像学及脑电图异常率均较对照组增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05);IE组首次应用抗癫癎药物治疗反应不良、联合多种药物控制发作及药物治疗依从性差的概率较对照组亦增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。结论儿童IE与发病年龄小、发作频繁、症状性癫癎或癫癎综合征、多种发作形式共存、伴智能障碍、头颅影像学及脑电图异常改变率高、首次应用抗癫癎药物治疗的反应差、联合多种药物治疗、药物治疗的依从性差等诸多因素有关。     

以癫(癎)发作为主要表现的甲状腺功能亢进症

目的 探讨甲状腺功能亢进症(甲亢)伴癫(癎)样发作的临床特点及发病机制.方法 总结本院2例住院甲亢患儿,均为女童.1例3岁7个月患儿出现高代谢症状9个月余,未给予正规治疗出现抽搐发作;另1例12岁患儿已诊断甲亢并口服抗甲亢药物,症状好转后自行停药,1周后出现抽搐发作.2例患儿的发作形式均为全面性强直-阵挛发作.根据患儿临床表现、实验室检查、治疗及转归,同时回顾性分析PUBMED检索及中文医学期刊全文数据库,从1975年至今国内外相关文献报道共18例甲亢伴癫(癎)样发作患儿(年龄3～18岁;男7例,女11例).结果 甲亢伴发癫(癎)样发作形式主要为全面性强直一阵挛发作,共18例;2例青春期患者表现为肌阵挛发作.其中有3种临床表现形式:8例(8/20例,占40%)以癫(癎)样发作为首发症状,分别在首发症状出现1个月～2 a才确诊为甲亢;癫(癎)样发作为继发症状9例(9/20例,占45%),在确诊为甲亢2个月～4 a出现癫(癎)样发作,多为甲亢控制欠佳或中断药物时发生;癫(癎)患者并甲亢时癫(癎)样发作加重3例(3/20例,占15%),均在青春期合并甲亢时发作次数明显增加.结论 甲亢可引起癫(癎)样发作,其发作与甲状腺激素水平升高关系密切;甲亢与癫(癎)可能存在某些共同的免疫发病机制.     

儿童失神癫(癎)240例治疗及预后随访报告:应用改良的1989年儿童失神癫(癎)诊断标准

目的 总结儿童失神癫(癎)(CAE)的治疗和预后,为CAE的合理用药和评价远期预后提供依据.方法 对1999年10月至2005年12月北京市3家医院为研究CAE易感基因收集的CAE患儿的治疗用药、疗效及预后进行随访.CAE诊断标准参考1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出的癫(癎)及癫(癎)综合征分类诊断标准,并制定了统一的CAE纳入标准和排除标准.根据CAE的选药原则进行治疗,评估CAE患儿的远期预后.结果 3家医院共收集符合ILAE CAE诊断标准的患儿339例,其中296例符合本研究制定的CAE纳入标准.296例患儿中有56例患儿因失访未得到远期预后随访结果 ,有随访结果 者240例(81.1%),其中男94例(39.2%),女146例(60.8%).失神发作起病年龄为3岁3个月至12岁,其中4～8岁174例(72.5%).39例(16.2%)有热性惊厥史,18例(7.5%)有热性惊厥家族史和(或)癫(癎)家族史,5例(2.1%)有失神癫(癎)家族史.失神癫(癎)发作频率为每日5～50次,其中每13发作10～30次占80%.出现失神持续状态1例.伴全面强直-阵挛发作12例(5.0%).所有患儿发作期EEG均表现为双侧对称同步的3 Hz棘慢波爆发,头颅影像学检查均未见异常.治疗首选丙戊酸234例,其中217例(92.7%)于服药后3 d至6个月发作完全控制,15例加用另一种药物(其中氯硝西泮7例、硝西泮4例及拉莫三嗪4例)后发作控制,余2例单用丙戊酸2年后仍有发作,但发作次数明显减少;首选拉莫三嗪4例,其中3例发作控制,1例服药1年发作未控制,改用丙戊酸1周后发作控制.2例首选托吡酯治疗,其中1例发作控制,1例服药5个月效果不明显,改用丙戊酸2个月后发作控制.240例患儿随访时间为2～7年,158例(65.8%)已停用抗癫(癎)药物,其中停药1年以上者96例,停药后均无复发;82例尚未停用抗癫(癎)药物患儿中,80例发作完全控制2年以上,仅有2例仍有失神发作.随访的240例患儿在校学习成绩为中等及以上者有171例(71.3%).结论 丙戊酸是治疗CAE的首选药物,对绝大多数患儿疗效好.少数用丙戊酸发作未控制者可选用拉莫三嗪或苯二氮革类药物.典型CAE患儿远期预后良好.     

早发型良性儿童枕叶癫(癎)12例临床分析

目的 探讨早发型良性儿童枕叶癫(癎)(Panayiotopoulos syndrome,PS)的临床特点.方法 对2006年1月至2010年1月沈阳市儿童医院神经内科病房收治的确诊为PS的12例患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 12例患儿,男女同等受累,起病年龄2岁11个月～7岁2个月.家族史中热性惊厥、偏头痛、癫(癎)各1例.12例患儿起病均表现为突出的自主神经性发作,其中头眼偏转9例,5例表示为自主神经癫(癎)持续状态.9例发作出现在睡眠中,发作后无残留的神经和精神异常.动态脑电图:10例发作间期出现在枕区,4例同时伴枕区外异常放电.1例发作期记录到单侧枕区棘慢波节律性发放.10例患儿应用抗癫(癎)药物治疗,卡马西平6例,奥卡西平4例,用药后发作消失6例,发作减轻2例,病情波动2例.另2例患儿因发作稀少故未用药治疗.结论 PS是一种年龄相关性的特发性儿童良性癫(癎)综合征,多在睡眠中发病,以自主神经症状为突出表现,伴头眼偏转或自主神经癫(癎)持续状态,脑电图伴枕区或枕区外的多灶性放电,绝大多数患儿预后良好.     

提高癫(癎)儿童的生活质量是治疗的最终目的

在控制癫(癎)发作的同时关注生活质量,表达了21世纪癫(癎)治疗及相关服务中的一种值得注意的趋势.癫(癎)对患者生活质量影响的因素包括癫(癎)的类型、癫(癎)灶的部位、起病年龄、发作频率、持续时间和病程,特别是抗癫(癎)药物本身对儿童生活质量的影响.在癫(癎)治疗中,对于选择药物种类要权衡利弊,既要达到较好的治疗效果,又要尽可能地减少药物对患儿智力影响程度,并提倡单药治疗.癫(癎)治疗的目的 已不再是以控制发作为终点,而以在控制发作的同时提高患者的生活质量为治疗的终点.癫(癎)的治疗应该是在控制发作及提高生活质量间找到最佳结合点.     

儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征

目的 探讨儿童惊吓性癫(癎)的临床及脑电图特征.方法　对2003年12月-2008年3月在北京大学第一医院儿科就诊的7例惊吓性癫(癎)患儿的病因、发作诱发因素、发作类型、脑电图特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果　7例惊吓性癫(癎)患儿中男4例,女3例;起病年龄为5个月～7.5岁.有病因学异常6例,涉及4种不同的获得性病因;有影像学异常6例,以局部脑萎缩多见.7例均有惊吓性发作,同期有自发性发作,其中4例以自发性发作起病.发作的诱因5例为声音刺激,2例为碰触刺激.惊吓性发作的类型包括强直-不典型失神发作、肌阵挛发作、肌阵挛-强直发作、强直发作及局限性发作,与自发性发作类型可相同或不同.发作期脑电图常见弥散性电压衰减图形,并可见与发作类型相关的其他图形.病例对多种抗癫NFDF4药的治疗均未见明显疗效.结论　惊吓性癫(癎)常见为症状性的反射性癫(癎),声音及碰触刺激为主要诱发因素,惊吓性发作包括全面性发作及局限性发作中的多种类型,发作期脑电图常见为弥散性电压衰减图形.本病对抗癫(癎)药治疗反应欠佳,总体预后差.     

伴有非癫癎发作的322例脑性瘫痪临床分析

目的：了解伴有非癫癎发作的脑性瘫痪（脑瘫）的临床特点,以提高与癫癎发作的鉴别能力。方法：1 198例9个月至6岁的脑瘫患儿纳入研究,对伴随发作性症状的患儿进行24 h视频脑电图监测,明确伴随的发作是否为癫癎发作,并观察伴随非癫癎发作患儿的发作症状、年龄、脑瘫型别及脑电图特征。结果：共578例（48.24%）患儿伴随发作性症状,其中伴随癫癎发作者231例（19.28%）,非癫癎发作322例（26.88%）。322例伴随非癫癎发作的脑瘫患儿中,发作性症状包括非癫癎性强直发作、发作性摇头、耸肩或头后仰、发作性哭闹、惊恐发作、睡眠肌阵挛、刻板性运动等;158例（49.1%）显示脑电图有非特异性异常;111例（34.5%）在基层医院误诊为癫癎;1岁以内患儿非癫癎发作频率高于1岁~和3~6岁组患儿;痉挛型脑瘫患儿非癫癎发作频率最高（168例,52.2%）,其次为不随意运动型（69例,21.4%）和混合型(65例,20.2%)。结论：脑瘫患儿伴随的发作性症状部分为非癫癎发作,注意与癫癎发作相鉴别。非癫癎发作发生频率与患儿年龄及脑瘫型别有一定关系。［中国当代儿科杂志,2010,12(12)：933-935］     

Clinical analysis of encephalic cryptococcal granuloma in children

目的 探讨儿童颅内新型隐球菌肉芽肿的临床表现、影像学特征及诊治方法.方法 回顾性分析3例经手术后病理证实为新型隐球菌肉芽肿患儿的临床资料.结果 3例患儿均为女性,起病年龄4 ～ 12个月,均有癫(癎)发作.CT检查发现颅内异常占位病变伴钙化,头颅磁共振成像(MRI)示T1WI、T2WI均呈混杂异常信号.3例患儿切除病灶病理检查均可见特征性的新型隐球菌,部分钙化.手术切除病灶联合抗真菌治疗及对症抗癫(癎)治疗有效,长期随访预后良好.结论 儿童颅内新型隐球菌肉芽肿罕见,尤其是婴幼儿起病者;对于临床癫(癎)反复发作难以控制,伴或不伴局灶神经系统损害症状,结合影像学颅内有异常病灶者,应怀疑该病.病理诊断为确诊方法.手术切除病灶联合抗真菌治疗及对症抗癫(癎)的综合治疗方法有效.     

伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现

目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.     

小儿癫(癎)药物治疗的相关问题及其对策

癫(癎)是儿科神经学常见疾病,癫(癎)治疗的目的是控制癫(癎)发作,提高癫(癎)患儿的生活质量.正确的诊断是合理治疗的前提,癫(癎)的治疗包括以抗癫(癎)药物(anti-epileptic drugs,AED)为主的药物治疗和其他非药物治疗,如预防危险因素、心理治疗、外科治疗、酮源性饮食治疗及病因治疗等;其中AED是控制癫(癎)发作的主要手段.本文就儿童AED治疗过程中相关问题介绍如下.     

Topiramate as a new antiepileptic drug in epileptic children in Iran

Objective It is known that current antiepileptic drugs cannot control seizures in 20–30% of patients. The aim of this study was to evaluate the efficacy and safety of topiramate (TPM) as add-on therapy in intractable epileptic children in Iran. Methods As a quasi- experimental (before and after) study, 42 iranian children aged 1–15 years, 28 boys and 14 girls with refractory seizures seeking treatment were recruited to be subjects of this study. Results Type of seizures of those 42 epileptic children were as follows: L.G.S. (n=14), idiopathic epilepsy (n=8), symptomatic epilepsy (n=16) and progressive myoclonic epilepsy (n=4). At the end of three months of treatment in which topiramate was used concomitantly with previous AED, 17% became seizure free, 26% had more than 50% reduction of seizure frequency and 5% of them had increasing seizures. Therefore, the drug is statistically significant in seizures reduction. The efficacy of the drug was statistically significant in idiopathic and symptomatic epilepsy. The author’s did not notice any serious side effects such as: hematologic abnormality, hepatotoxicity and nephrotoxicity. Conclusion This study supports efficacy and safety of TPM in controlling of intractable epilepsy in children and indicates the drug should be considered as an add-on therapy in the management of refractory epileptic syndromes.     

228例儿童癫痫停药后复发的相关因素分析

目的：　通过对临床已获控制并停药随访的癫痫患儿复发情况的分析,总结并讨论与复发有关的因素。方法：　回顾性分析228例临床已获控制并停药随访的癫痫患儿的临床资料。结果：　 228例患儿中51例复发(22.4%),其中92.2%于停药后5年内复发。与复发相关的因素有:起病年龄、伴有神经功能障碍、治疗前发作频率、治疗的早晚、控制期的长短及癫痫的类型(P<0.05)。与复发无关的因素有:达控时间的长短、停药年龄、性别及癫痫家族史(P>0.05)。结论：　对伴有复发危险因素的癫痫患儿应适当延长治疗和随访时间。不伴有以上相关因素的癫痫患儿,在经过正规的治疗和停药以后,可以取得比较满意的效果     

儿童额叶癫(癎)的临床与脑电图特征

目的 总结儿童额叶癫癇(FLE)的临床表现、脑电图(EEG)特征和预后.方法 对28例FEE患儿的临床资料进行回顾性分析.结果 起病年龄21个月～17岁,癫癇发作表现:躯体运动性自动症20例,偏转性强直18例,姿势性强直19例,植物神经症状10例,局部阵挛11例,发声9例,额叶失神3例,简单自动症3例,感觉异常1例,发笑发作1例.头颅影像学异常13例,长时间视频脑电图(V-EEG)检查78.6%(22/28例)记录到疴样放电,67.9%(19/28例)记录到临床发作.26例额叶癫癇随访1～6年,抗癫癇药物治疗效果良好15例.结论 额叶癫癇是一组具有特征性的癫癇综合征,V-EEG是临床无创伤性诊断额叶癫癇最佳方法,口服抗癫癇药物疗效良好.     

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目的探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月(中位数60个月)。结果59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例(61.0%),以其他发作类型起病23例(39.0%)。17例(28.8%)在病程中有部分性发作,22例(37.3%)合并其他全面性发作形式,20例(33.9%)病程中仅有痉挛发作。EEG14例(23.7%)为典型高度失律;2例(3.4%)为一侧性高度失律;43例(72.9%)无典型的高度失律。总计22例(37.3%)表现为局灶性或一侧性临床、影像学和(或)EEG异常。44例(74.6%)为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例(23.7%)符合晚发型West综合征,7例(11.9%)符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61...     

CHD2基因突变相关癫痫临床表型谱研究（附18例报告）

目的　研究CHD2基因突变相关癫痫的临床表型特点。方法　收集2014年1月至2019年3月在北京大学第一医院就诊的18例CHD2基因突变癫痫患儿，总结其临床表型特点。结果　18例患儿癫痫发作中位起病年龄为26.5月龄。病程中出现的发作类型包括全面强直阵挛发作11例，肌阵挛发作7例，局灶性发作5例，失张力发作4例，不典型失神4例，肌阵挛-失张力发作3例，痉挛发作2例。16例患儿发作间期脑电图监测到异常放电，8例监测到临床发作，2例脑电图正常。15例患儿有不同程度的运动、智力发育落后，7例有孤独症样表现。癫痫综合征诊断符合癫痫伴肌阵挛-失张力发作2例，Lennox-Gastaut综合征2例，热性惊厥附加症2例，婴儿痉挛症1例。末次随访年龄为3岁5月龄至18岁，其中10例发作控制半年以上，丙戊酸和左乙拉西坦是治疗CHD2基因突变相关癫痫的有效药物。结论　CHD2基因突变相关癫痫发作类型多样，GTCS和肌阵挛发作常见；多数患儿存在发育落后；半数以上患儿癫痫发作可控制。     

小儿结节性硬化症合并癫癎的随访研究

目的：调查结节性硬化症（TSC）合并癫癎的治疗转归及癫癎反复发作的高危因素。方法：回顾性分析我院66例TSC患儿的资料。结果：66例TSC患儿中,随访47例,随访时间为7个月至9.3年,平均4.5±2.6年。患儿现在年龄7.7±4.1岁,癫癎发作类型：40%有婴儿痉挛症,51%有强直性发作,32%有部分性发作,强直-阵挛性发作占6%,多灶性发作、失张力发作、不典型失神发作、抑制性运动发作各占2%。目前使用抗癫癎药1.9±0.86种,中位数1种。26%仍然癫癎发作,70%无发作,4%死亡。手术治疗3例,均在继续用药,随访1.5年以上,无发作。应用非条件logistic回归方法分析,发现起病年龄（RR=1.8, 95% CI 1.0～3.2, P=0.050）、抗癫癎药的种类(RR=4.8, 95% CI 1.2～18.6, P=0.024)、强直发作(RR=0.003, 95% CI 0.0～0.2, P=0.04)、性别(RR=0.016, 95% CI 0.0～0.5, P=0.017）是癫癎反复发作的高危因素。30例7岁以上儿童57%例可以上普通学校, 10%上特殊学校; 33%因为智力、言语发育落后不能上学。结论：对TSC合并癫癎进行抗癫癎治疗可以达到大部分无发作。癫癎发作起病年龄早、强直发作、需要多种抗癫癎药是癫癎反复发作的高危因素。［中国当代儿科杂志,2009,11（12）：996-998］     

GABRA1基因变异相关癫痫的临床表型特点

目的探讨GABRA1基因变异相关癫痫患儿的临床表型特点.方法收集2016年3月至2019年7月在北京大学第一医院儿科就诊的癫痫患儿,并通过靶向捕获二代测序发现GABRA1基因变异的11例患儿(男4例、女7例),回顾性总结其临床表现、脑电图及头颅影像学特点.结果11例患儿中,10例为新生变异,1例为遗传性变异.2例患儿携带相同的变异,6例患儿携带国际未报道的新变异.癫痫起病年龄8(3~14)月龄,其中1岁内起病10例,1岁后起病1例.癫痫发作类型多样,其中局灶性发作10例,全面性强直-阵挛发作3例,肌阵挛发作3例,痉挛发作2例.有5例患儿具有多种发作类型.9例发作有热敏感特点,其中6例因发热诱发癫痫持续状态.2例具有光敏感特点.11例患儿脑电图显示背景异常5例,发作间期有异常放电6例.所有患儿的头颅磁共振成像均未见明显异常.9例患儿有不同程度的发育落后.临床诊断为Dravet综合征5例,婴儿痉挛症2例,不能分类的早发癫痫性脑病1例,其余3例为局灶性癫痫.11例患儿末次随访年龄为8月龄~12岁,8例癫痫发作已缓解6个月~8年,其中1例已停用抗癫痫药物.结论GABRA1基因变异中新生变异较遗传变异常见,其导致的癫痫多数在婴儿期起病,癫痫发作类型多样,局灶性发作最为常见.多数患儿发作预后好,但普遍发育落后.     

CDKL5缺乏症相关癫痫临床表型分析（附20例报告）

目的　通过基因检测病因不明的反复癫痫发作患儿,发现20例CDKL5基因变异阳性病例,即CDKL5缺乏症（CDD）患儿,总结其癫痫表型特点。方法　收集2016年4月至2021年12月在天津中医药大学第一附属医院儿科就诊的20例CDD患儿,总结其癫痫发作特点及其演变过程,并运用高通量测序技术对患儿进行全外显子组测序,获得基因检测结果后进行表型分析。结果　20例CDD患儿均以反复癫痫发作就诊,其中男1例,女19例。17例患儿有明显智力、运动发育落后。患儿癫痫发作起病年龄为出生后2d至1岁,首次发作类型以全面强直阵挛发作、局灶性发作和强直发作多见。14例患儿先后出现癫痫性痉挛发作,均在8月龄前出现。12例患儿病程中脑电图记录到高峰失律。20例患儿均应用抗癫痫发作药物治疗,除1例采用丙戊酸钠单药治疗外,余病例均为联合用药。共发现19种CDKL5基因突变类型,5种变异已有报道,其余14种为新突变。按基因突变所累及的蛋白结构区分析,将CDKL5突变分为8组,其中1例为H组,预后较好。结论　总结CDD患儿癫痫表型特点,分析其特点与CDKL5基因突变类型及功能有关。     

When to start drug treatment for childhood epilepsy: The clinical–epidemiological evidence

IntroductionMany data on the course and prognosis after provoked and unprovoked single and multiple seizures in childhood have been collected in the past decennia by prospective, large-scale, long-term observational cohort studies. These data may serve to guide treatment decisions and help to design controlled trials investigating treatment strategies in childhood epilepsy.MethodsThe results of the Dutch study of epilepsy in childhood will be compared with those of other studies. We will also discuss the potential consequences of these results for the “why” and “when” of the decision to start treatment.ResultsRecurrence after a solitary unprovoked seizure in childhood is about 50%. Those with a recurrence have a similar outcome of their epilepsy compared to children presenting with multiple seizures, regardless whether they were treated after the first seizure or not. This argues in favour of postponing anti-epileptic drug (AED) treatment until at least a second seizure has occurred. After an unprovoked status epilepticus (SE), later outcome is not worse than after presentation with a short seizure. Therefore, long-term AED treatment after a single unprovoked SE may not be necessary either. The same holds true for children presenting with a short (less than one week) burst of unprovoked seizures. One quarter of them do not have recurrences and the final prognosis of children with recurrences does again not differ from the prognosis of the entire cohort. Findings in new-onset epilepsy further indicate that AED treatment can be safely omitted or at least postponed in about 15%, especially those with only a small number of seizures before presentation, those with benign partial epilepsy and those with sporadic generalised tonic-clonic seizures.On the reverse side, three considerations might lead to the decision to start early and aggressive treatment: the dangers of the seizures, the chance of intractability and the possibility of intellectual decline caused by recurrent seizures or epileptic activity. In idiopathic generalised absence epilepsy, the risks of accidents and learning problems indeed prompt early AED treatment. A self-propagating mechanism of seizures promoting the occurrence of more seizures, in the end causing intractable epilepsy (Gowers), occurs only rarely. Real intractability is seen in only 5–15% of the children with new-onset epilepsy. The chance of intractability is increased by variables like symptomatic aetiology, localisation-related epilepsy, and an early unfavourable course. Landau–Kleffner or continuous spikes and waves during sleep (CSWS) syndrome cause cognitive decline and syndromes like West, Lennox–Gastaut or Dravet's induce both psychomotor regression and intractability. In such cases, early aggressive treatment is indicated, including early consideration of the ketogenic diet, immunotherapy, vagus nerve stimulation and, if possible, referral for epilepsy surgery.ConclusionsOmitting or postponing treatment after a solitary seizure, an unprovoked SE, a single burst of seizures or multiple infrequent seizures usually does not worsen the prognosis. A poor prognosis and the consequent indication for early and aggressive treatment are dependent mainly upon the presence of variables like symptomatic aetiology, certain epilepsy types and syndromes, and the early evolution of the epilepsy in that particular child. Intellectual decline caused by seizures or epilepsy is rare and may be confined to certain specific and readily recognizable syndromes.     

Antiepileptic drug withdrawal in childhood epilepsy: What are the risk factors associated with seizure relapse?

BackgroundIn recent years, several studies have been conducted to determine the risk of relapse after antiepileptic drug (AED) withdrawal: there is no general agreement on criteria that can predict safe discontinuation or seizure recurrence.AimsTo evaluate prospectively the relapse rate of epilepsy associated to AED withdrawal in epileptic children and to determine the risk factors of seizure recurrence.MethodsOne hundred-sixty-eight children with epilepsy who were seizure-free for at least 2 years were enrolled and all children were proposed to stop AED treatment and were followed. In all children electroencephalograms (EEGs) were performed before the withdrawal of AEDs and after discontinuation of the treatment.ResultsA total of 48 (28.6%) children relapsed; half of these patients relapsed while reducing the AED dose and the other half after the AED was withdrawn; after 2 years without AEDs, the risk of relapse was very low. Data evaluated by multivariable analysis showed that the children receiving polytherapy before AED withdrawal, having a history of febrile seizures and suffering from multiple seizure types relapsed more frequently. The presence of abnormal post-withdrawal EEG recordings was associated with a higher risk of seizure recurrence.ConclusionsEpileptic children, after a seizure-free period of 2 years, have a low risk of seizure recurrence. The potential risk factors of relapse, are multiple seizure types previous polytherapy, history of febrile seizures and abnormalities in post-withdrawal EEG.