肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展

肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的弥漫性肺部疾病，到目前为止，有几个实验模型和遗传疾病证明，肺泡蛋白沉积症更可能是一种综合症而不是一种简单的疾病。它有多种致病因素，一些临床研究和实验表明，先天的遗传易感性，巨噬细胞功能缺陷，恶性血液系统疾病，和细胞因子的不平衡等都与肺泡蛋白沉积症的发病有关。在临床上，它有着不同的表现和病程和较低的发病率，可以通过高分辩CT检查诊断，支气管肺泡灌洗液检查确定诊断。目前全肺灌洗是最有效的治疗手段。随着全肺灌洗和分段灌洗技术的成熟和发展，且安全性和治疗效果都有很大提高，禁忌证有所放宽，总体上预后较好。     

肺泡蛋白沉积症

1发病机制肺泡蛋白沉积症是一种病因不明的疾病,在临床上比较罕见,其发病机制至今仍不清楚。目前认为与肺泡表面活性物质代谢异常或肺泡巨噬细胞的吞噬功能异常有关,以及粉尘和某些化学物质所致的特异性反应有关,也可能与自身免疫功能异常、血液和淋巴系统的恶性肿瘤有关。主要有以下多种学说:①肺泡巨噬细胞功能异常。②肺泡表面活性物质生成异常。③吸入重金属等无机物质。④一些真菌、孢子、蠕虫感染。⑤自身免疫功能异常等情况[1]。     

支气管肺泡灌洗对特发性肺间质纤维化58例临床分析

支气管肺泡灌洗术（BALF）是七十年代在纤支镜下检查基础发展起来的新技术，现已发展为所有肺部疾病的诊断和研究手段，特别对肺问质性疾病的发病机制和诊断有重要意义。笔者经支气管肺泡灌洗对特发性肺问质性纤维化（IPF）临床研究，现报道如下。     

肺泡蛋白沉着症发病机制研究进展

肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种病因尚未完全明确的肺部疾病，主要是由于肺泡表面活性物质代谢异常以及肺泡巨噬细胞清除力下降引起肺泡表面物质在肺泡腔内大量沉积所致，根据其不同发病机制分为获得性、先天性和继发性三类，本就近年关于PAP发病机制的研究进展作一综述。     

特发性肺纤维化的临床和影像诊断

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱而最终导致肺纤维化为特征，本病为一种独立的高致死性疾病，其预后与肺癌相同，有待于深入研究以揭示其致病病因和发病机制。     

肺泡Ⅱ型上皮细胞功能的研究进展

 肺泡Ⅱ-型上皮细胞(alveolar epithelial type Ⅱ cell,AT2)是构成哺乳类动物肺泡上皮的主要细胞之一,是合成和分泌肺泡表面活性物质的主要细胞。近年来研究发现其合成和分泌功能受多种体液及环境因素的影响和调控,并涉及多种相关基因、蛋白及信号通路。AT2具有增殖、分化及修复功能,其异常转分化可能与肺纤维化及肿瘤发生有关。AT2在维持肺泡内液体平衡中发挥重要作用,并受多种体液与炎症因子调控,可能参与肺损伤和肺水肿的病理过程。AT2参与固有免疫及免疫调节机制,可向T细胞呈递抗原并调节T细胞的分化。对肺泡Ⅱ 型上皮细胞功能的研究有助于理解肺泡生理功能和多种肺部疾病的发病和病理过程,对其功能调节机制的研究在多种肺部疾病的防治中有临床应用前景。     

支气管肺泡灌洗和肺癌诊断

支气管肺泡灌洗术(Bronchoalveolar lavage,BAL)是近年来在纤支镜检查基础上发展起来的新技术。问世以来已逐渐成为研究肺部疾病的重要方法,其主要价值在于通过对肺泡液细胞、化学和激素成分的研究,了解肺脏功能、某些肺部疾病的发病机理,并可用于肺疾病的诊断和疗效观察。本文就利用 BAL 细胞学、肿瘤标记检测和免疫性指标诊断肺癌做一探讨。     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，以大量含铁血黄素沉积于肺内为特征的少见疾病，好发于婴幼儿及儿童，发病机理至今尚未完全明了，其临床表现复杂，影像学上缺乏特异性，容易误诊和漏诊。本文回顾性分析21例特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的临床资料，以期提高对本病的认识和诊断水平。     

肺泡蛋白沉积症四例临床分析并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床少见的病因不详的肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定形过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白性物质为特征。其发病呈先天性、获得性或继发于其他疾病；病程慢性迁延，特征性的表现为临床症状、体征与胸部影像学分离现象；支气管肺泡灌洗液检查及病理检查可为确诊提供依据；全肺灌洗治疗效果显著。     

严重急性呼吸综合征的病理学研究

非典型肺炎(atypical pneumonia)是一种严重的新的急性呼吸道传染病，世界卫生组织(WHO)暂名为严重的急性呼吸综合征(Severe Acute Respiratory Syndrone，SARS)。本病是一个全身器官损伤性疾病，主要靶器官是肺、免疫器官及全身小静脉。其传染性极强，危害性大，病死率平均为3．0%～5．9%。直接死亡原因是低氧血症、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)及多脏器功能衰竭(MOF)。从病理学观察患者死亡原因，主要是由于肺泡腔充满大量脱落的肺泡上皮细胞，渗出的炎症细胞及蛋白性渗出物，肺泡腔内广泛性透明膜形成，双肺实变，有效呼吸面积急骤减少，出现呼吸窘迫及免疫功能低下和全身继发性机会感染等所致。本文就目前SARS的病理学研究概况做一综述。     

肺表面活性物质与临床

肺表面活性物质是由肺泡Ⅱ型细胞合成和释放,是能降低肺泡表面张力的一种脂蛋白复合物。临床上肺部某些疾病的发病机制与肺表面活性物的合成、释放和代谢异常有关。本文重点介绍肺表面活性物质的功能与临床的关系。     

肺泡室及其周围间质纤维化发病机理的研究进展

肺泡室及其周围间质纤维化是由炎性细胞浸润肺泡壁及周围肺泡,最终出现过多的结缔组织沉积在肺内而致肺结构破坏的一种疾病。临床上有特发性和继发性两种类型,前者病因不明,后者则有因可查,如吸入毒性气体等。不同病因所致的肺纤维化各有其特殊的病理表现,但都是肺泡壁对损伤的反应,故有共同的病理变化过程和发病机理。即由肺泡炎逐渐发展成肺     

纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术的诊断价值

本文对４５例肺部阴影患者经痰培养三次阴性、痰结核菌检查三次阴性、痰细胞学检查三次阴性及纤维支气管镜检查均不能确诊，而用纤维支气管镜肺活检和肺泡灌洗检查，明确了诊断，其诊断率为９１．１％，经纤维支气管镜肺活检的诊断率高于肺泡灌洗术，分别为７１．１％、１５．６％。同时对肺泡灌泡洗液细胞万分进行分析，不同的肺的部疾病，肺泡灌洗液细胞成分不同，这对疾病地诊断有秀大帮助。经纤维支气管镜肺活检和肺光灌洗术对肺     

肺泡出血综合征

肺泡出血综合征（alveolar haemorrhage syn-dromes，AHS）常常为一危及生命的严重并发症，多发生在一系列疾病过程中，在不同病因作用下，肺微血管的血液进入肺泡,即发生弥漫性肺泡出血（DAH）。当血液聚集于肺实质内，可发生呼吸困难、咯血、X线胸片为双侧弥漫性肺泡浸润以及贫血等临床特征。     

支气管-肺泡灌洗液检查在弥漫性间质性肺疾病中的应用

弥漫性间质肺疾病（DILD）是一组临床特征相似免疫病理过程各异的众多肺疾病组成的疾病谱,病因不明者占65％,其发病机制至今尚未完全清楚。间质性肺疾病（ILD）的早期表现为肺泡炎,晚期为弥漫性间质性肺纤维化。此病的早期诊断、早期治疗是决定预后与转归的关键。临床上一旦出现胸部X线、肺功能及动脉血气改变,疾病已属于中晚期。     

第二讲特发性肺间质性肺炎(idopathic interstiial pneumonia IIP)

特发性肺间质性肺炎（IIP），是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，发病原因未明。     

肺泡上皮细胞在ALI、ARDS中的研究进展

急性肺损伤／急性呼吸窘迫综合征是继发于多种疾病的严重威胁病人生命健康的临床综合征。近来研究表明，肺泡上皮细胞，作为肺脏结构和功能的基础，尤其是Ⅱ型肺泡上皮细胞，对肺泡内水份的清除能力，合成、分泌及损伤后的修复能力．以及对其生长、分化的调节在病程的进展和转归中起着重要作用。如何将肺泡上皮细胞的这些特性运用于临床治疗．将是解决急性肺损伤／急性呼吸窘迫综合征的重要方向。     

支气管肺泡灌洗液在间质性肺疾病中的应用进展

支气管肺泡灌洗是指通过电子支气管镜向支气管肺泡内反复以无菌0.9%氯化钠注射液灌洗并随机抽吸,收集肺表面衬液,检查其细胞成分和可溶性物质。因其操作简单、较安全以及相对非创伤性,且能直接反映局部组织病理生理变化,作为研究肺科疾病的重要诊疗手段已广泛应用于临床,尤其对肺间质性疾病的诊疗和发病机制具有重要意义。随着科学的发展,支气管肺泡灌洗液的检测也从常规细胞延伸到细胞亚群标记、免疫学、酶学、分子遗传学及受体功能等方面。     

肺表面活性物质与新生儿呼吸窘迫征

肺表面活性物质是一种保持肺正常功能必须的一种脂类复合物,用以减少肺泡气液面的表面张力,避免肺呼气末的塌陷,Avery和Mead在1959年证实肺表面活性物质缺乏是呼吸窘迫综合征（RDS）发病机制的主要因素。