获得性神经性肌强直的临床、电生理及其免疫学异常(附并发于肺癌且有肌无力综合征肌电图特征的神经性肌强直1例报告)

本文报告1例38岁女性肺癌患者伴进行性全身肌肉连续性抽搐、痉挛、僵硬和无力，胸片和胸部CT提示右上肺中心型肺癌、肺不张。脑脊液IgG增高，寡克隆区带阳性。肌电图呈连续性高频肌强直放电，发作间期可见束颤电位。周围神经封闭可缓解全部肌强直症状，并消除肌电图异常连续性放电。低频重复电刺激出现衰减，高频重复电刺激动作电位波幅增高300％。患者同时有神经性肌强直和肌无力综合征肌电图特征，并与中心型肺癌和神经系统免疫学异常并存。上述改变可能与肺癌有关，提示患者神经系统IgG介导的自身免疫异常在神经性肌强直的发病机理中起重要作用。     

肯尼迪病患者自动递增刺激法运动单位估数的测定

目的研究肯尼迪病(KD)患者运动单位估数(MUNE)的变化并探讨其临床意义。方法收集KD患者20例和健康对照者30名,分别用自动递增磁刺激法检测受试者大、小鱼际肌MUNE数值及正中神经、尺神经最大复合肌肉动作电位(CMAP)波幅。比较KD组和对照组大小鱼际肌MUNE的差异;比较KD组患者大小鱼际肌MUNE异常率与正中神经、尺神经CMAP异常率的差异。同时,对KD患者病程与MUNE的相关性进行分析。结果与对照组比较,KD患者大、小鱼际肌MUNE数值降低(82.16±49.37比251.12±68.89,94.26±44.56比235.63±63.02,均P0.01)。KD患者大、小鱼际肌MUNE异常率分别为85.0%和80.0%,而正中神经、尺神经CMAP异常率均为15.0%,KD患者大小鱼际肌MUNE异常率与正中神经、尺神经CMAP异常率比较差异均有统计学意义(P0.01)。KD患者MUNE数值与病程呈负相关(P0.05)。结论 MUNE作为一种无创的电生理学技术,可能对早期及精确地判断KD患者下运动神经元受损情况有所帮助。     

慢性精神分裂症病人的免疫功能测定

为探讨慢性精神分裂症免疫功能状况，对９６例病人Ｔ淋巴细胞亚群、异常淋巴细胞、淋巴细胞转化率和白细胞介素２（ＩＬ－２）分泌细胞进行检测，以２５名健康人为对照。结果显示，病人ＣＤ３阳性细胞、ＣＤ４阳性细胞及ＣＤ４／ＣＤ８、淋巴细胞转化率和体外ＩＬ－２分泌细胞明显降低（Ｐ均＜０．００１），而Ｐ型异常淋巴细胞明显增多（Ｐ＝０．０００１）。提示慢性精神分裂症病人存在免疫功能紊乱，主要表现为免疫功能低下，同时伴有自身免疫倾向。此结果与精神分裂症的病毒感染假说和自身免疫假说相符     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的脑脊液指标异常及其与病程相关性分析

目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎患者脑脊液常规、生化及免疫参数特征,探讨脑脊液指标在诊断及指导治疗该病中的价值。方法收集63例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。检测脑脊液常规、生化及IgG指数、24 h鞘内IgG合成率、寡克隆区带和血脑屏障破坏情况,并对脑脊液指标和临床表现进行分析。结果 63例抗NMDAR脑炎患者脑脊液白细胞计数、蛋白含量增高的比例分别为49.2%和30.2%;24 h鞘内IgG合成率增高、IgG指数增高、寡克隆区带阳性和血脑屏障破坏的比例分别为33.3%、28.6%、28.6%和34.9%。38例(60.3%)脑脊液白细胞升高或寡克隆区带阳性。抗NMDAR脑炎发病1个月脑脊液异常仅为白细胞升高而无寡克隆区带阳性患者的比例显著高于发病1个月者(P0.05);而发病1个月鞘内IgG合成异常患者的比例率显著低于发病1个月患者(P0.05)。脑脊液白细胞计数与检测时的病程时间呈负相关(r=-0.284,P0.05),而脑脊液蛋白水平与检测时的病程时间呈正相关(r=0.308,P0.05)。结论抗NMDAR脑炎存在中枢神经系统的炎症反应,但中国人群中抗NMDAR脑炎患者出现脑脊液异常的比例不高。病程早期脑脊液异常表现以白细胞增多为主,病程中后期以鞘内IgG合成增加、出现寡克隆区带为主,提示抗NMDAR脑炎在不同临床阶段具有不同的脑脊液异常表现。     

GBS的免疫学研究

本文采用定量溶血分光光度测定法(QHS)、单向琼脂扩散试验及 T 淋巴细胞形态学检查法对30例 GBS 患者进行系列免疫学研究。实验结果表明,GBS 患者血中及脑脊液中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)增高,血循环免疫复合物(CIC)增多,C_3含量及淋巴细胞转化率降低,与对照组相比有非常显著的差异(P<0.01)。故认为 GBS 的发生与免疫病理损伤有关。     

神经原性肌萎缩的肌肉组织病理定量研究

本文对32例神经原性肌萎缩病人的角纤维、同型肌群化、纤维类型比例、肌纤维大小及形状因子变异程度等肌活检病理改变进行了研究。结果提示:Ⅰ型纤维比例和同型肌群化程度较高是少年型脊髓性肌萎缩(SMA Ⅲ)和成人型脊髓性肌萎缩(SMA Ⅳ)的特征性改变,与肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性肌萎缩(PMA)相比,SMA病人有较低的失神经支配和较高的神经再支配能力;角纤维的比例与病程呈负相关,同型肌群化程度与病程呈正相关。     

癲痫患者的免疫状态观察

162例癫痫患者血清IgG、IgA、IgM、IgD平均水平降低,补体C_3升高,淋巴细胞转化及玫瑰花环形成率降低,此现象与服抗癫痫药物与否无关;循环免疫复合物平均含量于癫痫发作当天明显增高,三日后逐渐下降,表明癫痫患者确有免疫功能异常,免疫复合物可能参与发作过程。     

糖尿病感觉神经病患者的运动单位数目估计

目的 通过运动单位数目估计技术检测糖尿病感觉神经病患者运动单位,以期评估其下运动神经功能状态.方法 纳入54例符合世界卫生组织糖尿病周围神经病国际协作研究诊断标准的糖尿病周围神经病(DPN)住院患者,并根据尺神经传导异常结果分组:感觉异常组(即仅有感觉传导异常而运动传导正常)33例,其中男20例,女13例;感觉运动异常组(即感觉传导和运动传导均异常)21例,其中男13例,女8例,并与42名健康人对照.应用Keypoint4肌电诱发电位仪,计数各组小鱼际肌运动单位数目,同时记录54例DPN患者入院后糖尿病病程和空腹血糖.结果 感觉异常组、感觉运动异常组和健康对照组的小鱼际肌运动单位数目分别为97.1±47.6、63.3±22.3、173.0±75.5(F=21.259,P=0.000);54例DPN患者小鱼际肌运动单位数目(84.0±42.8)与糖尿病病程(1个月至26年)呈负相关(r=0.414,P=0.002),与空腹血糖水平(5.0～20.4 mmol/L)无明显相关.结论 糖尿病感觉神经病存在着临床下运动神经损害,运动单位的丢失程度受糖尿病病程的影响.     

初发精神分裂症患者外周血细胞免疫与原癌基因蛋白的表达

目的了解精神分裂症患者淋巴细胞核原癌基因(FOS)蛋白表达与细胞免疫的关系。方法检测精神分裂症(SCH)外周血CD亚型淋巴细胞转化实验(LTT)，及正常人淋巴细胞在SCH血清作用下核FOS蛋白表达情况。结果初发组淋巴细胞转化率明显降低，核FOS蛋白表达异常。结论核FOS蛋白的异常表达可能与细胞免疫异常有关。     

帕金森病外周血淋巴细胞多巴胺转运体表达的研究

目的:探讨帕金森病(PD)患者外周血淋巴细胞(PBL)上多巴胺转运体(DAT)的表达。方法:应用免疫细胞化学法(ABC法)测定28例早期PD患者与13名健康对照者PBL上DAT的表达。结果:PD患者PBL上DAT的表达较健康对照显著下降,与病程呈负相关。多巴制剂的应用对PD患者DAT的表达无影响。结论:PD患者外周血淋巴细胞上存在DAT表达的异常。     

特发性肌炎免疫机制研究及临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者骨胳肌组织损伤的免疫机制及临床意义。方法应用免疫荧光一步法和免疫组化SP法分析25例PM／DM肌组织中免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3和浸润肌组织单核细胞的分布与定位。结果PM和DM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性率分别为60％、33．3％、20％和70％、40％、50％，以IgG为主（P＜0．05），分布于肌组织血管壁、肌膜和肌浆中，补体C3在DM血管壁的分布有统计学意义（P＜0．05）；80％PM和7O％DM肌组织有单核细胞浸润，PM以T淋巴细胞为主，Ia＋活化TS细胞占多数，主要分布于肌内衣，DM以B淋巴细胞为主，多分布在肌柬衣血管周围。结论免疫反应在PM和DM发病机理中占重要地位，PM以T细胞介导的细胞毒作用为主，DM以体液免疫特别是补体介导的血管损害为主。     

皮肤交感反应在2型糖尿病自主神经病的应用价值

目的探讨皮肤交感反应(SSR)对2型糖尿病性自主神经病中的诊断价值。方法将199例2型糖尿病患者分为周围神经传导正常组(78例)和周围神经传导异常组(121例)进行SSR检测,比较SSR与常规电生理检测的敏感性,并分析SSR与病程、亚临床的关系。结果周围神经传导异常组的糖尿病患者SSR异常率明显高于周围神经传导正常组(P<0.05),病程越长,SSR异常率越高,异常程度越明显。病程超过10a的糖尿病患者潜伏期最长,波幅降低最明显,消失率最高(P<0.05)。结论 SSR异常程度与糖尿病周围神经损害的程度相一致,SSR可作为评价糖尿病周围神经损害及植物神经状况的客观指标。     

偏头痛患者的免疫状态

测定118例偏头痛患者的血清IgG、IgA、IgM、IgD、C_3、CIC含量及E玫瑰花环形成率和淋巴细胞转化率,以100名正常人和48例神经衰弱患者做对照。发现偏头痛组的IgG、IgA、C_3和CIC均值及青少年患者和普通型的E花和淋转率较对照组显著增高。表明本病患者存在免疫功能障碍,偏头痛的发生可能与补体介导的免疫反应有关。     

癫痫患者的T淋巴细胞亚群改变

本文用间接荧光法测定54例癫痫患者外周血T淋巴细胞亚群分布,与正常对照组比较,发现癫痫患者总T细胞、T_4细胞均显著降低,T_8细胞显著增高,因此T_4/T_8比值显著降低。以上异常改变与服用抗痫药无关,与癫痫的病因分类、病程及脑电图的异常亦无相关性。     

普通变异型免疫缺陷合并肌肥大强直性炎性肌病一例

目的 报道1例出现肌肥大和肌强直的普通变异型免疫缺陷(common variable immunodeficiency,CVID)伴随炎性肌肉病患者.方法 患者男性,33岁,近10年反复出现呼吸道感染症状,出现四肢无力和肌肉强直2年,伴随胸锁乳突肌和胫前肌肥大.对患者进行实验室检查,肌电图以及肌肉超声检查,并行股四头肌活体组织检查,标本进行组织学和标记炎细胞的免疫组织化学染色,以及强直性肌营养不良1型的萎缩性肌强直蛋白激酶基因的CTG重复次数和2型锌指蛋白9基因的CCTG重复次数的基因检查.结果 肌电图检查示强直电位和肌源性损害,肌肉超声提示肌肉肥大,肺活体组织检查提示炎性改变.辅助检查示贫血、尿蛋白阳性和血免疫球蛋白IgG、IgA和IgM均降低.肌肉活体组织检查可见肌纤维坏死和再生,伴随间质增生和大量炎细胞浸润.浸润的炎细胞主要是巨噬细胞和T淋巴细胞.存在主要组织相容性复合物Ⅰ阳性肌纤维.强直性肌营养不良1型和2型的基因检查正常.结论 CVID伴随的炎性肌肉病可以出现肌强直和肌肥大表现.     

帕金森病与多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位的比较研究

目的探讨帕金森病和多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位所显示的自主神经功能障碍的差异性,以为二者鉴别诊断提供临床依据。方法采用MEB-9200K型肌电诱发电位仪分别对受试者进行交感神经皮肤反应电位检测,以波形潜伏期〉x＋2．50）s、波幅低于均值的50％或未引出波形作为异常标准,分析帕金森病与多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位异常特征和病程等之间的相关性。结果与正常对照组受试者相比,帕金森病组和多系统萎缩组患者交感神经皮肤反应电位检测显示四肢潜伏期延长、波幅降低（P〈0．05）,但帕金森病组与多系统萎缩组之间差异无统计学意义（均P〉0．05）;其中多系统萎缩组交感神经皮肤反应电位总异常率（P=0．018）和双侧异常率（P=0．035）均高于帕金森病组。帕金森病组病程≤3年者交感神经皮肤反应电位异常率与病程〉3年者比较,差异具有统计学意义（P=0．033）;多系统萎缩组病程≤3年患者交感神经皮肤反应电位异常率与病程〉3年者比较,差异无统计学意义（P=0．285）。结论多系统萎缩患者交感神经皮肤反应电位异常出现早,且多呈双侧改变,表明其自主神经功能障碍更严重、更广泛。     

伴有感觉异常的低钾型周期性瘫痪11例临床分析

目的探讨伴有感觉异常的低钾型周期性瘫痪的临床特点及感觉异常产生的病因。方法回顾分析对照20例无感觉异常和11例伴有感觉异常的低钾型周期性瘫痪患者的临床资料并分析感觉异常发生机制。结果感觉异常组与正常组的血钾、肌力、病程、CPK有显著差异。结论低血钾所致的肌细胞膜的功能改变、代谢障碍及继发的肌纤维受损可能是产生感觉异常的原因,感觉异常的患者临床症状重且恢复时间延长。     

FcγRⅡB在重症肌无力中的表达及其与抗AChR抗体的关系

目的探讨免疫球蛋白IgG的Fc段受体ⅡB(FcγRⅡB)在重症肌无力(myasthenia gravis,MG)发病中的作用。方法采用逆转录-聚合酶链技术和流式细胞术,检测26名血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性MG患者和26名正常对照组外周血B淋巴细胞中FcγRⅡBmRNA和FcγRⅡB蛋白的表达水平,ELISA检测血清AChR抗体水平,分析三者之间的关系。结果 MG组外周血B细胞中FcγRⅡBmRNA的表达明显低于正常对照组(P0.01),但在眼肌型患者和全身型患者的表达无统计学差异(P0.05)。MG患者外周血B细胞上FcγRⅡB的表达低于对照组(P0.05)。IgG型AChR抗体水平与B细胞中FcγRⅡB1mRNA和FcγRⅡB2mRNA表达水平呈负相关(P0.01),与FcγRⅡB的表达亦为负相关(P0.05)。结论 MG中B细胞上FcγRⅡB在转录和蛋白水平表达均降低,负调控作用减弱,造成B细胞过度活化,产生大量抗AChR自身抗体,可能是MG发病的一个重要环节。     

伴有感觉异常的低钾型周期性瘫痪11例临床分析

目的探讨伴有感觉异常的低钾型周期性瘫痪的临床特点及感觉异常产生的病因。方法回顾分析对照20例无感觉异常和11例伴有感觉异常的低钾型周期性瘫痪患者的临床资料并分析感觉异常发生机制。结果感觉异常组与正常组的血钾、肌力、病程、CPK有显著差异。结论低血钾所致的肌细胞膜的功能改变、代谢障碍及继发的肌纤维受损可能是产生感觉异常的原因，感觉异常的患者临床症状重且恢复时间延长。     

2型糖尿病154例患者神经电生理检查

目的探讨神经电生理检查在2型糖尿病患者周围神经、自主神经及脑神经损害中的意义。方法对154例2型糖尿病患者进行神经传导速度(NCS)、交感皮肤反应(SSR)、心率变异趋势图(RRIV)及瞬目反射(BR)检测,分析检测异常率及其与年龄、病程及糖化血红蛋白的相关性。结果 154例患者中NCS、SSR、RRIV及BR异常率分别为72%、58%、73%和7%。NCS、SSR及RRIV异常率与年龄无关,而与病程及糖化血红蛋白有关。正中神经感觉神经传导速度(SCV)值与病程呈负相关,而与糖化血红蛋白值无关,SSR与病程及糖化血红蛋白值均呈正相关。结论神经电生理检测可早期发现糖尿病患者周围神经、自主神经受损证据,为早期合理治疗提供依据。