凝血因子Ⅺ缺乏症患者围手术期替代治疗

目的认识并探讨凝血因子Ⅺ缺乏症合并外科疾病,特别是合并巨大肿瘤的围手术期替代治疗。方法通过文献回顾学习、病例总结的方法,对2名凝血因子Ⅺ缺乏症患者,监控手术前、后APTT、Ⅺ浓度和TEG,输注新鲜冰冻血浆和辅以其他治疗。结果输注新鲜冰冻血浆后,凝血因子Ⅺ合并巨大肿瘤患者APTT由103.6 s缩短到46.5—57.1 s,凝血因子Ⅺ合并阑尾炎患者APTT由87.7 s缩短到42.8—46.6 s。合并肿瘤患者APTT控制在46.5 s后行手术治疗,术中未大量出血,术后APTT控制在46.5—57.1 s无明显渗血、渗液。合并阑尾炎患者APTT控制在46.6 s后行手术治疗,术中出血很少,术后APTT控制在42.8—46.6 s,无渗血、渗液。结论凝血因子Ⅺ缺乏合并外科疾病者围手术期新鲜冰冻血浆输注,可明显改善患者的凝血功能,但需根据患者情况进行个体化替代治疗,以便为患者提供安全有效的手术条件及术后恢复。     

血浆替代治疗在凝血因子Ⅺ缺陷症患者围术期的应用

凝血因子Ⅺ(faetorⅪ,FⅪ)缺陷症是一种罕见的遗传性出血性疾病,因凝血功能障碍,表现为有出血倾向及难以控制的出血,曾被称为血友病C,传统意义上此类患者是禁忌手术的.但当这类患者由于某种疾病危及生命,只有手术治疗才有一线生机时,我们也将面临严峻的考验,对于这样的患者如果在围术期认识不够,处理不妥,将会直接导致术中术后出血不止,造成严重不良后果甚至死亡.浙江省人民医院对5例确诊为FⅪ缺陷症的手术患者行血浆替代治疗,从而安全地施行了手术治疗,现将围术期相关处理方法报告如下.     

凝血因子Ⅺ缺乏症产妇的剖宫产麻醉2例报告

<正>凝血因子Ⅺ缺乏症是一种由凝血因子Ⅺ异常导致的遗传性出血性疾病,曾被称作血友病C。该病常伴有活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长~([1])。与其他血友病不同,凝血因子Ⅺ缺乏引起的出凝血功能异常一般较轻,很少发生自发性出血,患者往往在创伤或手术时发生明显异常的出血,具有一定的隐匿性和显著的危害性。患有凝血因子Ⅺ缺乏症的妊娠妇     

FⅪ缺乏孕妇剖宮产围术期输血1例

正Ⅺ因子(FⅪ)缺乏属于少见病例,因为一般情况下不表现严重的自发出血经常患者自己并不知道自己患病。往往在手术时进行术前凝血功能检查APTT明显延长而发现,对于此类患者剖宫产围手术期如何输血也无明确指南,本文报告1例FⅪ缺乏患者剖宮产围术期的输血。1 临床资料患者,女,33岁,宫内孕38+6周,单活胎,孕2产1。凝血因子活性测定 FⅧ:158.5%,FⅨ:109.1%,FⅪ:2.0%,FⅫ:85%,血管性假性血友病因子抗原:362.     

罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子??缺乏症(F??D)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。     

凝血因子Ⅺ缺乏症合并外科疾病的治疗

目的认识并探讨罕见病凝血因子Ⅺ缺乏症及其合并外科疾病的治疗。方法通过文献回顾复习、总结凝血因子Ⅺ缺乏症合并外科疾病患者的治疗和并发症防治的方法,在对1名凝血因子Ⅺ缺乏症合并股骨粗隆间骨折固定术后继发出血、感染患者诊断后,监控APTT,输注新鲜冰冻血浆(FFP)联合氨甲环酸、辅以清创、抗感染和物理治疗等。结果该患者APTT由72.0 s缩短到43.8-51.4 s,未再出现新的并发症、痊愈。结论凝血因子Ⅺ缺乏症合并外科疾病需手术的患者比较罕见,对其认识和及时诊断非常重要;围手术期采用FFP替代治疗,辅以氨甲环酸等,监控APTT于合理范围,可有效预防和治疗该病患者手术出血等并发症。     

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病, 包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等[1]。其中, 由患者体内产生抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症较为罕见, 且临床表现异质性较大, 目前对其诊断及治疗较为复杂。本文从发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面对由抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症进行综述。     

多发性骨髓瘤并获得性凝血因子Ⅺ及Ⅸ缺乏首例报告

目的探讨多发性骨髓瘤并获得性凝血因子Ⅺ及Ⅸ缺乏的诊治要点。方法回顾性分析我院确诊的多发性骨髓瘤并获得性凝血因子Ⅺ及Ⅸ缺乏1例的临床资料。结果患者因胸痛1个月,发热3 d入院。入院后出现皮肤穿刺处大量出血,检查发现凝血功能异常,凝血因子活性Ⅺ∶C 0.18,Ⅸ∶C 0.49,血狼疮抗凝物(LA)88.1 s,骨髓及胸腔积液检查可见幼稚浆细胞,确诊为多发性骨髓瘤伴获得性凝血因子Ⅺ及Ⅸ缺乏。采用包括糖皮质激素的化疗方案后,患者病情得到有效控制。结论对获得性凝血因子缺乏的患者,应警惕为恶性肿瘤产生循环抗凝物所致。积极治疗原发性疾病是彻底纠正获得性凝血功能异常的关键措施。     

遗传性凝血因子缺乏症患者围手术期输血

遗传性凝血因子缺乏症因各种疾病需手术治疗时．围手术期输血是其治疗难点之一。完善的凝血因子相关实验室检测。血液病专家参与诊断和治疗是该类患者进行外科手术的基础。近年．随着输血医学的进展，血液科医师和外科医师的通力合作，通过补充高纯度的凝血因子替代疗法．可以纠正遗传性凝血因子异常，保证手术(包括开心手术、关节置换术等)的安全进行。     

妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症临床分析

目的:探讨妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症的诊治策略及母儿结局。方法:选取2015年1月至2020年4月上海交通大学医学院附属瑞金医院产科收治的妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症患者11例,回顾性分析其诊疗策略及母儿转归。结果:11例患者中9例足月妊娠,另2例由于个人因素要求行人工流产术,均于术前输注新鲜冰冻血浆纠正凝血功能后行剖宫产术或负压吸宫术终止妊娠。9例足月妊娠均行剖宫产术,产后出血量(500.00±291.55)mL,其中1例发生产后大出血(出血量1200 mL)。行人工流产术患者2例,均行负压吸宫术,术中出血约10 mL。9例均为足月活产儿,其中1例新生儿为足月低体质量儿,出生体质量为1980 g。所有新生儿Apgar初评均为10分,无畸形,出生后凝血功能均正常。结论:妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症通常无出血倾向,但仍需警惕产后出血,术前予输新鲜冰冻血浆纠正凝血功能后行剖宫产术或计划生育手术可减少术后出血的发生。该病患者所产新生儿未见凝血功能异常。     

血友病基因治疗概述

血友病分为遗传性血友病和获得性血友病。前者是一组先天性单基因遗传性凝血因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ)或者Ⅺ(FⅪ)缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病,而后者一般同时缺乏2种或者多种凝血因子,常继发于肝炎、肝硬化、肝癌转移等肝脏疾病,某些血液病(如急慢性白血病)、淋巴瘤、系     

遗传性联合凝血因子Ⅴ与Ⅷ缺乏症1例报告

遗传性联合凝血因子缺乏症是一组罕见的出血性疾病：该文报道1例遗传性凝血因子Ⅴ联合因子Ⅷ缺乏症,主要临床表现为自幼起牙龈间断渗血;实验室检查血浆凝血因子Ⅴ凝血活性部分（factor Vcoagulant activity,FⅤ：C）、FⅧ：C异常,抗FⅤ：C与FⅧ：C抗体正常。提示对于自发性出血患者,在排除继发因素后应尽快转送上级医院检查以明确有否凝血因平缺乏．     

获得性凝血因子V抑制物患者三例报告并文献复习

目的 提高对获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍的认识.方法 报告3例获得性凝血因子V抑制物阳性患者的临床特征、实验室检查指标、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论.结果 3例患者年龄均在50岁以上,无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,亦无潜在相关疾病.轻者表现为自发性皮肤黏膜出血或肉眼血尿、黑便、重者表现为颅内出血.实验室检查均有凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长、凝血因子V活性(FV∶C)降低、抑制物定性实验或Bethesda法定量阳性.经过糖皮质激素及免疫抑制治疗,2例患者临床症状明显改善,原有出血停止,无新发出血表现,但凝血指标、FV∶C恢复缓慢;另1例死于颅内出血.结论 获得性凝血因子V抑制物所致凝血障碍是一种少见疾病,临床表现具有异质性,出血症状轻重不一;小剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效;预后与患者基础疾病相关.     

妊娠合并凝血因子XI缺乏症11例临床分析

目的： 探讨妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症的诊治策略及母儿结局。方法： 选取2015年1月至2020年4月上海交通大学医学院附属瑞金医院产科收治的妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症患者11例，回顾性分析其诊疗策略及母儿转归。结果： 11例患者中9例足月妊娠，另2例由于个人因素要求行人工流产术，均于术前输注新鲜冰冻血浆纠正凝血功能后行剖宫产术或负压吸宫术终止妊娠。9例足月妊娠均行剖宫产术，产后出血量（500.00±291.55） mL，其中1例发生产后大出血（出血量1 200 mL）。行人工流产术患者2例，均行负压吸宫术，术中出血约10 mL。9例均为足月活产儿，其中1例新生儿为足月低体质量儿，出生体质量为1 980 g。所有新生儿Apgar初评均为10分，无畸形，出生后凝血功能均正常。结论： 妊娠合并凝血因子Ⅺ缺乏症通常无出血倾向，但仍需警惕产后出血，术前予输新鲜冰冻血浆纠正凝血功能后行剖宫产术或计划生育手术可减少术后出血的发生。该病患者所产新生儿未见凝血功能异常。     

Sonoclot分析在创伤性休克患者手术期凝血功能障碍的应用研究

目的通过Sonoclot对患者手术期凝血异常状态的分析,结合实验室凝血功能检查,研究手术期患者凝血功能变化规律。方法65例患者,在术前、术中1h、术毕三个时段采集血液,进行Sonoclot分析,结合实验室结果确定是否补充凝血因子及用量。结果65例患者凝血功能的各项分析结果降低,进行积极的补充调整后,术中1h凝血功能有明显改善,至术毕各项检测结果正常或接近正常。结论术中弥漫性出血可以通过Sonoclot分析作出迅速的解释,判断凝血物质中究竟是哪一方面的功能缺陷。实验室结果从侧面验证Sonoclot分析的准确性。创伤性休克患者围手术期凝血功能障碍的特点,多以凝血因子、血小板的丢失、减少、不足为主。血小板在凝血中的功能与血小板计数及血小板的聚集功能密切相关。     

急性失血患者大量单纯输注红细胞后凝血功能障碍的原因分析及护理

目的探讨急性失血患者单纯大量输注红细胞后凝血功能障碍的原因及护理对策.方法对19例严重创伤急性大出血接受大量单纯红细胞输注后发生凝血功能障碍患者的临床资料、治疗和护理效果进行回顾性分析.结果发生凝血功能障碍者输注红细胞总量平均为3747ml ,其凝血酶原时间比正常对照平均延长3.63倍,活化部分凝血活酶时间平均延长2.55倍;血小板计数平均44.4×109/L ,其中6例<20×109/L,2例>50×109/L ;纤维蛋白原平均1.15 g/L.补充凝血因子制剂和血小板后17例出血得到满意控制.结论急性失血患者大量单纯输注红细胞发生凝血功能障碍与稀释性凝血因子缺乏和稀释性血小板减少有关.护士密切观察,加强输血护理对早期诊断凝血功能障碍,及早进行针对性治疗和病情的有效控制有着不可忽视的作用.     

噬血细胞综合征肺泡出血死亡2例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)并发肺泡出血的临床表现与诊断。方法对2009年我科收治的2例因肺泡出血死亡的HPS临床表现和实验室检查进行回顾性分析。结果 2例HPS患者在疾病后期均出现严重喘憋,经影像学表现及气管插管后于气道内吸出大量血性分泌物确诊为弥漫性肺泡出血,实验室检查示纤维蛋白原及血小板顽固性减低,最终死亡。结论由低纤维蛋白血症及低血小板血症引起的凝血功能障碍所致肺泡出血是HPS的致死原因之一。注重影像学检查及监测凝血功能有助于及时诊断。早期补充纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆及血小板可能有助于改善预后。     

1例凝血因子Ⅻ缺乏症个案分析并文献复习

正凝血因子Ⅻ缺乏症是由自身凝血因子Ⅻ基因异常或其他基础疾病继发引起的凝血因子Ⅻ活性下降而导致的一种凝血因子缺乏症。患者常无出血等临床表现,但有血栓形成倾向,多在外科手术前筛查凝血功能时发现活化部分凝血活酶时间(APTT)延长~([1-2])。2018年10月,宁夏回族自治区人民医院收治1例因凝血功能异常而最终诊断为凝血因子Ⅻ缺乏症的产妇,现将病例报道如下。     

凝血因子Ⅺ缺陷症患者行脑功能区肿瘤切除术的麻醉处理

凝血因子Ⅺ(factorXI,FXI)缺陷症是一种罕见的遗传性出血性疾病,因凝血功能障碍,表现为有出血倾向及难于控制的出血,曾被称为血友病C,传统意义上此类患者是禁忌手术的。脑功能区的肿瘤手术是脑外科肿瘤中常见的手术类型,对于凝血因子Ⅺ缺陷症的脑功能区肿瘤患者,如果在围术期认识不够,处理不妥,会导致术中、术后出血不止,造成严     

重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习北大核心CSCD

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.