伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤1例及文献复习一免疫组织化学及电镜观察

目的：探讨伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤的临床病理特点,提高鉴别诊断良恶性嗜铬细胞瘤的水平。方法：观察1例伴空肠转移恶性嗜铬细胞瘤的临床病理,结合免疫组化染色及电镜结果,并复习相关文献。结果：患者于行右肾上腺肿瘤切除术半年后发现空肠、肝脏及左锁骨上淋巴结转移,初诊9个月后患者死亡。肉眼观：肾上腺肿瘤大小7crn×5crux3CiTI,空肠黏膜下肿块大小9cmX6cm×6cm。镜检：瘤组织呈弥漫性、实性、巢状结构,血窦丰富,核分裂计数〉3个／loHPF,伴有融合性坏死,见肿瘤侵犯血管、包膜及肾上腺皮质,空肠肠系膜淋巴结见转移。免疫组化均表达CgA、Syn及NSE,S一100散在阳性。超微结构见高电子密度的神经内分泌颗粒。结论：肾上腺恶性嗜铬细胞瘤转移至空肠极罕见,对恶性嗜铬细胞瘤的诊断应结合临床、手术及病理。     

恶性嗜铬细胞瘤(附12例报告)

目的提高恶性嗜铬细胞瘤诊治水平.方法总结12例恶性嗜铬细胞瘤患者临床资料.结果12例均行手术治疗,1例术后24h死于顽固性低血压,余11例随诊2年6个月～13年,平均5年6个月.首次手术根据肿瘤浸润及局部淋巴结转移情况确诊恶性嗜铬细胞瘤5例中,1例膀胱恶性嗜铬细胞瘤行膀胱部分切除术后,出现顽固性低血压,抢救无效于术后24h死亡;余4例存活2～3年死于肿瘤复发及高血压并发症.7例首次手术病理诊断为嗜铬细胞瘤者,术后10个月～5年肿瘤复发,病程中发现肿瘤转移至肝3例,肝、肺、骨均有转移者2例,局部淋巴结转移2例.存活时间<2年者3例,3～11年者4例(包括目前存活3例).结论病理难以区别肿瘤的良恶性,现代影像学检查(CT、MRI等)可为恶性嗜铬细胞瘤的诊断提供参考依据.对直径>5cm,内部结构不均匀的复发性嗜铬细胞瘤,应果断行根治性肿瘤切除术.     

恶性嗜铬细胞瘤的临床经验

作者总结了美国范德比尔特大学几个医院1951～1981年30年间收治的64例嗜铬细胞瘤。年龄9～78岁,女性37例,男性27例。单侧肾上腺肿瘤42例,双侧者5例,肾上腺外16例,1例肾上腺内和肾上腺外各一个肿瘤。8例为恶性嗜铬细胞瘤,均表现为局部浸润或远部器官转移。本文报告8例恶性嗜铬细胞瘤的临床资料,并对其临床特点及病理组织学特征作了详细的阐述。综合所报告的8例恶性嗜铬细胞瘤的病历,年龄31～61岁。女性4例,男性4例。原发肿瘤切除后分别于6月～6年发生局部复发和远部转移者6例。2例为远部转移瘤活检证实系嗜铬细胞瘤复发。临床症     

恶性嗜铬细胞瘤的临床特点（附6例报告）

我院经手术治疗的嗜铬细胞瘤４０例，其中出现转移病变并经手术及病理确诊为恶性嗜铬细胞瘤者６例，占１５％。２例为肾上腺嗜铬细胞瘤，４例为肾上腺外嗜铬细胞瘤，本文就恶性嗜铬细胞瘤的发病率、诊断依据及临床特点进行了讨论。     

良恶性嗜铬细胞瘤的鉴别诊断与治疗

为了提高良恶性嗜铬细胞瘤的诊治水平，报告１９５９～１９９４年收治嗜铬细胞瘤病人６６例，良性５１例，恶性１５例。比较良恶性肿瘤临床表现、影像学特点、术中所见、术后病理及随访情况，认为恶性嗜铬细胞瘤常见于男性，都有高血压病史，肿瘤直径大于７ｃｍ多见，内部不均匀，肾上腺结构消失，可以有淋巴结肿大或远处转移的表现；术中可见肿瘤不规则，侵犯周围组织，肿瘤内部可有出血坏死；恶性嗜铬细胞瘤术后复发、转移率高。一些表现为良性的肿瘤也应定期随访，有可能为恶性肿瘤，出现复发或转移。     

复发性嗜铬细胞瘤

目的提高复发性嗜铬细胞瘤的诊断水平。方法总结１９７０～１９９６年术后复发的嗜铬细胞瘤１１例，占同期嗜铬细胞瘤的９．３％。经手术及病理证实复发原因是恶性肿瘤的转移及良性肿瘤的多发。结果肾上腺外嗜铬细胞瘤易多发或转移，转移部位多在无嗜铬组织的部位，而多发部位常在肾上腺外。结论复发肿瘤是良性还是恶性应结合诸多因素综合判断。复发嗜铬细胞瘤不都是恶性肿瘤，但因恶性倾向较大应密切观察，定期复查。尤其对原发或复发在肾上腺外的肿瘤更应如此。作者还就复发嗜铬细胞瘤诊断进行讨论。     

肾嗜酸细胞瘤的诊治(附三例报告及文献复习)

目的　提高肾嗜酸细胞瘤的诊治水平。　方法　回顾分析 3例肾嗜酸细胞瘤患者的临床资料。临床无特异表现 ,肿瘤大小分别为 7.6cm× 8.5cm× 6 .8cm、10 .0cm× 11.5cm× 9.8cm、10 .0cm× 8.0cm× 6 .8cm ,分别位于左肾下极、右肾上极、右肾下极。CT扫描肿瘤密度均匀一致 ,瘤体中央有星状结构。术前均诊为肾癌而行肾癌根治术。　结果　肉眼观察瘤体边界清楚 ,切面呈棕色或棕褐色 ,均质状 ,无出血及坏死灶。光镜下瘤细胞排列成腺泡状或管状 ,胞质含丰富的嗜酸性颗粒 ,细胞无明显异型性和核分裂相。电镜下胞质内见大量线粒体。免疫组化染色 :Cytokeratin( ) ,EMA( ) ,Vimentin(- )。 3例患者随访 16～ 30个月 ,未见肿瘤复发或转移。　结论　肾嗜酸细胞瘤是一种良性实质性上皮肿瘤 ,临床无特异性 ,诊断需依据病理组织学、免疫组化及电镜特点综合判断。     

多发性内分泌肿瘤综合征2型1例报告

患者,男,19岁,因“反复头痛1年,加重并伴有恶心、呕吐、胸闷2月”于2015年2月入院.体检右侧甲状腺扪及一1.5 c m结节.腹部无压痛,肾区无叩痛.否认有家族遗传性疾病史.入院后监测血压,收缩压180~250 mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa),舒张压95~110 mmHg.发作性血压升高时心率可达到120次/min 以上.血常规、血糖及生化检查正常,血钙正常.24 h 尿儿茶酚胺升高,尿 VMA 弱阳性.血降钙素327 pg/ml(正常小于18.2 pg/ml),癌胚抗原12.58 ng/ml(正常0~5 ng/ml),T3、T4、TSH 正常,甲状旁腺素正常.甲状腺彩超提示右侧甲状腺低回声占位,大小1.3 cm×1.1 cm.肾上腺增强CT提示右侧肾上腺7.0 cm×6.2 cm 占位,呈不均匀强化,肿瘤内部有低密度区,左侧肾上腺正常,诊断右肾上腺嗜铬细胞瘤,见图1.术前诊断：多发性内分泌肿瘤综合征(multipleendocrineneoplasia,MEN)2型.经哌唑嗪降压,美托洛尔降心率,术前扩容1周,患者血压控制在160/90 mmHg以下,心率控制在100次/min以内,后在全麻下行经腹右肾上腺嗜铬细胞瘤切除术.术中血压波动明显,最高达195/100 mmHg,切除肿瘤后血压低至100/65 mmHg.手术切除标本见图2.术中出血较少,无输血.术后患者恢复良好,1周后出院.术后病理诊断：右肾上腺嗜铬细胞瘤(图3).术后血压恢复正常.患者术后2个月至我院普外科行甲状腺癌根治术及颈部淋巴结清扫术,术后病理诊断为双侧甲状腺髓样癌伴颈部淋巴结转移(图4),免疫组化标记：CK(＋),Syn(＋),CgA(＋),CD56(＋),Cyclin D1(＋).因患者同时患有甲状腺髓样癌及肾上腺嗜铬细胞瘤,诊断为 MEN-2型.术后半年随访,B超检查左侧肾上腺正常,血降钙素水平正常,血压、心率正常。     

肾上腺恶性肿瘤(附50例报告)

目的 提高肾上腺恶性肿瘤的诊治水平。方法 回顾性分析50例肾上腺恶性肿瘤的临床资料。其中有功能肾上腺皮质癌7例，均有相关临床表现和内分泌异常；恶性嗜铬细胞瘤23例，表现高血压19例，24h尿儿茶酚胺增高18例；无功能肾上腺皮质癌15例；肾上腺转移癌5例。患者术前均行内分泌和影像学检查。结果 27例肾上腺皮质癌和转移癌中25例由病理确诊，2例于随访中得以确诊。23例恶性嗜铬细胞瘤中ll例根据影像学和手术探查发现广泛浸润或转移灶确诊，12例于随访期间发现转移灶确诊。14例肾上腺皮质癌获肿瘤切除，8例存活1-5年；12例恶性嗜铬细胞瘤获肿瘤切除，生存1-14年。结论 绝大多数肾上腺皮质癌可根据病理或有远处转移的影像学检查定性。嗜铬细胞瘤复发，尤其是肾上腺外嗜铬细胞瘤复发恶性可能性极大，但恶性嗜铬细胞瘤必需要有影像学或病理证实肿瘤浸润或扩散到无副神经节的组织中才能确诊。晚期肾上腺皮质癌预后差，晚期恶性嗜铬细胞瘤用苯苄胺及131I-MIBG治疗可明显延长生存期。     

肾上腺区Castleman肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾上腺区Castleman肿瘤的临床特点及诊治方法.方法:分析肾上腺区域Castleman肿瘤患者的临床资料,临床表现为口腔和会阴溃疡、全身皮疹,皮肤活检病理示副肿瘤性天疱疮(PNP).CT发现右肾上腺区包膜完整的肿物大小约10 cm×9 cm,行肿瘤切除术.并结合文献复习讨论15例Castleman肿瘤患者的临床资料.结果:术中探查见右肾上腺区域肿瘤,病理诊断右肾上腺区域巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶钙化.术后随访半年,恢复良好,未见肿瘤复发,口腔及外生殖器溃疡好转,皮疹消退.天疱疮抗体滴度下降.结论:Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,肾上腺区域罕见.手术切除肿瘤为首选治疗.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

Heparanase-1在恶性嗜铬细胞瘤中的表达及其意义

目的:探讨类肝素酶(Heparanase)成为一种预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤指标的可能性.方法:选取经手术治疗且具有完整的临床、病理和随访资料的肾上腺嗜铬细胞瘤患者的存档石蜡标本27例,其中良性嗜铬细胞瘤10例(良性组),恶性嗜铬细胞瘤17例(恶性组).另取5例因良性肾疾患行肾切除时获取的同侧正常肾上腺组织作为对照组.采用免疫组织化学技术检测良、恶性嗜铬细胞瘤及正常肾上腺髓质组织中Heparanase-1的表达情况.结果:Heparanas-l在肾上腺恶性嗜铬细胞瘤中表达最高(76.5%),在肾上腺良性嗜铬细胞瘤中表达较低(30.0%),在正常肾上腺髓质组织中无表达,恶性组与良性组及恶性组与正常组之间Heparanase-1的表达差异有统计学意义(P<0.05).结论:Heparanase-1有望成为预判肾上腺恶性嗜铬细胞瘤的一种指标.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.     

后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 评价后腹腔镜肾上腺切除治疗嗜铬细胞瘤的临床价值.方法 对本院2000年2月～2008年12月25例后腹腔镜治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的临床资料进行回顾性分析.左侧15例,右侧10例,肿瘤直径3.0 - 5.6 cm,平均4.2 cm.结果 除3例因出血和肿瘤粘连严重中转开放手术外,其余22例均成功切除肿瘤.手术时间67～210min,平均123min;手术出血量50～450mL,平均120mL;术中下腔静脉破裂2例,均在腹腔镜下完成修补;1例术后24小时死于继发出血.术后病理诊断24 例为良性肾上腺嗜铬细胞瘤,1例为低度恶性肾上腺嗜铬细胞瘤.术后住院时间8～20天,平均12天.随访5～36个月,平均12个月,除1 例需口服降压药外,其余血压恢复正常,24 小时尿VMA 检查正常,无远期并发症,未见肿瘤复发.结论 后腹腔镜肾上腺肿瘤切除术对最大径<6cm肾上腺嗜铬细胞瘤安全、有效、创伤少、出血少、恢复快.术前准备和术后处理在治疗嗜铬细胞瘤的过程中具有重要价值.