小儿支原体肺炎的肺外表现(附24例报告)

目的 报道小儿支原体肺炎肺外表现，旨在增强鉴别诊断意识，减低误诊率。方法 对我院1995年6月-1999年12月的小儿支原全肺炎有肺外表现临床特点的患儿进行分析。结果 54例小儿支原体肺炎中有24例存在1至多个系统器官受累，包括血液系统，心血管系统，胸膜病变，消化系统，泌尿系统，皮肤等，治疗上以大环内酯类抗生素为首选药物。经足够剂量和疗程后全部治愈。结论 小儿支原体肺炎肺外表现的多系统器官受累应引起重视。     

干燥综合征的系统表现

干燥综合征 (ＳＳ)以眼干及口干症状为主 ,这些表现与相关的外分泌腺受累有关。临床上 ,原发性ＳＳ除皮肤粘膜症状外 ,少数患者还伴有系统症状 ,而继发性ＳＳ的系统症状则更常见 ,常常是作为一些结缔组织疾病的某些表现 ,如系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)、类风湿性关节炎 (ＲＡ)、系统性硬皮病(ＰＳＳ)等。本文重点对ＳＳ的系统表现进行综述。1　呼吸系统原发性ＳＳ患者中 ,呼吸系统症状常见 ,但仅少数有临床意义。可以分为 4个方面 :弥漫性肺泡损害 ;胸膜炎 ;淋巴细胞性间质肺炎 ;淋巴增生性病变最常见的是鼻粘膜干燥引起的鼻腔结痂和嗅觉减退。…     

以肺外表现为首发症状的支原体感染

目的 分析小儿肺炎支原体（MP）感染的肺外表现的临床特征,了解支原体感染造成的多器官系统损害,提高儿科医生对小儿肺炎支原体感染的诊治水平.方法 采用回顾性分析方法,选取笔者所在医院近3年收治的病例,总结第一诊断为呼吸系统以外疾病的35例支原体感染患儿,对其临床症状、体征特点加以归纳,结合并发症的治疗和预后、转归进行系统分析.结果 肺炎支原体感染后可引起多器官系统受累,除呼吸系统外,临床主要以结缔组织、消化系统、血液系统、神经系统、皮肤组织、耳鼻喉科疾病等系统损伤为首发症状.结论 肺炎支原体感染的临床表现多样,可引起多系统、多脏器损伤,且不易早期诊断.因此提高对小儿支原体感染的全面认识,对早期诊治很有必要.     

进行性系统性硬皮病肺损害特征

进行性系统性硬皮病 (ＰＳＳ)为一全身性自身免疫性疾病 ,特点为广泛的纤维化和血管病变 ,肺是最常受累的器官之一。国内有关ＰＳＳ肺部表现的报道不多 ,具有肺部损害组织病理资料的报告更是少见。本文对北京协和医院 1 961年 1月～ 1 992年 8月及蚌埠市第一人民医院 1 985年 1月～ 1 995年 1 2月收治的 4 3例ＰＳＳ患者中 7例同时获得皮肤和肺组织病理结果的患者进行分析 ,并结合文献讨论。1　临床资料1 1　肺组织病理学检查 　见表 1、表 2。表 1　 4例ＰＳＳ患者尸检肺组织病理资料序号性别年龄 (岁 )病史 (年 )大体所见镜下所见1　男　…     

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

目的 探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况.方法 回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况.结果 共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月.多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主.临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疽、外耳流脓为主要表现.器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等.病理以S-100,CD1a阳性为主要表现.死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例.结论 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增牛症发乍率男性略高于女性.发病多以多器官、功能受累为主要表现.通过皮肤活检获得病理诊断.多数为高危组患者.死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关.     

系统性红斑狼疮的鉴别诊断

<正> 系统性红斑狼疮为一较常见的结缔组织病,典型病例不难诊断,疑难病例表现多样,容易误诊。本文介绍一病情复杂,缺乏皮肤损害,具有血液、肺脏、心脏、肾脏、肝脏、胃肠、神经等多器官受累的表现,多次住院,病情反复8年,误诊7年之久的病例,并讨论分析如下。     

以肺损害为首发表现的结缔组织疾病临床分析

目的分析以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病,提高诊断意识,避免误诊误治。方法回顾性分析46例以呼吸系统受累及为唯一突出临床表现,后确诊为结缔组织疾病患者的临床表现、放射学特点、治疗情况。结果以进行性加重的气短伴或不伴有咳嗽咳痰为最常见的临床表现,共34例(73.9%),其次为发热,肺部体征以吸气末"Velcro"啰音最常见,共32例(69.6%);影像表现均显示不同程度间质改变征象,以双肺中下野外周病灶多见,多误诊为肺部感染性疾病,以呼吸系统受累及为首发表现的结缔组织疾病的肺部病变激素治疗反应较敏感,疗效较好。结论对于以呼吸道症状就诊、感染诱因不明确、有双肺病变、抗生素治疗无效的患者,临床医生需提高结缔组织疾病肺累及的诊断意识。     

M蛋白阴性POEMS综合征1例

<正>POEMS综合征是1958年由Crow首次描述，是浆细胞异常增生导致的免疫系统功能受损而引起的副瘤综合征。以首字母缩写代表疾病的5大特征：多发周围神经病变(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)、内分泌疾病(endocrinopathy)、单克隆免疫球蛋白(monoclonal protein)和皮肤变化(skin changes)。临床表现为多器官、多系统受累，临床诊断基于临床表现和实验室检查的组合。     

慢性嗜酸细胞白血病与高嗜酸细胞综合征

目的 了解慢性嗜酸细胞白血病(CEL)和高嗜酸细胞综合征(HES)的临床特点，提高诊断与治疗水平。方法 回顾性分析1996～2003年收住的25例CEI／HES患者的临床资料。结果 20例患者多为男性，且多在40—60岁发病，主要临床表现为发热(7例)、皮肤损害和瘙痒(6例)等；肝脾大者点45％；外周血细胞增高(19例)、嗜酸细胞(EOS)绝对计数及比例增高；骨髓象以成熟EOS为主。结论 CEI／HES主要表现为外周血EOS持续升高及以肝脾肿大为主的组织器官浸润，诊断时须排除其他疾病。骨髓活检和受累组织器官的病理检查对鉴别诊断有重要价值。     

结缔组织病的消化系统表现

本文收集结缔组织病(CTD)中的系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)、系统性硬皮病(SS)、类风湿性关节炎(RA)、结节性多动脉炎(PN)等五种疾病。这组疾病有共同的组织变化:结缔组织和血管的广泛炎症性损害及纤维蛋白样物质沉积在结缔组织及血管壁上。临床特点均有多系统、多器官受累,本文仅探讨其消化系统表现。临床资料本组资料计:SLE146例,RA22例,两种疾病均符合美国风湿学会(ARA)诊断标准。     

狼疮性肾炎31例临床观察

ＳＬＥ是一组多器官受累的免疫性疾病，肾脏是最常见受累器官，ＬＮ是ＳＬＥ主要致死原因之一。笔者在１９９７年上海市第六人民医院进修期间，对１９９２～１９９７年间３１例ＬＮ住院病人进行了回顾分析，以探讨ＬＮ的临床特点及治疗体会临床资料１．一般资料：１９９２...     

显微镜下多血管炎3例误诊分析

显微镜下多血管炎(MPA)是一类以坏死性小血管炎为临床病理特征的血管炎，其临床表现复杂多样，多系统或器官均可受累，常累及肾、肺等器官，而肺受累的特点多报道以咯血为主要表现。呼吸系统临床表现因累及范围轻重及时间不同而差异巨大，如果对MPA没有足够的认识和经验，极易造成     

全身型幼年类风湿性关节炎56例分析

幼年类风湿性关节炎（ＪＲＡ）是小儿时期的一种常见结缔组织病。临床分为三型,其中全身型又名Ｓｔｉｌ病,旧称变应性亚败血症,临床以长期间歇性发热、多器官受累、全身症状较多为特征。现将我科１９９３～１９９７年住院的５６例Ｓｔｉｌ病临床资料报告如下。１临床资...     

肝硬化失代偿并发自发性腹膜炎诊治体会

目的 探讨肝硬化失代偿并发自发性腹膜炎（ＳＢＰ）临床特点,提高对ＳＢＰ认识,减少误诊、漏诊机会。方法 对５１例ＳＢＰ患者临床特点诊治办法进行回顾性分析,提出ＳＢＰ临床上具有典型和不典型的表现,如有急腹症、腹水骤增、隐匿起病及肝错迷表现,常并发肝性脑病、肝肾综合征等。明确诊断主要依靠临床表现,腹水检查。结论：ＳＢＰ是肝硬化失代偿期严重并发症。在诊断及治疗上应引起充分注意。     

儿童系统性红斑狼疮26例临床分析

目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点.方法 对26例儿童SLE患者的临床资料进行回顾性研究,分析其临床表现、辅助检查结果等临床特征及误诊率.结果 男女比例1∶4.2,平均年龄12.6岁.26例患者首发症状中发热、乏力和体质量减轻等非特异性症状占42.3%,皮肤黏膜表现占26+.9%,关节肌肉症状占26.9%.脏器受累中肾脏损害占69.2%,皮肤、黏膜损害占38.5%,骨骼肌肉受累占34.6%,血液系统损害占26.9%.10例在疾病早期曾有误诊,误诊率达38.5%.ANA、dsDNA阳性率分别为88.5%与69.2%,C3降低为61.5%,血沉增快为76.9%.结论 儿童SLE典型初发症状主要为不明原因的发热、皮疹、关节痛和体质量减轻.器官受累以肾脏最为常见,其次为皮肤、黏膜,再次为骨骼肌肉系统及血液系统.该病临床表现多样且多不典型,易误诊.多系统受累表现、免疫指标检查以及血常规、血沉、尿液检查等异常有助于提示诊断.     

风湿病在呼吸系统的表现

呼吸系统起始于鼻腔和口腔,经气道延伸至肺,完成组织与大气之间的氧和二氧化碳交换.由鼻、口、咽、气管-支气管、肺、胸膜等组成.肺是其中最大的器官,也是人体最重要的生命器官之一.呼吸系统由丰富的胶原、血管等结缔组织组成,且有调节免疫、代谢和内分泌等非呼吸功能,故呼吸系统常常被结缔组织病累及,如呼吸肌、胸膜、肺实质、肺间质以及肺血管,可一处受损,也可以多处同时受损.各种结缔组织病累及呼吸系统的时间、部位、程度、频率可不同;呼吸系统累及大多发生在结缔组织病的急性发作期,但也可在结缔组织病的缓解期,甚至可以作为第一个受累器官之后数年才有其他器官的累及.     

本刊个案报道栏目征稿

结节病是一种原因未明的多系统多器官受累的肉芽肿性疾病，临床上表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润，其次是皮肤和眼的损害，全身脏器均可受累。由于基层医院医生对本病缺乏足够的了解，又有部分患者以肺外表现为首发或主要症状，临床上极易误诊或漏诊，本文总结分析了我院2例结节病误诊病例，以提高临床医生对该病的认识，提高基层医院医生对该病的诊治水平。     

系统性血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组以血管炎症与坏死为特征的综合病征，易多器官多系统受累为主要临床表现的疾病，属于弥漫性结缔组织病的一种。本文仅着重介绍3个以肾脏受累为主要表现的系统性血管炎，即韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及结节性多动脉炎(PAN)。     

食道硬皮病的临床病理及X线50例分析

食道硬皮病的临床病理及Ｘ线５０例分析兰医二院放射科周俊林硬皮病大致可分为两类，一类是局限于皮肤，另一类兼及内脏。其病变特点是结缔组织发生弥漫性纤维化，多先在皮肤，继而累及内脏，特别是食道，因其缓慢进展，故称进行性系统性硬化症（ＰＳＳ）［１］。而有些病...     

硬皮病患者消化系统动力学的改变

硬皮病患者消化系统动力学的改变中国医科大学第一临床学院风湿免疫科（１１０００１）王晓菲硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特点的可累及多脏器的一种结缔组织病。可分为局限性硬皮病和系统性硬化症。后者多伴有多脏器受累，消化系统受累是其主要临床表...