干燥综合征的临床诊治

干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎ’ｓｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ,ＳＳ)是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺为主导且具有高度淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫疾病。口、眼干燥为其常见的症状 ,常同时伴有内脏损害并出现多种临床表现。ＳＳ分为原发性和继发性 2种 :不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性ＳＳ ;继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等称为继发性ＳＳ。ＳＳ以女性多发 ,女∶男约为 9∶1,发病年龄集中于 30～ 6 0岁 ,特别是绝经后的妇女 ,在我国发病率为 0 2 9%～0 77% ,其中老年人群原发性ＳＳ的发病率可高达 3%～ 4 % …     

国产茴三硫对早期原发性干燥综合征患者唾液流率影响的研究

原发性干燥综合征（ＰＳＳ）是一种主要侵犯外分泌腺的慢性全身性自身免疫病，其发病率仅次于ＲＡ而居自身免疫性风湿病的第二位，主要表现为口、眼干燥，严重时有内脏损害。目前尚缺乏特异性治疗方法。本文用国产茴三硫治疗２０例早期ＰＳＳ患者，观察其对唾液分泌的影响...     

肝硬化大鼠内脏血管壁NOS分布的免疫组化研究

目的：观察肝硬化门静脉高压大鼠内脏动、静脉血管壁一氧化氮合酶（ＮＯＳ）的分布及染色强度变化，探讨ＮＯ在门静脉高压形成机制中的作用。方法：采用免疫组化染色法，应用两种ＮＯＳ特异性抗体，分别观察内皮型（ｅＮＯＳ）和诱生型（ｉＮＯＳ）ＮＯＳ的变化特点，并结合计算机图象分析系统对染色强度进行量化处理。结果：肝硬化大鼠肠系膜上动脉（ＳＭＡ）ｉＮＯＳ和ｅＮＯＳ染色强度与对照组相比均显著增加（Ｐ＜０．０１），其中以ｅＮＯＳ增加更为明显。而两组门静脉（ＰＶ）ＮＯＳ染色强度则无明显差异（Ｐ＞０．０５）。肝硬化组ＳＭＡ的ＮＯＳ染色强度明显高于ＰＶ（Ｐ＜０．０５）。结论：ＮＯＳ在内脏血管表达增多，以及在ＳＭＡ的表达高于ＰＶ，提示ＮＯ可能主要通过扩张内脏动脉、增加内脏血流量而参与门静脉高压的形成。     

系统性硬化症与恶性肿瘤

系统性硬化症与恶性肿瘤曾学军赵岩董怡文献报道系统性硬化症（ＳＳｃ）可与乳腺、消化道、泌尿生殖系统及血液系统的恶性肿瘤共存，二者间可能有一定的相关性。本文对９３例ＳＳｃ患者进行了回顾性临床分析。现报告如下：１材料与方法１１病例来源：我院内科及皮肤科病...     

肝硬化大鼠内脏血管组织内皮素及其基因表达的研究

目的探讨肝硬化大鼠内脏血管组织中,内皮素（ＥＴ）及其基因表达量的变化在门静脉高压形成机制中的意义。方法用放射免疫法分别测定大鼠血浆以及门静脉（ＰＶ）和肠系膜上动脉（ＳＭＡ）组织中ＥＴ含量,采用ＲＴ－ＰＣＲ技术分析ＰＶ和ＳＭＡ组织中ＥＴｍＲＮＡ表达量的变化。结果ＰＶ和ＳＭＡ组织中ＥＴ及其ｍＲＮＡ表达量,肝硬化组均显著高于正常对照组（均为Ｐ＜０．００１）;而肝硬化大鼠血管组织ＥＴ含量及ＥＴｍＲＮＡ表达量,则为ＰＶ明显高于ＳＭＡ（＜０．０５）,但正常对照组动静脉之间差异无显著性（Ｐ＞００５）。另外,内脏动静脉血管ＥＴ含量之差与门静脉压力呈显著的正相关。结论ＥＴ可能通过更多的收缩内脏静脉特别是门静脉,增加门静脉血流阻力而参与门静脉高压的形成。     

弥漫性结缔组织病的多系统病变

弥漫性结缔组织病（简称ＣＴＤ），曾名为胶原血管病，是一组累及多个系统的慢性炎症性自身免疫病，包括系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、类风湿关节炎（ＲＡ）、干燥综合征（ＳＳ）、系统性硬化症（ＳＳｃ）、多肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）、血管炎病（结节性多动脉炎、Ｗｅｇ...     

胶原血管病-间质性肺疾病的诊断

胶原血管病-间质性肺疾病包括类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,多发性肌炎和皮肌炎,进行性系统性硬化症,干燥综合征,风湿性肺炎,复发性多软骨炎等。     

系统性硬化症合并肺动脉高压研究进展

以前系统性硬化症主要的死亡原因是肾危象，但随着血液净化治疗的进步，处理肾危象已经不再是那么高不可攀。目前系统性硬化症最严重的并发症和死亡原因是肺动脉高压，其在系统性硬化症中的发病率高达10％～30％，在局限性系统性硬化症中甚至更高，系统性硬化症合并肺动脉高压患者2年生存率仅为40％～55％。这使得越来越多的学者对系统性硬化症合并肺动脉高压的机制、临床评价、治疗等进行研究，取得了一些有开创意义的成果。     

结缔组织病患者清层粘连蛋白及IV型胶原测定的价值

目的 为探讨层粘连蛋白（ＬＮ）、Ⅳ型胶原（Ⅳ·Ｃ）与活动期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、系统性硬化症（ＳＳｃ）及皮肌炎（ＤＭ）的关系。方法 采用放免方法对２０例活动期ＳＬＥ、６例ＳＳｃ、５例ＤＭ及２０例正常人血清ＬＮ及Ⅳ·Ｃ明显升高（Ｐ〈０．０１）。结论 ＬＮ、Ⅳ·Ｃ与ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ抗体及补体一起可能是评估ＳＬＥ活动的重要参数。它提示在ＳＬＥ、ＳＳｃ及ＤＭ的发展过程中ＬＮ和Ⅳ·Ｃ可能具有免疫致病性     

肺泡表面活性蛋白D对系统性硬化症并发肺纤维化诊断的临床意义

作者测定系统性硬化症 (ＳＳｃ)患者的血清肺泡表面活性蛋白Ｄ(ＳＰ Ｄ)水平 ,评价它与临床表现的关系 ,同时对ＳＰ Ｄ与ＫＬ 6(已知与ＳＳｃ并发肺纤维化相关 )在ＳＳｃ病情评估中的临床意义进行比较。方法　 83例患者均符合美国风湿病协会ＳＳｃ诊断标准 ,按ＬｅＲｏｙ等制定的ＳＳｃ分类法 ,分为弥漫型ＳＳｃ 3 9例 ,局限型ＳＳｃ 44例。采集血样 ,并收集临床及实验室资料。胸部Ｘ线表现为双侧基底间质纤维化者判定为肺纤维化(ＰＦ) ;胸部Ｘ线无异常 ,但肺功能检查提示限制性通气功能异常 (肺活量 <80 % ) ,或高分辨率ＣＴ提示肺泡炎时 ,…     

结缔组织病患者血清层粘连蛋白及Ⅳ型胶原测定的价值

目的为探讨层粘连蛋白（ＬＮ）、Ⅳ型胶原（Ⅳ·Ｃ）与活动期系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）、系统性硬化症（ＳＳｃ）及皮肌炎（ＤＭ）的关系。方法采用放免方法对２０例活动期ＳＬＥ、６例ＳＳｃ、５例ＤＭ及２０例正常人血清ＬＮ及Ⅳ·Ｃ含量进行了测定。结果活动期ＳＬＥ及ＤＭ患者血清ＬＮ和Ⅳ·Ｃ水平明显升高（Ｐ＜００１）、ＳＳｃ组中Ⅳ·Ｃ明显升高（Ｐ＜００１）。结论ＬＮ、Ⅳ·Ｃ与ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ抗体及补体一起可能是评估ＳＬＥ活动的重要参数。它提示在ＳＬＥ、ＳＳｃ及ＤＭ的发展过程中ＬＮ和Ⅳ·Ｃ可能具有免疫致病性     

系统性硬化症合并胆囊结石1例报告

<正>系统性硬化症是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病,也称为硬皮病。突出的特征是皮肤发硬,以手、足皮肤硬化最常见,严重时可以出现全身皮肤僵硬。除了皮肤以外,系统性硬化症还会引起内脏疾病,最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。本文介绍了1例系统性硬化症伴发胆囊结石、急性胆囊炎的患者。因伴有肝脏及周围组织纤维化可能,术中并发大出血及术后发生胆瘘等风险较大,但患者胆囊炎症重,且结石长期刺激有继发胰腺     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…     

恶性非霍奇金淋巴瘤1例

恶性淋巴瘤是原发于淋巴组织的恶性肿瘤，呈系统性侵犯，除淋巴结外，内脏也能受累。可发生于任何年龄，年轻患者比例较高，易造成诊断失误。根据病理学特征可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两种，后者较易侵犯远处淋巴结和脏器，诊断、治疗上更为困难。我科近期收治１例，...     

系统性硬化症的肾脏表现

系统性硬化症肾脏受累的主要类型包括硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害,肾脏受累仍然是硬皮病的主要并发症之一。硬皮病肾危象需要早期诊断,积极使用血管紧张素转化酶抑制剂。尽管使用血管紧张素转化酶抑制剂,硬皮病肾危象患者的预后仍差。系统性硬化症患者中存在抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎。任何没有高血压的硬皮病患者出现肾功能损害或明显蛋白尿应考虑行肾活检。     

进行性核上性麻痹及其与帕金森病的鉴别

进行性核上性麻痹（ｐｒｏｇｒｅｓｉｖｅｓｕｐｒａｎｕｃｌｅａｒｐａｌｓｙ，ＰＳＰ），又称Ｓｔｅｅｌｅ－Ｒｉｃｈａｒｄｓｏｎ－Ｏｌｓｚｅｗｓｋｉ综合征，１９６４年作为一个独立的疾病被提出。ＰＳＰ是一种迅速进展的神经变性病，临床特征除了帕金森样改变以外...     

血管活性物质与肝硬化血液动力学改变

心输出量增加、内脏血流量增多外周轿管扩张、内脏和末梢血管阻力下降为肝硬化门脉高压血液动力学异常的主要特征。研究表明，肿瘤坏死因子、Ｐ物质、血管活性肠肽、心钠素、腺苷、前列环素、内皮素、一氧化氮等内源性血管生物质介导或参与肝硬化血液动力学异常。     

肺动脉血管紧张素转换酶在缺氧性肺动脉高压演进过程中的作用

目的探讨肺动脉局部肾素－血管紧张素系统对缺氧性肺动脉高压（ＰＡＨ）的影响。方法采用常压缺氧ＰＡＨ动物模型，观察缺氧后肺动脉收缩压（ＰＡＰｓ）、肺动脉血管紧张素转换酶（ＡＣＥ）活性、胶原蛋白含量（Ｈｐ）及血管平滑肌细胞（ＳＭＣ）超微结构的变化，以及ＡＣＥ抑制剂－西拉普利对以上变化的影响。结果缺氧期间ＰＡＰｓ、ＡＣＥ活性、Ｈｐ显著增高，ＳＭＣ转为分泌型。西拉普利组ＡＣＥ活性下降，ＰＡＰｓ、Ｈｐ降至正常，ＳＭＣ恢复收缩表型。结论肺动脉ＡＣＥ参与缺氧性ＰＡＨ形成、转归过程中肺动脉胶原代谢、ＳＭＣ表型变化的调节。     

不同疾病状态时胃食物排空的变化

目的：研究不同疾病时胃排空功能变化，探讨胃排空改变在功能性消化不良（ＦＤ）和十二指肠溃疡（ＤＵ）发病机制中的地位。方法：应用双同位素标记试餐ＳＰＥＣＴ胃排空检测技术研究１７例健康志愿者、２２例ＦＤ、１７例ＤＵ、２３例糖尿病（ＤＭ）、１１例进行性系统性硬皮病（ＰＳＳ）患者在进食液体和固体试餐后食物在胃内的分布、半排空时间及胃排空曲线的变化。结果：病例组的液体排空曲线与对照组相似，但ｐＳ３和ＤＵ组的液体Ｌ’延长（ＰＳＳ：７９．３±１９．３；ＤＵ：５９．０±１７．３；对照组：４１．６土９．６分钟；Ｐ均＜０．０５）。４个病例组的固体食物胃排空曲线发生类似的变化，即迟滞相消失、初始胃排空较快、继后的排空变慢，其中５４．５％ＦＤ、８１．８％ＰＳＳ、７０．６％ＤＵ和５６．５％ＤＭ患者的固体Ｔ５０延长，未见固体食物排空加速者。结论：本组ＦＤ，ＤＵ患者的胃排空模式改变与ＰＳＳ、ＤＭ患者相似，可能是非特异性的，在疾病的发生中可能不起始动性作用。     

要重视对狼疮性肾炎的研究

要重视对狼疮性肾炎的研究叶任高谢春系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）是常见病，可侵犯全身各器官，但最常侵犯的是肾脏，ＳＬＥ最终要作透析者约占１０％。无论有否临床肾损害表现，如作肾活检，几乎所有ＳＬＥ均有肾脏异常改变［１］。狼疮性肾炎（ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉ...