绒毛膜癌

中枢神经系统生殖细胞肿瘤可发生于任何年龄，好发年龄〈25岁，而绒毛膜癌（绒癌）发病年龄则甲．10年。绒癌是颅内最少见的生殖细胞肿瘤，主要有两种细胞组成：合体滋养层细胞和细胞滋养层成分，这两种成分的双层排列是绒癌的重要诊断特点（图1）。     

绒毛膜癌

中枢神经系统生殖细胞肿瘤可发生于任何年龄,好发年龄<25岁,而绒毛膜癌(绒癌)发病年龄则早10年。绒癌是颅内最少见的生殖细胞肿瘤,主要有两种细胞组成:合体滋养层细胞和细胞滋养层成分,这两种成分的双层排列是绒癌的重要诊断特     

颅内生殖细胞肿瘤的免疫组织化学研究

目的：探讨各种颅内生殖细胞肿瘤中免疫组织化学染色的诊断意义。方法：对７６例颅内生殖细胞肿瘤进行５种抗体的免疫组织化学染色。结果：胎盘碱性磷酸酶（ＰＬＡＰ）阳性率８２％（６２／７６），绒毛膜促性腺激素（ＨＣＧ）阳性率３０％（２３／７６），胎盘催乳素（ＨＰＬ）仅占５％（４／７６），甲胎蛋白（ＡＦＰ）和妊娠特异性β１糖蛋白（ＳＰ１）在卵黄囊癌中阳性率１００％（５／５）。结论：ＰＬＡＰ可用于生殖细胞肿瘤与其他肿瘤鉴别诊断。ＡＦＰ和ＳＰ１可检出畸胎瘤中不易察觉的卵黄囊癌成分。ＳＰ１阳性可能提示肿瘤恶性程度高，预后差。     

中枢神经系统罕见胚生殖细胞瘤2例报告

绒毛膜上皮癌和恶性畸胎瘤均属胚生殖细胞肿瘤。男性绒毛膜上皮癌原发于松果体区极为罕见,据国内文献报告只有4例[1,2];原发于脊髓内胚生殖细胞瘤更为罕见,国内外文献只见3例报告,其中年龄最小为5岁[3,4]。本文报告2例中枢神经系统罕见胚生殖细胞瘤。　　例1　男,17岁,双眼复视,视力下降伴头痛、呕吐2个月入院。检查:神清、全身多毛、第二性征明显;双眼上视不能、外展受限。颅脑ＣＴ和ＭＲＩ均提示松果体区占位3ｃｍ×3ｃｍ×25ｃｍ大小,增强密度不均匀,有钙化,侧脑室及Ⅲ脑室扩大明显;头颅Ｘ线平片示松果体区钙化。术前血清甲胚蛋白(ＡＦＰ…     

松果体区肿瘤的MRI表现与其病理学对照研究

目的探讨不同病理性质的松果体区肿瘤MRI表现,评价其临床诊断价值。方法回顾性分析1999年1月至2009年1月经开颅手术治疗的131例松果体区肿瘤患者的MRI及病理学资料,并进行对比分析。结果这131例松果体区肿瘤中,纯生殖细胞瘤21例,畸胎瘤18例,混合性生殖细胞肿瘤12例,绒毛膜癌6例,胚胎性癌2例,内胚窦瘤1例,神经上皮肿瘤27例,松果体实质肿瘤17例,脑膜瘤14例和其它肿瘤13例。本组生殖细胞肿瘤60例,MRI增强后均有不同程度的强化,含有小囊状改变39例;其中生殖细胞瘤21例,5例MRI有较典型蝶形征;畸胎瘤18例,13例MRI有较典型的峰窝状改变;绒毛膜癌6例,5例MRI示出血。脑膜瘤14例,MRI示边界清楚,增强扫描均明显均匀强化,局部硬膜增厚6例;松果体实质肿瘤17例、神经上皮肿瘤27例及其他肿瘤13例,MRI表现各式各样。结论松果体区肿瘤的MRI表现与病理类型有关,部分MRI征象对一些肿瘤的诊断有较大特异性,但敏感度不高,依据MRI仍不能完全鉴别出松果体区肿瘤的病理性质。     

松果体区肿瘤的影像学分析

目的 探讨CT和MRI对松果体区肿瘤的诊断价值及在肿瘤治疗中的作用.方法 对经开放手术病理诊断明确的72例松果体区肿瘤患者的CT和MRI资料进行回顾性分析.结果 大部分松果体区肿瘤缺乏一致性较好的影像特征.总体上,混合性生殖细胞肿瘤、成熟畸胎瘤、非成熟畸胎瘤等含不同发生来源或多胚层组织的肿瘤形态欠规则,密度/信号混杂,囊实性混杂,强化不均匀.生殖细胞瘤、绒癌、松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤等单一细胞肿瘤形态相对规则,密度/信号一致性较好,强化基本均匀.当混合性肿瘤或多胚层肿瘤以某一种组织成分为主时,影像学表现与单一细胞肿瘤相似.胶质瘤影像学表现差异较大,但多可依据与周围脑组织的关系,脑水肿部位,静脉移位方向做出诊断.脑膜瘤多较大,小脑幕/大脑镰强化"拖尾征"少见,其他征象典型,诊断不难.囊肿病理多样,表皮样囊肿破裂肉芽肿形成时影像表现与畸胎瘤类似.结论 松果体区肿瘤中生殖细胞肿瘤、松果体实质细胞肿瘤影像学检查的局限性比较明显,难以进一步区分各种单一细胞肿瘤或多组织肿瘤,因此依据影像学表现做出治疗方案决定应慎重.     

松果体区肿瘤的显微手术及内镜辅助作用

目的 探讨显微手术治疗松果体区肿瘤的手术入路和技术以及内镜的辅助作用.方法 采用显微手术技术通过幕下小脑上入路切除10例松果体区肿瘤,其中内镜辅助手术5例;病理结果：生殖细胞瘤5例、混合性生殖细胞肿瘤3例（生殖细胞瘤合并恶性畸胎瘤1例,合并胚胎癌2例）、脑膜瘤和成熟畸胎瘤各1例;1例术后脑积水行第三脑室底造瘘术,1例术前行第三脑室底造瘘.结果 所有病例全切肿瘤.术后早期结果全部良好,随访1个月～7年良好8例,死亡2例.结论 松果体区肿瘤手术难度较大,但选择适合的手术入路和熟练的显微手术技术加上内镜的辅助可以取得满意的疗效.     

松果体区混合性生殖细胞肿瘤临床与病理分析

目的 总结松果体区混合性生殖细胞肿瘤的临床特点、病理组织学构成,并探讨其相关的治疗策略.方法 对经手术切除,且病理检查详尽的14例松果体区混合性生殖细胞肿瘤进行回顾性分析.结果 14例均为男性,平均年龄17.3岁.其中13例包含生殖细胞瘤,其他成分即可能是单一的成熟畸胎瘤,也可能是多种高度恶性的生殖细胞肿瘤.血清肿瘤标志物升高基本反映了肿瘤中包含有相应的肿瘤成分.结论 松果体区混合性生殖细胞肿瘤临床表现无明显特殊.肿瘤大多包含有生殖细胞瘤成分,术前全面准确的定性诊断困难.先手术切除肿瘤以获取完整的病理诊断,而后采取针对性综合治疗似乎更合理.当血清肿瘤标志物正常,且影像学上肿瘤密度或信号混杂时,“试验性”放疗应慎重.     

原发性眶内卵黄囊瘤:病例报告并文献分析

目的 探讨临床少见原发于眶内卵黄囊瘤的病理学特征.并讨论颅内生殖细胞肿瘤的病理学鉴别要点.方法 分析l例原发于左侧眶尖卵黄囊瘤患儿的临床表现.HE和免疫组织化学染色观察颅内卵黄囊瘤的临床病理学特点及免疫表型.结果 患者男性.2岁.表现为左眼上睑下垂并眼球突出.MRI显示颅底肿瘤侵犯左侧后组筛窦、眼眶及翼窝并蝶骨翼板,左侧上颌窦后壁、筛骨及眼眶尖部骨质破坏,与硬膜分界尚清,未突破硬膜向脑实质浸润.术中可见肿瘤位于眶尖区之眶内外,累及左侧海绵窦区,位于硬膜外尚未侵入硬膜下区,无包膜,破坏眶尖区骨质,长人蝶窦和筛窦.肿瘤组织由许多相互交通的间隙形成疏松的网状结构,衬覆胞质透亮的圆形或多边形细胞,核深染、不规则且核仁突出,核分裂象多见;可见Schiller-Duval(S-D)小体结构.为单个圆形或长形乳头状结构,含有单个血管的纤维血管轴心,被覆柱状细胞,乳头占据的间隙衬覆立方、扁平或"鞋钉"样细胞;肿瘤细胞内或细胞间可见嗜伊红且PAS阳性透明小体.肿瘤细胞弥漫表达细胞角蛋白,灶性表达甲胎蛋白、CD99和CD117,但不表达CD30、CD45、胎盘碱性磷酸酶、突触素、嗜铬素A和CD34.连续组织切片HE染色未发现合并其他类型生殖细胞肿瘤.病理诊断左侧眶尖原发性卵黄囊瘤(WHOⅣ级).结论 颅内卵黄囊瘤好发于青少年,多生长于中线结构,具有特殊的组织学构象和免疫组织化学表型,预后不良,诊断时应与其他生殖细胞肿瘤相鉴别,并注意是否同时合并其他生殖细胞肿瘤成分.     

原发性颅内胚细胞瘤:经组织学证实的153例病人的临床分析

本文作者对153例经组织学证实的颅内胚细胞瘤进行了分析。63例(41.2％)为生殖细胞瘤(germinoma),30例(19.6％)为畸胎瘤,60例为其它类型肿瘤(39.2％)。这些病人的肿瘤均经手术切除,并经组织学检查证实,随之进行放疗。有些还进行了化疗。 单纯生殖细胞瘤的10年及20年生存率分别为92.7％及80.6％。分化较好的畸胎瘤及恶性畸胎瘤的10年生存率分别为92.9％及70.7％。单纯恶性胚细胞瘤(胚胎癌、卵黄囊肿瘤或绒毛膜癌)的3年生存率为27.3％。混合型肿瘤可分为以下3组:①混合型生殖细胞瘤和畸胎瘤;②以生殖细胞瘤或畸胎瘤为主要特征伴有某些恶性肿瘤成分的混合型肿瘤;③以恶性肿瘤成分为主的混合型肿瘤。第一组的3年生存率为94.1％,第二组为70％,第三组为9.3％。3组生存率均有明显的统计学差异。26例恶性肿瘤病人接受了顺铂或卡铂的化疗,其中有些尚联合应用了放疗,可是。化疗并不比单独放疗更为有效。     

松果体区肿瘤的影像表现及鉴别诊断

目的 分析松果体区肿瘤的影像特点,以提高诊断及鉴别诊断的准确率.方法 回顾性分析经手术及病理证实的28例松果体区肿瘤的CT和MRI表现,其中8例患者术前行1H-MRS和DWI检查.结果28例松果体区肿瘤分别为生殖细胞瘤11例,畸胎瘤4例,星形细胞瘤3例,室管膜瘤1例,小脑幕缘脑膜瘤3例,松果体细胞瘤2例,松果体母细胞瘤1例,错构瘤1例.表皮样囊肿2例.影像学主要表现为松果体区囊实性肿块,密度/信号多变,部分肿瘤有其特征的形态、密度/信号及强化方式.生殖细胞瘤及松果体细胞肿瘤绝大部分为均匀实性肿块,密度/信号均匀.胶质瘤多为囊实性,且形态多变,密度/信号不均,变化大.成熟性畸胎瘤一般为混杂囊状密度/信号.胶质瘤1H-MRS可见到典型高Cho峰及低NAA峰,脑膜瘤往往测不到NAA峰,松果体母细胞瘤Cho峰较高,无Lip峰,而生殖细胞瘤多出现Lip峰.结论 松果体区肿瘤的形态、密度/信号特征及强化方式有助于松果体区病变的诊断,1H-MRS及DWI对鉴别诊断有帮助,但部分肿瘤鉴别困难.     

松果体区肿瘤的影像表现及鉴别诊断

目的 分析松果体区肿瘤的影像特点,以提高诊断及鉴别诊断的准确率.方法 回顾性分析经手术及病理证实的28例松果体区肿瘤的CT和MRI表现,其中8例患者术前行1H-MRS和DWI检查.结果28例松果体区肿瘤分别为生殖细胞瘤11例,畸胎瘤4例,星形细胞瘤3例,室管膜瘤1例,小脑幕缘脑膜瘤3例,松果体细胞瘤2例,松果体母细胞瘤1例,错构瘤1例.表皮样囊肿2例.影像学主要表现为松果体区囊实性肿块,密度/信号多变,部分肿瘤有其特征的形态、密度/信号及强化方式.生殖细胞瘤及松果体细胞肿瘤绝大部分为均匀实性肿块,密度/信号均匀.胶质瘤多为囊实性,且形态多变,密度/信号不均,变化大.成熟性畸胎瘤一般为混杂囊状密度/信号.胶质瘤1H-MRS可见到典型高Cho峰及低NAA峰,脑膜瘤往往测不到NAA峰,松果体母细胞瘤Cho峰较高,无Lip峰,而生殖细胞瘤多出现Lip峰.结论 松果体区肿瘤的形态、密度/信号特征及强化方式有助于松果体区病变的诊断,1H-MRS及DWI对鉴别诊断有帮助,但部分肿瘤鉴别困难.     

松果体区肿瘤的影像表现及鉴别诊断

目的 分析松果体区肿瘤的影像特点,以提高诊断及鉴别诊断的准确率.方法 回顾性分析经手术及病理证实的28例松果体区肿瘤的CT和MRI表现,其中8例患者术前行1H-MRS和DWI检查.结果28例松果体区肿瘤分别为生殖细胞瘤11例,畸胎瘤4例,星形细胞瘤3例,室管膜瘤1例,小脑幕缘脑膜瘤3例,松果体细胞瘤2例,松果体母细胞瘤1例,错构瘤1例.表皮样囊肿2例.影像学主要表现为松果体区囊实性肿块,密度/信号多变,部分肿瘤有其特征的形态、密度/信号及强化方式.生殖细胞瘤及松果体细胞肿瘤绝大部分为均匀实性肿块,密度/信号均匀.胶质瘤多为囊实性,且形态多变,密度/信号不均,变化大.成熟性畸胎瘤一般为混杂囊状密度/信号.胶质瘤1H-MRS可见到典型高Cho峰及低NAA峰,脑膜瘤往往测不到NAA峰,松果体母细胞瘤Cho峰较高,无Lip峰,而生殖细胞瘤多出现Lip峰.结论 松果体区肿瘤的形态、密度/信号特征及强化方式有助于松果体区病变的诊断,1H-MRS及DWI对鉴别诊断有帮助,但部分肿瘤鉴别困难.     

颅内非松果体区生殖细胞瘤治疗观察

颅内非松果体区生殖细胞瘤治疗观察李明洙，白玉廷，林松，窦长武颅内生殖细胞瘤５４％生长于松果体区，生长于非松果体区者多见鞍上部。本组报告１０例，占同期１５００例颅内肿瘤０．６７％。分别以手术加放疗及单纯放疗和１例伽玛刀治疗。临床资料１．一般资料：男４例...     

巨细胞性胶质母细胞瘤一例

目的探讨巨细胞胶质母细胞瘤(GCG)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例巨细胞胶质母细胞瘤进行临床病理分析及免疫组化研究。结果巨细胞胶质母细胞瘤组织学特征为瘤细胞形态多样,以巨怪形多核巨细胞为主,核分裂像和坏死多见,网状纤维沿血管周围分布。瘤细胞弥漫表达Vim、S-100及GFAP灶性阳性,Ki-67约为20%。结论 GCG是一种罕见的具有特殊临床病理特征的及预后差的中枢神经系统肿瘤。病理组织学上需与多形性黄色瘤型星形细胞瘤、胶质肉瘤等鉴别。     

沿脑室系统播散的颅内生殖细胞瘤

目的探讨颅内生殖细胞瘤的临床、影像学和组织病理学特征。方法与结果男性患者,34岁。头晕30 d,渐进性加重伴行走不稳45 d。MRI显示胼胝体、左侧小脑、第四脑室周围、中脑导水管和脑桥腹侧、松果体区长T1、长T2信号;病灶呈均匀或不均匀强化。临床拟诊:颅内多发性病变,可疑多发性硬化。经糖皮质激素冲击治疗和降低颅内压后病情缓解,但停药后病情复发且进一步加重,经松果体区病变组织活检明确诊断为颅内生殖细胞瘤。组织形态学表现为:肿瘤细胞与成熟淋巴细胞双相成分,肿瘤细胞为上皮样细胞,胞质透亮、核仁明显、核分裂象易见,淋巴细胞沿血管纤维间质分布,并散在个别合体滋养层细胞;免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达CD117、OCT3/4,合体滋养层细胞表达β-人绒毛膜促性腺激素。经放射治疗和药物化疗,临床症状完全缓解。结论颅内生殖细胞瘤对放射治疗和药物化疗的敏感性使早期诊断与治疗成为改善患者预后的首要条件,然而其易沿脑室系统播散,形成多发病变,导致临床症状和影像学表现不典型,给临床诊断造成巨大挑战,在临床工作中应提高警惕。     

松果体区非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤的治疗

目的 探讨松果体区非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(NGMGCTs)的临床特点、治疗和预后.方法 回顾性分析了2000年1月至2010年1月经病理证实的34例高度恶性NGMGCTs 患者的临床特点、血清肿瘤标记物检测、治疗方法及预后.所有患者均行枕部经小脑幕(Poopen)入路显微手术切除肿瘤,并行辅助放化疗.结果 全切除32例,近全切除2例,术后病理示未成熟畸胎瘤11例,畸胎瘤恶性变2例,胚胎癌2例,卵黄囊瘤l例,绒毛膜上皮癌6例,混合性生殖细胞肿瘤12例.共随访31例患者,随访时间6个月至10年,1年生存率为97％,3年生存率为62％,5年生存率为44％.结论 多数松果体区NGMGCTs根据临床表现、影像学资料和肿瘤标记物可在术前定性,以手术为主术后辅以化疗和放疗的综合治疗可以获得良好疗效.     

星形细胞瘤细胞谱系分型的研究

目的：探讨星形细胞瘤（ＡＳＡ）细胞谱系型别及其与生物学行为和病理学分级的关系。方法：免疫组化方法６０例人脑ＡＳＡ的Ａ２Ｂ５、ＧＦＡＰ及ＧＣ抗原表达和谱系分型。结果：４５例ＡＳＡ为１型谱系星形细胞瘤（Ｔ１ＬＡ）；１５例ＡＳＡ含较高密度的Ａ２Ｂ５＋细胞。为２型谱系星形细胞瘤（Ｔ２ＬＡ）。复发性肿瘤Ａ２Ｂ５标记指数显著高于非复发性病例，而ＧＦＡＰ标记指数呈现相反的结果。Ｔ２ＬＡ复发率显著高于Ｔ１ＬＡ（Ｐ＜０．０２）。１２例ＡＳＡ含有低密度的ＧＣ＋细胞。结论：Ｔ１ＬＡ比Ｔ２ＬＡ常见；以Ａ２Ｂ５和ＧＦＡＰ对ＡＳＡ进行谱系分型，有利于其诊断和复发性估计。ＧＣ标记利于识别星形－少枝混合性胶质细胞瘤。     

含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤病理分析及诊治

目的探讨如何全面诊断和恰当治疗包含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤。方法对14例含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤的临床资料、诊治过程、病理构成进行总结分析。结果单纯成熟畸胎瘤9例,成熟畸胎瘤+生殖细胞瘤4例,成熟畸胎瘤+绒毛膜癌1例。8例手术前曾接受过不同形式的放疗。术后均恢复良好,但2例在鞍上出现新的肿瘤,考虑为种植转移。结论含成熟畸胎瘤的松果体区肿瘤诊断及鉴别诊断困难,手术是首选治疗方法,术前放疗应慎用,术后处理应规范。     

脑膜瘤血管成分改变与瘤周脑水肿及相关因素分析

目的　 探讨脑膜瘤血管成分改变与瘤周脑水肿的关系及肿瘤增殖能力对血管成分的影响。方法　对１３２ 例脑膜瘤的 Ｃ Ｔ、病理学资料, ４４ 例血管造影资料及６８ 例流式细胞术（ Ｆ Ｃ Ｍ） 结果进行分析。结果　轻、中、重各水肿组较无水肿组血管成分明显增多, 以重度水肿组最明显; 肿瘤可见血管外皮细胞, 有颈外动脉供血或肿瘤染色者易发生瘤周水肿。间变型及非典型型肿瘤; 血管型、间变型、合体型肿瘤血管成分增多者显著性增多, 血管成分计分３ 分者, 主要为超二倍体肿瘤。结论　脑膜瘤的血管成分改变对瘤周水肿有明显影响, 血管丰富的肿瘤易伴瘤周水肿, 肿瘤增殖能力高者血管生成明显。