颅底陷入症的诊断和治疗

颅底陷入症是颅颈发育异常疾病,分寰枕型和斜坡-齿状突型二型。常造成延髓、高颈段脊髓、小脑、后组颅神经和脊神经等的损害。诊断取决于X线、CT及MR检查。治疗根据分型及临床表现决定,有神经受压症状的需手术治疗。寰枕型应经后入路切除内陷的枕骨鳞部,松解蛛网膜粘连,解除对小脑扁桃体、脑干和颈髓的压迫。斜坡-齿状突型应经口腔入路或经枕颈后外侧入路切除齿状突行前路减压的手术,后外侧入路可一期植骨枕颈融合,经口入路必要时可二期枕颈融合。     

经口腔入路处理延髓—颈髓腹侧颅颈交界处病变

报告经口腔入路处理延髓—颈髓腹侧颅颈交界处病变7例,包括以颅底陷入为主的枕骨大孔区畸形6例和斜坡脊索瘤1例,效果较好。对手术方法作了简扼的介绍。作者认为,经口腔入路显露满意,只要处理得当,感染和脑脊液漏可以避免,因而不仅适用于斜坡齿状突型颅底陷入、齿状突骨折、环枢椎脱位,还适用于延髓—颈髓腹侧颅颈交界处的肿瘤和脑血管病。     

经口咽齿状突切除术10例分析

目的总结经口咽齿状突切除术的手术经验。方法回顾性分析10例齿状突压迫延髓及上颈髓腹侧病人的临床资料,其中单纯颅底凹陷4例,颅底凹陷伴Chiari畸形2例,颅底凹陷伴寰枕融合1例,下斜坡及齿状突后结缔组织增生1例,多种畸形复合2例。均采用经口咽入路齿状突切除减压手术。结果术后症状消失或明显缓解9例,因频发呼吸骤停而自动出院1例。术后随访9例,随访时间0.5~5年,未出现头痛、头晕及肢体运动功能障碍。结论经口咽齿状突切除术是治疗齿状突压迫延髓及上颈髓腹侧病变直接有效的手术方法。     

分期前后方减压治疗合并颅底陷入的Chiari畸形

目的 合并颅底陷入的Chiari畸形患者常有前方脑干压迫,多数经前路减压即可使扁桃体上移,空洞缩小,但少数患者前路减压后Chiari畸形和脊髓空洞并不减轻,本文旨在探讨采用分期前后方减压治疗该类患者.方法 9例患者经口咽入路齿状突磨除,观察1-2个月后发现Chiari畸形和脊髓空洞未减轻,遂行后方枕大孔减压,小脑扁桃体切除,硬膜扩大修补,枕颈或C1～2固定融合术.随访24-60个月(平均32个月).结果 本组无死亡或严重并发症患者,所有患者症状改善,8例Chiari畸形和脊髓空洞改善,1例无变化.结论 合并颅底陷入的Chiari畸形患者应首先行经口咽入路齿状突磨除术,多数患者后方仅需固定即可,但有些患者颅底陷入症状缓解,而Chiari畸形依旧,需后方减压加固定手术.     

经口咽切除齿状突（附6例报告）

经口咽切除齿状突（附６例报告）张汉伟，王树荚，苏池新斜坡下段及上颈段腹侧病变在处理上比较困难，尤其手术入路及方法问题最为棘手。我们从１９９３年６月至１９９４年６月应用显微外科技术，经口咽入路切除６例齿状突，５例为颅底陷入症，１例为齿状突骨折，疗效满意...     

经口齿状突切除联合后路枕颈融合治疗颅底凹陷畸形

目的探讨显微镜下经口齿状突切除联合枕颈融合治疗颅底凹陷畸形的方法、疗效以及并发症。方法回顾性分析昆明医科大学第二附属医院神经外科从2012年9月至2017年5月收治的12例齿状突突压迫延髓及上颈髓腹侧病人的临床资料,其中单纯颅底凹陷1例,颅底凹陷伴Chiari畸形7例,颅底凹陷伴寰枕融合4例,12例患者均行经口齿状突切除联合枕颈植骨融合手术治疗,术后长期跟踪随访,根据影像学参考数值作统计学分析。结果经过6月至2年的随访,术后症状明显缓解8例,肢体感觉无变化3例,1例2月后出现脑脊液漏,经过修补和皮瓣转移治愈,无1例患者出现伤口感染,同时测量每例患者术前及术后影像学上钱氏线,麦氏线,韦氏线,Klaus高度指数、延颈髓角及颅底角的影像学参数值变化,并将影像学数值进行统计学分析,结果提示达到显著统计学意义(P0.01)。结论经口齿状突切除术是治疗齿状突压迫延髓及上颈髓腹侧病变直接有效的手术方法,术中充分磨除齿状突和必要的固定能够促进患者的治愈,提高患者的生活质量。     

斜坡-齿状突型颅底陷入10例临床分析

目的 探讨经口咽前路减压手术治疗斜坡-齿状突型颅底陷入症的疗效。方法 本组10例，MRI主要表现为斜坡内陷，齿状突突入颅内，延髓及颈段脊髓腹侧受压变形有，形中3例合并枕骨内陷，小脑扁桃体下疝及脊髓空洞。手术切除颅颈部腹侧骨性畸形和增生的结缔组织，解除延髓、脊髓腹侧的压迫。结果 痊愈7例，好转2例，无效1例。无死亡和脑脊液漏，术后软腭裂开2例，经再次修复后愈合。结论 颅底陷入尤其是斜坡—齿状突型是经口腔前路减压的主要适应证；早期诊断与充分减压是获得良好疗效的关键。     

显微手术治疗Arnold-chiari畸形38例

目的 通过对38例Amold-chiari畸形的显微外科治疗的分析,探讨其及合并有脊髓空洞症或颅底凹陷症的不同手术方法。方法　38例Amold-chiari畸形合并有脊髓空洞症26例,伴有颅底凹陷4例;37例行纤维支气管导引插管复合麻醉,1例气管切开插管复合麻醉;36例行枕下开颅后颅凹减压及上颈椎板切除术,2例行口腔入路齿状突切除术;14例同时行脊髓空洞症分流术。结果经7年随访,据尹昭炎的4级疗效评定标准,甲级12例,乙级14例,丙级10例,丁级2例,无1例死亡。结论 单纯Amold-chiari畸形行枕下开颅后颅凹减压术及上颈椎板切除术,下疝的小脑扁桃体加下蚓部切除;如合并脊髓空洞症,空洞与脊髓比值大于35％者行分流术,小于30％不行分流,对合并颅底凹陷症,应通过相应检查后了解其是环枕性畸形或斜坡齿状突型,以明确手术应作前路减压抑或后路减压。     

枕下减压治疗20例颅底陷入症患者的护理

颅底陷入又称颅底内翻,主要是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻,环椎向颅内陷入,枢锥齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔,枕骨大孔前后径缩短和颅后窝缩小,以致延髓受压和局部神经根被牵拉而产生症状。其病情进展缓慢,偶可自行缓解,也可在外伤后突然加重。临床上表现为头痛、头晕、呛咳,颈项粗短,后发际低,颈部活动受限,有时出现强迫头位。神经系统主要表现有步行障碍。有的由于畸形压迫或粘连造成脑脊液障碍,但甚为少见[1]。临床上表现为头痛、头晕、呕吐,颈项粗短[1]。我科于1998年6月至2004年10月行枕下减压治疗20例颅底陷入症患者,效果…     

枕大孔区、脊柱、脊髓多发畸形1例报告

患者　男性,14岁。因胸腰部畸形4年,右侧肢体无力1年入院。检查:神清语明,短颈且右斜颈,后发际低,脊柱呈“Ｓ”型弯曲。右侧肢体肌力Ⅳ级,Ｃ2以下痛温觉减退,Ｔ2以下痛觉减退明显。左上肢及双下肢腱反射亢进,双侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征( ),双侧踝阵挛( )。部头ＣＴ、颈胸椎ＭＲＩ检查提示:扁平颅底,环枕连接紧密,第2、3颈椎融合,齿状突过长,颅颈移行处曲度异常,小脑扁桃体下疝,脊髓洞症(自颈髓延伸到Ｔ11椎体水平)。颈胸腰脊椎后纵轴呈“Ｓ”型侧弯畸形。　　手术自枕外粗隆到Ｃ4～5棘突行正中切口,暴露枕骨鳞部及Ｃ1、Ｃ2见扁平颅底,环枕融合,…     

类风湿性关节炎的寰枢椎向上脱位

关于类风湿性关节炎的寰枢椎向上脱位,早在1951年有人通过一例类风湿性关节炎的尸检作了报导,该例因齿状突突入枕大孔压迫延髓致死。此后,有关资料陆续地见于文献。作者报告四例类风湿性关节炎的患者,经常规枕颈区体层摄影检查,均显示齿状突     

前路经口咽松解后路侧块钉板固定治疗颅底凹陷合并难复性寰枢关节脱位疗效观察

目的评价前路经口咽松解后路侧块钉板固定治疗颅底凹陷合并难复性寰枢关节脱位的疗效。方法 2007-01～2010-10收治9例颅底凹陷合并难复性寰枢椎脱位患者,男6例,女3例;平均年龄31岁。术前患者均有显著脊髓损害表现,采用保留齿状突,大重量牵引下前路经口咽齿状突松解复位,后路侧块钉板固定的方法进行治疗。结果术后9例均获随访,随访时间5～36个月,平均13.4个月;全部病例均获骨性融合,内固定位置好,无松动断裂;脊髓受压症状均有不同程度恢复,表现为肌力增加、病理征减弱或消失、呼吸困难、眼球震颤、共济失调消失;JOA评分术前平均8.3分,术后平均15.4分,改良率为72.4%;其中优5例,良3例,可1例,优良率88.9%。结论采取大重量牵引下经口咽齿状突松解,切除阻碍齿状突复位的挛缩或异常骨化组织,在寰枢椎前脱位反向牵引力作用下,齿状突向下向前运动直至复位,后路枕颈融合可维持寰枢关节复位,消除由于发育畸形引起的齿状突上移寰枢关节脱位的力量,达到治疗颅底凹陷症的目的。     

Chiari畸形的临床诊断和显微手术治疗体会

目的 探讨Chiari畸形的诊断及显微外科处理方法.方法 回顾性分析50例Chiari畸形的临床资料,其中合并脊髓空洞30例,齿状突型颅底陷入3例.结果 50例术后平均随访35个月,按Tator疗效标准:优36例(72%);良12例(24%);差2例(4%).有效率96%.空洞缩小21例,消失7例.结论 有限的后颅窝减压及枕大池重建是治疗Chiari畸形的有效方法;合并齿状突型颅底陷入应先行口咽入路齿状突磨除术或许为较好的选择.

Abstract：

Objective To study the diagnosis and the microsurgical treatment for Chiari malformation(CM).Methods The clinical data of 50 cases of Chiari malformation were analyzed retrospectively,30 cases were combinated with syringomyelia,3 with cranial basal invagination referred to dens of axis.Results 50 cases were followed up for an average 35 months.According to Tator's standard,the curative effect was excellent in 36,good in 12 and bad in 2 patients.The effective rate was 96%.The cavities in spinal cords reduced in 21 cases,disappeared in 7.Conclusion Limited posterior fossa decompression with reconstruction of cistern magna is a effective method for treatment of CM;CM with cranial basilar invagination referred to dens of axis treated firefly by anterior decompression of odontoidectomy via oral approach may be an optimal selection.     

经口切除齿状突同期后路内固定治疗齿状突畸形

目的 探讨经口切除齿状突同期后路内固定手术治疗齿状突畸形的安全性及有效性.方法 回顾性分析15例齿状突畸形病人的临床资料,均采用经口齿状突切除、同期后路内固定枕颈融合术.通过临床症状、影像学、稳定性等指标评价该手术方法的治疗效果和安全性.结果 术后病人症状均有所改善,1例喉头水肿病人行气管切开后痊愈.影像学显示:畸形齿状突完全切除14例,齿状突部分残留1例.钉棒内固定系统位置良好.随访15例,时间3个月～2年,颅颈交界处稳定.结论 经口齿状突切除可以有效改善病人症状,同期枕颈内固定融合技术能维持颅颈交界处的稳定性.     

后路枕颈固定复位减压术治疗颅底凹陷症的疗效分析

目的 探讨后路枕颈固定复位减压术治疗颅底凹陷症的效果。方法 回顾性分析2015年6月至2020年1月采用单一后路枕颈固定复位减压术治疗的70例颅底凹陷的临床资料。记录病人报告的日本骨科学会（PRO-JOA）评分，用ΔPRO-JOA判断恢复程度，ΔPRO-JOA=（术后PRO-JOA评分-术前PRO-JOA评分）/（17-术前PRO-JOA评分）×100%，其中≥60%为手术效果较好，<60%为手术效果一般。结果 70例中，A型颅底凹陷[有寰枢椎脱位，寰椎齿状突间距（ADI）≥3 mm]28例，B型颅底凹陷症（无寰枢椎脱位，ADI<3 mm）42例。70例顺利完成手术，无手术死亡病例。70例术后随访12~60个月，平均（36.2±10.3）个月。A型末次随访，24例（85.71%）手术效果较好，4例手术效果一般。B型末次随访，33例（78.57%）手术效果较好，9例手术效果一般。结论 后路固定复位减压术治疗颅底凹陷症，A型和B型都可获得良好的疗效。     

手术治疗颅底凹陷症36例

我院1978～1993年手术治疗颅底凹陷症36例,效果满意,现报告如下。　　资料　一般资料:本组男26例,女10例。年龄11～48岁,平均25岁。病程3个月至12年,平均3年8个月。表现为走路不稳32例,肢体麻木、无力30例,颈肩部疼痛4例,饮水呛咳13例,有锥体束征13例,头痛8例,其中4例有眼底水肿。影像学检查:颅颈交界侧位Ｘ线片以枢椎齿状突超过腭枕线3ｍｍ为异常,本组均异常。Ｘ线片同时显示合并环枕融合16例,环枢椎融合3例,颈1,2融合2例,环枕脱位3例,环椎发育不良2例。ＣＴ检查12例均示颅底凹陷,其中2例有脑室扩大。ＭＲ检查4例,3例有脊髓空洞,1例发现有…     

经枕下远外侧入路切除枢椎齿状突的三维可视化研究

目的 利用三维可视化技术研究经远外侧人路切除枢椎齿状突,以指导其临床应用并分析目前虚拟现实系统的优缺点.方法 利用Dextroscope虚拟现实系统对20例CTA数据进行三维重建、观察、测量和手术入路模拟.结果 三维可视化技术使枕颈结合处椎动脉和骨结构的三维构象得到清晰的观察和测量;入路中磨除1/3枕髁能改善齿状突的显露,但应结合病变状态下齿状突与枕髁等结构的关系决定是否磨除或磨除的范围.结论 经枕下远外侧入路切除枢椎齿状突可获得良好的手术显露,利用虚拟现实技术对治疗对象进行个体化分析有助于手术的成功和减少创伤.     

内镜经鼻入路显露颅颈交界区腹侧的解剖研究

目的提供内镜经鼻入路显露颅颈交界区腹侧的解剖学依据。方法选用30具骨性颅底和颈椎标本,测量与经鼻入路相关的解剖数据。选用10具经红色和蓝色乳胶灌注的尸头,在0°和30°内镜观察下,采用经鼻入路显露颅颈交界区腹侧结构。结果枕髁间距(16.12±1.86)m m,寰椎前弓长度为(15.84±1.18)m m,齿突高(14.96±2.19)m m,齿突最大横径为(10.34±0.80)m m。采用内镜经鼻入路,可切除寰椎前弓、齿状突和枕大孔前缘,显露颅颈交界区腹侧硬膜下结构。内镜经鼻入路的手术标志包括:下鼻甲、后鼻孔、鼻咽部黏膜、咽鼓管咽口、头长肌和颈长肌、枕大孔前缘和寰椎前弓、齿状突尖、寰枕关节。结论内镜经鼻入路可充分显露颅颈交界区腹侧硬膜下结构。     

远外侧入路齿状突切除术

目的探索一种治疗齿状突引起疾病的新手术方法。方法本组病例经X线、CT、MRI、MRA检查确诊,采用远外侧入路的方法治疗,同时行齿状突切除和枕下减压并枕颈植骨融合术或枕颈内固定融合术。结果全组病例均获明显疗效,无病情加重或复发,均恢复工作和学习。结论远外侧入路能一次手术完成枕大孔区前后方减压并植骨融合内固定,是治疗齿状突引起的疾病的具有确切疗效的手术方法。     

远外侧入路齿状突切除术

目的 探索一种治疗齿状突引起疾病的新手术方法.方法 本组病例经X线、CT、MRI、MRA检查确诊,采用远外侧入路的方法治疗,同时行齿状突切除和枕下减压并枕颈植骨融合术或枕颈内固定融合术.结果 全组病例均获明显疗效,无病情加重或复发,均恢复工作和学习.结论 远外侧入路能一次手术完成枕大孔区前后方减压并植骨融合内固定,是治疗齿状突引起的疾病的具有确切疗效的手术方法.