郎格罕氏细胞组织细胞增生症诊断与鉴别诊断:附6例报告

郎格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhands cell histiocytosis，LCH)主要以郎格罕细胞浸润为特点。此细胞为良性，但生物学行为呈浸润生长，可累及骨及多个器官。好发于婴幼儿及儿童，发病率极低，多数临床医师缺乏对此病的认识。现对我院1988～2002年收治的6例LCH患儿病史进行分析。     

伴发中枢性尿崩症的郎格罕细胞组织细胞增生症3例

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，曾被称为组织细胞增生症X，是一种主要发生在儿童和青少年的系统性疾病。LCH最常见的受累器官是骨骼和皮肤，少数也可累及中枢神经系统，特别是下丘脑-垂体区(hypothalamus-pituitary region, HPR)，引起中枢性尿崩症(central diabetes insipidus, CDI)。我院血液肿瘤科近年来收治了3例伴发CDI的LCH 患者，其中2例以CDI为首发症状，现予报道并讨论此类疾病诊治情况。     

以噬血细胞综合征为首发表现的儿童郎格罕细胞组织细胞增生症2例报告

郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histiocy-tosis,LCH)是一组病因不明,以郎格罕细胞为主的组织细胞在单核巨噬细胞系统广泛增殖、浸润为基本病理特征的疾病。此类细胞为良性,但生物学行为呈浸润生长,可累及骨与多个器官,好发于婴幼儿及儿童。此类疾病临床表     

小儿郎格罕组织细胞增生症38例临床分析

目的探讨郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点,提高临床诊治水平。方法对近15年来我院收治的38例LCH患儿临床资料进行回顾性分析。结果38例患儿中发病年龄为3个月~13岁,男女比例为1.92∶1。主要症状为发热、皮疹、骨损害、肝脾淋巴结肿大、突眼、尿崩、耳溢脓等。不同分型、分级患儿在器官受累范围和程度上有明显不同。按分型分级给予不同方案化疗18例,好转15例,有效率83.33%。结论LCH临床表现复杂多样,诊断依靠病理活检。提高诊断率的关键在于加深对LCH特点的认识和多部位多例次的活检。国际组织细胞学会LCH分型分级对于选择合理的治疗方案、判断预后有指导意义。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指一组病因未明的以郎格汉斯细胞(LC)异常增生为主要病理特征疾病。本病既往命名为组织细胞增生症X(HX)。传统上包括3种临床类型:勒雪病(LS);韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会1987年建议将组织细胞增生症X统一命名为L     

郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析

为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点，对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析，其中男12例，女8例；就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害，但出现呼吸道症状者仅占57％。有阵发性咳嗽ll例，气促、呼吸衰竭1例，反复呼吸道感染1例，无咯血、气胸、紫绀者；肺部体征有呼吸音粗糙6例，肺部罗音1例；活动期患儿可有血气和肺功能异常；X线异常多出现在呼吸道症状之前，其中双肺纹理粗多ll例，肺门影增粗模糊2例，网点状阴影10例，片状影10例，肺囊泡5例，毛玻璃样1例，肺气肿1例，胸膜增厚1例，胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变；早期、全身、强化疗有利于肺部病变的恢复。     

儿童郎格罕斯细胞组织细胞增生症免疫功能检测意义

目的 了解郎格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿治疗前后细胞和体液免疫功能状态.方法 将30例LCH患儿按Lavin-Osband法分为3组.采用流式细胞仪检测LCH患儿及26例正常对照组儿童外周血CD3+、CD+、CD8+、CD3-CD(16+56)+、CD19+含量,采用特定蛋白分析仪检测患儿及正常对照儿童血清IgA、IgM、IgG含量.结果 三组LCH患儿确诊时,各组间CD3+、CD19+差异均无统计学意义(P均>0.05),Ⅲ组LCH患儿CD4+/CD8+、CD3-CD(16+56)+低于其他组,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿确诊时各组间血清Ig与正常对照组比较差异均无统计学意义(P均>0.05);Ⅱ组和Ⅲ组LCH患儿治疗6个月时CD4+/CD8+分别低于治疗前,差异均有统计学意义(P均<0.05);LCH患儿治疗前后CD3-CD(16+56)+、CD19+比较,差异均无统计学意义(P均>0.05).LCH患儿治疗前后血清Ig比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 LCH患儿发病时存在细胞免疫功能降低,与病情轻重有关;体液免疫功能无明显改变.LCH患儿化疗后可出现细胞免疫功能紊乱加重.检测LCH患儿的免疫功能,可为免疫调节治疗提供客观依据.     

朗格罕细胞组织细胞增生症31例临床资料分析

郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种非肿瘤性LC异常增生,或反应性增殖性疾病,此种增生可能是内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱所致[1]。《实用儿科学》将此病分为六型:Ⅰ型或称内脏病变及皮肤侵犯型(L-S),Ⅱ型或称骨损害伴中度内脏侵犯型(中间型),Ⅲ型或称骨损害伴轻度其他器官侵犯型(HSC),Ⅳ型为单纯骨损害型(EGB),Ⅴ型为单一器官型,Ⅵ型为难分型。因LCH临床症状多样,早期诊断困难,现报告LCH31例:1病例来源1·1一般资料:31例中LCH 16例均为我院血液科1988年4月~2004年12月住院病人,15例为苏州儿童医院血液科1989年6月~19…     

朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习

目的总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症（1angerhans cell histiocytosis,LCH）合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤,两病同时诊断,患儿年龄均〈2岁,联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中,LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内,且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系,表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间,化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断,它们之间的相互关系尚不明确。结论LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见,LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果,或恶性肿瘤继发于LCH化疗,或者是两者独立存在,应以治疗恶性肿瘤为主,可兼顾LCH化疗。     

小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症7例临床报告

目的探讨小儿初期Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的病理变化、临床诊断与治疗。方法回顾性分析2003年2月～2006年2月我院收治的7例小儿初期LCH病例的临床资料。结果4例表现为头皮包块、1例表现为后颈部包块,无颅骨破坏以及其他临床症状的患儿均治愈;1例为左额部包块伴颅骨破坏,于手术后1个月出现髂部疼痛,3个月后出现髂骨骨质破坏,予再次手术现暂未复发;1例头顶部包块伴颅骨破坏,半年后出现多处骨痛,现瘫痪在床。结论小儿LCH初期表现为局部包块。不同类型LCH临床表现及愈后均不一样,仅单纯性包块无颅骨破坏及其它临床症状的患儿愈后良好,而有骨质破坏或其他临床症状的患儿愈后不佳,应予重视。     

朗格罕细胞组织细胞增生症72例临床病理与免疫组织化学分析

目的 探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征与免疫表型特点.方法 回顾湖南省儿童医院2008年1月至2013年6月确诊为朗格罕细胞组织细胞增生症的72例病例,对其病变累及部位、病理组织学特征、免疫组织化学表型进行分析.结果 男43例,女29例;年龄3个月～6岁8个月,平均年龄17个月.病变累及部位:骨组织38例,皮肤28例,外耳道8例,淋巴结32例.病变累及多部位60例(83.3％),累及单一部位12例(16.7％).病理组织形态学观察69例(95.8％)有核沟的朗格罕细胞,56例(77.7％)可见嗜酸性粒细胞浸润.嗜酸性粒细胞浸润在骨组织病灶为28/30例(93.3％),在皮肤组织病灶中为19/28例(67.9％),二者比较差异有统计学意义(x2=6.116,P＜0.05).免疫组织化学染色示朗格罕细胞阳性表达CD1a共72例(100％)、S-100 71例(98.6％)、Vimentin 70例(97.2％);Langerin标记阳性41例(100％).组织细胞阳性表达Vimentin共65例(90.3％),CD68 67例(93.1％).结论 小儿LCH可累及骨、皮肤、外耳道、淋巴结、肝、脾等多器官;多部位受累较单一部位累及多见.组织形态学以有核沟的朗格罕细胞增生为主要特征;嗜酸性粒细胞浸润骨组织较皮肤组织多见.单克隆抗体CD1a、Langerin、S-100等免疫组织化学染色有助诊断.     

朗格罕细胞组织细胞增生症33例临床分析

探讨小儿朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况，对33例LCH患儿临床及实验室资料进行分析。结果显示：33例LCH患儿均有病理检查诊断，其中3例免疫组化染色检查S—100蛋白阳性。有X线骨片异常19例，胸片异常18例。其中勒—雪氏病(LS)13例，韩—薛—柯综合征(HSC)3例，中间型4例，骨嗜酸肉芽肿(EGB)7例，单-器官型(淋巴结)3例，难分型3例。3岁以下Lavin—Os—band临床分级Ⅲ、Ⅳ级(重型)者明显高子Ⅰ、Ⅱ级(轻型)者，说明年龄与预后有关。3例单发的EGB经病灶刮除术治愈，20例行联合化疗，其中4例VP VM26方案近期疗效满意，需进一步观察远期疗效。结论认为：本病主要根据临床、X线和病理检查配合诊断，并应做免疫组化染色检查，争取做电镜检查，以提高诊断可信度级别。Lavin-Osband临床分级有利子判断预后和决定治疗对策。VP VM26联合化疗方案近期疗效满意，值得进一步观察验证。     

改良DAL-HX 83/90方案治疗儿童郎格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

目的对DAL-HX83/90方案进行改良(强化),并对其远期疗效及耐受情况进行分析。方法2003年7月至2008年12月在中国武警部队总医院儿科住院经临床和病理确诊的郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿11例,按DAL-HX83/90方案分三型治疗,按照国际组织细胞协会疗效判定标准进行疗效评价。结果11例随访时间为3个月至5年,中位随访时间47个月,治疗结束时治愈8例,好转2例,总有效率90.9%,复发率9.1%。除一过性白细胞降低、恶心、呕吐,Ⅲ型患儿有一过性肝功能损伤外无严重不良反应,全部患儿未发现后遗症。结论改良(强化)后的DAL-HX83/90方案疗效好,复发率低,患儿耐受良好。     

多系统累及朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的树突细胞和网状细胞系统增生性疾病,目前分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS–LCH)。MS-LCH的预后较差,及时有效地干预是患者存活的关键。目前有化学治疗、免疫治疗、造血干细胞移植治疗等多种治疗方案。文章就MS-LCH相关治疗方案的进展进行综述。     

儿童Erdheim-Chester病2例报告并文献复习

目的探讨儿童Erdheim-Chester病(ECD)的临床特点。方法回顾分析2例ECD患儿的临床表现、诊断及α干扰素治疗效果,并结合文献进行总结。结果 2例男性患儿,分别为4、5岁,均表现为多饮、多尿、骨痛、肝脏增大等,与郎格罕斯细胞组织细胞增生症相似,但病理表现为黄色类脂质肉芽肿,免疫组化中CD1a(-)、S-100(-)。与成人ECD相比,儿童骨骼系统同样最易受累,神经系统比成人更易受累,心脏、皮肤等受累少于成人。2例患儿α干扰素治疗效果尚可。结论 ECD是一种临床上罕见的非郎格罕斯细胞性组织细胞增生症,早期识别、早期诊断可改善预后。     

改良LCH-Ⅲ方案治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床观察

目的 观察国际组织细胞协会制定的LCH-Ⅲ方案的治疗效果,提高儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效.方法 36例LCH患儿均经临床、实验室检查及活组织病理检查确诊,按疾病严重程度分为多系统高危险度(Ⅰ组)、多系统低危险度(Ⅱ组)及单系统多发和局限性特殊部位累及(Ⅲ组)3组,采用改良LCH-Ⅲ方案分别以不同化疗强度治疗,按国际组织细胞协会疗效标准进行评价.结果 Ⅰ组14例,Ⅱ组10例,Ⅲ组12例.化疗结束时完全缓解50.00%,好转33.33%.随访33例,复发4例(均为Ⅰ组),其中2例原方案再治疗缓解,2例放弃治疗死亡.另1例缓解期死于感染.目前持续缓解中14例,占38.89%.其中1组2例(14.29%),Ⅱ组8例(80.00070),Ⅲ组4例(33.33%).结论 改良LCH-Ⅲ方案疗效显著,多系统低危险度组(Ⅱ组)预后较好,多系统高危险度(Ⅰ组)患儿中有缓解后复发,复发患儿原方案治疗仍可能获缓解.     

联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的评估联合阿糖胞苷(Ara-C)治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效。方法回顾分析确诊难治性LCH且采用联合Ara-C化疗患儿的临床资料,评估疗效。结果共11例难治性LCH患儿,男性6例、女性5例,中位诊断年龄22个月(5~157个月),中位随访时间32个月(17~75个月)。所有患儿均为多系统LCH(MS-LCH)。经一线治疗,9例患儿疾病进展(8例为骨骼进展),2例病情稳定。所有患儿经联合Ara-C化疗,总体好转率91%(1例痊愈,9例好转,1例处于稳定状态),总体生存率100%。10例中枢神经系统(CNS)受累患儿,9例首诊时伴CNS肿块影,治疗后5例CNS肿块完全消退。2例患儿有后遗症,均为尿崩症。结论联合Ara-C化疗治疗难治性LCH的反应率高,对伴CNS受累者,亦有较好疗效。     

中枢神经系统受累的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见的以CD1a+/CD207+未成熟树突状细胞增殖为特征的炎性髓系肿瘤。LCH能累及多个系统, 3.4%～57%的患者可出现中枢神经系统受累的LCH(central nerve system involved LCH, CNS-LCH)。CNS-LCH的发病机制尚不明确。CNS-LCH可分为局灶性病变和神经退行性变(neurodegeneration, ND), 因受累部位不同而临床表现各异。CNS-LCH局灶性病变最常累及下丘脑-垂体-肾上腺轴, 临床表现为尿崩症及垂体前叶激素缺乏。LCH-ND是一类罕见的、严重影响患儿生活质量的长期神经系统合并症, 主要表现为神经功能学障碍和(或)特征性MRI改变。CNS-LCH局灶性病变目前的治疗标准是基于组织细胞协会的LCHIII方案, 而LCH-ND的最佳治疗方法尚未明确。该文就CNS-LCH的发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面作一综述, 旨在为临床诊治工作提供参考。     

82例朗格罕斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的 分析82例郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患儿的治疗效果,旨在了解LCH的长期预后.方法 收集2001年6月-2011年5月我院收治的初治LCH患儿,其中2001年6月-2005年12月发病者按改良DAL-HX 83/90方案治疗,设为DAL-HX 83/90组,共27例;2006年1月-2011年5月发病者按LCH-Ⅲ方案治疗,设为LCH-Ⅲ组,共55例.所有患儿均按国际组织细胞协会疗效标准评价疗效.结果 82例患儿化疗结束后总有效率为87％,其中DAL-HX83/90组治疗总有效率为82％,LCH-Ⅲ组治疗总有效率为89％,两者比较差异无显著性（P=0.54）.82例患儿5年无事件生存率（EFS）为82％,5年总生存率（OS）为95％.DAL-HX 83/90组和LCH-Ⅲ组患儿复发率分别为22％和16％ （x2=0.12,P=0.73）,3年EFS分别为78％和84％（x2=0.14,P=0.71）.结论 采用改良DAL-HX 83/90方案和LCH-Ⅲ方案的近、远期疗效相仿,均可获得与国外研究近似的有效率和生存率.对有高危脏器累及、复发难治LCH患儿的治疗,仍是目前临床难题.     

朗格罕细胞组织细胞增生症28例临床分析

朗格罕细胞细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一朗格罕细胞异常增生并损害多脏器的疾病,现将我院1991年6月－2000年3月收治的28例报告如下。