足细胞标志蛋白及足细胞疾病

肾小球内有三种固有细胞：系膜细胞、内皮细胞、足细胞。不同的病因可导致不同固有细胞的损伤，在临床上表现为不同类型的肾小球疾病。其中足细胞受损后，临床主要表现为蛋白尿，典型的表现为大量蛋白尿。蛋白漏出是肾小球疾病的常见表现，反过来也是加速肾小球硬化的一个重要因素。随着近年来对足细胞生物学研究的深入，尤其是在发现足细胞表达的一些特异性蛋白分子之后，足细胞现已被认为是参与各种原发或继发性肾小球疾病进展的关键细胞。     

Podocin与肾脏疾病

Podocin是一种在肾小球足细胞特异表达的跨膜蛋白 ,具有离子通道和信号转导功能 ,在足细胞形态形成和足突裂孔隔膜的结构组织与功能调节中发挥重要作用。临床遗传学研究揭示 ,编码podocin的基因NPHS2的突变可导致多种形式的类固醇抵抗型肾病综合征。podocin在肾小球疾病发病机制中的进一步研究 ,对蛋白尿相关的肾小球疾病的诊治有重要的指导意义     

足细胞表型的改变与肾脏疾病

足细胞是一种高度分化的上皮细胞，它的作用包括支持血管球，参与基底膜的合成，调控肾小球的选择通透性，这些都依赖于足细胞的分化成熟并获得表面特殊蛋白分子的表达；研究证实，对足细胞正常结构的维持起重要作用的蛋白分子，它们的突变或缺失，导致足细胞结构的改变，引起蛋白尿和肾小球硬化的发生。本文重点对足细胞表型改变与肾脏疾病相互关系做一综述。     

Podocin与肾脏疾病

Podocin是一种在肾小球足细胞特异表达的跨膜蛋白，具有离子通道和信号转导功能，在足细胞形态形成和足突裂孔隔膜的结构组织与功能调节中发挥重要作用。临床遗传学研究揭示，编码podocin的基因NPHS2的突变可导致多种形式的类固醇抵抗型肾病综合征。podocin在肾小球疾病发病机制中的进一步研究，对蛋白尿相关的肾小球疾病的诊治有重要的指导意义。     

线粒体与足细胞的研究进展

尽管上世纪90年代，各国肾脏病学家即对足细胞的生物学特性产生了浓厚的兴趣，但是，直到发现了足细胞病变与几种可进展为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的遗传性疾病的发生密切相关，对足细胞的深入研究工作才真正开始。在这些疾病中，编码某些足细胞特异蛋白的基因发生了突变。许多研究正在力求阐明这些蛋白之间精密的相互作用和维持足细胞结构的重要功能，并进一步明确这些基因的异常表达对足细胞损伤和肾小球性蛋白尿所产生的影响。研究结果提示，在那些有可能进展至终末期肾衰竭的肾小球疾病中，足细胞是发病机制中的关键因素。     

Nephrin与肾脏疾病的研究进展

Nephrin是在裂孔隔膜上发现的第一个跨膜蛋白质,它主要由足细胞合成。它不仅是裂孔隔膜的关键结构分子,而且通过其磷酸化介导足细胞相关信号传导,参与足细胞的重要生物学功能。许多研究证实,nephrin的表达和分布改变是多种肾脏疾病的发病机制之一,缺乏nephrin可导致裂孔膜结构丧失、大量蛋白尿及肾衰竭。本文就近年来对nephrin与肾脏疾病的相关研究做一综述。     

CD2AP相关作用的研究进展

足细胞是高度分化的上皮细胞,参与肾小球滤过屏障。相邻足细胞的足突相互交错形成裂隙隔膜(slit diaphragm,SD),并防止血浆蛋白漏出到尿液中[1]。近年来,逐渐发现蛋白尿的发病机制与SD分子密切相关,如CD2相关蛋白(CD2AP)。SD是拉链般膜状的电子致密物结构,直径约20~50μm,并能组成多种蛋白复合物[2]。正常的SD复合物的三维结构是维持足[3]。     

糖尿病肾病足细胞损伤的研究进展

糖尿病肾病（diabetic nephropathy，DN）是糖尿病患者最常见的慢性并发症之一，是导致终末期肾衰竭的重要原因。蛋白尿是DN最常见的临床表现之一，与DN的严重程度密切相关。研究表明，肾小球滤过屏障的结构与功能改变，尤其是作为肾小球滤过屏障结构成分的足细胞在DN发生发展过程中起重要作用。nephrin等足细胞相关蛋白在肾小球裂隙隔膜丢失，可以增加肾小球的某些成分，活化促凋亡通道，进而破坏裂隙膜完整性，使得肾小球滤过电荷屏障减弱，促进蛋白尿的发生，加速了DN进展。有效地控制血糖以及抑制肾素一血管紧张素一醛固酮系统，可起到调节足细胞某种蛋白表达的作用，阻止足细胞的丢失，进而减少蛋白尿的产生。为此本文就足细胞在DN中的作用，以及DN时以足细胞为靶点，减轻DN蛋白尿的治疗作一综述。     

CD2AP与慢性肾脏病

慢性肾脏病主要表现为尿蛋白排泄增加,肾脏功能进行性减退,最终可导致慢性肾衰竭发生.近年来随着慢性肾脏病尿蛋白分子机制研究的深入开展,已经发现肾小球脏层上皮细胞,即足细胞在慢性肾脏病蛋白尿产生及发展过程中起重要作用.以往认为血管基膜是主要的滤过屏障,目前认为足细胞裂孔隔膜的分子结构和功能是维持肾小球滤过屏障的主要因素,有多种重要的足细胞相关蛋白与其功能密切相关[1],CD2相关蛋白(CD2 associated protein,CD2AP)为其中重要蛋白之一,研究发现CD2AP 不仅参与T 细胞的活化,而且对肾脏功能起着至关重要的作用[2],其异常表达可能是引起人类肾脏疾病的诱因之一[3],本文拟针对CD2AP 的结构特征,其表达异常与慢性肾脏病足细胞病变及蛋白尿等内容作一综述.     

NEPH1与蛋白尿机制的新进展

NEPH1是一种新发现的在足细胞裂孔隔膜上表达的跨膜蛋白,具有组成滤过屏障和信号转导等功能。它与裂孔隔膜上的其他的组成蛋白有着密切的结构和功能上的联系,在裂孔隔膜的结构组织、功能调节等方面有重要作用。进一步研究NEPH1与蛋白尿形成的关系,对原发性肾小球疾病和遗传性肾病的诊治有重要意义。     

足细胞异常与糖尿病肾病

糖尿病肾病是糖尿病常见的并发症之一.肾小球足细胞损伤是糖尿病肾病发生发展中的一个重要环节,与蛋白尿产生和肾小球硬化进展明显相关.糖尿病肾病时足细胞的异常改变包括:细胞肥大、细胞数量减少、足突消失、裂孔隔膜相关蛋白(nephrin、podocin、ZO-1、P-cadherin、α-actinin-4、synap-topodin等)和顶膜区蛋白podocalyxin表达异常、足细胞分泌异常及与此相关的肾小球基底膜改变.本篇综述详细探讨糖尿病时足细胞的上述结构和功能异常以及它们在糖尿病肾病发生和发展中的作用.     

足细胞异常与糖尿病肾病

糖尿病肾病是糖尿病常见的并发症之一。肾小球足细胞损伤是糖尿病肾病发生发展中的一个重要环节,与蛋白尿产生和肾小球硬化进展明显相关。糖尿病肾病时足细胞的异常改变包括：细胞肥大、细胞数量减少、足突消失、裂孔隔膜相关蛋白（nephrin、podocin、ZO-1、P—cadherin、α-actinin-4、synaptopodin等）和顶膜区蛋白podocalyxin表达异常、足细胞分泌异常及与此相关的肾小球基底膜改变。本篇综述详细探讨糖尿病时足细胞的上述结构和功能异常以及它们在糖尿病肾病发生和发展中的作用。     

足细胞骨架蛋白相关分子网络在足细胞损伤和蛋白尿发生中的作用

足细胞,即肾小球脏层上皮细胞,具有复杂的细胞形态和结构,包括胞体以及从胞体依次伸出的主足突和次级足突(foot process)[1]".毗邻足细胞的足突之间形成的裂孔隔膜(slit diaphragm,SD)构成肾小球滤过的最后一道屏障.近来SD组成分子如nepbrin、podocin和CD2AP以及离子通道蛋白TRPC6的发现进一步证实足细胞足突及其SD结构和功能异常是蛋白尿发生的重要原因[2].     

糖尿病肾病病理与临床研究进展

足细胞损伤是糖尿病肾病发生发展的重要原因,足细胞损伤时足细胞表达Nephrin蛋白下调,足细胞裂孔膜完整性破坏致大量蛋白尿产生;经肾活检研究发现,糖尿病肾病的病理结构与临床表现有时不一致;有研究胰腺移植能使由糖尿病肾病导致的肾小球、肾间质损害逆转,病理改变恢复.     

AngⅡ对肾小球足细胞nephrin表达的影响及其机制

Nephrin是特异表达于肾小球足细胞及裂孔膜上的结构和功能蛋白,Nephrin的正常表达与定位对于维持肾小球持滤过屏障结构和功能的完整性、防止蛋白尿的发生具有重要作用。AngⅡ在肾脏局部水平的升高可以影响Nephrin的表达,破坏足细胞的正常结构和功能,并导致蛋白尿的产生。     

足细胞损伤与蛋白尿

蛋白尿是肾小球疾病的主要表现之一,近年来肾病学者对足细胞损伤与蛋白尿发生的关系进行了深入研究,且不断有新的发现和认识,本文就足细胞的损伤与蛋白尿的关系作一综述.     

Synaptopodin在肾小球疾病中表达的研究进展

synaptopodin是肾小球足细胞分化成熟的标志,在维持足细胞的正常形态及功能方面发挥着重要作用,其突变或缺失可导致足细胞结构的改变,并影响到肾小球滤过膜的通透性增高,引起临床蛋白尿,对肾小球疾病的发展及预后产生重要影响.研究synaptopodin在肾小球疾病中的表达变化,对研究足细胞损伤在肾小球疾病发生发展中的作用机制具有重要意义,对肾小球疾病的治疗提供新的切入点.本文将结合当前synaptopodin的研究进展作一综述.     

B7-1在足细胞上的表达及其与蛋白尿的关系

肾脏的足细胞及其间的裂孔隔膜(SD)构成了阻止蛋白丢失的最后屏障,与蛋白尿的形成密切相关。B7-1是一种协同刺激分子,主要表达于抗原呈递细胞(APC)表面,与其特异的受体(CD28/CTLA4)结合,促进T细胞的活化、增殖。最近研究发现,B7-1在一定的病理条件下表达于足细胞表面,导致细胞骨架肌动蛋白的重排、足突融合及裂孔隔膜蛋白分子重新分布,参与蛋白尿的发病机制。     

Effects and mechanism of angiotensin Ⅱ on the expression of nephrin in podocyte

Nephrin 是特异表达于肾小球足细胞及裂孔膜上的结构和功能蛋白,Nephri 的正常表达与定位对于维持肾小球持滤过屏障结构和功能的完整性、防止蛋白尿的发生具有重要作用.Ang Ⅱ在肾脏局部水平的升高可以影响 Nephrin 的表达,破坏足细胞的正常结构和功能,并导致蛋白尿的产生.     

Effects and mechanism of angiotensin Ⅱ on the expression of nephrin in podocyte

Nephrin 是特异表达于肾小球足细胞及裂孔膜上的结构和功能蛋白,Nephri 的正常表达与定位对于维持肾小球持滤过屏障结构和功能的完整性、防止蛋白尿的发生具有重要作用.Ang Ⅱ在肾脏局部水平的升高可以影响 Nephrin 的表达,破坏足细胞的正常结构和功能,并导致蛋白尿的产生.