Th1和Th2细胞在痢疫苗诱导小鼠产生粘膜免疫应答 …

目的 在初步了解ＣＤ４＾＋细胞参与痢疾疫苗诱导小鼠肠粘膜免疫应答的基础上，从细胞及分子水平进一步探索Ｔｈ１和Ｔｈ２细胞在小鼠肠粘膜对痢疾疫苗免疫应答中的调节作用。方法 以本室构建的福氏２ａ及宋内氏双价痢疾疫苗株ＦＳ－２１１７或ＦＳ－５４１６灌胃免疫小鼠，从细胞表型及几种细胞因子ｍＲＮＡ表达水平两方面观察小鼠肠粘膜中Ｐａｙｅｒ氏结（Ｐｅｙｅｒ’ｓ ｐａｔｃｈ，ＰＰ）及肠系膜巴结等免疫诱导部位Ｔｈ１和     

双价痢疾候选疫苗诱导小鼠产生粘膜免疫应答机制的初步研究

目的探讨痢疾疫苗诱导粘膜产生免疫应答的调节机制，为研制安全有效的痢疾疫苗提供免疫学的理论依据。方法以本室构建的两株福氏２ａ、宋内氏双价痢疾候选疫苗ＦＳ－２１１７与ＦＳ－５４１６经不同途径免疫小鼠，分离小鼠ＰＰ结（Ｐｅｙｅｒｓｐａｔｃｈｅｓ）与脾脏中的ＣＤ４＋Ｔ细胞并以ＭＴＴ法检测其对疫苗不同抗原成分的增殖反应。结果（１）口服痢疾疫苗可诱导ＰＰ结中的ＣＤ４＋Ｔ细胞产生显著的增殖反应，而未对脾脏中的ＣＤ４＋Ｔ细胞产生刺激作用；（２）皮下注射痢疾疫苗能使小鼠脾脏中的ＣＤ４＋Ｔ细胞产生显著的增殖反应，但未见ＰＰ结中的ＣＤ４＋Ｔ细胞产生明显的免疫应答；（３）痢疾疫苗可能有多种抗原成分参与了刺激肠粘膜ＰＰ结中ＣＤ４＋Ｔ细胞的增殖反应。结论口服痢疾候选疫苗可有效地诱导肠道粘膜产生免疫应答；免疫应答的产生可能依赖多种抗原成分的共同作用。ＰＰ结中ＣＤ４＋Ｔ细胞的特异性活化可能是诱导肠道粘膜免疫应答最重要的早期事件。     

CD4+T细胞在痢疾疫苗诱导小鼠肠粘膜免疫应答中的作用

以本室构建的双价痢疾候选疫苗株ＦＳ５４１６ 作为口服免疫原,检测了小鼠ＰＰ 结（Ｐｅｙｅｒ ,ｓ ｐａｔｃｈｅｓ） 中Ｔ 淋巴细胞的体外增殖反应, 观察了腹腔注射抗Ｌ３Ｔ４ ｍ Ａｂ 对小鼠肠粘膜部位产生特异性Ｉｇ 分泌细胞的影响。结果表明：①小鼠口服免疫后,ＰＰ 结中的ＣＤ４ ＋ Ｔ 细胞可产生明显的特异性增殖反应：②选择性地删除ＣＤ４ ＋ Ｔ 细胞后,小鼠肠粘膜无抗原特异性Ｉｇ 分泌细胞产生。以上提示,小鼠肠粘膜对痢疾疫苗的免疫应答需要ＣＤ４ ＋ Ｔ 细胞的参与。     

痢疾杆菌免疫小鼠的GALT中T淋巴细胞亚群的应答状态

以鼠伤寒杆菌Ｇ３０株为对照，应用间接免疫荧光法检测了痢疾杆菌福氏２ａ经口服及腹腔免疫后，小鼠派伊尔氏（ＰＰ）节结、肠系膜淋巴结（ＭＬＮ）及脾脏（ＳＰｔ）中Ｌ３Ｔ４～＋、Ｌｙｔ２～＋Ｔ细胞亚群的变化；并以ＭＴＴ比色法测定了ＣｏｎＡ诱导的淋巴细胞增殖反应。实验发现：无论是口服还是腹腔途径，这两种细菌都诱导出基本相似的Ｔ淋巴细胞反应，即Ｌ３Ｔ４亚群在ＰＰ及ＭＬＮ中均有显著升高，而Ｌｙｔ２亚群均无明显变化；口服途径仅ＰＰ淋巴细胞的增殖反应有明显升高，腹腔途径主要为ＭＬＮ出现淋巴细胞显著的增殖反应。提示：在痢疾菌感染免疫中以Ｌ３Ｔ４亚群起主要作用；ＰＰ作为粘膜免疫的诱导部位；经口途径主要诱导肠道局部淋巴细胞的免疫应答，经腹腔途径虽能诱导多部位免疫应答但有否抗粘膜感染保护作用尚待研究。     

双价志贺菌苗灌胃免疫小鼠后肠粘膜的免疫应答

为了观察两株福氏、宋内双价志贺菌苗 (Ipa ,Ipa+ )免疫后所引起的肠粘膜诱导部位的免疫应答及为研制有效腹泻疫苗提供理论基础。应用小鼠灌胃免疫为模型 ,以间接免疫荧光法和BA ELISPOT方法 ,检测了肠粘膜相关淋巴组织 (gutasso ciatedlymphoidtissues ,GALT )中诱导部位派伊尔小结 (Payer’spatches ,PP )、肠系膜淋巴结 (mesentericlymphoidnode ,MLN )T淋巴细胞亚群和特异性抗体分泌细胞的变化 (ASC )及小肠局部和系统的特异性抗体变化。发现两株双价菌苗株均可引起肠粘膜GALT诱导部位CD4+ 淋巴细胞亚群、抗体分泌细胞明显升高 ;同时局部及血清中特异性抗体明显升高。说明双价志贺菌苗灌胃免疫小鼠后 ,诱导部位的免疫应答早期以体液免疫为主 ,灌胃不仅可诱导局部特异性抗体免疫应答也可诱导系统的抗体免疫应答。     

T_H2细胞经TCR和IL-1R协同刺激后可产生独特的自分泌型IL-1α介导的增殖反应

以往研究认为，Ⅱ型辅助性Ｔ细胞（ＴＨ２）经Ｔ细胞抗原（ＴＣＲ）单独刺激后即可产生自身生长因子—ＩＬ４，细胞进一步的增殖反应虽然严格需要ＩＬ１的存在，却具有ＩＬ４依赖性。但是，最近的实验表明，大多数ＴＨ２细胞克隆株经ＴＣＲ及ＩＬ１受体（ＩＬ１Ｒ）协同激活后的增殖反应并不需要内源性ＩＬ４依赖性增殖反应的作用机制。方法：取感染硕大利什曼原虫的６周龄ＢＡＬＢ／ｃ小鼠月国部受损淋巴结，采用免疫陶洗和免疫磁珠分离技术提纯ＣＤ４＋ＴＨ２细胞，将此种体内诱导产生的ＴＨ２细胞与Ｄ１０·Ｇ４·１ＴＨ２细…     

痢疾菌苗滴鼻免疫小鼠诱导不同部位淋巴组织的免疫应答

目的 探讨痢疾菌苗滴鼻免疫后，小鼠不同粘膜部位和其它部位免疫应答的影响。方法将Ｂａｌｂ／ｃ小鼠随机分为３组，每组１５只。舰疾菌苗株 ＴＩＭ－２１１７或 ＦＳ－５４１６，按 ５×10～6、１×１０～７、４×１０～７和４×１０～７ＣＦＵ／只滴鼻跟 Ｂａｌｂ／ｃ小鼠４次涧隔两 ｗｂ。分离鼻相关淋巴组织（ＮＡＬＴ）、鼻通道（ＮＰ）及脾、小肠的ＰＰ结淋巴细胞。一部分细胞采用流式细胞术检测淋巴细胞表型的变化；另一部分细胞与全菌破碎抗原共培养，于不同时间点取出，提取ＲＮＡ做ＲＴ－ＰＣＲ。结果两株菌苗经鼻内免疫后，ＮＡＬ、ＮＰ和ＰＰ结的淋巴细胞中ＣＤ３Ｔ细胞显著增加，其中以ＣＤ４＋Ｔ细胞增加为主。ＴＳＭ－２１１７株免疫组的脾细胞中，Ｂ２２０＋细胞显著增加；而ＦＳ－５４１６株免疫组的脾细胞中，ＣＤ３＋Ｔ细胞显著增加。免疫小鼠的ＮＡＬＴ、ＮＰ和ＰＰ结淋巴细胞，在体外经抗原刺激后，均在不同时间出现ＩＦＮ－γ和ＩＬ-４ｍＲＮＡ的表达，ＴＧＦ－β ｍＲＮＡ的表达在免疫前后无明显变化。结论痢疾菌苗经鼻粘膜免疫，可诱导不同粘膜部位及全身免疫应答的产生。     

辅助性T细胞亚群的分化调节

ＴＨ１ 细胞促进细胞免疫，ＴＨ２ 细胞促进体液免疫，维持ＴＨ１ 细胞与ＴＨ２ 细胞之间的平衡有重要的生理意义。正常情况下，机体主要通过ＩＬ－４、ＩＦＮ－γ及ＩＬ－１２ 调节ＴＨ１ 细胞和ＴＨ２ 细胞之间的平衡。ＣＤ２８ 分子、Ｂ７ 分子、Ｔ 细胞受体（ＴＣＲ）、ＩＬ－１０ 以及抗原递呈细胞（ＡＰＣ）等因素也参与调节。     

Th1细胞是诱导器官特异性自身免疫病的主要原因

ＣＤ４＋Ｔ辅助细胞（Ｔｈ）根据其分泌细胞因子的种类,而分为不同的细胞亚群。虽然这些细胞亚群最初是在体外从小鼠Ｔ细胞克隆分离的［１］,目前已有许多证据表明,在小鼠、大鼠和人体内同样存在有类似的Ｔ细胞亚群。Ｔｈ细胞可分为三个亚群,Ｔｈ１,Ｔｈ２和Ｔｈ０。Ｔｈ１细胞主要分泌ＩＬ２,ＩＦＮγ和ＴＮＦα。它的功能主要是激活巨噬细胞,介导迟发型超敏反应（ＤＴＨ）和促使合成ＩｇＧ２ａ抗体。Ｔｈ１细胞所介导的免疫反应,在抗感染免疫、器官移植排斥反应和自身免疫病的诱发过程中有重要的调节作用。Ｔｈ２细胞分泌Ｉ…     

TH1,TH2细胞的分类,分化,功能和在某些疾病中的意义（文献综述）

Ｔ辅助细胞胺照其细胞因子分泌模式的不同可分为ＴＨ１和ＴＨ２两个功能性细胞亚群。从机体免疫应答细胞水平上的调节来看，这两个亚群起着重要的调节作用。     

卡介苗对哮喘小鼠TH1/TH2平衡的影响

目的　探讨卡介苗 (BCG)对哮喘小鼠TH1 TH2平衡的影响。方法　C5 7BL 6小鼠以卵白蛋白 (OVA)致敏激发建立哮喘模型。于第一次抗原激发前 2周以BCG皮内注射干预 ,在最后 1次抗原激发后 4 8h收集支气管肺泡灌洗液 (BALF)和外周血 ,ELISA方法测定外周血清及BALF中IL 5与IFN γ水平 ,并采用三色光流式细胞分析法测定外周血TH1 TH2细胞比。结果　与阴性对照组相比 ,OVA致敏激发组外周血清及BALF中IL 5水平升高而IFN γ水平降低 ,BCG干预组外周血清及BALF中IL 5较OVA致敏激发组低而IFN γ较后者升高 ,与阴性对照组水平相近。此外 ,OVA致敏激发组外周血中TH2 TH1比值 (1.5 7± 0 .5 6 )较阴性对照组 (0 .37± 0 .0 5 )明显增高 (P <0 .0 1) ,BCG干预后TH2 TH1比值 (0 .5 9± 0 .11)较OVA致敏激发组下降 (P <0 .0 5 ) ,同时Tc2 Tc1比值 (0 .6 2± 0 .0 7)也较OVA致敏激发组 (1.15± 0 .18)降低 (P <0 .0 5 )。结论　哮喘小鼠中TH2型免疫应答占优势 ,BCG干预不仅在细胞因子水平 ,也在细胞数量上校正了TH1 TH2失平衡。     

荧光定量-逆转录-聚合酶链反应测定IL-2mRNA和IL-4 mRNA方法的建立及其应用

目的建立荧光定量-逆转录-聚合酶链反应（FQ-RT-PCR）测定TH细胞中IL-2 mRNA和IL-4 mRNA方法，并作临床初步应用。方法制备IL-2 cDNA和IL-4 cDNA，分别构建含有人IL-2基因和叫基因片段的pMD18-T质粒，克隆后作为定量阳性模板；设计和制备用于FQ-RT-PCR的引物和FAM、TAMRA标记的探针，优化实验条件，建立FQ-RT-PCR方法；用固相单抗方法从健康人、妇科良性疾患和恶性肿瘤患者以及慢性肾功能衰竭（cRF）患者PBMC中富集CD4（TH）细胞，经PMA和calcium ionophore诱导，提取总RNA，继用所建FQ-RT-PCR方法，作IL-2 mRNA和IL-4 mRNA定量测定。实验设阻actin为内控基因以监测RNA的质量。结果根据系列模板浓度的对数与CT值作直线回归建立标准曲线，线性范围为10^2～10^7copies/μl；不精密度试验显示，高值样品的批内、批间CV分别为7．8％和12．5％，低值样品的批内、批间CV分别为10．8％和19．5％；妇科恶性肿瘤患者与健康对照组和妇科良性疾患组比较，CRF患者与健康对照组比较，IL-2 mRNA表达均显著降低，IL-4 mRNA表达均显著升高（P〈0．001）。结论用所建立的FQ-RT-PCR法可对TH细胞内IL-2 mRNA和IL-4 mRNA作定量测定，方法简便、敏感、准确；妇科恶性肿瘤患者和CRF患者TH细胞内IL-2mRNA和IL-4 mRNA表达有明显的极化现象，呈TH2反应，提示恶性肿瘤患者和CRF患者TH细胞功能处于失衡状态。可通过改善和调整TH细胞的失衡提高恶性肿瘤患者的免疫监视功能和纠正CRF患者免疫紊乱。     

过继转输胚胎抗原耐受T细胞对宿主母-胎界面细胞因子表达的影响

目的探讨过继转输胚胎抗原耐受性T、B细胞对宿主孕鼠妊娠预后及母胎界面TH1TH2型细胞因子表达的影响。方法♀CBAJ×♂DBA2为自然流产模型,于孕4d(着床期)分别腹腔注射大鼠抗小鼠CD80和CD86McAb或大鼠同型IgG。于孕9d,分选脾脏T细胞和B细胞,并过继转输至孕4d的自然流产模型♀CBAJ×♂DBA2孕鼠,孕第14天测定宿主母胎界面组织体外培养上清液中TH1TH2型细胞因子(IL4、IL10、TNFα、IFNγ)水平,并比较各组宿主孕鼠胚胎吸收率。结果转输胚胎抗原耐受T细胞和转输正常妊娠模型孕鼠的T细胞均使宿主孕鼠母胎界面IL4和IL10表达显著增加,而IFNγ和TNFα表达则显著下降,且胚胎吸收率也显著下降(P<0.05)。结论于孕早期过继转输胚胎抗原耐受T细胞和正常妊娠模型孕鼠的T细胞可通过调节宿主孕鼠母胎界面TH1TH2型细胞因子的平衡,从而诱导母胎免疫耐受。     

全反式维甲酸对基因免疫应答的调节作用

目的　研究全反式维甲酸 (ATRA)对TR4 2 1 hCGβ质粒基因免疫诱生的特异性细胞免疫与体液免疫应答的调节作用。方法　肌肉注射重组质粒TR4 2 1 hCGβDNA(每只鼠 5 0 μg 10 0 μl)初次免疫小鼠 ,以灌胃的方式给予ATRA ,并以灌溶剂和TR4 2 1质粒免疫为对照 ;3周与 6周后经同样的方式加强免疫各组小鼠 ,采用ELISA方法对基因免疫小鼠血清中IgG抗体水平进行动态观察 ,分析小鼠血清中IgG抗体亚类 ;3H TdR掺入法测定特异性细胞增殖和细胞杀伤功能。结果　ELISA结果表明 ,TR4 2 1 hCGβ质粒基因免疫诱生较高的抗hCGβ抗体水平 ,ATRA增强TR4 2 1 hCGβ质粒基因免疫诱生的抗hCGβ特异性IgG抗体水平并且伴随IgG2a IgG1显著性降低 ;TR4 2 1 hCGβ质粒基因免疫诱生较强的淋巴细胞增殖活性和CTL活性 ,ATRA抑制TR4 2 1 hCGβ质粒基因免疫诱生的特异性细胞增殖和细胞杀伤功能。结论　ATRA促进基因免疫诱生的TH2免疫应答 ,抑制TH1型免疫应答 ,为改变基因免疫诱生的特异性免疫应答类型提供了一条新的途径。     

TIM-3 mRNA在外周血单个核细胞不同细胞亚群及活化的T细胞上的表达

目的观察健康人外周血单个核细胞(PBMC)不同细胞亚群和活化的CD4+、CD8+T细胞上TIM-3mRNA的表达,探讨TIM-3mRNA的表达与T细胞功能的关系。方法应用实时定量RT-PCR(realtimeRT-PCR)技术,检测健康人PBMC不同亚群和CD4+、CD8+T细胞受刺激后TIM-3mRNA的表达。结果健康人PBMC中CD14+单核细胞、CD4+T细胞TIM-3mRNA的表达量较高(分别为0.84±0.088、0.64±0.11),CD4+T细胞受非特异性刺激后TIM-3mRNA表达明显升高(0.57±0.065vs0.85±0.080,t=18.07,P<0.0001)。结论TIM-3mRNA可能优先表达在健康人PBMCCD14+单核细胞、CD4+T细胞上,活化后的CD4+T细胞TIM-3mRNA的表达增多,提示TIM-3的表达与TH细胞的功能有关,也可能与单核细胞中某些产生TH1型细胞因子的亚群有关。     

肾移植急性排斥反应中的TH和Tc类细胞失衡

目的探讨T_H和T_C类细胞的平衡状态及在肾移植急性排斥反应中的作用。方法用流式细胞术检测24例肾移植受者外周血中T_H1/T_H2/T_H3和Tcl/Tc2类细胞的百分率及CD4/CD8比值的动态变化,同时以10例健康成人作对照。结果健康对照组T_H1、T_H2、T_H3及Tcl、Tc2细胞百分率分别为:(10.45±8.15)%、(5.05±4.15)%、(3.90±3.21)%及(9.83±7.03)%、(4.51±2.17)%。肾移植术后稳定组受者外周血T_H1、Tc1细胞百分率[(7.29±5.52)%和(7.04±5.15)%]减低,T_H2、T_H3及Tc2细胞[(6.34±5.67)%、(4.94±4.14)%及(6.86±4.42)%]增多;急性排斥组受者T_H1、Tcl细胞百分率[(18.55±13.21)%和(15.84±11.72)%]增多,T_H2、T_H3及Tc2细胞[(4.19±3.62)%、(3.02±2.83)%和(3.88±1.63)%]减低。急排组、稳定组、健康对照之间的差异均具有统计学意义(P<0.05)。急排组受者CD4/CD8比值(2.24±0.59)较稳定组(1.95±0.45)明显增高。伴随免疫抑制剂的治疗,急排组T_H1、Tcl百分率及CD4/CD8比值减低。结论肾移植受者术后存在T_H1,T_H2/T_H3和Tcl/ Tc2类细胞失衡。T_H1、Tcl类细胞可能通过分泌的IFN-γ在肾移植急性排斥中发挥重要作用,T_H2、T_H3及Tc2类细胞通过所分泌的IL-4和TGF-β等细胞因子诱导了移植后的免疫耐受。     

实验性消化道溃疡的iIEL及其亚群(Thy1-)的TH1型细胞因子水平变化及细胞毒活性

目的 了解消化道溃疡肠上皮间淋巴细胞(iIEL)及其亚群(Thyl^-)的THl型细胞因子的分泌和细胞毒活性。方法 利用水浸限制刺激方法诱发小鼠消化道溃疡模型，应用细胞溶解法分离Thyl^-iIEL，采用ELISA法、Northem斑点杂交法和生物学测定法分别检测iIEL及其亚群(Thyl^-)的THl型细胞因子(IFN-γ、IL-2和TNF-α)分泌、mRNA表达和iIEL细胞毒活性。结果 给予水浸限制刺激后，iIEL培养上清中IFN-γ，IL-2的含量于第3-4天达高峰，第6天仍维持较高水平。IFN-γ和IL-2的mRNA表达水平与测得的细胞因子水平呈相应变化。Thyl^- iIEL亚群培养上清中，IFN-γ和IL-2的含量与正常对照差异未见显著性。iIEL的杀伤活性在水浸限制刺激后第2天达高峰，1周后恢复正常。结论 应激性溃疡发生后一定时间内，iIEL的THl型细胞因子IFN-γ，IL-2和TNF-α的mRNA表达水平升高，IFN-γ，IL-2分泌水平增加，细胞毒活性增强，这一变化可能对肠道功能具有保护作用。THl型细胞因子分泌水平升高可能不是主要来自于Thyl^-亚群。     

Hämodynamik bei Hämodialyse,Hämofiltration und Hämodiafiltration Bikarbonat-vs Azetatpufferung

Summary Hemodynamic parameters of five chronic renal failure patients have been compared intraindividually during hemodialysis, hemofiltration, and hemodiafiltration using either acetate or bicarbonate buffer. During acetate dialysis symptomatic hypotensive episodes were common. During hemofiltration with acetate buffering a satisfactory hemodynamic stability was maintained. Cardiac and circulatory compensation was found superior with bicarbonate buffering irrespective of the treatment mode.

     

H3、H5、H7、H9亚型流感病毒通用多表位重组鸡痘病毒构建

目的 构建表达H3、H5、H7、H9亚型流感病毒通用多表位重组鸡痘病毒活载体疫苗候选株.方法 筛选流感病毒主要抗原(HA NA NP M)优势抗原表位基因,以生物信息学软件优化其排列结构合成流感多表位基因(Epi),以H5、H7 HA融合表达基因为骨架,将多表位基因插入构建H7HA-Epi-H5HA阅读盒,定向克隆至鸡痘病毒表达载体pUTA-2复合启动子(ATI-P7.5×20)下游,构建重组鸡痘病毒中间转移载体pUTA-2-H7HA-Epi-H5HA.应用脂质体介导的转染法,将该重组鸡痘病毒中间转移载体与282E4株鸡痘病毒共转染鸡胚成纤维细胞(CEF),经BrdU进行3次加压筛选挑斑纯化后传代,并对重组以鸡痘病毒进行PCR和IFA检测和Western blot分析.结果 成功构建了重组鸡痘病毒中间转移载体pUTA-2-H7HA-Epi-H5HA,PCR、IFA和Western blot检测阳性.结论 筛选出稳定共表达H5H7HA基因和通用多表位基因的重组鸡痘病毒vUTA2-H7HA-Epi-H5HA株,该重组鸡痘病毒的构建为跨种通用型流感病毒活载体疫苗的研究奠定了物质基础.     

Hämostase und Hämatokrit

Zusammenfassung In einer prospektiven Studie wurden bei 500 Patienten mit angeborenen Herzfehlern, davon 55% mit azyanotischen und 45% mit zyanotischen Vitien, die Thrombozytenzahl, einige Globaltests der plasmatischen Gerinnung (Quick-Wert, partielle Thromboplastinzeit, Thrombinzeit) und des Vollblutes (Thrombelastogramm) sowie der Proaktivator-Plasminogen-Komplex als Parameter der Fibrinolyse-Aktivität im Vollblut untersucht. Die Ergebnisse wurden nach Herzfehlertyp (azyanotisch/zyanotisch), Lebensalter (Neugeborene/Säuglinge/Kinder) und Hämatokrit-Bereichen (bis 40%/41–50%/51–60%/über 60%) gruppiert. Die Signifikanz zwischen den einzelnen Gruppen wurde mit Hilfe der Varianz-Analyse, die Korrelation der Parameter zum Hämatokrit-Wert mit Hilfe der linearen Regression berechnet.Bei azyanotischen Herzfehlern lagen die untersuchten Hämostase-Parameter im Normbereich, während bei zyanotischen Herzfehlern die Mittelwerte der Thrombozytenzahl, der plasmatischen und der Vollblut-Gerinnung sowie des Proaktivator-Plasminogen-Komplexes mit zunehmendem Lebensalter zum pathologischen Bereich tendierten; die niedrigsten Werte fanden sich im Neugeborenenalter, und zwar ohne Abhängigkeit vom Herzfehlertyp, wobei ursächlich die altersphysiologische Unreife des Gerinnungssystems anzuschuldigen ist. Bei Patienten mit zyanotischen Herzfehlern nahm die Gerinnbarkeit des Vollblutes mit zunehmender Polyglobulie kontinuierlich ab, während die Parameter der plasmatischen Gerinnung bis zu Hämatokrit-Werten von 60% durchaus im Normbereich blieben; eine ausreichende Korrelation der Hämostase-Parameter zum Schweregrad der Polyglobulie war nur für Patienten mit Hämatokrit-Werten über 60% nachzuweisen. Auch die Fibrinolyse-Aktivität im Vollblut war bei zyanotischen Patienten generell und ohne gesetzmäßige Abhängigkeit vom Lebensalter vermindert und nahm entgegen dem Anstieg des Hämatokrit-Wertes deutlich ab; dieses Verhalten spricht genen die in der Literatur vielfach diskutierte Steigerung der Fibrinolyse-Aktivität bei zyanotischen Patienten, welche allerdings von anderen Autoren nur im Plasma und nicht im Vollblut bestimmt wurde.Es empfiehlt sich daher, bei höhergradiger Polyglobulie Gerinnung und Fibrinolyse vorzugsweise im Vollblut zu untersuchen und nach den hier gefundenen, hämatokrit-bezogenen Richtwerten zu beurteilen, insbesondere vor diagnostischen und chirurgischen Eingriffen. Eine Behandlung mit gerinnungsaktiven Medikamenten ist streng zu indizieren; bei extremer Polyglobulie mit Hämatokrit-Werten über 70% können therapeutische Erythropheresen im Rahmen der präoperativen Vorbereitung Rheologie und Hämostase-Parameter kurzfristig verbessern.Mit Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft, Bad Godesberg. Für die Durchführung der Laborarbeiten und die Dokumentation der Ergebnisse danken wir Frau Gudrun Godec herzlich. Die Studie wurde auszugsweise auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie am 25.9.79 in Berlin vorgetragen