SAPHO综合征6例临床分析

目的探讨SAPHO综合征的临床特点。方法回顾性分析过去4年宁夏医科大学总医院收治的6例SAPHO综合征患者的临床资料及随访结果,并结合文献探讨疾病特点、治疗及愈后。结果 6例患者中有1例男性,5例女性,发病年龄介于16~58岁之间。骨关节受累中,前上胸壁关节受累2例,骶髂关节受累4例,合并有外周关节受累者5例。皮损表现为掌跖脓疱病5例、暴发性座疮1例。无特异性的实验室检查,非甾体抗炎药为首选治疗药物。结论 SAPHO综合征临床表现多样,诊断困难,若能做到早诊断早治疗,多数病例可得到有效缓解。     

抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂在SAPHO综合征治疗中的应用

目的 SAPHO综合征属罕见病,尚缺乏统一的治疗方案,本文旨在探讨抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂在本病治疗中的作用.方法 对8例难治性SAPHO综合征患者的临床资料、治疗及转归进行分析并复习相关文献.结果 8例患者均为女性.7例表现为掌跖脓疱病,1例无皮肤损害.骨关节受累中上胸壁处受累8例,外周关节受累6例,骶髂关节受累6例,脊柱关节受累2例.8例患者均给予非甾体抗炎药(NSAID)、糖皮质激素和(或)改变病情抗风湿药(DMARD)和(或)双磷酸盐,症状均无改善,后加用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,症状均改善.但在治疗过程中,1例出现皮疹加重,1例出现颌下腺炎;4例停药后复发;3例配合中药治疗,症状均不同程度改善.结论 抗肿瘤坏死因子-α可显著改善SAPHO综合征的症状,但个别患者出现皮疹加重,有潜在的感染风险,且停药后易复发;中医药治疗本病有一定作用,有望成为治疗本病的新方法.     

SAPHO综合征5例临床分析

[摘要]　目的　了解SAPHO综合征的临床特征,尽早对该病做出诊断。　方法　收集5例SAPHO综合征患者的血常规(routine blood tes),肝肾功,血沉,C反应蛋白及免疫球蛋白,补体,HLA-B27等相关化验检查及胸锁关节、骶髂关节及腰椎CT,全身骨扫描检查临床资料。5例均有不同程度的皮肤、骨改变,其中2例有骶髂关节受累,1例耻骨联合受累,1例脊柱受累,3例有外周关节受累。4例HLA-B27阴性,1例阳性。5例患者分别予非甾体抗炎药,糖皮质激素及免疫抑制剂,肿瘤坏死因子拮抗剂,中药治疗。　结果　1例应用类克治疗,症状很快得到改善。3例分别在激素,NSAIDS基础上联合雷公藤,甲氨蝶呤,柳氮磺吡啶治疗,1例应用中药治疗,临床上关节肿痛好转。　结论　本病好发于中年女性,以掌跖脓疱病及上胸壁、胸锁关节受累多见,若无典型皮肤改变,容易误诊,影像学检查是必要的。早期进行治疗可以有效减轻症状,干预疾病进展。     

SAPHO综合征12例临床分析

目的 SAPHO综合征属罕见病,由于对其临床特点认识不足,往往造成漏诊和误诊,总结北京协和医院12例SA-PHO综合征患者,旨在提高对本病的早期诊断,探讨本病的治疗方案。方法对12例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗转归进行总结分析。结果 12例患者中男性2例,女性10例。皮损表现为掌跖脓疱病10例,暴发性痤疮者l例,无皮疹者1例。骨关节受累上胸壁处受累12例,外周关节受累10例,骶髂关节受累8例,脊柱关节受累3例。11例行99mTc-MDP全身骨扫描,均不同程度提示上胸壁处异常放射浓聚。12例患者均给予非甾体抗炎药(NSAID),糖皮质激素和(或)改变病情抗风湿药(DMARD),其中8例加用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,4例在病程中配合中药治疗。随访过程中未见严重骨骼关节并发症。结论本组资料以女性多见,皮肤改变以掌跖脓疱病多见,骨关节改变以上胸壁处受累多见,99mTc-MDP全身骨扫描对本病的敏感性及特异性均较高。单用NSAID类药物,症状多难控制;糖皮质激素和改变病情抗风湿药可部分改善症状;抗肿瘤坏死因子-α可显著改善症状,但停药易复发;中医药治疗本病有一定作用,有望成为治疗本病的新方法。     

SAPHO综合征19例临床特征分析

背景 SAPHO综合征是一种罕见的影响骨关节和皮肤组织的慢性炎症性疾病,该病病因及发病机制不明,临床表现多样,目前尚无特异性的诊断指标及统一的治疗策略。 目的 分析19例SAPHO综合征患者的临床特征,以提高临床医生对该病的认识。 方法 回顾性分析2013年10月至2021年12月在中国中医科学院西苑医院风湿科门诊就诊的19例SAPHO综合征患者的临床特征,分析患者的首发症状特点、骨关节及皮肤受累特点、实验室及影像学检查、合并症及手术史、用药及随访情况、误诊情况。 结果 19例患者中女17例,男2例;平均年龄为（43±12）岁,中位病程为1年。首发症状均为骨关节疼痛或皮肤病表现,以骨关节疼痛为首发症状的患者14例,以皮肤病为首发症状5例;骨关节及皮肤均受累患者16例（84.2%）,仅骨关节受累、无皮肤受累的患者3例（15.8%）。骨关节受累最常见的部位是前胸壁,其次是脊柱、外周关节、骶髂关节。皮肤受累最常见的表现是掌跖脓疱疮（16例,84.2%）,其中2例伴下肢银屑病样皮损,7例伴双手指甲损坏。18例行全身骨扫描检查,平均骨关节受累位点数为（3±1）个。10例（52.6%）患者曾经历误诊,平均延迟诊断时间为（3±5）年。6例（31.6%）合并扁桃体炎的患者中,均存在掌跖脓疱疮,3例患者行扁桃体切除术,2例术后症状好转、1年内无复发。 结论 SAPHO综合征是一种主要累及骨关节及皮肤的罕见病,临床误诊率较高,对该病常见受累部位的认识及全身骨显像等影像学检查有助于明确诊断,扁桃体炎可能与该病的发生、发展有一定关系。     

SAPHO综合征患者临床特征分析

背景　SAPHO综合征作为临床少见病之一,近年来对其认知不断深入,但多样化的临床表现及规范的诊疗措施仍需不断总结、摸索及进一步研究。目的　分析总结SAPHO 综合征的临床特征、诊断与治疗。方法　回顾性选择2012年2月—2018年5月空军军医大学（原第四军医大学）西京医院收治的12例SAPHO综合征患者,分析其发病特点、临床表现、影像学表现、血清学检查、皮肤组织活检、治疗及随访。结果　12例患者中男8例、女4例;发病年龄为17~53岁,平均（37.8±11.8）岁;病程为2个月~25年。12例患者均有皮肤及骨与关节病变,其中掌跖脓疱疹、胸锁关节肿痛、肩锁关节疼痛为主要临床表现,全身骨扫描为重要检查手段,典型“牛头征”有重要诊断价值。血清学检查无特异性,急性期患者可有红细胞沉降率、C反应蛋白升高,皮肤组织活检可见典型“脓疱疹”改变。目前治疗仍以经验性治疗为主,免疫抑制剂联合非甾体抗炎药治疗效果良好,多数患者在规律药物治疗基础上病情控制较平稳。结论　SAPHO综合征男女均可发病,早期症状不典型,首发症状多为皮肤或关节病变,全身骨扫描“牛头征”为该病特征性表现,而皮肤组织活检可见炎症性改变,对于疾病诊断及鉴别具有重要价值。该病在早诊断、早治疗的情况下多数预后良好。     

SAPHO综合征1例报告

SAPHO综合征是一种罕见的慢性自身炎症性疾病,由滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)等疾病组成,主要累及皮肤、骨和关节。SAPHO 综合征很少见,有可能未被充分认识,并且由于肌肉骨骼和皮肤表现差异很大,或出现非典型病变部位,或没有特殊皮肤病变,因此诊断具有挑战性。现报告浙江省立同德医院2023年2月收治的1例SAPHO综合征男性患者并文献复习,提高对SAPHO综合征罕见病的认识,探讨骨关节受累的机制及治疗方法。     

伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征15例分析

目的分析总结15例临床诊断伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征的临床资料特点及治疗效果,以提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2007～2011年收治的经临床证实的15例伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征,记录总结其临床特点、实验室检查、治疗效果等临床资料。结果 15例患者中男性5例,女性10例,年龄18～80岁,冬春季多发。累及脑膜者10例,累及脑、脑干者5例,同时累及脑膜、脑、脑干者2例。15例患者临床多表现为偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退、意识障碍、锥体束征等。脑膜受累者治疗有效率为90%,脑干受累者治疗有效率为80%。结论 Ramsay-Hunt综合征合并颅内结构受累患者临床表现多种多样,易漏诊。偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退是最常见的临床表现,同时合并脑膜、脑及脑干受累症状。及早发现诊断,静脉使用阿昔洛韦积极治疗,效果较好。     

43例痛风性关节炎的影像学征象分析

目的探讨痛风性关节炎的影像学表现,提高对早期病变的诊断水平。材料与方法收集一组经临床及病理证实的43例痛风性关节炎的临床及x线、CT及MRI检查资料,根据临床分期,分别对临床早期、中期及晚期患者的影像学资料进行回顾性分析。结果43例中男性37例,女性6例,所有患者血尿酸盐均增高。早期患者5例,均为单关节受累,4例为跖趾关节,1例为膝关节;5例均行x线平片检查,其中2例X线平片阴性;3例x线平片、4例CT检查显示关节周围软组织稍肿胀;2例MRI显示骨髓水肿。18例为中期患者,3例为单关节受累,15例为多关节受累;受累关节邻近软组织肿胀18例,关节积液15例;5例行MRI检查,均显示骨髓水肿存在。晚期病例20例均为多关节受累,穿凿或不规则状骨质破坏20例,痛风石形成20例,关节腔积液5例。初次就诊误诊、漏诊6例,包括早期患者4例,中期2例,均为单关节受累患者。结论痛风性关节炎的影像学表现主要为多关节受累,受累关节的软组织肿胀、穿凿样骨质破坏、痛风石形成;误诊漏诊主要是早期、单关节受累的患者,其影像学表现受累关节局部软组织稍肿胀及骨髓水肿,MRI能对痛风的早期诊断提供重要线索。     

SAPHO综合征16例临床分析

对16例SAPHO综合征患者的临床资料进行分析和总结。显示患者以中青年多见,平均发病年龄（38±11）岁;16例中男7例,女9例,女性略多于男性。掌跖脓疱病和前胸壁骨关节、中轴关节、肩关节受累是最常见的临床表现,皮肤和骨关节病变可先后或同时发生。血清学检查和组织病理学检查为非特异性炎症,核素扫描可作为首选的影像学检查,治疗方案未统一,治疗方案以联合治疗为主。