小纤维神经病

小纤维神经病(small fiber neuropathies,SFN)是指主要累及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。虽然临床上SFN很常见,有时以全身性周围神经病为首发表现,因此很难诊断。有资料统计美国约两千万40岁以上的人有周围神     

小纤维感觉神经病概述

小纤维感觉神经病(sm a ll fiber sensory neuropath ies,SFSN)或称小纤维神经病(SFN),为一类主要波及小直径有髓纤维和无髓纤维的感觉性周围神经病。它多为自发性,主要临床表现为感觉障碍、周围神经痛和(或)自主神经功能障碍,而神经病学及常规电生理检查正常,因此给临床工作带来很多困难。由于其发病机制至今尚未完全阐明,目前其治疗常集中于直接缓解疼痛的对症治疗。现就SFN简要概述如下。1解剖学基础神经纤维可根据其直径大小分为3类,直径小于5μm统称为细纤维。E rlanger和G asser又将细纤维分为2类:Aδ和C纤维。Aδ纤维直径为1~5…     

小纤维神经病诊断方法进展

小纤维是指薄髓的Aδ及无髓C类纤维,纤维直径小,传导速度慢,纤维性质包含躯体感觉神经成分和自主神经成分,其中躯体感觉神经纤维主要介导痛温觉传导,而自主神经成分完成神经对内脏及皮肤附属器的支配.小纤维神经病(small-fiber neuropathy,SFN)是一组主要累及周围神经的小纤维成分,大纤维成分不受累或很少受累的周围神经病.疼痛、感觉异常和(或)自主神经功能障碍是SFN最典型的临床表现,也是影响患者生活质量的最主要原因.     

皮肤神经活检技术在诊断小纤维神经病中的运用

小纤维神经病(SFN)是临床常见的一种周围神经病,主要累及小直径的无髓及有髓纤维,临床主要表现为感觉症状和自主神经功能障碍,而无明显阳性体征。皮肤神经活检能显示躯体无髓神经纤维、有髓神经纤维及自主神经纤维,常用的方法有钻取活检及皮肤起疱法。通过明视野免疫组织化学染色和间接免疫荧光方法可计算表皮内神经纤维(IENF)密度。皮肤神经活检创伤小,能分别调查小纤维神经的不同功能,并有量化的观察指标,对SFN的诊断比腓肠神经活检更敏感,但此法无法确定各种周围神经疾病的原因。     

感觉性神经元神经病

感觉性神经元神经病 (ＳＮ)是具有特征性的一组疾病。按照病因的不同 ,分为中毒性、副肿瘤性、自发性、感染性及遗传性ＳＮ等。ＳＮ的临床表现 :主要由深感觉障碍引起的步基宽、步态僵硬、笨拙 ,甚至不能行走。可同时有浅感觉障碍 ,如由四肢远端向近端发展的 (单侧或双侧 )感觉异常、过敏和麻木 ;电生理检查显示感觉神经传导速度减慢 ,动作电位幅度降低 ,潜伏期延长 ,Ｈ反射缺如 ;运动神经传导速度、幅度正常或轻微减慢。腓肠神经活检显示 ,大的有髓纤维严重丢失 ,小的有髓纤维保留完好 ,再生丛缺如。一、中毒性感觉性神经元神经病1 维生素…     

痛性周围神经病的诊断和治疗共识

痛性周围神经病(painful peripheral neuropathy)是以神经病理性疼痛(neuropathic pain)为突出表现的周围神经病,通常是指痛性感觉周围神经病(painful sensory peripheral neuropathies)或痛性感觉运动周围神经病(painful sensory and motor peripheral neuropathies).在本文中是指痛性感觉周围神经病以及泛化于伴有疼痛症状的周围神经病,包括可有运动-感觉共存的混合体.痛性周围神经病可以是单一的疾病主体,也可以是系统性疾病的表现.病变主要累及小或无髓神经纤维(C类纤维),可伴有或不伴有大纤维的病变.     

小纤维神经病

周围神经根据纤维直径及传导速度不同可分为不同类型。小纤维是指直径小于7μm的神经纤维，包括传导皮肤痛温觉的Aδ有髓纤维和交感神经节后C类无髓纤维。小纤维神经病（small fiber neuropathies，SFN）是指主要累及小有髓纤维和无髓纤维而大纤维不受累或很少受累的周围神经病。因为其临床症状轻微、体征少、客观检查手段少以及常规的电生理检查不易早期发现异常等原因，容易被忽略或被误诊为骨关节病、神经症等。随着近年来电生理及神经病理检查手段的提高，人们对SFN的认识也在提高。     

小纤维神经病诊断研究进展

小纤维神经病系指主要累及小直径有髓鞘Aδ类纤维和无髓鞘C类纤维的一组疾病,典型表现为异常疼痛、痛温觉缺失和自主神经功能障碍。神经传导速度检测可以检出大纤维(Aα类和Aβ类纤维)病变,而无法评价小纤维功能。本文拟对近年来小纤维神经病的神经病理学、神经电生理学和自主神经功能检测等筛查和诊断方法研究进展进行简要概述。     

痛性周围神经病

痛性周围神经病以神经病理性疼痛为突出表现,可伴运动、感觉及自主神经功能异常,主要累及小纤维(Aδ和C纤维),根据病因可以分为遗传性和获得性.可为独立性疾病亦可为其他疾病表现的一部分,前者指特发性小纤维神经病.疼痛包括自发性和诱发性疼痛,表现为长度依赖性,呈现“手套-袜套”样分布.痛性周围神经病的主要辅助检查包括定量感觉检测、表皮内神经纤维密度、皮肤交感反应等.治疗原发病和控制疼痛是主要治疗手段,常用药物包括卡马西平、普瑞巴林、阿米替林等.     

格林-巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种世界范围的疾病,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病)、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病)、AMAN(急性运动轴索性神经病)、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病)等.     

皮肤交感反应对糖尿病早期周围神经病变的诊断价值

糖尿病周围神经病是糖尿病最常见的并发症之一,任何周围神经包括自主神经均可受累,并且糖尿病周围神经病早期主要损害远端小纤维即自主神经纤维。传统的电生理检测方法具有局限性,无法评价自主神经功能。而交感神经皮肤反应(SSR)可反映交感神经节后C类无髓小纤维功能状     

以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病临床特点分析

研究背景以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病临床主要表现为晕厥、胃肠动力障碍,常误诊为心血管系统、消化系统或泌尿系统疾病而延误治疗。总结以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病的临床表现、实验室、电生理学、病理学、治疗与随访特点,可为诊断与鉴别诊断、制定治疗方案提供借鉴。方法与结果 2016年2月至2019年2月共确诊3例以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病患者,均为青年女性,典型表现呈急性发病的直立性低血压和胃肠动力障碍,伴不同程度大小便障碍和全身排汗障碍(2例),或瞳孔改变(2例)。神经传导检测存在感觉神经和运动神经传导速度减慢(2例)、F波和H反射异常(2例),但大直径有髓纤维传导速度可无异常(1例);急性期病例自主神经功能试验Valsalva率和深呼吸心率变异下降(2例),直立倾斜试验卧位与直立位血压差异 30/15 mm Hg(2例);腰椎穿刺脑脊液存在蛋白-细胞分离现象(1/2例);所有患者均存在广泛性小直径有髓纤维和无髓纤维丢失。急性期患者对糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白反应良好(2例)。结论以急性全自主神经功能障碍发病的自身免疫性自主神经病具有独特的临床表现,早期诊断、积极治疗可改善临床预后。     

电流感觉阈值测定在临床中的应用

<正>电流感觉阈值(current perception threshold,CPT)测定是近年来发展的利用电刺激检测及量化评价感觉神经功能的一种神经定量感觉测定的方法,用电流感知阈值研究神经功能最早是由Smith等~([1])在1986年描述为"它客观,具有神经选择性,利用特定的电刺激可以检测超过90%的感觉神经纤维的功能完整性-包括大直径和小直径的有髓纤维和无髓纤维"。     

先天性感觉神经病伴无汗症1例报告

先天性感觉神经病伴无汗症１例报告于嫦琴，李艳，赵树华先天性感觉神经病伴无汗症（ＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＳｅｎｓｏｒｙＮｅｕｒｏｐａｔｈｙｗｉｔｈＡｕｈｉｄｒｏｓｉｓ）简称ＣＳＮＡ。自１９６０年Ｇｉｌｌｅｓｐｉｅ首次报告该病以来［１］，国外有关该病的报道不...     

腊肠体样周围神经病的临床和病理

报告４例经腓肠神经活检病理证实的腊肠体样周围神经病，以提高该病的临床认识和诊断能力。方法局麻下做腓肠神经活检，活检标本分别做ＨＥ和Ｍａｓｓｏｎ染色；髓鞘染色；剥离单神经；半薄和超薄切片，分别在光镜或电镜下观察。结果４例均为男性，１３～２１岁发病，其中３例有家族史，临床特征为反复发生的轻微机械性压迫或牵拉后单神经麻痹。电生理检查显示广泛性周围神经损害，传导速度明显减慢。临床符合遗传性压迫易感性麻痹神经病和痛性臂丛神经病。腓肠神经活检可见少数明显增粗的有髓纤维，直径达２０～２８μｍ，髓鞘增厚，而轴索正常，还可见到薄髓纤维。剥离单神经纤维可见局灶性髓鞘增厚，形似腊肠样。电镜下见到髓鞘板层层数增多，无轴索变性，雪旺细胞和无髓纤维未见明显异常。结论腊肠体样周围神经病有周围神经髓鞘发育缺陷，使周围神经易于损伤，是多发性单神经病的病因之一。     

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点.     

格林一巴利综合征感染因子及细胞因子的研究进展

格林 -巴利综合征 (Guillain -BarreSyndrome ,GBS)是一种世界范围的疾病 ,它主要包括以下几种亚型AIDP(急性炎症性脱髓性多发性神经根神经病 )、AMSAN(急性运动感觉轴索性神经病 )、AMAN(急性运动轴索性神经病 )、Fisher综合征、CIDP(慢性炎症性脱髓鞘性神经病 )等。GBS是健康成年人常见的麻痹性疾病 ,可以发生于任何年龄。发病率世界范围内不尽一致 ,一般为 1～ 4 / 10万 ,随着诊断水平的提高 ,GBS发病率有上升趋势。美国明尼苏达州的OlmstedGBS发病率由 1935～ 195 6的 1.2 / 10万上升到 1970～ 1980年的 2 .4 / 10万[1] ,…     

进行性以运动碍障为主的尿毒症性神经病

尿毒症如果存在神经系统异常,常限于四肢轻度感觉改变,主观上常无症状,病理改变是轴退变,继发性脱髓鞘,其特有的改变是所有纤维包括有髓和无髓纤维的神经传导速度(NCV)普遍减慢而最粗和较远端的纤维最易受损。有少数尿毒症病人可以发生严重的进行性的以运动障碍为主的神经病,而引起肌肉萎缩和无力。作者报告4例,均为晚期肾功能衰竭者。例一,男,15岁,肾功能衰竭患者,曾行间断腹膜透析、血液透析,后行两肾切除,血液透析期间反复发生金黄色葡萄球菌性菌血症,同时出现周围神经病,主要是运动障碍,下肢重于上肢,严重     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。     

遗传性运动－感觉性神经病的MEP、SEP、EMG及NCV对比分析

遗传性运动－感觉性神经病的ＭＥＰ、ＳＥＰ、ＥＭＧ及ＮＣＶ对比分析崔毅，丁素菊，邓本强，郑惠民，刘莹（上海长海医院肌电图室，上海２００４３３）本文报告遗传性运动一感觉性神经病（ｈｅｒｅｄｉｔｏｒｙｍｏｔｏｒａｎｄｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＨＭ...