伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌1例报道及文献复习

目的：探讨伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的临床病理特点.方法：观察1例伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌的形态学特征,并进行免疫组织化学染色.结果：伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌肿瘤主要有两种细胞组成,一种为单核细胞,分为组织细胞样单核细胞和梭形或多形性瘤细胞两型;另一种为多核巨细胞,分为非肿瘤性的破骨细胞样巨细胞和瘤巨细胞两型.免疫组织化学研究显示,这两种细胞Vimentin均阳性,均不表达cytokeratin（AE1/AE3）,CK5/6,CEA,CgA;其中破骨细胞样巨细胞、组织细胞样单核细胞CD45,CD68阳性,而瘤巨细胞和梭形瘤细胞阴性.结论：伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌是一种罕见恶性肿瘤,可能为胰腺未分化癌的一个亚型.诊断需与胰腺恶性纤维组织细胞瘤、转移的骨巨细胞瘤或黑色素瘤等鉴别.     

伴破骨细胞样巨细胞肾肿瘤2例及文献复习

目的 探讨伴破骨细胞样巨细胞肾肿瘤(RT-OGC)的临床病理特点。方法 观察2例RT-OGC的病理形态学改变和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 肾盂移行细胞乳头状癌型1例，破骨细胞样巨细胞与移行细胞癌相连接；肾肉瘤样癌型1例，破骨细胞样巨细胞在肉瘤样成分周围分布或与肉瘤样成分混杂。免疫表型：破骨细胞样巨细胞CD68、Vim、αl-ACT均阳性，CK、EMA均阴性。结论 RT-OGC是少见的肾恶性上皮性肿瘤的一个亚型，破骨细胞样巨细胞起源于间叶组织的单核巨噬细胞系统，是机体对肿瘤的反应，其组织形态要与癌肉瘤和骨巨细胞瘤鉴别。     

骨巨细胞瘤中多核巨细胞的分离提纯及原代培养

骨巨细胞瘤是一种以溶骨为主要特征的常见骨肿瘤 ,在病理形态上是由较多的多核巨细胞和大量的单核基质细胞组成。有学者认为骨巨细胞瘤中的多核巨细胞是破骨细胞的肿瘤性变异 ,故该肿瘤曾被命名为“破骨细胞瘤”[1 ] 。近年来 ,越来越多的资料显示 ,骨巨细胞瘤中的多核巨细胞具有许多破骨细胞的特征[2 ] ;而且它们能有效地吸收骨质[3,4] 。Ｚａｍｂｏｎｉｎ等[5 ] 提出 ,骨巨细胞瘤中的多核巨细胞可以作为一种研究破骨细胞生物学特征和骨质吸收的新手段。然而 ,如何有效地从骨巨细胞瘤中提取高纯度的破骨细胞样多核巨细胞 ,文献报道较少[6 ]…     

含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌1例及文献复习

目的 探讨含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌的临床病理特征。方法 对1例含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌进行临床、病理组织学和免疫组织化学观察。结果 患者为58岁女性，因中上腹部持续性隐痛2个月余就诊，B超、CT检查发现胰腺占位。切除标本示实性结节状肿块，灰白、灰黄色，存灶性坏死。镜下见肿瘤由低分化腺癌伴梭形肉瘤样细胞构成，两种细胞均示CK、Vim、α-AT阳性。可见多灶性巨细胞瘤样结构，由单核瘤细胞和形态上良性的破骨巨细胞样细胞构成；前者见CK散在阳性，Vim和α-AT阳性；后者仅见CD68和Vim阳性。结论 含破骨巨细胞样细胞的胰腺多形性癌是多形性胰腺癌的一种亚型，破骨巨细胞为反应性细胞，非肿瘤成分。     

denosumab治疗后骨巨细胞瘤伴显著炎性反应的罕见组织形态分析

目的探讨denosumab治疗后骨巨细胞瘤呈显著炎性反应的罕见组织形态。方法回顾性分析3例术前经denosumab治疗后的骨巨细胞瘤,术后组织标本经光镜观察、免疫组化染色,并进行临床病理特征分析。结果患者年龄分别为20、31、38岁,治疗前穿刺病理诊断为骨巨细胞瘤,经denosumab分别治疗1、1、3个月后,行病灶刮除术。denosumab治疗术后3例组织形态均显示巨细胞消失伴大片梭形细胞增生和大量淋巴细胞、浆细胞浸润,形成炎性肌纤维母细胞瘤样形态,仅伴极少幼稚新生骨(<5%)。免疫表型:治疗前后瘤细胞均表达H3F3AG34W突变蛋白,炎细胞以CD8阳性的T淋巴细胞为主。结论经denosumab治疗后骨巨细胞瘤以成骨为主要表现,而以炎细胞浸润为主要形态者少见,关注患者临床病史及治疗史,可与其他间叶性肿瘤鉴别。     

胰腺实性假乳头状肿瘤3例并文献复习

目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)复发和转移病例的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和免疫组化EnV ision法分析3例SPTP的病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下可见肿瘤细胞围绕小血管形成特征性的假乳头状结构,可见少量出血及坏死、黏液样变性及胆固醇沉积等现象;细胞分化较好,异型性不明显,未查见细胞核分裂象。免疫表型:β-catenin、vimentin、CK、CK8、PR、CD56等均呈阳性,Syn、CEA、CgA等呈弱阳性;ER呈阴性,Ki-67增殖指数5%。结论 SPTP是胰腺外分泌肿瘤的特殊类型,临床较少见,恶性程度低,预后良好,诊断主要依赖其组织病理学特征及免疫表型。     

伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌2例及文献复习

伴有破骨细胞样巨细胞的胰腺未分化癌（undifferentialed carcinoma with osteoclast—like giant cells）是一种罕见的恶性肿瘤，约占胰腺非内分泌肿瘤的1％，病理诊断易与胰腺其他非内分泌肿瘤相混淆。我们报道2例并结合文献探讨其临床病理表现、鉴别诊断和预后。[第一段]     

垂体细胞瘤及其罕见室管膜样亚型的临床病理分析

目的探讨垂体细胞瘤及其罕见的室管膜样亚型的临床病理学特征和免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化En Vision两步法染色观察7例垂体细胞瘤(6例经典型和1例室管膜样亚型)的组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果镜下6例经典型肿瘤均由致密的肥胖梭形细胞构成,瘤细胞呈短束状和车辐状排列;而1例室管膜样亚型,瘤细胞呈漩涡状和乳头状排列,伴明显的血管周菊形团结构。免疫表型:所有肿瘤均弥漫表达S-100蛋白和TTF-1,而IDH1R132H、Olig-2、NF、CD34、Syn、Cg A及垂体激素均阴性,Ki-67增殖指数均2%。不同的是,经典型病例GFAP和EMA仅灶阳性,室管膜样亚型中GFAP呈弥漫阳性,且50%瘤细胞EMA点状阳性。结论垂体细胞瘤是起源于神经垂体细胞罕见的低级别胶质瘤,该实验有助于扩大垂体细胞瘤的形态学谱系和对新亚型的认识,对病理的鉴别诊断和临床治疗有益。     

透明细胞软骨肉瘤1例报道及文献复习

目的 探讨透明细胞软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型及预后相关因素.方法 报道1例透明细胞软骨肉瘤临床病理表现和免疫组化标记,结合文献对该肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和预后因素进行讨论.结果 透明细胞软骨肉瘤X线呈溶骨性病变.镜下肿瘤呈分叶状,其间有反应性新骨和破骨细胞样巨细胞增生,肿瘤细胞边界清楚,胞质丰富,核异型不明显,无核沟.免疫组化标记S-100蛋白阳性,PCNA约40%阳性.血清碱性磷酸酶水平手术前后分别为110 U/L和63 U/L.结论 透明细胞软骨肉瘤是一种罕见的低度恶性软骨肉瘤.随访期应长达10年以上.血清碱性磷酸酶可作为肿瘤诊断及随访的较好指标.     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

肾混合性上皮和间质肿瘤1例临床病理分析

目的探讨具有恶性形态、复发或转移行为的肾混合性上皮和间质肿瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney, MESTK)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例复发性MESTK的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果送检肾及周围组织一个,肿瘤大小8 cm×5 cm×2 cm,质软,切面囊实性,部分区似灰红色息肉样物。镜下见肿瘤为囊、实性区域构成,可见大小不等的囊腔,囊壁被覆立方、柱状及复层上皮,部分上皮下见子宫内膜间质样组织,部分区上皮似成釉上皮样、条索状;实性区主要为梭形间质成分,其中可见纤维、平滑肌及少许内膜间质样组织,局灶间质水肿;上皮和间质细胞均未见明显异型性及核分裂象。免疫表型:肿瘤上皮区CK(AE1/AE3)阳性,间质vimentin、SMA、desmin、ER和PR均阳性,Ki-67增殖指数约5%。结论具有恶性形态、复发或转移行为的MESTK十分罕见,熟悉其临床病理特征对该病的临床诊断、治疗及预后评估均具有重要意义。     

肝脏原发性骨肉瘤1例并文献复习

目的 探讨肝脏原发性骨肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断和预后。方法 收集1例肝脏原发性骨肉瘤临床资料，采用HE、免疫组化EnVision两步法、PCR-毛细管电泳法及NGS高通量测序进行检测，分析其临床病理学特征并复习相关文献。结果 肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布，有凝固性坏死。细胞短梭形或不规则形、高度间变，明显的核染色质异常及核仁，大量核分裂象，包括病理性核分裂象。局部区域可见破骨细胞样多核巨细胞、分化不成熟的软骨及骨样基质，伴肿瘤细胞直接成骨证据。免疫表型：vimentin、SATB2、MMR均阳性，其他谱系特异性标志物均阴性。Ki-67增殖指数约为50%。微卫星检测结果为微卫星稳定型(microsatellite stability, MSS),二代测序结果示KRAS和TP53基因错义突变。结论 肝脏原发性骨肉瘤是一种罕见的骨外骨肉瘤，临床特征为肝脏原发、无骨受累，预后差。     

肾上腺腺瘤样瘤10例临床病理学特征

目的探讨肾上腺腺瘤样瘤的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对10例肾上腺腺瘤样瘤的临床表现、影像学、组织学特征和免疫表型进行观察分析并复习相关文献。结果肾上腺腺瘤样瘤与生殖系统的腺瘤样瘤组织学形态相似,部分病例可见包膜,多数呈浸润性生长,与周围分界不清,可呈腺管样、管囊状、血管瘤样、小梁状及实性排列,常见印戒细胞样细胞;个别病例出现不典型的细胞形态。免疫表型:广谱细胞角蛋白(CKpan,AE1/AE3)、波形蛋白、CK5/6、calretinin、WT1和D2-40均呈阳性,CD34、癌胚抗原和ERG均阴性,Ki-67阳性指数1%~5%。肾上腺腺瘤样瘤的临床及影像学无特异表现。经FISH检测均不存在p16基因缺失。结论肾上腺腺瘤样瘤发病罕见,确诊依靠病理诊断,免疫组织化学可帮助鉴别诊断减少误诊。     

小脑脂肪神经细胞瘤1例及文献复习

目的 探讨小脑脂肪神经细胞瘤的临床病理特点、诊断和预后。方法 对1例小脑脂肪神经细胞瘤进行光镜、免疫组化观察，并结合文献讨论。结果 肿瘤发生于成人，位于小脑。形态学上是一个小细胞肿瘤，由神经细胞和散在或成簇的脂肪样细胞组成，核分裂象少见。免疫表型：Syn、NSE阳性，Ki-67弱阳性。结论 小脑脂肪神经细胞瘤是一非常罕见的中枢神经系统肿瘤。诊断依赖其独特的病理形态学特点及免疫表型，预后相对良好，不同于髓母细胞瘤。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断与鉴别诊断

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断要点.方法 收集5例血管瘤样纤维组织细胞瘤,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 临床特点:5例患者中男性3例,女性2例,平均年龄21.4岁,平均病程约13个月.主要表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,3例位于头颈部,1例位于肘部,1例位于足部,均行完整切除,术后未予放疗和化疗等辅助治疗,随访10～29个月,无一例复发和转移.病理检查:5例均为单发肿块,瘤体最大径平均1.9 cm,周界清楚,切面呈灰褐色,质实,较硬,有不规则出血性囊腔.镜下观察:瘤细胞主要呈组织细胞样、梭形,略呈结节状分布,5例均有假血管样腔隙,3例有较厚纤维性假包膜及周围淋巴细胞浆细胞浸润.免疫组织化学:5例均表达波形蛋白,3例表达结蛋白,3例表达CD68,2例表达上皮细胞膜抗原,2例表达CD99,5例均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34和CD31.结论 血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则.     

肺、胆囊、膀胱原发肝样腺癌三例临床病理学观察

目的探讨发生在罕见部位(肺、胆囊、膀胱)的肝样腺癌临床病理特征和诊断要点。方法分析武汉大学人民医院2017—2019年诊治的3例分别发生在肺、胆囊、膀胱的肝样腺癌临床病理资料,观察其组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下肿瘤细胞排列呈实片状、梁状、腺管状、乳头状,肿瘤细胞边界清楚,体积大,多角型,异型性明显,胞质透明或含有丰富的嗜酸性颗粒,细胞核异型明显,空泡状,核仁明显。免疫表型:肿瘤均表达甲胎蛋白、Glypican-3、HepPar-1、SALL4,Ki-67阳性指数80%以上。结论肺、胆囊及膀胱原发的肝样腺癌十分罕见,临床表现没有特异性,预后较差。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

十二指肠神经节细胞性副神经节瘤3例临床病理分析

目的探讨神经节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglioma,GP)临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例十二指肠GP的临床病理学特征、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果3例患者内镜下均表现为十二指肠黏膜下病变,隆起于肠腔;组织学上肿瘤由3种不同类型的细胞混合组成:梭形的施万细胞、上皮样神经内分泌细胞和神经节样细胞。免疫表型:梭形细胞表达SOX-10、NF、NSE、CD56、Syn、S-100蛋白,上皮样细胞表达CKpan、CAM5.2、NSE、CD56、Syn、CgA、PR,神经节样细胞表达NSE、CD56、Syn、CgA、Calretinin、PR、NF。结论GP属于罕见的神经内分泌肿瘤,多发于十二指肠,内镜提示十二指肠黏膜下病变时应考虑该病可能,确诊依赖于组织病理学特征及免疫表型,治疗以内镜下切除和外科手术切除为主,患者预后较好。     

肛管直肠恶性黑色素瘤7例临床病理学分析

目的探讨肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理特征。方法收集7例肛管直肠恶性黑色素瘤的临床病理资料并随访,分析其临床和病理组织学特征和免疫表型。结果本例中包含女性5例,男性2例,年龄50~68岁,平均61岁。肿瘤位于直肠下端1例,齿线附近2例,肛管肛缘4例。该肿瘤组织结构和细胞形态有多样性。组织结构上主要为弥漫片状、巢状、腺泡状。细胞形态主要为上皮样、梭型细胞样、淋巴细胞样。免疫组织化学检测显示肿瘤细胞HMB45、S-100和vimentin强阳性,LCA、CK和EMA均阴性,其中2例CEA灶性阳性,Ki-67 LI为20%~50%。结论肛管直肠恶性黑色素瘤是少见的恶性肿瘤,其特征性的组织形态、免疫表型有助于诊断和鉴别诊断。