血友病患者的围手术期处理

血友病是指一组因遗传性凝血活酶生成障碍所引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B、遗传性FⅪ缺乏症及血管性疾病。血友病患者因具有特殊的基础情况,需要进行特殊的围手术期处理,包括术前诊断、药物、血液制品、麻醉和手术处理等,才能尽可能避免并发症,保证患者的手术安全。本文就血友病患者围手术期处理的最新进展予以综述。     

92例血友病临床分析及相关传染病调查

目的对血友病A和B患者从临床症状、实验室检查、相关传染病进行分析。方法92例血友病患者，74例血友病A，18例血友病B，从发病年龄、出血部位、家族史、测其血小板数、PT、aPTT、TF、FⅧ：C、FIX：C、因子抑制物、乙肝二对半、HCV、HIV。结果血友病A和B以及关节出血，皮下血肿发生，多自家族史，aPTT明显延长，88．34±42．84和79．90．4±31．68S，血友病AFⅧ：CF17．25．4±8．24％，血友病B3．83．4±3．64％，FⅧ抑制物4．1％，血友病B未见HIV出现。结论血友病A发病率大于血友病B为4．1：1；血友病A较血友病B易产生抑制物；在治疗过程中，应注意相关传染病的传播     

31例B型血友病患者凝血因子Ⅸ基因突变研究

目的研究B型血友病患者的凝血因子(F)Ⅸ基因的突变类型与分布。方法采集31例血友病B患者外周静脉血,提取DNA,对FⅨ基因的8个外显子及其侧翼序列进行PCR扩增并测序。结果 31例血友病B患者共检出34种突变,其中1例为三重突变,6例为双重突变,另外发现新突变13种。结论 B型血友病的FⅨ基因突变分散,呈高度异质性。31例B型血友病患者的FⅨ基因上均发现有序列改变,为B型血友病患者基因缺陷的分子机制提供了证据,发现了13种新突变,丰富了FⅨ基因突变谱。     

儿童A型血友病大量脑出血行开颅手术一例

脑出血可能是血友病患者发生的最严重事件，血友病患者脑出血后的治疗多为保守治疗，行手术治疗的相关报道较少，大量脑实质出血行开颅手术治疗更少，为总结血友病脑出血患者手术治疗效果和安全性的相关经验，我们报道了该案例。该案例为一7岁男童，A型血友病合并脑出血，脑疝形成，危及生命，在充分补充凝血因子Ⅷ的前提下，行开颅手术治疗，术中发现出血量50 mL，术后恢复良好。     

血友病患者实施全髋人工关节置换的围手术期护理分析

目的:探讨血友病患者实施全髋人工关节置换的围手术期护理体会。方法:7例本院骨科收治的行全髋人工关节置换的血友病患者作为研究对象,在围手术期给予合适的护理。结果:本次患者均顺利完成手术。术中和术后均未发生严重出血。康复优良率达到100%。结论:对于行全髋人工关节置换手术的血友病患者来说,在围手术期要以控制出血为基本护理目标,结合患者具体情况和手术特点展开相应的护理工作。     

血友病患者组织因子途径抑制物（TFPI）水平的研究

目的研究无临床出血及治疗干预的血友病患者组织因子途径抑制物（TFPI）水平与正常对照之间的差异,探讨TFPI在血友病出血机制中的意义。方法对65例血友病患者（血友病A 54例,血友病B 11例）及20例正常健康对照以ELISA法检测TFPI值,采用SPSS统计软件包进行统计学分析,说明二组的差异与差异的意义。结果血友病组与正常对照组TFPI均值分别为96.90±24.06 ng/ml及85.17±12.62 ng/ml,二组之间P〈0.05（P=0.006）,血友病患者TFPI水平明显高于正常对照;血友病A与血友病B组的TFPI均值分别为96.93±24.67 ng/ml及102.21±30.59 ng/ml,二组之间P〉0.05（P=0.537）。血友病A、B之间TFPI水平无差异。结论血友病患者TFPI水平明显高于正常对照。表明血友病出血机制除与因子Ⅷ、Ⅸ水平相关之外,尚与TFPI水平增高、凝血酶生成的负调节增强密切相关。提示抑制TFPI活性水平,有助于制止血友病出血。     

血友病A患者的围手术期输血处理

目的 探讨外科患者合并血友病手术的围手术期处理方法.方法 总结了17例血友病A患者围手术期输注冷沉淀Ⅷ因子的剂量、时间及剂量的调节.结果 通过动态监测患者血Ⅷ因子水平,根据伤口愈合情况随时调整剂量及输注间隔时间,患者术后伤口全部愈合.结论 血友病A患者在补充Ⅷ因子维持止血水平的情况下,可以行手术治疗.     

郑州地区108例血友病患者门诊用血情况及疗效分析

目的 分析郑州地区血友病患者的临床症状,用血情况及临床疗效.方法 对我血液中心2012年9月～2013年4月就诊的108例血友病患者（血友病A88例,血友病B20例）的输血资料进行系统分析,统计患者的血型分布、年龄分布及临床症状、用血情况等.结果 门诊就诊的血友病患者大都在7～20岁,A、B、O三型患者人数基本相当,AB型患者相对较少,O型患者相对症状重、用血量偏大、就诊频率较高.就诊患者以关节、肌肉和皮下出血为主.结论 血友病患者应该加强预防教育,发现症状及时就诊,一旦延误治疗时机,替代治疗起效慢,恢复时间长.因为目前人凝血因子Ⅷ和凝血酶原复合物相对短缺,病情严重者可采用输血和输注凝血因子交替治疗,疗效较好.     

血友病患者血液传播性疾病调查

目的:了解温州市血友病患者血液传播性疾病,包括乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、戊型肝炎病毒(HEV)、艾滋病病毒(HIV)、梅毒的感染现状.方法:通过举办温州市血友病患者联谊会,对经本院确诊的68例血友病患者进行了ALT、HBsAg、抗-HCV、抗-HEV-IgG、抗-HEV-IgM、抗-HIV、RPR检测,并与8429例2004年本院输血前五项检测结果(对照A组)及46800例2004年温州市无偿献血者献血前检测结果(对照B组)作对比分析.结果:68例血友病患者的ALT、HBsAg、抗-HCV、抗-HEV-IgG、抗-HEV-IgM、抗-HIV、RPR阳性率分别为22.06%、8.82%、35.29%、13.24%、2.94%、0和0.血友病患者的ALT、抗-HCV阳性率均显著高于对照A、B两组(P值均＜0.001),HBsAg阳性率与对照A组相比差异无显著性(P＞0.05),却显著高于对照B组(P＜0.001);抗-HIV、RPR阳性率与对照A、B两组相比差异无显著性(P值均＞0.05).结论:血友病患者是HCV感染的高危人群,且HCV感染是血友病患者肝功能受损的主要因素;血友病患者HBV感染率与普通人群相仿,HCV与HBV的混合感染可能更易导致肝功能受损;HEV感染是血友病患者血液传播性肝炎的重要病因之一;血友病患者中未出现HIV及梅毒的流行;1995年以后诊断的血友病患者血液传播性疾病的发生率显著下降.     

2例小儿颅内恶性肿瘤合并血友病A的围手术期处理

血友病是由于机体缺乏凝血因子而导致的一种遗传性出血性疾病,主要为凝血因子Ⅷ（factor Ⅷ,FⅧ）缺乏的血友病A及凝血因子Ⅸ（factor Ⅸ,FⅨ）缺乏的血友病B。随着凝血因子替代治疗的应用,国内外关于血友病患儿手术治疗的报道逐渐增多［1-4］。神经外科手术本身术中及术后出血风险较高,若合并严重出血性疾病,围手术期风险明显增加。近年来国外已间断有血友病合并颅内恶性肿瘤手术的报道［5］。北京大学第一医院小儿外科于2013年9月至2014年3月收治2例颅内恶性肿瘤合并血友病A患儿,均行开颅手术治疗,围手术期平稳,术后顺利出院,现结合文献分析如下。