以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征1例报告

目的 分析以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征的临床特点及眼部运动表现。方法 报道1例以急性前庭综合征为首发表现的抗GQ1b抗体综合征患者,并进行相关文献复习。结果 该患者存在自发眼震及凝视诱发眼震,同时有头脉冲试验异常,合并眼肌麻痹。结论 抗GQ1b抗体综合征是一组累及周围和中枢神经系统,以眼肌麻痹、共济失调、意识障碍等为主要表现的自身免疫性谱系疾病。以急性前庭综合征为主要表现的这一组疾病可能是抗GQ1b抗体综合征的一个亚型,可与其他类别重叠。     

非典型性神经梅毒误诊分析

近年来神经梅毒有增加的趋势,大多仍表现为脑膜、脑膜血管、脊髓痨和麻痹性痴呆等典型神经梅毒表现.但近来发现少数病例临床表现为不典型或类似其它临床综合征的表现.我们回顾性分析3例极易被误诊的神经梅毒.1例表现为眼球震颤和小脑性共济失调,类似Fisher综合征;1例分别表现为单纯右眼疼痛伴外展神经麻痹,类似Tolosa-Hunt综合征;1例仅表现为双侧锥体束受累,类似痉挛性截瘫.     

基底动脉闭塞综合征1例报告

基底动脉在脑桥下缘水平由左、右椎动脉合成。供应脑桥、部分小脑及中脑的血液。基底动脉闭塞后引起的临床表现多种多样,临床上统称为基底动脉闭塞综合征。基底动脉闭塞综合征的病情与发病急缓、动脉阻塞是否完全有关,一般可造成临床严重后果,基底动脉闭塞后表现为各种综合征集合,临床上较为少见,现报告1例基底动脉不全闭塞患者表现为基底动脉尖综合征、Weber综合征和Benedikt综合征如下。     

首发为Fisher综合征表现的肺癌转移致脑膜癌病一例

目的报告1例首发表现为Fisher综合征的脑膜癌病(MC),探讨其临床表现、影像及脑脊液(CSF)改变的特点。方法对1例首发症状表现Fisher综合征的MC进行病史采集和临床查体,分析其影像和CSF结果。结果患者以典型的Fisher综合征起病,后逐渐出现纳差、呕吐等颅高压表现,头颅MRI表现为脑干脑膜广泛强化,PET-CT提示肺癌并脑膜及骨转移。CSF发现肿瘤细胞。结论首发症状为Fisher综合征的肺癌转移致MC临床罕见,临床症状的多样性是MC容易误诊的主要原因。     

导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征(附1例报告及文献复习)

目的报道1例导致青年脑卒中的不完全型Wolfram综合征病例。方法收集1例诊断为不完全型Wolfram综合征病例的临床资料,结合文献复习回顾性分析Wolfram综合征的临床、影像学特征。结果本病例为38岁,男性,因血尿入院,既往有糖尿病病史,住院过程中突然出现言语不清、右侧肢体无力,头颅CT及MRI均示颅内多发梗死病灶。给予扩容治疗后,症状改善。患者少年时期出现尿崩症表现,后出现尿道症状,并有感音性耳聋,符合不完全型Wolfram综合征。Wolfram综合征的神经系统表现多以共济失调、脑干萎缩表现为主。本患者无上述表现,而以血管病损害为主,无视力障碍。影像学表现为右侧枕叶、左侧基底节区、左侧颞叶梗死灶。未见视神经、脑干和小脑萎缩,未见垂体萎缩表现,与文献报道不同。结论以神经系统病变表现为脑卒中发作的Wolfram综合征,少见报道。青年起病的脑卒中病例,除考虑常见危险因素外,代谢性疾病和少见遗传病也可能是危险因素之一。     

Shy-Drager综合征12例临床分析

目的探讨Shy-Drager综合征的临床表现和影像学特点,以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的12例Shy-Drager综合征患者的相关资料。结果Shy-Drager综合征患者临床以小便障碍、直立性低血压、性功能障碍、共济失调最常见。8例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩,主要为小脑和脑干萎缩。结论Shy-Drager综合征临床以自主神经功能障碍为主要表现,合并小脑症状发生率高,头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩。     

神经系统副肿瘤综合征24例临床分析

目的了解神经系统副肿瘤综合征的临床特点。方法回顾性分析24例神经系统副肿瘤综合征患者的临床资料并进行总结。结果 24例神经系统副肿瘤综合征患者平均年龄68.7岁,男女比例为1∶0.7。神经系统表现为边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、脑干脑炎、周围神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征和恶病质肌病。肿瘤来源以肺癌为主,占79.1%。75%的病例先于肿瘤表现出PNS的症状。结论 PNS表现多样,早期识别症状对于诊治PNS、发现肿瘤非常重要。     

合并缺血性卒中的特纳综合征1例

特纳综合征也称先天性卵巢发育不全,是女性常见的染色体异常疾病之一,通常表现为代谢或生殖系统症状,多表现为身材矮小、性腺发育不全、甲状腺功能减退和心脏缺陷等^[1-3],但表现为卒中症状的患者非常少见。现报道一例合并缺血性卒中的特纳综合征。     

以周围神经病变为首发表现的原发性干燥综合征的临床病理分析

本文通过分析1例以双下肢运动感觉功能受损、口眼干燥为主要表现的52岁女性原发性干燥综合征患者的临床、实验室检查和病理学资料,表明原发性干燥综合征患者可以以神经系统损害为首发表现.     

Shy—Drager综合征12例临床分析

目的探讨Shy—Drager综合征的临床表现和影像学特点，以便早期诊断并改善患者预后。方法回顾性分析经临床诊断的12例Shy-Drager综合征患者的相关资料。结果Shy-Drager综合征患者临床以小便障碍、直立性低血压、性功能障碍、共济失调最常见。8例患者头颅磁共振检查结果示脑萎缩，主要为小脑和脑干萎缩。结论Shy—Drager综合征临床以自主神经功能障碍为主要表现，合并小脑症状发生率高，头颅磁共振可表现为小脑、脑干萎缩。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征2例报道并文献复习

正线粒体脑肌病是由线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtD NA)或核DNA缺陷(突变或缺失)导致线粒体结构和功能异常,从而引起线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍为特点的一组遗传性疾病。该病并不十分罕见,但其表现多样,以脑、骨骼肌受累为主,也可出现听神经病、视神经病、心肌病等表现,可表现为多种综合征,临床上容易出现误诊漏诊,预后不佳。其中,线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS综合征)为最常见的综合征。本文报道2例MELAS综合征的病例并进行文献复习,对该病的临床特点、诊断要点进行分析,以提高对该病的认识。     

以脑梗死为首发表现的Trousseau综合征1例报告

<正>肿瘤并发各种血栓事件称为Trousseau综合征。癌症患者最常见的中枢神经系统并发症是脑梗死和脑出血~([1]),大约15%的癌症患者合并脑血管疾病~([2]),但是以脑梗死为首发表现的隐匿性肿瘤临床少见,诊断困难。本文报道1例以精神行为异常为首发表现的卒中患者最终诊断为Trousseau综合征,总结分析以脑梗死为表现的Trousseau综合征的临床特点,提高临床认识。     

橄榄脑桥小脑萎缩

多系统萎缩（MSA）是一组原冈不明的散发性成年起病的进行性神经系统多部位变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。临床表现可归纳为三大综合征：表现为锥体外系功能障碍的黑质一纹状体变性（SND）、表现为自主神经功能障碍的Shy—Drager综合征（SDS）和表现为共济失调的散发性橄榄脯桥小腑萎缩（0PCA）。     

僵人综合征的临床及电生理特点

目的探讨僵人综合征的临床及电生理特点。方法分析3例患者的临床资料，并结合文献阐述该病的临床表现、电生理特点、治疗及预后。结果僵人综合征以进行性波动的肌肉僵直和肌痉挛为特点，易由内外刺激诱发，醒时出现，入睡后减轻或消火。肌电图均特征性地表现为持续性运动单位发放。僵肢综合征为僵人综合征的变异型，多表现为肢体远端强直及痛性痉挛，躯干相对较少累及。僵人综合征患者血和脑脊液中存在谷氨酸脱羧酶抗体。结论僵人综合征是一种自身免疫疾病。诊断僵人综合征需结合临床表现及特征性的肌电图改变。用丙种球蛋白及安定类药物治疗有效。     

双侧穹窿柱梗死致类柯萨科夫综合征1例报告

正柯萨科夫综合征又称酒精遗忘综合征,其典型临床表现为近事记忆力障碍、遗忘、错构及自知力丧失,常伴有时间和空间定向障碍,但患者意识清楚,语言功能、应用和判断以及远期记忆存在。双侧穹窿柱梗死临床罕见,目前国内仅有2例报道,均表现为记忆力下降,尚无引起柯萨科夫综合征样表现的相关报道。本文对1例双侧穹窿柱梗死表现为类柯萨科夫综合征的患者的临床表现和影像学改变进行详细介绍,希望能够提高临床医师对此类患者的认识。1病例资料患者,女性,76岁,中专学历,右利手。因"突发记忆力下降1 d"于2019年6月21日10:05入院。1 d前患者被家     

以多灶性脑梗死为首发表现的Trousseau’s综合征(附12例病例分析)

目的探讨以脑梗死为首发表现的Trousseau’s综合征患者的临床特点、诊疗及预后。方法回溯南京医科大学附属南京医院(我院) 2019年1月至2020年12月收治12例以脑梗死为首发表现的Trousseau’s综合征患者的相关临床特点,详述1例以脑梗死为首发表现的典型Trousseau’s综合征患者治疗过程,并复习相关文献进行讨论。结果 12例患者中有8例病理确诊为腺癌,D-二聚体平均值为(12.53±12.00)mg·L-1,梗死灶均累及多个血管供血区域,Trousseau’s综合征评分均≥3分。典型病例为女性,71岁,因"左侧肢体乏力10h"入院。入院后实验室检查:血小板降低,D-二聚体升高;头颅MRI示多灶性脑梗死;FDG-PET/CT示胰腺恶性肿瘤。诊断考虑以脑梗死为首发表现的Trousseau’s综合征。予低分子肝素治疗后症状渐好转。结论以脑梗死为首发表现的Trousseau’s综合征治疗不同于常规脑梗死,预后极差。对于Trousseau’s综合征评分≥3分者应考虑Trousseau’s综合征相关脑梗死可能,以免延误原发病的诊治。     

双侧丘脑穿通动脉闭塞1例报告

双侧丘脑穿通动脉闭塞又称双侧腹内侧丘脑综合征或蝌双侧丘脑旁正中综合征,是一种少见的综合征.主要病因为丘脑穿通动脉狭窄和闭塞,表现为意识障碍、Korsakoff遗忘综合征及眼球运动障碍.现将我院神经内科收治的1例病例报道如下.……     

脊髓前动脉综合征MRI与临床分析

目的探讨MRI在脊髓前动脉综合征诊断中的重要性及MRI表现与临床特点的关系。方法对22例脊髓前动脉综合征的临床特点及MRI表现进行分析。结果22例脊髓前动脉综合征表现为急性根痛、分离性感觉障碍、肢体瘫痪等,MRI主要表现为损害平面T1W低信号或等信号、T2W高信号,横断面平扫多数信号偏于脊髓腹侧,与脊髓前动脉供血区域一致,损害平面基本与临床定位符合,多数病例增强扫描可见强化。结论MRI检查已逐渐成为脊髓前动脉综合征诊断的最重要检查方法,具有不可替代的作用。     

可逆性后部白质脑病综合征临床及影像学特点15例分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征的临床和影像学特征。方法分析15例可逆性后部白质脑病综合征患者的临床和影像学资料。结果 15例可逆性后部白质脑病综合征患者继发于高血压脑病、系统性红斑狼疮、尿毒症、子痫、甲状旁腺腺瘤伴发高钙血症、非霍奇金淋巴瘤、肾移植术后、急性淋巴细胞白血病和神经白塞病。其中血压升高者10例,临床主要表现为头痛、癫痫发作、视物模糊和意识障碍。头颅CT或MRI检查主要表现为对称的枕叶白质脑水肿,部分伴有顶额颞叶等病变。经治疗后患者症状消失,头颅CT或MRI复查病灶完全或大部分消失。结论可逆性后部白质脑病综合征可由多种病因产生,影像学主要表现为大脑后部白质血管源性脑水肿改变,及时治疗后症状和影像学特征迅速改善。     

复发性Fisher-Bickerstaff综合征2例临床分析

目的探讨复发性Fisher综合征(FS)叠加Bickerstaff脑干脑炎(BBE)的临床特点和疾病命名。方法分析2例复发性Fisher-Bickerstaff综合征的患者的临床资料,并复习相关文献。结果例1表现为复发性睡眠增多、走路不稳、视物成双,肌电图检查提示下肢神经源性损害;例2表现为复发性视物成双、走路不稳,第2次发病出现四肢无力,查体双下肢远端肌力3级,双侧Babinski征阳性,肌电图提示四肢神经源性损害;2例患者除具有眼肌麻痹和共济失调的症状外,都有中枢和周围神经受损的表现;依据患者的病史、查体、临床检测和疾病经过,诊断为复发性Fisher-Bickerstaff综合征,第2例患者叠加吉兰-巴雷综合征。结论具有周围神经损害的BBE和具有中枢神经损害的FS从临床表型上不能截然分开,Fisher-Bickerstaff综合征的概念更能准确地表述这类患者的表型特点。