分流术结合介入治疗分期根治肺动脉发育不良型重症法洛四联症

目的:总结体肺分流手术结合内科介入,治疗不适于一期根治的肺动脉发育不良型重症法洛四联症(TOF)的临床经验。方法:收集分析2010年3月至2013年8月,我中心行体肺分流术结合介入并最终完成根治手术的14例(男性10例、女性4例)肺动脉发育不良型重症TOF患儿资料。行分流术时,年龄3~34个月(中位年龄6个月),体质量5~16kg,平均(9.2±3.35)kg;行球囊扩张术时年龄18~48个月,(中位年龄27个月),行封堵术及根治术时,年龄12~72个月(中位年龄25个月,30个月),体质量9~24kg,平均(13.88±4.77)kg。合并心血管畸形包括:房间隔缺损3例,永存左上腔静脉2例,单冠畸形1例,合并粗大体肺侧枝9例。14例均行姑息性中心分流式体肺分流术,其中2例同期行侧枝融合术(3支)。姑息性外科术后8例行内科介入封堵体肺侧枝(19支),8例行内科介入肺动脉瓣球囊扩张术,2例同期行内科介入封堵及肺动脉瓣球囊扩张术。结果:全组无死亡病例及严重并发症。14例患儿根治手术前Nakata指数(mm3/mm2)和McGoon比值分别147.2~214.0,平均(173.2±24.53)和1.49~2.24,平均(1.78±0.26)相比体肺分流术前79.9~103.6,平均(93.03±7.58)和0.93~1.18,平均(1.00±0.01)明显升高(P0.05)。根治术前末梢血氧饱和度75%~98%,平均(85.36±6.12)%较体肺分流术前60%~85%,平均(72.86±6.32)%显著改善。血红蛋白浓度由体肺分流术前112~263g/L,平均(171.93±38.93)g/L下降至根治术前110~175g/L,平均(132.93±17.31)g/L。8例体肺分流术结合内科介入封堵体肺侧枝患儿根治术中,术后未见体肺侧枝相关并发症。8例行体肺分流术结合内科介入肺动脉瓣球囊扩张术患儿根治手术前Nakata指数(mm3/mm2)和McGoon比值150.5~210.3,平均(181.1±26.22)和1.59~2.24,平均(1.83±0.25)较肺动脉瓣球囊扩张术前94.4~146.7,平均(120.18±17.3)和1.21~1.4,平均(1.32±0.06)明显增加,差异具有统计学意义(P0.05)。全部14例患者均最终成功实施根治手术,术后随访结果良好。结论:采用体肺分流术结合内科介入技术的分步治疗方法能有效改善肺动脉发育程度、提高根治手术成功率、降低病死率及术后并发症发生率。     

分期手术治疗婴幼儿肌部多发性室间隔缺损效果分析

目的:总结探讨婴幼儿肌部多发性室间隔缺损(VSD)行分期手术的效果。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月北京安贞医院婴幼儿期多发性VSD患儿29例行分期手术的的临床资料,男性18,女性11例,中位年龄5(3, 6)个月,中位体质量5.7(5.2, 6.5)kg。均先行肺动脉环缩术(PAB),PAB术后平均(28.47±6.75)个月时后全部行根治手术,其中3例肌部缺损行直视封堵。同期行一期根治30例,男性14,女性16例,中位年龄12(6, 32.25)个月,中位体质量9.15(6.275, 12.725)kg。对比分析两组患儿的临床数据。结果:分期治疗组患儿无住院死亡,一期根治组患儿2例术后并发低心排综合征,其中住院死亡1例。分期手术组患儿行PAB手术时的年龄、体质量均小于一期根治组,主肺动脉/主动脉根部直径比值均大于一期根治组,差异有统计学意义。两组患儿行根治手术时术中术后及随访的临床数据差异无统计学意义。全组患儿根治手术后随访28 (7,98)个月,残余分流7例(VSD直径2 mm)。结论:对于婴幼儿期多发性VSD,应考虑先行PAB,后再行双心室根治性手术;对于肌部多发VSD可采用直视杂交封堵。     

肺动脉发育不良型法洛四联症外科分期治疗的临床体会

目的:总结肺动脉发育不良重症法洛四联症的外科治疗经验。方法:自2002年12月至2013年12月,共矫治例肺动脉发育不良型法洛四联症33例,其中男性22例,女性11例,根治手术时年龄12~282个月,平均(40±47)个月,体质量7~34kg,平均(14±5)kg。在根治手术前进行了一次或一次以上的姑息手术。合并心血管畸形包括:房间隔缺损8例,动脉导管未闭4例,左肺动脉缺如2例,左肺动脉起自主动脉1例,永存左上腔静脉3例,合并粗大体肺侧枝血管12例。第一次姑息手术至根治手术时间间隔7~40个月,平均19个月。根治手术前行一次姑息手术者20例,2次者8例,3次者5例。姑息手术术式包括改良Blalock-Taussig分流术、改良Waterston分流术、右心室流出道重建术、肺动脉瓣球囊扩张术、肺动脉环缩以及侧枝血管结扎融合或介入封堵。结果:全组死亡1例,为根治手术后严重感染死亡,1例在首次姑息手术时因人工血管堵塞在术后第一天再次行体肺分流术,患儿根治手术前Nakata指数和Mc Goon比值分别为[(230±90)和(1.91±0.45)mm2/M2,均较姑息手术前(103±46)和(1.20±0.32)mm2/M2,有明显增加(P<0.001)],末梢血氧饱和度[(71±11)%vs.(85±5)%]和血红蛋白浓度[(165±48)vs.(147±20)g/L]均显著改善(P<0.05)。所有33例患儿均完成了最终的根治手术。体外循环时间82~240分钟,平均(139±39)分钟,主动脉阻断时间42~180分钟(77±28)分钟,气管插管时间5~875小时,平均59小时,ICU滞留时间1~37天,平均5天。结论:根据肺动脉发育以及体肺侧枝情况设计个性化的治疗策略,能有效改善肺动脉发育,完成肺血的单元化供血,提高肺动脉发育不良型法洛四联症根治手术疗效。     

体肺循环分流术在法洛四联症外科治疗的应用

目的总结对左心室发育不良的法洛四联症患者采用先期体肺循环分流后再行根治术的临床经验。方法回顾分析2004年11月至2007年6月间行19例法洛四联症体肺分流手术,其中改良Blalock—Taussing 2例、Centre 2例、改良Waterston 15例。结果围手术期死亡1例（心包填塞？）,无远期死亡,1例分流术后18个月后成功行根治术。结论对左心室肺动脉发育不良的法洛四联症患者,采用改良体肺分流术分期治疗,可降低低心排发生率,改善缺氧状态,促进左心室及肺动脉发育,并为Ⅱ期根治术提供条件。     

血管外肺水监测在小儿法乐四联症根治术后快速康复中的临床价值

目的:探讨血管外肺水监测在小儿法乐四联症(TOF)根治术后快速康复中的临床应用价值。方法:小儿TOF根治手术患者43例,应用脉搏指数连续心排量(PICCO)监测技术,分别在手术后返回小儿加强监护病房(PICU)即刻、术后6 h、12 h、18 h及24 h监测并记录脉搏轮廓连续心输出量指数(PCCI)、全心舒张末期容量指数(GEDI)、每搏量变化率(SVV)、外周血管阻力指数(SVRI)、全心射血分数(GEF)、左心室收缩力指数(d Pmax)、血管外肺水指数(EVWI)及肺血管通透性指数(PVPI)。同时监测心率、血压、中心静脉压及左心房压、液体出入量等常规监测指标,记录机械通气时间、住PICU时间以及二次气管插管、二次体-肺侧支封堵或结扎及其它并发症等临床事件。根据术后机械通气时间分成两组:机械通气≤24 h者为快速恢复组(n=29),机械通气24 h则为延迟恢复组(n=14)。结果:与延迟恢复组比较,快速恢复组机械通气时间[(14.2±8.0)h vs(86.3±44.5)h]、住PICU时间[(2.5±1.7)d vs(5.3±3.6)d]均较短,差异有统计学意义(P0.05);在返PICU即刻、术后6 h、12 h、18 h和24 h的PVPI测量值(4.9±1.3 vs 6.4±1.5、5.1±1.8 vs 6.5±1.3、4.8±2.0 vs 6.5±1.6、4.4±1.1vs 6.9±1.8和4.4±2.5 vs 6.5±2.2)均显著降低(P均0.05);且在术后12 h及18 h的ELWI[(20.9±6.1)ml/kg vs(26.8±5.7)ml/kg、(19.1±5.5)ml/kg vs(26.7±5.5)ml/kg]亦均降低(P均0.05)。快速恢复组无术后补救性体-肺侧枝封堵或结扎病例,延迟恢复组有3例在术后进行了补救性体-肺侧枝封堵或结扎术。两组均无死亡病例,无导管相关的并发症。结论:体-肺侧支循环是影响小儿TOF根治术后早期恢复进程的重要因素,可增加血管外肺水和肺血管通透性从而导致肺内渗出。通过PICCO技术对肺内渗出进行床旁定量监测,结合分析ELWI和PVPI,临床医生更易于识别需要处理的体-肺侧枝,从而可以尽早做出是否进行侧枝封堵或结扎的决策,促进TOF根治术后快速康复。     

10例法洛四联症体肺分流术后介入治疗的临床效果研究

目的:探讨对重型法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)体肺分流术(Blalock-Taussig shunts;B-T)后患者通过肺动脉瓣或肺动脉球囊扩张术介入治疗增加前向肺血流,促进肺血管发育,改善双心室功能的临床效果。方法:分析自2012年7月至2013年7月,10例TOF B-T分流术后1年仍未达根治适应证的10例患者,于我科行肺动脉球囊扩张治疗的临床及随访资料,其中男性6例、女性4例,年龄4.8(1.0~13.0)岁,体质量20.3(11.0~48.0)kg,身高100.2(74.0~173.0)cm。术前经胸片、超声心动图及心血管造影、心导管等检查评估肺血管床及心室发育情况。并于术后相同时间段随访了解肺动脉和心室发育改善程度、血流动力学、心功能变化等相关参数,评价内科介入治疗在促进TOF姑息术后患者心肺发育情况,利于进一步根治的临床效果。结果:10例患者均顺利进行介入治疗。住院时间平均3.2(2.0~7.0)d。其中7例为肺动脉瓣球囊扩张术,3例行肺动脉分支球囊扩张术,SaO2:由术前平均[(80±7.0)%上升至术后(91.3士5.6)%,P0.001],跨肺动脉瓣及狭窄近、远端压差由术前[(96.3±23.3)mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至术后(62.2±21.2)mmHg,P0.01],右心室收缩压由术前的[(115.6±23.9)mmHg下降至(95.9±11.3)mmHg,P0.01];随访1年,病情稳定,无并发症,3例于球囊扩张后40d、7个月和1年,因肺动脉发育达根治标准而行根治手术。结论:内科介入治疗TOFB-T术后患儿能有效促进肺血管发育而利于进一步根治治疗。     

Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者固有肺动脉发育分析

目的:分析Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者中固有肺动脉的发育情况及其影响因素。方法:回顾21例Ⅱ型合并室间隔缺损的肺动脉闭锁的影像学资料,分析体肺侧枝及固有肺动脉的形态学特点。结果:5例体肺侧枝直接与心包内固有肺动脉相连,不直接供应肺组织血供,肺动脉指数为1.5±0.3,固有肺动脉供应(15.2±3.2)个肺段。16例患者侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连,肺动脉指数0.8±0.4,供应(4.9±4.7)个肺段,两组肺动脉发育及供应肺动脉范围差异有统计学意义。回归分析提示交通支直径是固有肺动脉发育的影响因子。结论:侧枝直接与心包内固有肺动脉相连,固有肺动脉发育好。侧枝在肺叶及以下的肺动脉分支与固有肺动脉相连,固有肺动脉发育差,且变异很大,固有肺动脉发育与交通支直径直接相关。     

法洛四联症合并体肺侧支血管一站式镶嵌治疗的临床效果

目的：总结法洛四联症（TOF）合并体肺侧支血管的患者采取一站式内外科镶嵌治疗（Hybrid）的临床效果。方法入选2008年1月至2013年6月于武汉亚洲心脏病医院就诊的79例TOF合并体肺侧支患者,平均年龄（5.4±3.9）岁,平均体重（18.2±5.7）kg,术前均经心脏彩超检查明确诊断,全组患者在术前行64排心脏增强CT检查,肺血管无不良发育,McGoon指数为1.7±0.6, Nakata指数为176.7±7.3。76例初步筛查有体肺侧支血管,术前均行心血管造影检查。3例术前漏诊,术后行心血管造影确诊。结果本研究患者中死亡4例,死亡率5.1%。1例死于肺部感染,3例死于顽固性心力衰竭。所有患者侧支血管直径最小2.5 mm,最粗9.4 mm,平均（5.3±2.1）mm。每例患者最少放置弹簧圈2枚,最多21枚,平均10.2枚;其中一支血管最多置入弹簧圈9枚。封堵血管最少1支,最多11支,平均3.7支。1例患者术后出现侧支血管再通（或出现新的侧支血管）,再入导管室行侧支封堵术。术后14例患者并发肺部感染,3例出现肺水肿。75例患者随访12～75个月,均存活。4例TOF行心内修复术后NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级,其余患者心功能分级好于Ⅱ级。结论合并有体肺侧支的TOF患者在围术期采取内外科镶嵌治疗技术处理体肺侧支,可提高手术成功率,改善预后,减少术后并发症。     

65例成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)的外科治疗经验,分析影响远期预后的因素。方法:2006年02月至2012年10月,共有65例成人TOF患者接受外科根治手术,其中男性30例,女性35例,年龄16~54岁,平均(26.70±10.50)岁,体质量35~65kg,平均(43.70±8.40)kg,术前血氧饱和度65%~95%,平均(75.40±12.60)%,血红蛋白135~247g/L,平均(164.30±35.10)g/L。术前经超声心动图、双源CT心脏大血管成像(CTA)确诊。均经胸骨正中切口,低温体外循环下行TOF根治术,42例行右心室流出道补片加宽,23例采用跨瓣环补片加宽肺动脉和右心室流出道,其中2例合并中-重度主动脉瓣关闭不全,同期行主动脉瓣置换术,1例合并三尖瓣狭窄行三尖瓣置换术。结果:体外循环时间70~162min,平均(94.60±25.30)min,主动脉阻断时间36~94min,平均(53.40±20.50)min,手术时间153~264min,平均(210.60±38.70)min。该组患者死亡2例,病死率3.1%,均死于多脏器衰竭。低心排出量综合征(低心排)7例(10.8%);6例出现灌注肺(9.2%),4例行体肺侧枝栓塞术;再次气管插管3例(4.6%),气管切开2例(3.1%);二次开胸止血4例(6.2%);胸腔积液12例(18.5%);心律失常8例(12.3%)。随访60例,随访时间6~63个月,平均(23.70±8.20)个月,4例术后6个月发现室间隔缺损残余漏(6.2%),2例行二次手术,其中1例开胸行修补手术,另1例行封堵术。肺动脉瓣跨瓣压差40 mmHg(1mmHg=0.133kPa)4例,重度肺动脉瓣反流3例,三尖瓣中度反流2例。1例术后18个月出现频发室性早搏。60例患者心功能(NYHA)均恢复至I~II级,无晚期死亡。结论:成人TOF手术治疗效果满意,积极采取相应措施,可降低并发症并改善预后。     

138例婴儿法洛四联症根治术临床总结

目的:总结婴儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科治疗经验,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2010年1月至2013年6月间,1岁的TOF患儿138例临床资料,其中男性82例,女性56例,年龄2~12个月,平均(8.19±2.93)个月;体质量3~12.5kg,平均(7.92±1.59)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,所有手术均在体外循环下完成。结果:住院死亡4例,总病死率2.90%。死于低心排出量综合征(低心排)2例,肾衰竭1例,肺间质渗出1例。结论:婴儿期行法洛四联症根治手术可以取得满意效果。     

法洛四联症术后早期并发症的临床研究

目的总结法洛四联症（TOF）根治术后早期并发症的治疗经验。方法连续手术治疗156例TOF患者。其中男性83例，女性69例；左室舒张末期容积指数（LVEDI）19-37（30．4±2．6）ml／m^2；McGoon比值1．1-2．1（1．5±0．4）。9例在非体外循环下行中央分流术，147例在低温体外循环下行TOF根治术（其中4例为中央分流术后Ⅱ期根治术），同时进行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例。均用涤纶片修补室缺，未加宽流出道5例，其余用自体心包片加宽流出道，其中跨环128例、非跨环14例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。出现并发症27例，主要有低心排、低氧血症、心包填塞、出血、肾功能衰竭、残余漏、乳糜胸等。随访1～36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论术中手术畸形矫治满意度，术后高质量的ICU诊疗与护理可以减少和避免一部分并发症的发生。     

法洛四联症根治术后早期并发症的临床分析与处理

目的:总结法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患儿根治术后早期处理经验,以降低TOF根治术后早期并发症的发生率及病死率。方法:回顾性分析2012年1月至12月完成的TOF根治术188例,将其分为并发症组31例,非并发症组157例。对比两组患儿年龄、体质量,术前血色素、血氧饱和度、McGoon比值,术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、体质量监护室停留时间,正性肌力药物评分以及术后右心室流出道压力差。结果:并发症组术前McGoon比值(1.54±0.21)vs.(2.01±0.42),体外循环时间(112.54±33.32)vs.(97.03±26.1)min、主动脉阻断时间(65.38±15.41)vs.(61.87±15.38)min,呼吸机辅助时间(85.64±35.38)vs.(44.62±21.84)h、监护室停留时间5.0(2.0,7.0)vs.3.0(1.0,5.0)d,正性肌力药物评分(18.21±6.27)vs.(10.16±3.18)与非并发症组比较差异有统计学意义(P0.05)。术后右心室流出道压力差21.5(12.3,33.8)vs.24.0(17.0,32.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa),并发症组与非并发症组比较差异无统计学意义。并发症包括低心排出量综合征(低心排)9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,灌注肺损伤2例,感染5例。其中死亡5例(病死率2.66%)。结论:严格把握手术适应证,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,积极腹膜透析是预防和控制TOF根治术后低心排和渗漏综合征的有效方法。呼吸机辅助通气呼气末正压治疗及高频振荡呼吸机治疗可以控制大多数灌注肺,必要时可介入封堵侧枝。     

多层螺旋CT与超声心动图评估法洛四联症肺动脉发育的对比研究

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)和经胸超声心动图(TTE)对法洛四联症(TOF)肺动脉发育评估的价值及对临床的指导意义。方法回顾性分析2016-2018年期间90例TOF手术患者,男性48例,女性42例,平均年龄(5.7±11.9)岁。采集术前MSCT和TTE影像资料,比对左、右肺动脉和腹主动脉内径,并计算McGoon指数;根据是否行I期根治术分为两组:姑息手术为A组,根治手术为B组,结合手术术中观察情况,进行肺动脉发育评价方法的比较。结果TTE对左、右肺动脉内径的测值及McGoon指数均小于MSCT,差异具有统计学意义(左肺动脉P=0.028,右肺动脉P=0.005,McGoon指数P=0.007);两者均有较好的重复性(ICC>0.75),其中MSCT更高,B组差异具有统计学意义(P=0.037);两种方法测量的左、右肺动脉内径、腹主动脉内径和McGoon指数均具有明显的相关性(r>0.8)。肺动脉发育较差的患者中,即A组各数据的相似度均大于B组,McGoon指数更明显。MSCT与TTE评估的McGoon指数在评估肺动脉发育及实施手术依据方面有很高的符合率(95.5%、94.4%),差异无统计学意义(P>0.05)。但两种方法在评价肺动脉发育较差患者时符合率均明显低于B组(MSCT P=0.029,TTE P=0.030)。结论MSCT与TTE均是对TOF肺动脉发育的有效检查技术,两者估测的McGoon指数均可以有效地指导临床。TTE评价TOF患者的肺动脉发育,因其重复性好、无创性等优点可用于姑息手术患者观察肺动脉发育情况的评价中。     

应用再植技术治疗起源异常左冠状动脉的效果分析

目的:分析和讨论应用冠状动脉再植技术治疗先天性起源于肺动脉的左冠状动脉异常(ALCAPA)的外科治疗效果和经验。方法:回顾分析2008年4月~2013年4月26例应用冠状动脉再植技术治疗先天性ALCAPA患儿的临床资料。其中男14例,女12例;年龄4月~6岁。术前均经超声心动图,CT和或心血管造影检查明确诊断。结果:术前左室射血分数(LVEF)20~80(48±18)%,心胸比0.54~0.77(0.64±0.07)。并发二尖瓣关闭不全(MI)轻度以上21例,其中中度以上17例。左心室心尖部室壁瘤1例,房间隔缺损1例。同期行二尖瓣成形11例,室壁瘤切除1例,房间隔缺损修补1例。本组患儿手术均顺利完成,无手术死亡。体外循环时间91~238(150±37)min,心肌阻断时间64~200(126±36)min。随访1~61(29±19)月,患儿无远期死亡。最后一次随诊LVEF35~75(64±11)%,心胸比0.48~0.65(0.57±0.05),较术前明显改善。MI中度以下24例。结论:冠状动脉再植技术手术效果良好,对于中度以上MI应积极治疗。     

成人冠状动脉异常起源于肺动脉的临床分析

目的:探讨成人冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、诊断方法、治疗及意义。方法:北京安贞医院自2004年1月至2012年12月,共收治12例成人冠状动脉起源异常患者,对其临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。结果:全组男性2例,女性10例,年龄16~66岁,平均年龄为(39.2±17.9)岁。其中10例为左冠状动脉起源于肺动脉,2例为右冠状动脉起源于肺动脉。患者临床表现缺乏特异性,在确诊前均误诊为其他疾病。全组均经冠状动脉造影,心脏超声心动图(UCG),冠状动脉CTA等检查而确定诊断。其中9例患者行外科手术重建冠状动脉,2例患者拒绝手术,1例因严重心功能不全而失去手术时机。手术患者中2例患者因合并重度二尖瓣反流而同时行二尖瓣置换术,1例患者因合并冠心病同时行冠状动脉旁路移植术。无围手术期死亡病例及术后并发症。随访6~48个月,平均随访(27±13)个月,患者术后均症状消失或明显缓解,一般体力活动不受限。UCG提示:术后左心室舒张末径从[(47.4±7.2)mm减小到(41.8±6.5)mm,P0.01],左心室的短轴缩短率(FS)从[(24.3±11.3)%增至(36.1±11.6)%,P0.01)]。未手术治疗患者1例死于心力衰竭。1例失访,1例仍时有活动后气短、心慌等症状。结论:成人冠状动脉异常起源于肺动脉无特征性临床表现,除了冠状动脉造影,UCG和冠状动脉CT等无创检查对确定诊断具有重要意义。手术治疗重建双冠状动脉系统是目前首选的治疗方案,可以改善心脏血供,从而防止猝死、心功能不全等严重心脏事件的潜在危险。     

6分钟步行距离试验评估合并肺动脉高压的先天性心脏病患者手术效果

目的:探讨6min步行距离试验(6-minute walk test,6MWT)评估合并肺动脉高压的先天性心脏病(先心病)患者手术效果的临床价值。方法:选取2007年3月至2010年2月在我科住院的58例先心病合并肺动脉高压患者。其中男性30例,女性28例;平均年龄(34.5±10.2)岁。心脏超声测量肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,sPAP)。将58例患者按sPAP分为3组,A组20例患者,30mmHgsPAP50mmHg(1mmHg=0.133kPa),B组20例患者,50mmHg≤sPAP70mmHg,C组18例患者,sPAP≥70mmHg。所有患者经手术完全矫治心脏畸形。手术前后测量sPAP及6MWT。术后记录机械通气时间、ICU停留时间。结果:全组手术无死亡。手术前A、B及C组的sPAP分别为(33.3±7.1)mmHg、(58.6±12.1)mmHg及(73.6±12.5)mmHg;手术后3组的sPAP分别为(25.5±5.8)mmHg、(38.8±12.5)mmHg及(64.8±11.5)mmHg;与手术前相比3组sPAP均明显下降,P0.05。手术前A、B及C组的6MWT分别为(420.2±33.3)m、(354.2±48.3)m及(320.2±41.3)m;手术后3组的6MWT分别为(440.8±22.5)m、(400.8±35.7)m及(340.2±38.2)m;与术前相比3组均明显提高,P0.05,B组手术后6MWT提高最明显,P0.01。A、B及C组术后机械通气时间分别为(4.2±2.3)h、(8.6±4.3)h及(14.2±6.6)h;术后ICU停留时间分别为(1.0±0.4)d,(2.1±1.1)d及(5.3±2.1)d。组间比较C组的机械通气时间、ICU停留时间明显较A、B组为长。结论:心脏手术前后重复6MWT能够评价合并肺动脉高压的先心病患者运动能力改善情况,评估手术效果。     

2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究

目的：探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病（先心病）行单心室修复的手术指征及效果。方法：回顾性分析年龄〉2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例。年龄2.0～10岁,平均（7.8±3.8）岁。体质量11～24kg,平均（15.32±4.24）kg,术前经皮血氧饱和度（SPO2）88%～95%,平均（91.75±2.29）%。肺动脉压（mPAP）52～91mmHg（（1 mm-Hg=0.133 kPa））,平均（54.61±16.8）mmHg。心脏畸形：单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例。均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结果：全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林（Glenn）4例,全腔肺动脉吻合术（TCPC）2例。结论：PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术。     

功能性单心室全腔静脉-肺动脉连接术后管理

目的:探讨全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonany correction,TCPC)治疗功能性单心室的术后管理经验。方法:2012年1月~2013年6月我院共行TCPC手术60(男43,女17)例;年龄(5.5±1.7)岁,体质量(18±4)kg。术前脉搏血氧饱和度(80±7)%,血色素(181±17)g/L。术前射血分数(EF)(64±7)%,平均肺动脉指数(371±234)mm2/m2,Mcgoon比(2.2±0.7),术前平均肺动脉压(12±4)mm Hg。60例患者均在全身麻醉、体外循环并行辅助下手术,5例因同期行心内畸形矫治需阻断主动脉。心外管道为直径18~22 mm Gore-tex血管,术毕开窗25例(42%)。为保证患者术后顺利恢复,治疗方面必须注意以下几点:1降低肺血管阻力。2保证足够的容量负荷。3增加心肌收缩力。4控制心律失常。5妥善处理胸腔积液。6术后常规抗凝。结果:患者住院期间有2例(3%)死亡。55例并行循环手术患者体外循环时间(112±52)min。5例患者需要停循环修补心内畸形,主动脉阻断时间30~52 min。呼吸机使用时间(19±6)h。术后住ICU时间(5.1±2.1)d。术后胸液引流时间(15±12)d。术后住院天数(24±12)d。本组患者术后10例出现低心排综合征。5例出现急性肾功能衰竭,行腹膜透析或血液滤过治疗,其中2例死亡,余治愈出院。20例出现顽固性胸腔积液(胸引时间大于2周),25例乳糜试验阳性,1例患儿出现蛋白丢失性肠病,最终并发肺部感染死亡。4例术后出现心律失常,心律表现为短阵房性心动过速,交界性心动过速等,其中1例难以矫治的室上性心动过速导致低心排、多脏器衰竭、死亡。10例并发术后肺部感染。所有存活患儿术后腔静脉压力下降明显[(12±4)mm Hg vs.(9±3)mm Hg,P0.05],氧饱和度改善明显[(80±7)%vs.(97±4)%,P0.01],血色素恢复正常[(181±17)g/L vs.(125±29)g/L,P0.01]。结论:根据TCPC术后病理生理的改变,制定合理的治疗方案,可提高TCPC术后成功率和减少术后并发症。