小儿腹股沟肾外肾母细胞瘤一例

肾母细胞瘤(nephroblastoma)又称肾胚胎瘤(renal embryoma)、wilms瘤，是婴幼儿最多见的恶性实体瘤之一。现将我院收治的1例腹股沟肾外肾母细胞瘤报道如下。     

小儿性腺外内胚窦瘤3例诊断与治疗分析

目的总结小儿原发性腺外内胚窦瘤的诊断与治疗经验。方法回顾性分析我院2003年10月-2011年9月收治的3例性腺外内胚窦瘤患儿的病历资料。结果术前均行PEB或JEB方案新辅助化疗,根治性手术切除,术后病理均为完全缓解,术后继续化疗。随访3个月～8年,2例无病存活,1例原位复发,经术前化疗、再次手术切除及术后化疗后,现随访25个月,无病存活。结论甲胎蛋白水平对小儿性腺外内胚窦瘤诊断及术后复发监测灵敏度较高,化疗与手术结合治疗效果良好。     

小儿恶性实体瘤雌激素受体

对６３例小儿常见恶性实体瘤石蜡切片进行雌激素受体（ＥＲ）酶联亲和组织化检测。ＥＲ阳性率睾丸内胚窦瘤为６０％（６／１０％），性腺外内胚窦瘤８０％（４／５），神经母细胞瘤６０％（９／１５），肾母细胞瘤２９％（４／１４），横纹肌肉瘤与非何杰金淋巴瘤为０（０／１１和０／６）。小儿恶性肿瘤ＥＲ检测对示肿瘤病因、指导内分泌治疗和鉴别诊断有一定意义。     

新生儿小肠系膜卵黄囊瘤一例

卵黄囊瘤是来自性腺的生殖系的恶性肿瘤，多发生在睾丸、卵巢等性腺等组织，发生在性腺外系统组织较为少见。现就我院近期收治的1例新生儿性腺外卵黄囊瘤报道如下。     

儿童内胚窦瘤9例临床分析

目的　分析儿童内胚窦瘤的特点 ,提高儿童内胚窦瘤的诊治水平。方法　对诊断明确的 9例内胚窦瘤患儿临床资料进行分析。结果　 9例患儿发病年龄 3个月至 10岁 4个月 ,<3岁者 7例 ;男 5例 ,女 4例 ;Ⅰ期7例 ,Ⅱ期 1例 ,Ⅲ期 1例 ;原发于睾丸 4例 ,卵巢 2例 ,骶尾部 2例 ,中枢神经系统 1例。临床表现多为原发部位肿物及其压迫引起的相应症状 ,经B超可明确肿物存在。术前甲胎蛋白 (AFP) 7例升高 ,为 4 0 0～ 2 0 2 7mg/L ,无残留病变、转移者术后AFP均可降至正常。 4例睾丸内胚窦瘤Ⅰ期中 3例经根治性手术加术后PVB方案或VAC方案化疗 ,均获得大于 5年的生存期 ;原发卵巢、骶尾部内胚窦瘤 4例中 3例在Ⅱ期前手术、化疗获得至少 2年生存期。结论　小儿内胚窦瘤早期诊断、经手术加术后化疗是提高长期生存率的关键 ,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义。     

探讨双侧肾胚瘤的肾单位保留途径-应用肾原位或取出后外科治疗和放疗

肾胚瘤是小儿常见的实质性肿瘤之一,双侧肾胚瘤的发生率为3.6～18.3％。双侧肾胚瘤治疗后局部复发仍是目前外科领域中的一个难题。其外科手术方法已从原来的单纯肾摘除转为肾保护性手术,辅加术中原位或摘除肾后放疗获得满意结果。本文作者报告二例双侧肾胚瘤应用上述方法获得良好效果的经验。     

婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤INI1表达及意义

目的研究整合酶相互作用分子1(INI1)在婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达情况,探讨其作为颅外胚胎性恶性肿瘤诊断及鉴别诊断的依据和预后评估。方法应用免疫组织化学方法检测INI1在143例婴幼儿颅外胚胎性恶性肿瘤中的表达。结果9例恶性横纹肌样瘤,肿瘤细胞INI1均表达缺失,缺失率100%,术后化疗5年生存率11%(1例Ⅰ期患儿存活),其余134例肿瘤包括原始神经外胚层瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、肺母细胞瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤等肿瘤细胞INI1均阳性表达,阳性表达率100%,术后化疗5年生存率41%~85%;恶性横纹肌样瘤细胞与其它胚胎性肿瘤细胞INI1标记阳性率比较(P=0.00),差异有显著性;恶性横纹肌样瘤患儿与其它胚胎性肿瘤患儿的5年存活率比较(t≥24.5,P=0.00),差异有显著性。结论应用免疫组化法检测胚胎性肿瘤中INI1的表达是一种方便、可靠的方法,,可用于颅外恶性横纹肌样瘤之诊断及与其它胚胎性恶性肿瘤之鉴别诊断。     

婴幼儿皮肤及软组织的卡波西样血管内皮瘤

卡波西样血管内皮瘤(kaposifom hemangioendothelioma,KHE)是一种少见的具有局部侵袭性的血管肿瘤.1993年由Zukerberg首先描述,目前国外文献报道了不足200例[1],而国内文献仅有数十例报道[2-5].KHE多见于婴幼儿及10岁以内的儿童,多发生于四肢的皮肤及深部软组织,临床常伴有消耗性凝血病和淋巴管瘤病(Kasabach-Merritt phenomenon,卡梅综合征).本文收集了9例婴幼儿皮肤及深部软组织的KHE,结合文献分析其临床及病理特征.     

小儿纵隔肿瘤的CT影像和临床分析

目的 研究小儿从隔肿瘤的ＣＴ诊断特征和临床特点。方法 １５例小儿纵隔肿瘤、其中神经母细胞瘤５例,神经节细胞瘤３例,神经鞘瘤１例,胸腺瘤及畸胎瘤各２例,淋巴管瘤和内胚实瘤各１例。各地术前、化疗前行胸部ＣＴ平扫和增强扫描,３例神经线细胞瘤治疗前、后作尿ＶＭＡ测定和同步ＣＴ扫描。结果 畸胎瘤和胸腺瘤位于前纵隔,神经源性肿瘤和内胚窦瘤发生于后纵隔。神经母细胞瘤瘤呈呈浸润性生长、钙化、破坏及骨质破坏多见,胸     

小儿骶尾部内胚窦瘤的治疗

目的探讨骶尾部内胚窦瘤的治疗和预后。方法回顾性分析1999年1月-2005年12月收治12例骶尾部内胚窦瘤患儿。该组病例术前经B超、CT或MRI检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,所有患儿均采用BEP（顺铂十足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。结果该组病例术前经B超或CT检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白（AFP）均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,病理证实为内胚窦瘤。患儿均采用BEP（顺铂＋足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。随访6年,生存9例,死亡3例,复发5例。结论以顺铂为基础的联合化疗可改善内胚窦瘤疗效,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义,选择恰当的手术方式并辅以联合化疗可提高患儿长期生存率。     

婴幼儿重型肺炎血浆内皮素的变化

婴幼儿重型肺炎血浆内皮素的变化何颜霞，胡皓夫，王中为探讨内皮素（ＥＴ）在婴幼儿重型肺炎中的病理生理意义，我们测定了３４例婴幼儿肺炎血浆ＥＴ浓度。报道如下。对象与方法：对照组为２０例近期无呼吸道感染的健康儿，男１３例，女７例，年龄５个月～３岁，平均１岁...     

肌钙蛋白Ⅰ测定在轮状病毒肠炎并心肌损害的意义

轮状病毒是引起婴幼儿秋季腹泻的主要病原体，除致严重水电解质和酸碱紊乱外，国内曾有多篇文章报道轮状病毒肠炎可出现心肌损害。为此，我院对2003年6月-12月收治并确诊的48例轮状病毒肠炎患儿进行肌钙蛋白Ⅰ(简称CTnⅠ测定，以了解其心肌损害情况，现报告如下。     

婴幼儿和儿童心脏肿瘤的临床特点和超声诊断的应用价值

目的评价婴幼儿及儿童心脏肿瘤的临床特点、手术所见、病理学类型、以及治疗情况;评价超声心动图诊断婴幼儿及儿童心脏肿瘤的准确性。方法1983年12月至2003年12月在北京阜外心血管病医院手术和病理证实为心脏肿瘤的患者19例,男8例,女11例;年龄5个月~14岁,平均(7±5)岁。结果19例患者中,良性肿瘤17例(89.5%),其中黏液瘤10例(52.6%),横纹肌瘤4例(21.1%),纤维瘤2例(10.5%),脂肪瘤1例(5.3%);恶性肿瘤2例(10.5%),其中横纹肌肉瘤和转移性上皮肉瘤各1例。19例肿瘤中,11例位于左心(57·9%),7例位于右心(36.8%),1例位于双心室(5.3%)。术前超声10例诊断黏液瘤和1例怀疑横纹肌瘤与术后病理结果一致(11/19,57.9%),其余8例因超声缺乏经验,诊断为心脏占位病变性质待定或黏液瘤可能性大(8/19,42.1%)。结论婴幼儿和儿童心脏原发肿瘤多为黏液瘤,其次为横纹肌瘤,纤维瘤和脂肪瘤。黏液瘤多见于较大儿童,横纹肌瘤多见于婴幼儿,可呈多发性生长。当临床表现严重并难以控制时应选择手术。     

婴幼儿先天性肺淋巴管瘤和肺血管瘤五例分析

目的 探讨婴幼儿先天性肺淋巴管瘤和肺血管瘤的临床、影像学及病理学表现.方法分析5例婴幼儿先天性肺淋巴管瘤及肺血管瘤的相关资料.结果 先天性肺淋巴管瘤3例、肺血管瘤2例,临床表现为咳嗽、呼吸困难、口唇紫绀、喘息等;影像学表现为局部肺野囊肿性、占位性改变,其中2例血管瘤的CT片可见血管穿入病变部位;肺组织学均表现为大小不等的被覆内皮的囊腔;免疫组化:淋巴管瘤D2-40阳性,Ⅷ因子相关抗原弱阳性;血管瘤Ⅷ因子相关抗原阳性,D2-40阴性或弱阳性;二者上皮细胞角蛋白均为阴性.结论 当遇到肺囊肿性占位性疾病时应充分考虑婴幼儿先天性肺淋巴管瘤及肺血管瘤的可能.     

普萘洛尔治疗婴幼儿呼吸道血管瘤的疗效分析

目的 分析口服普萘洛尔治疗婴幼儿呼吸道血管瘤的效果。方法 回顾性分析2012年11月至2019年12月收治的、经支气管镜及喉部平扫增强CT/MRI确诊、且口服普萘洛尔治疗的婴幼儿呼吸道血管瘤患儿的临床资料。结果 共纳入20例患儿，所有患儿口服普萘洛尔治疗1~2 d后喉喘鸣、呼吸困难等症状均有改善，中位治疗时间为10个月（范围：6~12个月）。中位随访时间为10个月（范围：3~15个月）。19例（95%）患儿瘤体基本消退；1例（5%）患儿停药6个月后复查瘤体较停药前增大，予增加普萘洛尔剂量治疗6个月后，病情未出现反复；仅1例（5%）患儿出现不良反应；1例（5%）患儿尚在治疗中。结论 口服普萘洛尔可快速缓解呼吸困难等症状，使瘤体消退，不良反应少，可有效治疗婴幼儿呼吸道血管瘤。     

小儿卵黄囊瘤临床病理及免疫组化分析

目的：探讨小儿卵黄囊瘤临床病理特点。方法：对61例小儿卵黄囊瘤临床病理资料回顾分析,部分进行免疫组织化学染色。结果：男36例,女25例,发病年龄出生～14岁,平均 22.3月;<3岁的占 78.7 %。性腺内39例,性腺外22例。镜下病理形态多样,以内胚窦结构(SD小体)最具特征性,但并非每例都能见到,网状结构、玻璃样小体、微囊结构及腺样结构在所有病例均可见到 ,常伴有出血坏死。免疫组织化学染色显示AFP+,AAT+,CK+,HCG-,PCNA+,P53+。结论：小儿卵黄囊瘤多为单一成分的卵黄囊瘤,常见于睾丸(占54.1%),预后较成人好。性腺外卵黄囊瘤主要位于骶尾部(20/22例),且多为女性(18/20例),预后较差 。诊断卵黄囊瘤时不必过分强调S D小体的存在,免疫组织化学染色有助于鉴别诊断。     

儿童恶性生殖细胞瘤的综合治疗：7例报告

<正>恶性生殖细胞瘤(malignant germinoma)主要发生于生殖腺及中线附近的生殖腺外组织,占儿童恶性肿瘤的3%[1]。按国际组织学分类,以未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)常见。1970年以前采用     

小儿肾胚瘤的术前化疗

近几年对肾胚瘤患儿的治疗有很显著的进步,治疗效果的提高很大程度是由于合理地使用了抗肿瘤药物。长春新硷、放线菌素D、链黑霉素及环磷酰胺对治疗肾胚瘤的复发和转移有很好的效果。作者报导了21例不能手术的肾胚瘤患儿联合使用这些药物的结果。所有患儿肿瘤体积都较大,直径15～25厘米,其中3例有肺内多发转移;都有周身中毒症状,大部分患儿几乎卧床不起。由于肿瘤体积大或患儿周身状态不佳,入院当时不能手术或手术有危险。     

平阳霉素联合地塞米松注射治疗婴幼儿血管瘤

血管瘤是婴幼儿最常见的良性血管肿瘤。我院2006年1月～2007年2月通过平阳霉素联合地塞米松瘤内注射治疗婴幼儿血管瘤24例,效果良好,现总结如下。     

幼儿阴阜恶性卵黄囊瘤1例

患儿，女，8岁。阴阜隆起肿块2月，肿块迅速增大伴胀痛1月入院。查体：痛苦面容，心肺腹部无殊。阴阜明显隆起，有压病，表面光滑，无移动，有囊性感。B超显示肿块呈囊性，术中见皮下有-10cm×8cm×7cm肿物，包膜完整，切面有一7cm×5cm×4cm囊腔，脏内为胶样液体，壁最厚处3cm，最薄处0．2cm，并有一实质区，呈鱼肉状，病理报告：恶性卵黄囊瘤。术后随访患儿仅存活5个月。讨论恶性卵黄囊瘤也叫内胚窦癌，系由生殖细胞向胚外中胚层及助外内胚层方向发展的一种恶性肿瘤，好发于儿童及青少年的卵巢及率丸，本例长在阴阜且是2岁的幼儿实属罕见…