灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。     

抗磷脂综合征分类标准修订的国际意见声明

引言 自从抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）的国际初步分类（Sapporo）标准发布以来，在APS的基础研究、实验室检查和临床表现的研究方面进行了大量的工作。第十一届国际抗磷脂抗体会议（international congress on antiphospholipid antibodies）召开之前，预备会议经过研讨，考虑对APS国际分类标准进行修订，并提交了评价的证据分级（表1）。     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

抗磷脂抗体与恶性肿瘤相关易栓症

抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,aPL）是一组与各种带阴电荷磷脂抗原发生反应的多种抗体的总称,包括狼疮抗凝物（lupus anticoagulant,LA）、抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,aCL）、抗磷脂酸抗体以及抗磷脂酰丝氨酸抗体等.血液中高滴定度的aPL是抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）反复的动静脉血栓形成的极其关键的因素.正常健康人aPL的检出率大约为4.5％ ～9.4％.     

继发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞一例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)引起的一组临床征象的总称.临床表现主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等.APS可分为原发性和继发性[1].如伴发系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病,称为继发性抗磷脂抗体综合征(secondary APS,SAPS);如单独出现则称原发性抗磷脂抗体综合征(primary APS,PAPS).肺脏是APS的主要受累器官,可引起肺栓塞(pulmonary embolism,PE)等严重并发症.现将我院收治的1例SAPS合并PE病例报告如下.     

产科抗磷脂综合征诊治现状与研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种自身免疫性疾病,可累及多器官及多系统。在妊娠期间由于孕妇血流动力学的改变,一旦合并APS可使机体处于高凝状态,因此极易发生胎盘血栓形成。同时抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,aPL）可通过破坏滋养细胞功能等多种机制造成子痫前期、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及其他不良结局。APS患者一旦发生产科合并症则被称为产科抗磷脂综合征（obstetric APS,OAPS）。本文就OAPS的诊断及分型、与不良妊娠结局的相关性、诊治现状及远期随访进行文献综述,以期为临床工作提供指导。     

抗磷脂综合征误诊布加综合征1例

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体（APL）阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病。APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成，习惯性流产和血小板减少等症状，是由APL引起的一组临床征象的总称。我院消化科最近收治1例误诊为布加综合征的APS患，报道如下。[第一段]     

以肾功能受损为首要表现的抗磷脂综合征报道1例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)引起的临床综合征,主要表现为动脉/静脉血栓和/或病理妊娠。肾脏病变虽不是APS的诊断标准之一,但却是APS的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS肾病(APSN)。本文就以肾功能受损为首要表现的抗磷脂综合征1例报道如下。     

神经梅毒误诊为抗磷脂抗体 综合征7例临床分析

神经梅毒（neurosyphilis,NS）是由苍白密螺旋体 （treponema pallidum）侵犯脑膜和（或）脑实质引起的 一种慢性中枢神经系统感染性疾病[1],多经性行为传 播。有资料显示,近年来神经梅毒的发病率显著上 升[2],因其临床表现复杂多样,起病隐匿,极易引起误 诊。抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome, APS）是由抗磷脂抗体,包括狼疮抗凝物（lupus anti? coagulants,LA）和抗心磷脂抗体（anticaidiolipin anti? bodies,ACA）所引起的一种自身免疫性疾病,临床上 以静脉或动静脉血栓形成、习惯性流产及血小板减 少症为其主要表现[3]。临床上,根据有无合并其他自 身免疫性疾病,将 APS 分为原发性抗磷脂综合征 （primary antiphcpholopid syndrome,PAPS）和继发性 抗磷脂综合征（secondary antiphcpholopid syndrome, SAPS）。现对我院收治的误诊为抗磷脂抗体综合征 的7例神经梅毒患者的临床资料进行分析,以提高对 神经梅毒的认识,减少误诊。     

抗磷脂综合征一例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指血清抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性,临床有静脉或动脉的血栓形成、习惯性流产、血小板减少中任一症状者。随着对aPL的深入研究,APS已逐渐被认识并受到临床重视。现报告一