肝脏血管周上皮样细胞瘤误诊1例报告并文献复习

目的介绍1例肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊疗过程,并进行文献复习。方法患者男性,26岁,因反复右上腹部疼痛不适3月,发现肝占位2周入院,术前诊断肝脏占位性病变,怀疑肝癌。遂于全麻下行腹腔镜下右肝后叶切除术,术后病理诊断为PEComa。结果患者痊愈出院,术后随访1月余无明显不适,无复发。结论PEComa是起源于间叶组织的一种少见肿瘤,由特征性的血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell,PEC)组成。肝脏PEComa罕见,仅有文献个案报道。肝PEComa缺乏特征性的临床特点和体征,CT及MRI表现不典型,临床较易误诊为原发性肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)。积极手术治疗,能取得较好疗效。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤临床诊治分析

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床特点、诊治原则和预后。方法回顾性分析2013年1月至2019年7月于中国医科大学附属盛京医院手术治疗且术后病理证实为肝脏PEComa的23例患者临床资料,结合文献讨论肝脏PEComa的临床特点、诊断情况、治疗及预后。结果23例患者中女16例,男7例,中位年龄为50岁;肿瘤直径4.6(1.0~22.5)cm,以单发为主(87.0%),8例位于左半肝,11例位于右半肝,1例包含左、右半肝,1例位于尾状叶,1例肝、肾多发,1例肝、腹膜后多发,术前仅4例诊断为PEComa。Melan-A、HMB-45和SMA阳性率分别为92.9%(13/14)、85.7%(12/14)和76.9%(10/13)。所有患者术后均恢复良好后出院,随访期内未见复发。结论肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏肿瘤,多为良性,影像学表现有一定特征性,但依赖于术后病理学和免疫组织化学检查确诊。术前能够确诊的良性PEComa可定期复查或保守治疗,手术切除预后较好。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤2例临床诊治分析

目的探索肝脏血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的疾病特点和诊治方案。方法收集暨南大学第一附属医院2018年8月至2019年11月2例肝脏血管周上皮样细胞瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学特点、诊断及治疗策略、病理特点、预后。结果 2例肝脏PEComa患者均为女性,没有典型的临床症状及体征,AFP、CEA、CA-199等肿瘤指标均为阴性,B超、上腹MRI等影像学检查结果考虑为肝癌,治疗上采取腹腔镜肝肿物切除术,术后复查未见肿瘤复发及远处转移征象。结论肝脏PEcoma是少见的间叶源性肿瘤,以良性为主,术前诊断误诊率高,组织学及免疫组化学检查是确诊的主要方法。主要治疗措施是手术切除及长期密切随访。     

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目的 分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床特点.方法 2007年10月首都医科大学附属北京友谊医院普外科诊治1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,对其临床、影像、病理学特点进行分析及相关文献复习.结果 肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,无特征性影像学表现,术前难于确诊.组织学上由单一上皮样细胞构成,不合血管及脂肪成分,免疫组化呈特征性黑色素生成(HMB-45)阳性.目前文献报道肝脏血管周上皮样细胞瘤发生在肝脏者尚不足10例.结论 肝脏血管周上皮样细胞瘤是一种非常罕见的间叶组织来源肿瘤.主要依靠病理进行诊断.肝脏血管周上皮样细胞瘤生物学行为不确定,建议术后长期随访.     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤临床分析

目的 提高对罕见的肝脏原发性肿瘤——肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的诊疗水平.方法 采用文献检索收集1989 ～ 2013年间报道的包括北京大学人民医院1例在内资料齐全的原发性肝脏PEComa患者41例,总结其病例资料,对原发性肝脏PEComa的临床特点、影像学资料、病理特点、治疗及预后进行回顾性分析.结果 肝脏PEComa无特异性临床表现,影像学特征不易识别,主要依靠术后病理确诊.手术是目前公认的主要治疗方法.41例患者中34例为良性,7例为恶性,恶性者预后较差.结论 原发性肝脏PEComa是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访.     

肝血管周上皮样细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床特征,探讨该病的诊断与治疗方法.方法 回顾性分析2008年1月至2012年1月南京医科大学第一附属医院收治的16例肝PEComa患者的临床资料,总结该病的发病情况、临床特点、影像学特征、手术及病理检查情况.患者行部分肝切除术后定期复查腹部B超、肝功能和肿瘤标志物,必要时复查腹上区CT,了解肿瘤有无复发、转移.随访时间截至2012年12月.结果 16例患者中发病以中年女性患者居多,8例无自觉症状,其他患者表现为右季肋区不适、肝区隐痛或胀痛.肿瘤均为单发,位于肝右叶11例、肝左叶4例、肝尾状叶1例.术前B超检查无明显特异性征象,CT检查示肿瘤呈不均匀低密度表现.16例患者均行部分肝切除术,术后病理检查示均为R0切除,无手术并发症发生及患者死亡.免疫组织化学检测示16例患者上皮样肿瘤细胞中恶性黑色素瘤HMB-45、Melan-A和血管平滑肌肌动蛋白均呈阳性.16例患者均获随访,平均随访时间为27.9个月（9.0 ～46.0个月）,随访期内无肿瘤复发和死亡.结论 肝PEComa好发于中年女性患者,无特异性临床表现,术前CT检查有利于肝PEComa的鉴别诊断,行部分肝切除术治疗近期疗效良好.     

肝脏血管周上皮样细胞瘤38例临床诊治分析

背景与目的：肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）是一种少见的肝脏原发性肿瘤,由于缺乏特异性的症状及影像特征,容易误诊为肝细胞癌、肝血管瘤,影响临床治疗。为探索肝脏PEComa的疾病特点及诊治方法,本研究通过总结我院既往收治的肝脏PEComa患者临床病理资料,对其临床诊疗和预后进行分析,旨在提高对该疾病的诊疗水平。方法：回顾2010年7月—2021年6月期间中南大学湘雅医院普通外科收治的38例肝脏PEComa患者的临床病理资料,对患者的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后并进行分析。结果：38例患者中,女性28例（73.7%）,男性10例（26.3%）,中位年龄46 (21～66)岁。38例患者共发现40个肝脏结节,结节的大小1.0～20.0 cm,平均（6.02±4.84） cm,其中位于右肝21个（52.5%）,位于左肝17个（42.5%）,位于尾状叶2个（5%）。10例患者有临床症状,表现为腹胀和腹痛或寒战和发热。35例患者行术前肝脏彩超检查,病灶表现为高回声（18例）、混合回声（12例）或低回声（5例）肿块。23例患者术前行增强CT检查,增强后动脉期均出现明显增强,19例...     

肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤（perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa）的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法 回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果 6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为（7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm）～（21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm）。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月（6～52个月）,存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论 肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床病理特征。
方法：报告1例肝脏血管周上皮样细胞瘤,结合文献分析其临床表现、病理特征和免疫组化表达。
结果：该例肝脏血管周上皮样细胞瘤无临床症状,辅助检查无特征性阳性,术前难以确诊。组织学上由单一的上皮样细胞构成,无厚壁血管及脂肪成分,瘤细胞特征性表达HMB-45。
结论：肝脏血管周上皮样细胞瘤十分罕见,确诊依靠病理检查,手术完整切除是目前主要的治疗方法。该肿瘤生物学行为不确定,术后需要密切随访。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤10例临床分析

目的探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa患者的临床资料。所有患者均经外科手术治疗,术后标本均行病理学及免疫组化检测,术后随访采用门诊及电话随访相结合。结果 10例患者中,5例行肾部分切除术,5例行根治性肾切除术。10例患者最终病理诊断均为肾PEComa,8例免疫组化染色检查示HMB45阳性,8例Melan-A阳性,8例Actin灶性阳性,6例Vimentin阳性,2例Desmin阳性,1例CD34阳性,1例S-100阳性,Ki-67呈不同程度表达(1%～5%)考虑为阴性。10例患者随访时间16～78个月,除1例患者不明原因死亡外,其余患者均未见转移或复发。结论肾PEComa临床上少见,特征不明显,影像学检查难以确诊,病理为诊断金标准,行手术切除后大多数均预后较好。     

肝脏血管周上皮样细胞肿瘤4例临床诊治分析

目的提高对肝脏血管周上皮样细胞肿瘤这一罕见的肝脏原发性肿瘤的诊疗水平。方法回顾了2012年3月到2014年12月期间我中心确诊的4例原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的病历资料,对原发性肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床特点、影像学表现、病理特点、治疗及预后进行分析。结果肝脏血管周上皮样细胞肿瘤缺乏特征性临床表现,影像学检查易与肝细胞癌、肝血管瘤等常见肝脏肿瘤混淆而导致术前诊断错误。手术治疗是治疗肝脏血管周上皮样细胞肿瘤唯一有效方法,研究收纳的4例患者术后随访均无复发。结论肝脏血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的肝脏原发性肿瘤,应提高对其的认识,提高诊断治疗水平。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤一例

<正>血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）为组织学和免疫表型上有特异性的少见的一组间叶源性肿瘤，其中肝脏PEComa更为少见。本文报道武汉科技大学附属孝感医院收治的一例肝脏PEComa病例，并结合相关文献复习，为临床医师提供参考。     

原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤合并肾错构瘤及结节性硬化1例报告并文献复习

目的 探讨原发性腹膜后血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的临床病理特点及诊断治疗。方法 报告2009年4月北京协和医院基本外科诊治的位于盆腔的原发性腹膜后PEComa1例病人的症状、影像、病理、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果 术前无特异临床症状,为查体发现。术前容易通过影像学手段发现但难以确诊。最终诊断依靠病理学表现和免疫组化。文献报道的原发性腹膜后PEComa非常罕见。结论 原发性腹膜后PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

中肝叶肿瘤切除临床应用体会

目的评估中肝切除术在肝脏中部肿瘤治疗的临床效果。方法中肝叶肿瘤患者18例,均采用手术治疗。术中常温下肝门一次性阻断切肝4例;间歇阻断12例;全肝血流阻断,肝上、肝下下腔静脉套带2例。对手术后恢复过程及随访结果进行评价。结果 18例行中肝叶切除手术,手术时间180~270分钟,平均(225±109)分钟;术中出血量400~2000 ml,平均(650±180)ml。术后并发症发生率为33.3%,并发肝断面渗血、胸腔积液、胆漏各2例。无围手术期死亡。17例患者术后获随访,其中7例死于肿瘤复发转移,2例无瘤存活41个月和50个月。结论中肝叶切除手术复杂,准确的术前评估,细致的肝脏切除操作,适当的肝脏血流阻断技术,是中肝切除术安全可行的必要条件。     

肾上腺血管周上皮样细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨原发性肾上腺血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的临床病理特点及诊断治疗方法。方法:报告2014年11月中国人民解放军总医院泌尿外科诊治原发性肾上腺PEComa 1例患者的临床特征、影像学特点、病理学结果、治疗及随访情况,并结合文献进行分析。结果:文献报道的肾上腺PEComa非常罕见,该病术前多无特异临床症状,容易通过影像学手段发现,但难以确诊,最终诊断依靠病理学表现和免疫组化结果,治疗首选手术切除,术后须长期随访。结论:原发性肾上腺PEComa是一种非常罕见的间叶组织肿瘤,依靠病理学方法诊断。其生物学行为不明确,建议术后长期随访。     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析：附17例报告

背景与目的 肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）在临床上较为少见,且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现,也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现,所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习,旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法 通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据,包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等,进行回顾性分析,根据围术期治疗情况、术后随访数据,结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果 共纳入患者17例,其中6例为男性,11例为女性;年龄25~68岁,平均（45.7±13.7）岁。3例主诉右上腹不适,4例合并乙肝病毒感染,甲胎蛋白（AFP）均未见明显异常;所有患者均经过术前影像学诊断,但准确率仅为5.9%（1/17）;1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗,其中7例行腹腔镜手术,10例行开放手术;8例行解剖性肝段或肝叶切除术,9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min,平均（133.6±52.8） min;术中出血量50~400 mL,平均（138.2±116.6）mL;住院期间无二次手术、无死亡病例;术后住院时间3~11 d,平均（6.1±2.4）d。17例患者均为肝脏单发肿瘤,肿瘤直径1.5~9.0 cm,平均（4.0±2.4）cm,经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa,其中15例患者完成免疫组化,Melan A阳性率90.0%（9/10）,黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%（14/15）,平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%（13/14）,S-100蛋白阳性率35.7%（5/14）,CD34阳性率57.1%（8/14）,Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级,出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月,平均随访时间（46.0±28.1）个月,1例已完成随访,1例失访,其余患者目前均未出现复发。结论 肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,恶性罕见。该病好发于中年女性,一般无特殊临床表现,术前影像学诊断准确率较低,易与其他肝脏肿瘤混淆,其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除,潜在恶性病例需行长期规律随访,总体预后良好。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征,提高对该罕见肿瘤的认识。方法 对5例膀胱PEComa进行组织形态观察、免疫组织化学染色和分子遗传学检测,并结合文献报道的病例总结分析其临床表现与病理学特点、诊断、治疗及预后。结果 本组新报道5例膀胱PEComa,结合检索文献获得的36例进行总结分析显示:41例患者年龄16～78岁,平均(40±14)岁;男性15例,女性26例,男女比例为1∶1.7;肿瘤最大径0.6～14cm,平均(4.2±2.3)cm。部分患者的临床症状类似于膀胱癌,可表现为血尿或腹部不适、腹胀、腹痛等。尽管膀胱PEComa具有特征性的组织形态和免疫表型,但由于罕见,对其认识不足,术前膀胱镜活检诊断困难。目前该肿瘤的治疗方案多样,包括部分膀胱及肿瘤切除术(19/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术(10/38例)、经尿道膀胱肿瘤电切术明确诊断后再行部分膀胱切除术(4/38例)以及膀胱全切除术(3/38例)等。31例患者具有随访结果,随访时间3～266个月,复发率、转移率、死亡率分别为9.7%、9.7%、6.5%。结论 膀胱PEComa非常罕见,其临床表现与膀胱癌相似,术前诊断困难;加强对该肿瘤的认识有助于避免漏诊或误诊。膀胱PEComa的生物学行为尚有不确定性,对局限性病变建议行部分膀胱及肿瘤切除术,术后需长期随访。     

肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤的CT表现特征

目的探讨肝脏恶性血管周上皮样细胞瘤(PEComa)患者的CT表现特征。方法回顾性分析2010年1月1日至2022年6月30日在浙江省乐清市人民医院、温州市人民医院和永嘉县人民医院经手术后病理确诊为肝脏恶性PEComa的9例患者的临床资料, 其中男性2例, 女性7例, 年龄47(43, 56)岁。记录患者的CT表现, 观察肿瘤大小、形态、界限、密度及增强后强化等情况。结果 CT平扫结果显示9例肿瘤患者均为单发病灶, 其中位于右肝5例, 左肝3例, 尾叶1例;中位肿瘤最大径为5.7 cm, 范围3.3～16.0 cm。9例患者中:肿瘤形状呈圆形3例, 类圆形4例, 不规则形2例;界限清楚8例, 不清楚1例;密度不均匀、低于肝脏9例;肿瘤有假包膜4例, 瘤内含脂肪组织1例, 坏死囊变6例。CT增强扫描结果显示9例患者于动脉期中度强化2例, 显著强化7例;门静脉期及延迟期强化程度均明显下降, 呈"快进快出"表现4例;门静脉期及延迟期仍持续强化, 呈"快进慢出"表现4例;增强于动脉期、静脉期和延迟期均未见强化, 病灶内见条状强化血管影1例;病灶周边可见明显增粗血管影5例。结论 PEComa的CT...     

肝脏血管周上皮细胞瘤的诊断与外科治疗

目的 提高肝脏血管周上皮细胞瘤诊断与外科治疗水平.方法 回顾性分析我院腹部外科收治的14例肝脏血管周上皮细胞瘤的临床资料并进行随访.结果 14例患者中男性4例,女性10例,平均年龄46.3岁,均无肝炎病史,术前AFP均正常,肿瘤均为单发,直径5～17cm.14例患者均行手术切除,11例行肝肿瘤不规则切除术,3例行左半肝切除术.14例标本均无完整包膜,质软,边界清,免疫组化HMB45 (14/14)表达阳性.患者术后恢复良好,除2例失访外,无肿瘤复发.结论 肝脏血管周上皮细胞瘤无特异性临床症状,术前影像学检查难以确诊,肿瘤切除术是首选治疗方法,预后良好.     

1例原发于肝脏的血管周上皮样细胞肿瘤的诊治分析附文献复习

目的结合近期收治的1例肝脏血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheliod cell tumor,PEComa）的病例特点,总结该疾病的诊治体会。方法回顾分析2013年9月笔者所在医院成功收治的1例肝脏原发PEComa的诊治过程,并结合既往文献报道,总结和复习该疾病的临床特点以及处理方法。结果肝脏PEComa较为罕见,起病隐匿,症状缺乏特异性,临床诊断困难,多依赖病理学检查证实,手术切除是有效的治疗手段。结论提高本病影像学特征的认识有助于术前肿瘤性质的判断,本病预后较好,但术后仍需要长期密切观察随访。