儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

多学科联合治疗儿童难治性消化道多发息肉的疗效分析

目的探讨多学科联合,腹腔镜辅助下小肠镜切除消化道难治性息肉的临床价值及安全性。方法回顾性分析湖南省儿童医院2008—2018年收治的21例难治性消化道息肉患儿的临床资料,所有患儿在腹腔镜辅助下行小肠镜下深部息肉切除术。结果21例患儿中男童14例,女童7例,平均年龄(7±2.1)岁。病因:黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)15例,家族性多发性腺瘤样息肉1例,单纯小肠息肉5例。病理检查结果:错构瘤8例,幼年型息肉9例,腺瘤性息肉1例,增生性息肉3例。临床表现:反复发生肠套叠16例,不完全性肠梗阻5例。16例经术前腹部B超明确诊断,5例经CT明确诊断。21例均在腹腔镜辅助下行小肠镜息肉切除术,其中2例为十二指肠水平段息肉,3例为高位结肠息肉,其余均为小肠息肉。共切除息肉143粒,最大者5 cm×4.5 cm,均留标本送病理检查。术中1例广基巨大息肉5.5 cm×5 cm无法内镜下切除改外科手术治疗。术中因巨大息肉予钛铗缝合3例,钛铗止血5例,术中穿孔较大转行腹腔镜下修补术2例。结论多学科联合治疗儿童难治性消化道多发息肉可获得满意疗效,仅有极少数患儿需外科手术治疗。该治疗方法的并发症少、安全可靠,是值得推广的联合微创治疗模式。     

肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁与婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的意义

目的 探讨肝组织病理学检查在肝外胆道闭锁和婴儿肝炎综合征鉴别诊断中的价值.方法 将1997年8月-2006年10月经手术或尸检后确诊的32例肝外胆道闭锁和16例婴儿肝炎综合征进行回顾性病理学检查.结果 肝外胆道闭锁以胆管增生和汇管区纤维化伴炎性细胞浸润为主要病变,而婴儿肝炎综合征以肝细胞变性坏死、肝巨细胞样变和髓外造血为主要病变,但少数病例部分病变具有重叠性.结论 肝外胆道闭锁和婴儿肝炎综合征具有某些相似的早期病理改变,但前者主要为胆管的病变,后者则以肝细胞病变为主,故肝组织病理学检查对于两者的鉴别诊断有重要意义.     

小儿局灶性结节性肝脏增生临床诊治经验探讨

目的探讨小儿局灶性结节性肝脏增生的临床特点、诊断方法及治疗经验,提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2018年1月由首都医科大学附属北京儿童医院经手术切除及病理检查证实为局灶性结节性肝脏增生的患儿临床资料,其中男童9例,女童13例,发病年龄7个月至11岁1个月,中位年龄4岁6个月,所有病灶为单发,均经不规则性肝切除术治疗。结果临床表现:22例局灶性结节性肝脏增生(focal nodular hyperplasia,FNH)患儿中腹痛7例,腹部膨隆或包块4例,体检发现11例;实验室检验:肝功异常8例,AFP升高3例,均于术后恢复正常;影像学检查:所有22例均行超声检查,10例拟诊断为FNH,拟诊断正确率为45. 5%;误诊为肝脏血管瘤5例,其中肝母细胞瘤1例,间叶错构瘤1例。20例行CT(含增强)检查,11例拟诊断为FNH,拟诊断正确率为55%。3例术前行MRI检查,1例拟诊断为FNH,2例未予明确诊断。术后肿瘤最长径线5～15 cm,中位长度8 cm,其中≥10 cm者5例,最大肿物体积为15 cm×10 cm×8 cm。所有病例为单发病灶,均行手术切除,病理提示肿物中央灰白色放射样瘢痕特征11例(50%)。术后随访0. 5～10. 8年,未见复发或严重并发症发生。结论小儿局灶性结节性肝脏增生在临床及影像学上有一定特征,联合应用CT等影像学检查和AFP水平及肝功能实验室检查指标能提高其诊断水平,最终确诊需术后病理检查,手术切除治疗能够有效解除病灶,远期预后良好。     

小儿输尿管息肉诊治13例

目的 探讨小儿输尿管息肉所致梗阻性肾积水的临床特点以及诊断和治疗方法.方法 回顾性分析本院1996年至2006年收治的13例输尿管息肉所致梗阻性肾积水患儿的临床资料.其中男11例,女2例;年龄6～14岁,平均年龄8.4岁;左侧12例,右侧1例;10例表现为剧烈间歇件腹痛,伴血尿、呕吐,1例为单纯件血尿,2例于体检时发现;所有患儿均行B超、大剂量静脉肾盂造影(IVP)、动态性同位素(DTPA)检查,结果均提示中至重度肾积水,梗阻位于肾盂输尿管交界处或输尿管上段部位.均切除病变段输尿管、行输尿管肾盂吻合或输尿管端端吻合术.结果手术及术后病理检企均提示为输尿管息肉造成的梗阻性肾积水,术后随访12例恢复正常,1例因术前患肾功能较差,术后持续肾功能下降而行患肾切除.结论输尿管息肉致梗阻性肾积水为良性病变.临床表现为患肾区较剧烈的疼痛,大剂量静脉肾盂造影(IVP)可见充盈缺损.积水严重者应手术治疗,以离断法肾盂成形术为主,包括息肉段输尿管切断加肾盂输尿管吻合术或息肉段输尿管切断加输尿管端端吻合术.     

黑斑息肉综合征4例临床特点及STK11基因检测

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床及其致病基因STK11特点。方法回顾分析4例PJS患儿的临床资料及患儿和父母的STK11基因突变情况。结果 4例中女3例、男1例,年龄1岁8个月至9岁6个月。均在口唇和/或手指处发现黑斑,肠镜检查均发现不同位置的胃肠道多发息肉;行息肉切除术后,病理结果显示黏膜肌层的肌纤维增生形成树枝样结构。基因检测发现,4例患儿均存在STK11基因杂合突变,突变位点分别为c.582CA,c.580GA,c.719CG以及c.879 ins A突变。结论基因检测有助于早期诊断PJS,STK11基因c.879 ins A突变为国内外未报道的新突变。     

应用纤维结肠镜诊治小儿结肠息肉病

为探讨纤维结肠镜检查诊断小儿结肠息肉的价值和高频电凝切除术在儿科的应用及其意义，对６０９例２个月～１４岁患儿行纤维结肠镜检查，其中４４２例以便血为主要表现，诊断为结肠息肉者２４４例，对其中１５１例行圈套法高频电凝切除术，术后复查结肠镜１８例。结果表明，小儿结肠息肉主要位于左半结肠，占９７．０％（２６１／２６９），其中多发性息肉占１５．２％（３７／２４４）；结肠息肉病理类型以幼年性为主，占８０．７％（９６／１１９），其他依次为炎症性、腺瘤性、Ｐ－Ｊ综合征、家族性结肠息肉病；复查显示５例复发，３例为漏诊息肉，余１０例均无异常。提示小儿结肠息肉病的诊断方法以纤维结肠镜检查为首选，高频电凝切除术是其安全有效的治疗方法，同时应对小儿结肠息肉进行病理学诊断     

胆道发育不良患儿的临床病理特点回顾

目的 探讨胆道发育不良患儿的临床表现、病理特点、诊断、治疗及预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析天津市儿童医院外科2010年6月至2016年11月收治的5例胆道发育不良患儿的发病情况、治疗过程,并通过复习国内外文献对胆道发育不良的疾病特点进行总结.结果 5例胆道发育不良患儿均因生后不久出现皮肤、巩膜黄染,内科治疗病情无改善入外科治疗;肝功能检查见胆红素水平升高,以直接胆红素升高为主,伴肝酶不同程度增高;超声检查示胆囊干瘪未充盈或胆囊腔狭小,胆总管显示不清.5例患儿行手术探查,术中造影显示肝内、外胆道通畅,管腔纤细;病理检查见部分汇管区中小叶间胆管缺失,小叶间胆管/汇管区＜0.5,诊断为胆道发育不良,予留置胆囊引流管,术后抗炎、补液、保肝及对症治疗.经2个月～6年门诊随访,5例患儿均存活至今,其中3例黄疸清除,1例皮肤仍黄染并伴有瘙痒,1例未退黄.结论 术前检查提示梗阻性黄疸患儿,术中造影提示胆道纤细,结合病理检查证实小叶间胆管/汇管区比例＜0.5,可以明确胆道发育不良的诊断.     

Denys-Drash综合征一例

患儿,男,3岁4个月,因"发现蛋白尿伴水肿2年,再发3d"入院.患儿生殖器发育异常,呈女性外阴,阴茎短小,向腹侧弯曲,尿道口开口于腹侧,阴囊发育不全,睾丸未降,不能站立排尿,尿常规检查发现蛋白尿.患儿1岁3个月时染色体检查为46XY,行尿道下裂矫治术;住院时检查出蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,临床诊断为肾病综合征,术后给予强的松分次口服,并口服苯那普利、潘生丁治疗4周,尿蛋白持续阳性,遂加环孢素A口服,服用1周,尿蛋白仍阳性,自行停药.患儿于2岁8个月时因持续蛋白尿、肾功能不良住院治疗,行肾穿刺活组织检查,结果提示弥漫性增生硬化性肾小球肾炎、中度肾小管萎缩及间质纤维化.患儿临床诊断为Denys-Drash综合征(DenysDrash syndrome,DDS).     

儿童颅骨嗜酸性肉芽肿

目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、诊断和治疗.方法 对2003年1月至2010年12月间我科收治的儿童颅骨嗜酸性肉芽肿48例进行回顾性分析.所有病例术前均行头颅CT检查,其中12例行头颅MRI检查,均行长骨和扁骨的X线片检查,均行手术治疗和病理检查.结果 顶骨为好发骨.1例多发,1例合并锁骨病变.所有病例均行手术全切,术后均未行放疗.15例因局部硬脑膜、帽状腱膜受浸,术后应用吲哚美辛治疗6周.随访6个月至7年(平均3.2年),均无复发.结论 颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,在诊断时需警惕多发病灶.手术切除是单发病灶的最佳治疗方法,术后不需要侵袭性化疗和放疗,预后好.     

小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

Ӥ�׶����༲������֯�������͵ķֲ����ٴ�

目的分析婴幼儿肾脏疾病病理类型的分布及其对诊断治疗的指导意义。方法中南大学湘雅二院于1996-01—2005-09采用快速经皮肾活检术,对73例临床诊断为10种肾脏疾病的婴幼儿进行肾组织病理检查。将穿刺取得的每份组织标本分成3部分,按常规方法对所有标本均分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查,标本均做HE、PAS、PASM、Masson染色,均应用免疫荧光检测肾组织中IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fb,部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光,检测肾组织中的HBsAg、HBcAg。结果肾活检成功率为100%;最常见的病理类型为系膜增生性肾炎(51/73例,占69·9%);临床表现类似的疾病病理类型不同,同一病理类型的疾病,临床表现可以多样。结论肾活检病理诊断对婴幼儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值。电镜在婴幼儿肾病理检查中起到不可忽视的作用。     

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析

目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床、影像及组织病理特点,提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变,2例胸部CT提示存在CCAM,1例提示肺脓肿,1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶,术后病理证实为CCAM,均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能,需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM,手术切除是有效治疗手段。     

牛奶蛋白过敏诱发婴儿胃窦息肉形成2 例报告

目的探讨牛奶蛋白过敏与婴儿胃窦息肉的关系。方法回顾分析2例经电子胃镜和病理组织学检查确诊为胃窦增生性息肉导致胃输出道梗阻患儿的临床资料。结果男、女患儿各1例,分别为7月龄、11月龄,均表现为反复呕吐,营养不良。2例患儿的腹部超声检查均疑似先天性肥厚性幽门狭窄,其中女性患儿行幽门环肌切开术。2例患儿经无痛胃镜检查发现,胃窦附近息肉样增生导致胃输出道完全梗阻,术中置入空肠管。2例患儿的牛奶特异性IgE分别为0.43 IU/mL、1.35 IU/mL,均经激发试验确诊为牛奶蛋白过敏。2例患儿经持续空肠管喂养氨基酸配方粉,同时口服激素治疗,2个月后复查胃镜,胃窦息肉均明显缩小,并可自行进食。结论婴儿胃窦息肉少见,2例患儿的胃窦息肉可能与牛奶蛋白过敏相关。     

幼年性息肉和幼年性息肉病回顾性病理分析

目的 了解我国幼年性息肉病（JPS）不典型增生改变的存在，比较单发结、直肠幼年性息肉（JP）和JPS的不同病理特点。方法 32例单发结、直肠JP标本和5例JPS（共35枚息肉）标本经常规切片，HE染色后进行病理检查，观察不典型增生改变情况并进行分级。结果 32枚单发结、直肠JP未见不典型增生改变。5例JPS的35枚息肉中4例24枚息肉（68.6%)局部有不典型增生改变，其中轻度16枚，中工7枚，重度1枚。结论 JPS和单发结、直肠JP病理改变不完全相同。前才由于息肉是多发的，个别息肉局部可出现不典型增生改变，因而多认为是癌前病变，后者多为良性病变。     

新生儿先天性重度肾积水诊疗分析

目的 探讨产前超声诊断的重度肾积水胎儿出生后围新生儿期的诊断、手术治疗及疗效.方法 对新生儿期入院的肾积水患儿7例进行分析,超声提示存在4级肾积水,行IVP或ECT 及 MRU检查后提示重度UEJ0肾积水.6例直接行离断式肾盂成型术（Anderson-Hynes术）.另1例行肾穿刺造瘘术.引流38 d后再行肾盂成形术.结果 7例患儿均无近期手术并发症.术后随访6个月至2年.尿常规未见明显泌尿系统感染.超声提示肾盂分离值较术前明显改善,肾皮质厚度较术前增厚.结论 肾积水围新生儿期手术治疗安全而有效,新生儿重度肾积水,明确诊断即可积极手术治疗,以保存患肾功能.超声检查对于肾积水患儿术前诊断及术后随访有重要意义.     

3月龄以下婴儿卵巢囊肿34例诊疗分析

目的探讨年龄3个月以下婴儿卵巢囊肿的诊疗方法。方法2005年1月至2013年12月我们收治34例年龄3个月以下婴儿卵巢囊肿,回顾性分析其临床症状、住院时间、囊肿大小、包块性质、影像学检查特点、处理方式及术后病理检查结果。结果34例中,1例表现为黄染,1例为腹胀,32例表现为腹部肿块。住院时间7~23 d。囊肿5 cm者5例,5~10 cm者24例,10 cm者5例。2例术后病理检查结果为卵巢黄素化卵泡颗粒细胞,而术前B超检查提示1例为囊实性,1例为囊性;5例术后病理检查结果为卵巢浆液性囊肿,而术前B超检查提示2例为混合性,3例为囊性;20例术后病理检查结果为单纯囊肿,术前超声检查提示均为囊性;2例超声提示为囊肿病例未行病理检查。34例中,5例予临床观察,未予手术治疗,13例采取腹腔镜手术治疗,16例采取小切口手术治疗。29例手术病例获治愈,且随访无一例复发。结论3月龄以下婴儿卵巢囊肿无明显急腹症体征。腹腔囊性包块5 cm者应予手术治疗,5 cm不能排除来源于卵巢其他部位者应予探查性手术治疗。     

小儿胆囊息肉样病变的临床与病理

目的了解小儿胆囊息肉样病变的临床表现和病理特征。方法对12例小儿胆囊息肉样病变的临床和病理分类进行分析。结果均有右上腹痛、恶心、食欲差。胆系X线造影：7例显示慢性胆囊炎,2例胆囊结石。B超：10例在增厚胆囊壁有小隆起回声,2例有结石。CT：10例在胆囊内有小占位病变。12例胆囊摘除后均治愈。病理分类：胆固醇性息肉样病变5例,炎性息肉3例,腺肌增生症2例,腺肌瘤、腺癌各1例。8例有R－A窦形成,其中2例增生的R－A窦形成腺肌增生症。结论本病的形成与慢性胆囊炎与胆囊结石有关。慢性胆囊炎使胆囊粘膜形成R－A窦。R－A窦促使发生息肉样病变。R－A窦促使发生腺肌增生症,为胆囊癌的癌前病变。大于1．0cm的息肉样病变胆囊摘除为首选治疗。     

窄带成像技术在儿童Peutz-Jegher综合征诊疗中的应用

目的探讨窄带成像技术(NBI)在儿童Peutz-Jegher综合征(PJS)诊疗中的应用价值。方法回顾性分析15例确诊为PJS以及70例幼年性息肉患儿的临床资料,包括病理类型及息肉表面腺管开口形态,同时比较NBI内镜与传统白光内镜诊断PJS息肉中腺瘤样改变息肉的敏感性与特异性。结果 PJS患儿摘取76枚息肉,其中病理学诊断为腺瘤样改变的息肉12枚,错构瘤息肉64枚。NBI下PJS息肉腺管开口Ⅰ型占69.7%(53/76),Ⅱ或Ⅲ型占27.6%(21/76),PJS患儿Ⅱ、Ⅲ型比例明显高于幼年性息肉。NBI内镜下诊断PJS患儿腺瘤样改变息肉的灵敏度、特异度分别为83.3%(10/12)和98.4%(63/64),高于传统白光内镜的33.3%(4/12)和95.3%(61/64),两种检测方法灵敏度的差异有统计学意义(P0.05)。结论 NBI内镜有助于判断PJS患儿消化道息肉的病理性质,其判断腺瘤样改变息肉的灵敏度、特异度均高于传统白光内镜。